Patología Hepática y Embarazo

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Generated by CamScanner ¢ É h a e s i = M U > : ° H e p alt i c a n d G a s t r o i n t e s t i n a l D i s e a se s M I T C HE L L S C A PPE L L A C H A PT E R 4 3 H e p a t i c Di s o r d e rs P h y s i o l o g i e E« e c t s o f P r e g n anc y on t h e A b d o m e n an d Li v e r 1106 D if f e ren t i a l D i a g n os i s o f H e p a t o b i l i a r y S y m p t om s a n d C on dit i ons D ur i n g P re g n a n c y an d i n t h e N e ona t e U os J a un di c e 0 0 5 N e ona t a l C h o l es t a s i s 0 6 Ab d o m i n a l I m a g i n g D u r i n g P re g n an c y U 06 Th er a p e u ti c E n d o s co p y D ur i n g P r e g na n c y 1 107 T h era p e u ti c En d osc o p i c R e t ro g r a d e C h o l a n g i o p an crea t o g ra p h y 0 0 7 E n d o s c o p i c V ar i c ea l S c l e ro t h era p y o r B a n d i n g 11 0 7 T e a m A pp ro ac h an d I n f orm e d C on s en t 11 0 7 P an c r ea t i co b í l i ar y D i sease 0 8 A c u t e P a n c r ea t i ti s 1 1 08 Ch o l e l i t h i a s i s a n d C h o l ec y s t i t i s ilo a C h o l e d oc h o l it h l a s i s 11 09 C h o l e d oc h a l C y s t s 1109 C ommon L i ver D i se a se s I nc id en t a l t o P re g n anc y 1109 A c u t e Vi ra l H e p a t it i s A , B , an d C 0 09 W i l son s D i s eas e U 09 A u t o i m m u ne He p a t i t i s u o9 H e p a t i c H em an g i oma s C y s t s an d Ab sc e s s e s 1 109 H e p a t oc e l l u l ar C a r c i n om a an d H e p a t i c M e t as t as e s m O Li ver Di sea ses Si g n i fi can t l y A f f ec t e d b y P re g nanc y u l o H e p a t i t i s E m O C h ron i c He p a t i t i s B m o Ch ro n i c V i ra l He p a t i t i s C m o H e p a t oce ll u l a r Ad eno mas m o A c u t e I n t e rm i tt e n t P or p h y r i a m O Si c k l e Ce l l He m o g l o b i no p a t hi e s 1111 P o r t a l H y p e r t e n s i on 1 + 1 1 B u d d Ch i a r i S y n d ro m e 1 1 1? P r e g nanc y A f t e r L i ver T r ans p l an t a t i on 11 1 9 L i v e r D i se a se S t ron g l y R e l a t e d o r U n i q ue t o P re g n a n c y 1 1 19 A l c o h o li sm D u r i n g P r e g n a n c y 11 4 ? H e p a t i c I nvo l v e men t i n H yp e re m e s i s G ra v id aru m 11 1 9 H e r p e s S i m p l e x H e p a t i t i s m 2 I n t ra h e p a t i c C h o l es t as i s o f P re g n an c y 1 1I ? P re ec l am p s i a an d E c l am p s i a 3 H emo l y s i s , El e v a t e d Li v e r F un c t i on T es t s , an d L ow Pl a t e l e t C ou n t S y n d r ome u m H e p a t i c H e m o rr h a g e an d R u p t ure A cu t e F a H y L i ver o f P re g n anc y 4 S um m ar y m s K E Y A B BREVI A TI O NS A c u t e f a tt y l i ve r o f p re g n an c y A c u t e i n t er m i t t e n t p o r p h y r i a C o m p u t e d t om o g r a p h y Di s s e m i n a t e d i n t r a va sc u l ar co a g u l a t i o n E n do s co p i c re t ro g ra d e c h o l an g i o p a ncr ea t o g r a p h y Es o p h a g o g a s t r o d uo d e n o sc o p y H em o l y s i s , e l e v a t e d l i v e r e n z y m e s , a n d l ow p l a t e l e t co u n t s y n d ro m e l a r ca n ce r h o l es t a s i s o f p r e g n a n c y l o n g h y d r o J q " cyl co e nz y m e A d e h y d r o g en a s e M a g n e t i c r e s on a nc e i m a g i n g ER CP L C H A D M R I H e p a t i c , b i l i a r y , an d p a n c rea t i c d i sor d er s are re l a t i v e l y u ncommon b u t n o t r ar e d u r i n g p re g nanc y F o r exa m p l e , a b o u t 3 p e r 100 w o m en d ev e l o p ser um l i ve r f un c t i on t e s t a b n o r m a l i t i es d u r i n g p re g nan c y , 1 an d a b ou t 1 p er 5 0 0 w o m e n d e v e l o p p o t e n t i a ll y l i f e t h r e a t e n i n g h e p a t i c d eases d ur i n g p re g nanc y t h a t e n d an g er f e t a l v i a b i l i t y 2 3 H e p a t i c , b i l i a r y , a n d p ancre a t i c d i so r d ers are o f t e n com p l ex an d c l i n i ca l l y c h a ll en g i n g p r o bl e m s d u r i n g p re g nanc y Fi r s t , t h e d i f f ere n t i a l di a g n o s i s d ur i n g p r nan c y i s ex t en s i ve I t i nc l u de s b o t h d i so r d ers r e l a t e d t o p re g n a n c y as w e ll as d i s o r d e rs u n r e l a t e d t o p re g n an c y Se c on d , t h e c l i n i c a l p r ese n t a t i o n a n d n a t u ra l h i s t or y o f t hes e d i so r d e r s ma y b e a l t er e d d ur i n g p r e g n anc y I n d ee d , so m e d i so r d er s , s uc h a s i n t r a he p a t i c c h o i es t as i s o f p r nanc y , ar e un i q u e t o p re g nan c y T h i r d , t h e d i a g n os t i c ev a l ua t i o n i s a l t er e d a n d c on s t r a i ne d b y t h e p r e g n a n c y For e x am p l e , r a d i o l o g i e t es t s r a i se c o n ce r n a b o u t f e t a l s a f e t y d u r i n g p r e g nan c y F ou r t h , t h e i n t e r es t s o f b o t h 0 04 . CT D" EG D H CC ICP

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Patología hepática

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¢É

h a e s i= M

U > :

° H e p a lt i c a n d G a s t r o i n t e s t i n a lD i s e a s e sM ITCH ELL S CA PPELL

A

C H A PT ER 4 3

H e p a t i c D i s o r d e r s

Ph y s io l o g i e E« e c t s o f P r e g n a n c y o nt h e A b d o m e n a n d Li v e r 1 1 0 6

D i f f e r e n t i a l D ia g n o s i s o f H e p a t o b i l i a r yS y m p t o m s a n d C o n d i t io n s D u r i n gP r e g n a n c y a n d i n t h e N e o n a t e U o sJ a u n d i c e 0 0 5

N e o n a t a l C h o le s t a s i s 0 6A b d o m i n a l I m a g i n g D u r i n g

P r e g n a n c y U 0 6T h e r a p e u t ic E n d o s c o p y D u r in g

P r e g n a n c y 1 1 0 7

T h e r a p e u t i c En d o s c o p i c R e t r o g r a d e

C h o l a n g i o p a n c r e a t o g r a p h y 0 0 7

E n d o s c o p i c V a r ic e a l S c l e r o t h e r a p yo r B a n d in g 1 1 0 7

T e a m A p p r o a c h a n d In f o r m e d

C o n s e n t 1 1 0 7

P a n c r e a t i c o b íl i a r y D is e a s e 0 8

A c u t e P a n c r e a t i t is 1 1 0 8

C h o le l it h ia s is a n d C h o le c y s t i t is i l o a

C h o le d o c h o l i t h la s is 1 1 0 9

C h o l e d o c h a l C y s t s 1 1 0 9

C o m m o n L iv e r D is e a s e s I n c id e n t a l t o

P r e g n a n c y 1 1 0 9

A c u t e V i r a l H e p a t it is A,

B,

a n d C 0 0 9

W i ls o n s D is e a s e U 0 9

A u t o im m u n e He p a t i t is u o 9

H e p a t ic H e m a n g io m a s C y s t s a n d

A b s c e s s e s 1 1 0 9

H e p a t o c e l l u la r C a r c i n o m a a n d

H e p a t i c M e t a s t a s e s m O

Liv e r D is e a s e s S ig n i f i c a n t ly A f fe c t e d

b y P r e g n a n c y u l o

H e p a t it is E m O

C h r o n ic He p a t i t is B m o

C h ro n i c V i r a l He p a t i t is C m o

H e p a t o c e l l u la r A d e n o m a s m o

A c u t e In t e r m it t e n t P o r p h y r ia m O

S i c k le Ce l l He m o g lo b in o p a t h ie s 1 1 1 1

P o r t a l H y p e r t e n s io n 1 + 1 1

B u d d C h i a r i S y n d r o m e 11 1 ?

P r e g n a n c y A f t e r L i v e r

T r a n s p la n t a t io n 1 11 9

L iv e r D is e a s e S t r o n g ly R e l a t e d o r

U n i q u e t o P r e g n a n c y 1 1 1 9

A lc o h o l is m D u r in g P r e g n a n c y 11 4 ?

H e p a t i c I n v o lv e m e n t in H y p e r e m e s is

G r a v i d a r u m 1 1 1 9

H e r p e s S im p le x H e p a t i t is m 2

I n t r a h e p a t i c C h o l e s t a s is o f

P r e g n a n c y 1 1 I ?

P r e e c l a m p s ia a n d Ec l a m p s i a 3

H e m o ly s is , El e v a t e d Li v e r F u n c t io n

Te s t s , a n d Lo w P la t e l e t C o u n t

S y n d r o m e u m

H e p a t ic H e m o r r h a ge a n d

R u p t u r e

A c u t e Fa H y L i v e r o f P r e g n a n c y 4

S u m m a r y m s

K E Y A B B R EV IA T ION S

A c u t e f a t t y l i v e r o f p r e g n a n c y

A c u t e i n t e r m i t t e n t p o r p h y r i a

C o m p u t e d t o m o g r a p h yD i s s e m in a t e d i n t r a v a s c u la r

c o a g u la t io n

E n do s c o p i c r e t r o g r a de

c h o l a n g i o p a n c r e a t o g r a p hyEs o p h a g o ga s t r o d u o de n o s c o p y

H e m o ly s i s , e le v a t e d l i v e r e n z y m e s ,

a n d l o w p l a t e le t c o u n t s yn d r o m e

la r c a n c e r

ho le s t a s i s o f p r e gn a n c y

l o n g hyd r o Jq" cylc o e n z y m e A d e hyd r o ge n a s e

M a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g

ER CP

L CH AD

M R I

H e p a t i c , b i l ia r y , a n d p a n c r e a t i c d i s o r d e r s a r e r e l a t i v e l y

u n c o m m o n bu t n o t r a r e d u r i n g p r e g n a n c y F o r e x a m p le,

a bo u t 3 p e r 10 0 w o m e n de v e l o p s e r u m l iv e r f u n c t i o n t e s t

a b n o r m a l i t i e s du r i n g p r e g n a n c y ,

1 a n d a b o u t 1 p e r 50 0

w o m e n de v e l o p p o t e n t i a l ly l i fe t h r e a t e n i n g he p a t i c d

e a s e s d u r i n g p r e gn a n c y t h a t e n d a n ge r f e t a l v i a b i l i t y2 3

H e p a t ic,

b i l i a r y , a n d p a n c r e a t i c d i s o r d e r s a r e o f t e n

c o m p le x a n d c l i n i c a l ly c h a l le n g i n g p r o b l e m s du r i n gp r e g n a n c y Fi r s t

, t he d i f fe r e n t i a l d ia gn o s i s d u r i n g p r

n a n c y i s e x t e n s i v e I t i n c lu de s bo t h d i s o r de r s r e l a t e d t o

p r e gn a n c y a s w e l l a s d i s o r d e r s u n r e la t e d t o p r e gn a n c ySe c o n d

, t he c l i n i c a l p r e s e n t a t i o n a n d n a t u r a l h i s t o r y o f

t he s e d i s o r d e r s m a y b e a l t e r e d du r i n g p r e g n a n c y I n de e d,

s o m e d is o r de r s,

s u c h a s i n t r a he p a t i c c h o ie s t a s i s o f p rn a n c y , a r e u n i q u e t o p r e gn a n c y T h i r d

, t h e d ia gn o s t ic

e v a l u a t i o n i s a l t e r e d a n d c o n s t r a in e d by t he p r e gn a n c yFo r e x a m p le, r a d io lo gi e t e s t s r a ise c o n c e r n a bo u t fe t a l

sa fe t y du r i n g p r egn a n c y Fo u r t h,

t he i n t e r e s t s o f bo t h

0 0 4

. CT D "

EGD

H CC I CP

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t h c m o t he r a n d t he fe t u s m u s t be c o n s ide r e d i n t h e r a p

T'

: Xt i c deci si ons du r i n g p r e gn a n c y U s u a l ly , t h e s e in t e r e s t s

n o t conüi c be c a u s e Bc n c r a l ly w ha t i s go o d fo r t h em o th e r i s g o o d f o r t he f et s So m e t i m e s ,

ho w e v e r , ma tin a l t he r a p y m u s t be m o d i fi e d t o s u b s t i t u t e a l t e r n a t i v e bu t

s a fe r t he r a p y be c a u s e o f c o n c e r n s a bo u t d r u g t e r a t o g eni t y4 R a r e ly , t he m a t e r n a l a n d f e t a l i n t e r e s t s a r e d i a me t

c a l ly o p p o s e d, a s in t h e u s e o f c he m o t he r a p y f o r m a t e r n a l

c a n c e r, a t h e r a p y t h a t i s p o t e n t i a l ly l i fe s a v i n g t o t he

m o t h e r b u t l i fe - t h r e a t e n i n g t o t he f e t u sS T he s e c o n fli c t s

r a i s e s ig n i fi c a n t m e d ic a l,

le g a l, a n d e t h i c a l i s s u e sO bs t e t r i c i a n s

, h e p a t o io g i s t s

, s u r g e o n s, a n d i n t e r n i s t s

s h o u l d be f a m i i ia r w i t h h e p a t ic , b i ii a r y , a n d n c r e a t ic

d i t i o n s a f f e c t a n d a r e a f f e c t e d by p r e gn a n c y T h i s c h a p t e rr e v i e w s he p a t ic

, b i l i a r y , a n d p a n c r e a t i c d i s o r d e r s d u r i n g

p r e g n a n c y , w i t h a f o c u s o n fe a t u r e s u n iq u e t o p r e gn a n c y

D IFF E R ENT IA L D IA G N OS IS OF

H E P A T O B IL IA RY S Y M PT O M S A N D

C O N D IT IO N S D U R I N G P R E G N A N C Y

A N D I N T H E N EO N A T E

P H YS IO LOG IC E F FEC TS O F P R EGNA NC YO N T H E A B D OM EN A N D L IV E R

A bd o m i n a l a s s e s s m e n t i s m o d i fi e d d u r i n g p r e g n a n c y :T h e e x p a n d i n g g r a v i d u t e r u s c a n d i s p l a c e a bd o m i n a lv i s c e r a a n d m a y c o n c e a l a n a bd o m i n a l m a s s o n ph y

l a u n d lc e

A s i n t h e ge n e r a l p o p u l a t i o n , a c u t e v i r a l h e p a t i t i s f :

t he m o s t c o m m o n c a u s e o f ja u n d ic e d " 'T8 e g X : T . .

T h e d i f fe r e n t i a l d i a g n o s ¢ o f ja u n d i c e d u n : X ;

d r u g

a n d s e c o n d t r i m e s t e r s o f p r e gn a n c y a l s o i n c l u d e s

c y s t i t i s , c h o l e d o c h o ii t h i a s i s ,

° s c e n l i n g c h o l a n g i : : t h e

; i i f fe r e n t i a l d i a gn o s i s o f ja u n d i c e d u r i n g t h e t h i r d t

i n t r a he p a t i c c h o l e s t a s i s o f p r e g n a n c y , acut f a t t y l i v e f o f

t e s t s a n d l o w p l a t e l e t c o u n t ) s y n d r o m e M o d e r a t e d i r e c t

hy p e r b i l i r u b i n e m i a w i t h o u t ja u n d ic e d u r i n g t h ° : X d : : in

m e s t e r m a y a l s o b e d u e t o p r e e c l a m p s i a , e c i a m p s i a ,

a

Bu dd C h i a r i s y n d r o m e P r e d o m i n a n t ly i n d i r e c t hy y. ;.

b i l i r u b in e m i a d u r i n g p r e g n a n c y i s u s u a l iy d u e t o h e m o ly s l s

(in c l u d i n g t h e H E L LP s y n d r o m e ), o r G i l b e r t'

s s y n d r o m e

n o r m a l ly d e c l i n e s

D u r i n g p r e g n a n c y t h e b lo o d P r e S S U r e

p r e s s u r e

d u r i n g p r e g n a n c y m a y i t h e r e f o r e , p o r t e n d p r e e c l a m p s i a

o r e c l a m p s i a Phy s i o l o g ie a lt e r a t io n s o f l a b o r a t o r y v a lu e s

d u r i n g p r e gn a n c y in c l u de m i ld l e u k o c y t o s is, p hy s i o l o g ie

a n e m i a o f p r e gn a n c y , a n d e le c t r o ly t e c h a n ge s

, p art i

l a r ly m i l d hy p o n a t r e m i aÉ T h e r i s k o f t h r o m b o e m b o l i c

p h e n o m e n a i s i n c r e a s e d du r i n g p r e g n a n c y o w i n g t o m i ldiny p e r c o a g u l o p a t h y f r o m hy p e r e s t r o g e n e m i a a n d v a s c u l a r

s t a s i s f r o m v a s c u l a r c o m p r e s s i o n by t h e e n l a r ge d g r a v id

u t e r u s7 T h e c h a n ge s i n s e r u m g l u c o s e l e v e ls d u r i n g p r

n a n c y a r e c o m p l e x N o r m a l p r e g n a n c y i s c h a r a c t e r i z e d b yf a s t i n g h y p o g l y c e m i a

, p o s t p r a n d i a l hy p e r g l y c e m i a , a n d

h y p e r i n s u li n e m i a8 T igh t c o n t r o l o f t he s e r u m g l u c o s e

l e v e l i s i m p o r t a n t i n d i a be t i c p a t i e n t s f o r p r o p e r f e t a l

de v e l o p m e n t

Pr e g n a n c y d o e s n o t a f fe c t t h e l i v e r sp a n T h e l iv e r m a y

be p u s h e d c e p h a la d by t h e g r a v i d u t e r u s,

bu t a l i v e r sp a n

g r e a t e r t h a n 12 c m,

w he n a p p r e c i a t e d,

r e m a in s a v a l id

i n d i c a t o r o f h e p a t o m e g a ly Sp id e r a n g io m a t a a n d p a lm a r

e r y t h e m a,

c u t a n e o u s le s i o n s o f t e n a s s o c i a t e d w i t h c hr o n i c

l i v e r d i s e a s e , m a y a p p e a r t r a n s i e n t ly d u r i n g n o r m a l p r

n a n c y w i t h o u t u n de r ly i n g l i v e r d is e a se9 D u r in g p r

n a n c y ) t he s e r u m a lk a l i n e p ho spha t a s e le v e l n o r m a l ly

i n c r e a s e s m i ld ly o w i n g t o p la c e n t a l p r o du c t i o n T he se r u m

a lbu m i n le v e l d e c l i n e s d u r i n g p r e g n a n c y p r im a r i ly f r o m

h e m o d i l u t i o n a n d s e c o n da r i ly f r o m de c r e a s e d he p a t i c

s y n t he s i s Se r u m b i l i r u b in le v e ls t e n d t o c ha n ge l i t t le

d u r i n g p r e g n a n c y o w i n g t o t he e f fe c t o f m i ld ly i m p a i r e dh e p a t i c e x c r e t i o n ba l a n c e d by t he : pp o s i n g e f f e c t s o fhe m o d i l u t i o n a n d hyp o a l bu m in e m i a

I O Se r u m b i le a c i ds

t e n d t o p r o g r e s s i v e ly i n c r e a s e du r i n g p r e gn a n c y o w i n g t o

i m p a i r e d he p a t i c t r a n s p o r t a n d b i l i a r y s e c r e t i o n Se r u m

le v e l s o f c h o le s t e r o l,

t r ig ly c e r i de s, a n d p ho s pho l ip ids

he p a t i c s y n t he s i s' T h e s e r u m a m i n o t r a n s fe r a s e le v e ls a r e

l a r ge ly u n a f fe c t e d by p r e gn a n c y

R IGHT U p P ER q u A D RA NT A B DOM I NA L P A I N

m i n a l p a i n i s e x t e n s i v e d u r in g p r e g n a n c y (T a b l e 4 3 1 )

T a b le 4 3 1 M if e i e n t la l D ia g n o rs is o f R igh t U p p e r Qu a d r a n t

A b d o m in a l Pa l n D u r i n g P r e gn a n c y

H e p a t i c d i s o r de r s

H e p a t i t i s

H e p a t i c va s c u l a r e n g o r g e m e n t

H e p a t ic he m a t o m a

H e p a t i c m a l ig n a n c yB i l ia r y t r a c t d i s e a s e

B i l ia r y c o l ic

Ch o l e do c h o l i t h i a s i s

Ch o l a n g i t i s

C h o le c y s t i t i s

D is e a s e s r e la t e d t o p r e g n a n c yP r e e c la m p s ia o r e c l a m p s i a

H e m o ly s i s , e le v a t e d l i v e r e n z y m e s,

a n d l o w p l a t e le t

c o u n t (H E L L P) s y n d r o m e

R e n a l d i s o r d e r s

Py e lo n e ph r i t i s

N e p h r o l i t h i a s i s

G a s t r o i n t e s t in a t d is o r de r s

Pe p t i c u l c e r d i se a s e

Pe r fo r a t e d d u o de n a l u l c e r

O t l? e r c o n d i t i o n s i n t l?e r i gh t 14pp e r q u a d r a n tR i b f r a c t u r e

Sh i n g le s

R e f_ e d pa i n f om o t l? e r o r ga n d i s e a s ePn e u m o n ia

Pu lm o n a r y e m bo l u s o r in fa r e tPle u r a i e f fu s io n

R a di c u l o p a t hyI n fe r io r w a l l m y o c a r d ia l in fa r c t i o nCo lo n c a n c e r

Page 3: Patología Hepática y Embarazo

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I n t he m e di c a l M s t o r y , t hc p a in intensi ty n a t u r e , t e m

r a l pat t er n, r a d ia t io n pat t er n, e x a c e r ba t i n g f a c t o r s , a n d

a l l e v i a t i n 8 fa c t o r s he lp n a r r o w t he d i f fe r e n t i a l d i a gn o s i s

B i l i a r y c o l ic p r o d u c e s a w a x i n g a n d w a n i n g i n t e n s i t y o f

p a i n A c u t e c h o le c y s t i t i s is a s s o c i a t e d w it h r igh t u p p e r

q u a d r a n t p a in , a s w e l l a s p a i n r e f e r r e d t o t h e r igh t s h o u lde r

T h e p a i n o f a c u t e p a n c r e a t i t i s i s o f t e n bo r i n g in q u a l i t y ,

l o c a t e d i n t h e a bd o m i n a l m id l i n e a n d r a d i a t in g t o t he

ba c k C a r e f u l p hy s ic a l e x a m in a t i o n o f t he a bdo m e n i nc li n g i n s p e c t i o n , p a lp a t i o n , a n d a u s c u l t a t i o n c a n f u r t h e r

p i n p o i n t t he c a u se o f t he p a i n L a bo r a t o r y e v a lu a t i o n o fs ig n i f i c a n t a bd o m i n a l p a i n r o u t in e ly i n c lu de s a he m o gr a m ,

s e r u m e l e c t r o ly t e s , a n d l i v e r f u n c t i o n t e s t s , a n d o f t e n

i n c l u d e s a l e u k o c y t e d i f fe r e n t i a l, c o a gu la t i o n p r o fi le ,

a n ds e r u m a m y l a s e de t e r m i n a t io n I n e v a l u a t i n g t h e l a b o

t o r y r e s u l t s, g e s t a t i o n a l c h a n ge s i n n o r m a t i v e v a l u e s ,

a s

a fo r e m e n t i o n e d,

m u s t be c o n s id e r e d R a d i o l o g i e t e s t s m a ybe e x t r e m e ly he lp f u l d i a gn o s t i c a l ly ,

b u t t h e c h o ic e o f

r a d i o l o g i e i m a g i n g i s c o n s t r a i n e d by t he p r e gn a n c y , a s

d i s c u s s e d l a t e r

O c c a s i o n a l ly , t h e p r e gn a n c y i s n o t k n o w n by t he

p a t i e n t o r i s n o t r e v e a le d t o t h e p hy s i c ia n , p a r t i c u l a r lyi n e a r l y p r e g n a n c y , w h e n p hy s ic a l fi n d in gs a r e a b s e n t

T h e p h y s i c i a n s h o u l d be v ig i l a n t f o r p o s s ib l e p r e g n

i n a f e r t i l e w o m a n w i t h a bd o m i n a l p a i n, p a r t i c u l a r ly i n

t h e s e t t i n g o f m i s s e d m e n s e s,

be c a u s e p r e gn a n c y a f f ec t s

t h e d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s,

c l i n ic a l e v a l u a t i o n,

a n d m o de

o f t h e r a p y Pr e g n a n c y t e s t s s h o u l d be pe r f o r m e d e a r ly

i n t h e e v a lu a t i o n o f a c u t e a bd o m i n a l p a in i n a f e r t i le

w o m a n

HEPA T IC LES IONS ?.

H e p a t ic l e s io n s ide n t if ie d o n a bdo m i n a l im a g i n $ smi la r e c ia s s i l i e d a s c ys t i c o r s o l id T h e d i f f e r e n t i a l d i a g n o s l s

o f c y s t i c h e p a t ic le s io n s de s s i m p l e h e p a t ic c ys t s )

he p a t ic c ys t s a s s o c ia t e d w i t h k i dn e y d i s e a s e ,

C a r o l i 's d i s e a s e (c o n ge n i t a l d i la t h e i n ; r a h e p a t i c

b i le du c t s ), b a c t e r i a i a bs c e s s e s ,

a m e b i c a b

p a r e n c hy m a l h e m o r r ha ge , he m a n g io m a s ,

he p a t ic m e t a s t a s e s

As c lTES

H e p a t i c c a u s e s o f a s c i t e s du r i n g p r e gn a n c y i n c l u d e

c i r r ho s i s , a c u t e f a t t y l iv e r o f p r e gn a n c y ,

B u dd C h i a r i

s y n d r o m e, p o r t a l v e i n t h r o m b o s i s ,

he p a t ic f ib r o s i s , a n d

he p a t o c e l iu ia r c a r c i n o m a O t h e r c a u s e s o f a s c i t e s d u r i n g

i n c l u d e o v a r i a n c a n c e r , a b d o m i n a l t u b e r

TH a di . . f a i l u r e , p r o t e in l o s i n g n e p h r o p a t hy , a n d

s e v e r e p r o t e in m a l n u t r i t i o n (k w a s h i o r k o r )

NA US EA A N D V o M IT ING

N a u s e a a n d v o m i t i n g a r e f r e q u e n t ly o bs e r v e d du r i n g

p r e g n a n c y N a u s e a a n d v o m i t i n g o f p r e g n a n c y i s t he m o s t

c o m m o n c a u s e I t i s c a u s e d by t h e p hy s i o lo g ie e f fe c t s o f

t h e p r e gn a n c y w i t h o u t de m o n s t r a t , Ie m u c o s a l o r m u r a l

p r e g n a n c y a s s o c i a t e d w i t h lo s s o f m o r e t ha n 5 p e r c e n t o f

t he p r e g r a v i d w e igh t T he d i f f e r e n t i a l d ia gn o s i s o f n a u s e a

d u r i n g p r e g n a n c y a l s o i n c lu de s h e p a t i c a n d

p a n c r e a t o b i i i a r y d i s e a s e s s u c h as p a n c r e a t t is,

V r a l h e

t i t i s , s y m p t o m a t ic c h o le l i t h ia s is ,

a c u t e c h o l e c y s t i t i s , a c u t e

f a t t y l i v e r o f p r e g n a n c y , a n d o c c a s io n a l ly ,

i n t r a he p a t i c

c ho ie s t a s i s o f p r e gn a n c y G a s t r o i n t e s t i n a l c a u s e s i n c l u de

g a s t r o e s o p h a ge a l r e f lu x d i s e a s e , p e p t i c u lc e r d i s e a s e,

v i r a l

g a s t r o e n t e r it l s , a p p e n djc i t i s , ga s t T a r e s i s d ia be t i c o r u m ,

a n d g a s t r o in t e s t i : a l o bs t r u c t i o n O t he r c a u s e s i n c l u de

a d n e x a l t o r s l o n , p y e l o n e p hr i t i s , u r o l i t h ia s is , a n d Ad

s o n's d i s e a s e (g l u c o c o r n c o id de fic ie n c y )

N e o n a t a l e h o l e s t a s is

N e o n a t a l c h o le s t a s i s i s c h a r a c t e r i z e d by c o n l u g a t e d

hy p e r b i l i r u b i n e m i a , p a le s t o o l s,

a n d d a r k u r i n e T h e d

fe r e n t i a l i n c l u de s p r e m a t u r i t y ; a n a t o m ie a n o m a l i e s s u c h

a s b i l i a r y a t r e s i a ; i n fe c t i o n s s u c h a s c y t o m e g a l o v i r u s , o r

t o x o p l a s m o s i s ; a n d m e t a b o l ic d e f e c t s s u c h a s c y s t i c f ib r c p

s i s , a lp h a 1 a n t i t r y p s i n d e f ic i e n c y ,

o r b i l e a c id s y n t h e t i c

d e f e c t s

A B D O M INA L IM A G ING D U R IN G

P REGNA NC Y

PRU RM JS

T he d i tf t r e n t ia l o f p r u r i t u s d u r in g p r e gn a n c y in c lu de s

i n t r a he pa t i c c ho le s t a s i s o f p r e gn a n c y , c ho le s t a t i c v i r a l

be n ign o r m a l ign a n c s t r ic t u r e s

Fe t a l s a fe t y o f d i a gn o s t i c i m a gi n g i s a c o n c e r n f o r

p r e gn a n t p a t ie n t s U l t r a s o n o g r a p hy i s c o n s i d e r e d s a f e

a n d i s t h e T e : ' d a bd o m i n a l i m a g i n g m o d a l i t y d u r i n g

p r e gn a n c y U n fo r t u n a t e ly , t h e t e s t s e n s i t i v i t y d e p e n d s

o n o p e r a t o r t e c h n iq u e , p a t i e n t c o o p e r a t i o n, a n d p a t i e n t

a n a t o m y Fo r e x a m p l e,

t e s t s e n s i t i v i t y i s d e c r e a s e d bya bdo m i n a l f a t a n d i n t e s t i n a l g a s

12 M a g n e t i c r e s o n a n c e

i m a g i n g (M R I ) i s p r e fe r a b le t o c o m p u t e r iz e d t o m o gr a p hy

d u r i n g M R I i n t h e fi r s t t r i m e s t e r13 R a p id s e q u e n c e M R I

i s p r e fe r a ble t o c o n v e n t i o n a l M R I be c a u s e t he r aps e q u e n c e m e t ho d e n t a i l s b r i e fe r e x p o s u r e

R a d ia t i o n c a n c a u se fe t a l gr o w t h r e s t r ic t i o n, c h r o

s o m a i m u t a t i o n s,

a n d n e u r o l o g ic a bn o r m a l i t ie s i n c l u d i n gm e n t a l r e t a r da t i o n

, a n d i t a lso i n c r e a s e s t he r i s k o f chih o o d l e u k e m i a

14 R a d ia t io n d o sa ge i s t he m o s t i m p o r t a n tr i s k fa c t o r ,

bu t fe t a l a ge a t e x p o s u r e is a l s o i m p o r t a n tFe t a l m o r t a l i t y is gr e a t es t f r o m r a d i a t i o n e x p o s u r et h e fi r s t w e e k a f t e r c o n c e p t i o n,

be fo r e o o c y t et i o n , a n d t he r i s k o f n e u r o io gi c m a l fo r m a t i o n s i s gr e a t e s td u r i n g t he f i r s t t r i m e s t e r, w he n o r ga n o ge n e s is o c c u r s

14

Page 4: Patología Hepática y Embarazo

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Th e p a t ie n t s h o u ld u n de r n o c o

X . ; g ,

O g r a P h y E X P O S U r e :, 7

m 3 t

" ; T : g : Xr a ds du r i n g t h e f i r s t t r i m e s t e r s ho u ld

t r im e s t e r s o r m o r e t ha n 5t io n

e s w i &' i ; b : W ; 2 : ,

o i opregnn-H'

D mCT

, t yp i c a l l y e x p o s e t he Fe t u s t o le s s

'

t ha n 1 r a d a n d c a n

Su c h a s a bd o m i n a l

s ho u ld be m i n i m i z e d by s h i e idi n g , c o l l i m a t i o n, a n d r ap

Ch a p t e r 4 3 H q ?. Ti . A n d G a s t r . In t s in ra l D i s ¢ a s c s -i í 0 : : §

m in im iz e f e t a l r i sk s o f E R CP d u r in g p r e gn a n c yi dude :

c o n s u l t a t i o n w i t h a n e o n a t o lo g is t, r a d i a t io n p hy s i c i s t ,

a n d a n es t he s i o l o g i s t be f o r e E R C P ; r e fe r r a l t o a t er t i ar yd im e d ic a l c e n t e r f o r m a n a ge m e n t by a t e a m o f e x p e r t s ; l e a ds h ie ld i n g o f t he m o t he r s a bdo m e n e x c e p t f o r t h e r e g i o no f t he p r o x i m a l p a n c r e a s a n d b i l i a r y t r e e ; u s e o f a m o d e r nf l u o r o s c o p e t o m i n i m i z e r a d i a t io n le a k a ge ; a v o i d a n c e o fs p o t r a d i o g r a ph s fo r do c u m e n t a t io n be c a m e t he y r e q u i r ec o n s ide r a bl e r a d i a t i o n e n e r gy ; a n d

, i f p o s s i b l e

, de l

i n g ER CP u n t i l t he se c o n d t r i m e s t e r t o r e d u c e r a d i a t i o n

t e r a t o ge n ic i t yi s

T H E R A P EUT IC EN D OS C OP YD U R IN G P R EGNA NCY

T h e r a p e u t ic En d o s c o p ic R e t r o g r a d eC h o Ia n g lo p a n c r e a t o g r a p h y

b e c a u s e o f p o t e n t i a l ly l i f e t h r e a t e n i n g a s c e n d in g cl a n g i t i s O r g a l l s t o n e p a n c r e a t i t i s Sy m p t o m a t i c c ho l ec h o l i t h i a s i s i s be s t m a n a g e d by t he r a p e u t ic e n d o s c o p i cr e t r o g r a d e c ho l a n g i o p a n c r e a t (E R C P) i n t h en o n p r e g n a n t Pa t i e n t t o a v o i d c od u r i n g c h o l e c y s t e c t o m y I n e x p e r i e n

b i l i a r y s u r g e r y

t i c ER C P i n t h e g e n e r a l p o p u l a t i o n h a s a n a c c e p t a bl e

h a n ds, t h e r a p

m o r b id i t y r a t e o f a bo u t 5 p e r c e n t a n d a l o w m o r t a l i t yo f a b o u t 0 5 p e r c e n t15 T h e r a p e u t i c ER C P i s t h e o r e

c a l ly m o r e a t t r a c t i v e t h a n b i l i a r y s u r g e r y f o r c ho l ec h o l i t h i a s i s d u r i n g p r e g n a n c y b e c a u s e s u r ge r y e n t a i l s as ig n i f i c a n t r i s k o f f e t a l w a s t a ge

M A s i de f r o m m a t e r n a lr i s k s

, t h e r a p e u t i c ER C P d u r i n g p r e g n a n c y e n t a i l s t h

r e t i c a l r i s k s t o t h e f e t u s f r o m i n d u c t i o n o f p r e m a t u r el a b o r

, t e r a t o g e n i c i t y o f m c

s y s t e m i c h y p o t e n s i o n,

a n d t r a n s i e n t hyp o x i a15 Ja m ida r

a n d c o l l e a g u e s"

a n a ly z e d 2 9 ER C Ps p e r fo r m e d o n 2 3

p r e g n a n t p a t i e n t s , i n c l u d i n g 15 p e r f o r m e d i n t he f i r s t

t r i m e s t e r ER C P f i n d i n g s i n c l u d e d c h o le do c h o l i t h ia s i s i n

15,

b i le l e a k s a f t e r o p e n o r l a p a r o s c o p i c c ho l e c y s t e c t o m yi n t h r e e

, p r i m a r y s c le r o s i n g c h o l a n g i t is i n t w o , a n d o t he r

a b n o r m a l i t i e s i n t h r e e T he r a p y a t E R C P i n c l u de d s ph i

t e r o t o m y w i t h s t o n e e x t r a c t i o n f o r c ho le do c ho l i t h i a s i s i n

14 a n d b i l i a r y s t e n t p la c e m e n t in t h r e e Ex c l u d i n g t w o

u n k n o w n p r e gn a n c y o u t c o m e s a n d t w o e le c t i v e a b

r i o n s , 17 o f t h e 19 p r e g n a n c i e s (89 p e r c e n t ) r e s u l t e d i n

h e a l t hy i n f a n t s,

i n c l u d i n g 16 bo r n a t t e r m O n e p r e g n a n t

p a t i e n t s p o n t a n e o u s ly a bo r t e d 3 m o n t h s a f t e r E R C P,

bu t

t h e a b o r t i o n d id n o t s e e m t o be t e m p o r a l ly o r et i o l o

c a l ly r e la t e d t o t he p r o c e d u r e O n e p r e g n a n t p a t ie n t w ho

s u f k r e d p a n c r e a t i t i s a f t e r t he r a p e u t i c ER C P, p e r f o r m e d

f o r a p a n c r e a t i c s t r i c t u r e,

d e l i v e r e d a n i n fa n t w ho d i e d

s o o n a f t e r b i r t h Th is w a s t he o n ly do c u m e n t e d m a t e r n a l

o r fe t a l p r o c e d u r e r e la t e d c o m p l i c a t i o n N u m e r o u s c a s e

r e p o r t s a n d s e v e r a l o t h e r s m a l l c l i n ic a l s e r ie s ha v e r e p o r t e d

s i m i l a r r e s u l t s o r l fe t a l s a fe t y o f t h i s p r o c e du r e15

T he a c c u m u la t e d da t a s u gg e s t t ha t t he r a p e u t i c ER C P

c a n be p e r f o r m e d d u r i n g p r e gn a n c y fo r s t r o n g in d i c a t i o n s

t o a v o id c o m p le x bi l i a r y s u r ge r y o r t o po s t p o n e c ho

c y s t e c t o m y u n t i l a f t e r p a r t u r i t i o n Sp e c ia l p r e c a u t i o n s t o

En d o s c o p ic V a r i c e a l S c le r o t h e r a pyo r B a n d in g

Pr e g n a n c y a p p e a r s t o i n c r e a s e t he r i s k o f v a r i c e a l b l en g f r o m p o r t a l hy p e r t e n s i o n be c a u s e o f t he g e s t a t i o n a l

v a r i c e a l b l e e d i n g d u r i n g p r e g n a n c y be c a u s e t h e r a d io l o g i e

a l t e r n a t i v e o f t r a n s j u g u l a r i n t r a he p a t i c p o r t o s y s t e m i c

s h u n t r e q u i r e s r a d ia t i o n, a n d t he s u r g i c a i a l t e r n a t i v e s

c a n c a u s e f e t a l w a s t a g e E s o p h a go g a s t r o d u o d e n o s c o p y(EG D ) c a n be p e r f o r m e d d u r i n g p r e g n a n c y w i t h r e l a t i v e l yl o w f e t a l r i s k s , a n d t h e t e c hn i q u e s h o u l d b e c o n s id e r e dw h e n i n d i c a t e d

, s u c h a s f o r a c u t e u p p e r g a s t r o i n t e s t i n a lh e m o r r h a g e

15 19 En d o s c o p i c s c le r o t he r a p y r a i s e s c o n c e r n s

d u r e t i m e, t h . Ty p i . A l l y S" " e . N d . Rly i . ,

= : , " 1 i i l " " .

a n d t he t h e r a p y i t s e l f I n o n e c l i n i c a l s e r i e s,

1 0 p a t i e n t s

u n d e r w e n t a m e a n o f t h r e e e n d o s c o p i c s c l e r o t h e r a p y s

s ie n s d u r i n g p r e g n a n c y f o r a c t i v e v a r i c e a l b le e d i n g i n f i v e

a n d f o r p r o p hy l a x i s i n l i v e20 H e m o s t a s i s w a s a c h i e v e d

i n a l l a c t i v p a t ie n t s O n e p a t i e n t s u f f e r e d ac o m p l i c a t i o n f r o m r o t h e r a p y o f a n e s o p h a g e a l s t rt u r e

, w h i c h w a s s u c c e s s f u l ly t r e a t e d u s i n g p e r o r a l e s o p

g e a l d i l a t o r s A l l p a t i e n t s h a d a n o r m a i v a g i n a l d e l i v e r ya t t e r m

20 N i n e o t he r p a t ie n t s s u c c e s s f u l iy u n d e r w e n te n do s c o p i c s c l e r o t h e r a p y fo r a c t iv e ly o r r e c e n t ly b l ei n g e s o p h a g e a l v a r i c e s w i t h d e l i v e r y o f h e a l t h y i n f a n t si n a l l c a s e s

15 O n e s t u dy r e p o r t e d l e s s f a v o r a b l e p rn a n c y o u t c o m e s a f t e r e n d o s c o p i c s c l e r o t h e r a p y , w h i c his a t t r i bu t a b le t o t h e u n de r ly i n g m a t e r n a l d i s e a s e F o u ro f 17 p r e g n a n t p a t i e n t s u n de r go in g e n d o s c o p i c sc l et he r a p y f o r v a r i c e a l b le e d i n g d u e t o n o n c i r r h o t ic p o r t a lhyp e r t e n s io n h a d a s t i l lb i r t h o r n e o n a t a l d e a t h 2 1 St i il

, t hea v a i la b le da t a s ho u ld j u s t i fy e n do s c o p i c s c le r o t he r a p y (o rba n d i n g ) d u r i n g p r e gn a n c y fo r a c t i v e ly ble e d i n g e s o pge a l v a r i c e s

, a f t e r i n fo r m e d c o n s e n t, o w i n g t o t he p o o r

o u t c o m e s o f t he a l t e r n a t iv e a v a i l a ble t he r a p i e s

T e a m A p p r o a c h a n d In f o r m e d C o n s e n t

A t e a m a pp r o a c h w i t h c o n s u l t a t i o n a n d r e fe r r a l he lp so p t i m i z e t he m a n a ge m e n t o f c o m p le x d i se a s e s d u r i n gp r e g n a n c y t ha t a f fe c t bo t h t he m o t he r a n d t he fe t u s a n dt ha t r e q u i r e d i sp a r a t e a r e a s o f e x pe r t i s e T he om a y c o n s u l t w i t h t he hepatolost rd e l i v e r y i n Pa t i e n t s w i t h o bs t c t r i c r e l a £3£:T he g a s t r o e n t e r o lo g is t c o n t e m p la t i n g t he r a ; - u t ic ERCP

n

:

Page 5: Patología Hepática y Embarazo

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f u l a . d . A : le do c h . I i t l aah ' " c o n s u l t w i t h , h .o br » t r ic ia n a b o u t t he o p t i m a l p r o c e d u r e t im in g a n d w i t hthe m e s ¢h e s io l o g is t · bo u tT he i nt erni st m a y d i s c u s s

v e r s u s r i s k s o ft u m ,

y t e s t s , a n d t he r a dio lo g is t m a y , i n

a n d r ed u c e

i s t a bo u t m e t ho ds t o m o r , i t o r

p r o b le m s d u r i n g p r e g n a n c y a r e be s t ha n d l e d a t a t e r t i a r y

c x p° s u r e C o m p l e x he p a t ic

i t a l w i t h t h e r e q yi s$t e e x p e r i e n c e a n d e x p e r t i s eI h c p a t i e n t s ho u ld b e i n fo r m e d a bo u t t he c o n s e q u e n c e st o bo t h h e r s e l f a n d h e r f e t u s o f d i a g n o s t i c t e s t s a n dt he r a p y , a n d s h o u ld be a c t i v e l y i n v o l v e á i n m e d ic a l d es l o n s T he p a t i e n t m a k e s t he de c is i o n

, u n de r t he v ig i la n tg u ida n c e o f t he e x p e r t s

, a n d w i t h a d v ic e f r o m t he fa t h e r,fa m i ly , a n d f r ie n d s W he n a n i n t e r v e n t i o n

, s u c h a s r o eg e n o g r a Fh i c t e s t s

, e n t a i l s s ign i f i c a n t p o t e n t i a l f e t a l r i s k,

r e c o m m e n d e d

a s ig n e d, w i t n e s s e d

, a n d i n f : r m e d c o n s e n t i s , o f c o u r s e ,

PA N C REA T IC O B I L IA R Y D IS EA S E

A c u t e P a n c r e a t i t is

A c u t e p a n c r e a t i t is d u r i n g p r egn a m y i s

a n d r e s po n d s t o m e d ic a l t h e r a py i n c lu d i n si n g o r a l in t a k e ,

i n t r a v e n o u s f lu id a da c i d s u p p c s s io n , a n a lg e s i a , a n d s o m

s u c n o n M c p c r id i n e i s t he t r a d i t i o n a l c h

g e s i a be c a u s e i t d o e s n o t c a u s e c o n t r a c t i o n o ft e r o f O dd i Sh o r t t e r m a d m i n i s t r a t io n o fa p p e a r s t o be r e l a t i v e ly s a fe d u r i n g p r e gn a n c y

t o t a l p a r e n t e r a l n u t r i t i o n , a n d p o s s ib le r a

r a t i o n o r s u r g ic a l d e br ide m e n t , w i t h m

p a t i e n t i n a n i n t e n s iv e c a r e u n i t 23

p a n c r e a t i c p s e u d o c y s t s r e q u i r e e n d o s c o p i c o r r a d i o l o g l

d r a i n a ge o r23 E n d o s c o p ic s p h}n c t e r o t o m y c a n

be p e r f o r m e d l l s t o n e p a n c r e a t i t i s d u r i n g p r e g n a n c y

w i t h m in i m a l r a d i a t i o n e x p o s u r e2 6 T h e p r e g n a n c r

s h o u ld n o t c a u s e de l a y o f t h e s e t he r a p ie s T he m a t e r n a l

m o r t a l i t y r a t e i s l o w i n u n c o m p l ic a t e d p a n c r e a t i t i s , b u t

e x c e e d s 1 0 p e r c e n t i n c o m p l i c a t e d p a n c r e a t i t i s23 P

c r e a t i t i s i s a s s o c i a t e d w i t h f e t a l w a s t a ge d u r i n g t h e f i r s t

t r i m e s t e r,

a n d i t i s a s s o c i a t e d w i t h p r e m a t u r e l a b o r i n t h e

t h i r d t r i m e s t e r2?

A c u t e p a n c r e a t i t i s o c c u r s i n 0 1 t o 1 p e r c e n t o f p r e g :n a n c i e s, m o s t c o m m o n ly d u r i n g t h e t h i r d t r i m e s t e r

z z

G a l l s t o n e s c a u s e m o r e t h a n 7 0 p e r c e n t o f c a s e s , be c a u s e

a l c o h o l i s m i s r e l a t i v e ly u n c o m m o n d u r i n g p r e g n a n c y221 3

O t h e r c a u s e s i n c l u d e d r u g s , a bdo m i n a l s u r g e r y , t r a u m a

,

h y p e r l ip i d e m i a,

h y p e r p a r a t hy r o id i s m, v a s c u ii t i s

, a n d

i n f e c t i o n s s u c h a s m u m p s a n d m o n o n u c le o s i s22 So m e

c a s e s a r e i d i o p a t h i c

P r e g n a n c y d o e s n o t s ig n i f i c a n t ly a l t e r t he c l i n i c a l p r

e n t a t i o n o f a c u t e p a n c r e a t i t i s22 2 Ep ig a s t r i c p a i n i s t he

m o s t c o m m o n s y m p t o m T h e p a i n c o m m o n l y r a d i a t e s

t o t h e b a c k N a u s e a,

e m e s i s,

a n d p y r e x i a f r e q u e n t lyo c c u r Si g n s i n c l u de m i da bd o m i n a l t e n de r n e s s , a bd o m i n a l

g u a r d i n g , hy p o a c t i v e b o w e l s o u n d s , a bdo m i n a l d i s t

t i o n,

a n d in c r e a s e d t y m p a n y Se v e r e c a s e s a r e a s s o c ia t e d

w i t h s h o c k a n d p a n c r e a t i c a s c i t e s G r e y T u r n e r's s ign o r

C u l l e n's s ig n s u gg e s t r e t r o p e r i t o n e a l b le e d i n g

22 2 3

A c u t e p a n c r e a t i t i s i s d i a g n o s e d by t he c l i n i c a l p r e s en

t i o n,

l a bo r a t o r y t e s t s,

a n d r a d i o l o g ie e x a m i n a t io n s Se r u m

a m y ia s e a n d l i p a s e a r e r e l i a ble m a r k e r s o f a c u t e p

c r e a t i t i s d u r i n g p r e gn a n c y T he l ip a s e le v e l i s u n c h a n ge d

d u r in g a n o r m a l p r e gn a n c y ) a n d t h e a m y l a s e le v e l r i s e s

o n l y m i l d ly du r i n g a n o r m a l p r e gn a n c y2 4

Hy p e r a

l a s e m i a m a y a l s o o c c u r i n d ia be t ic k e t o a c ido s i s,

r e n a l

fa i lu r e,

bo w e l p e r f o r a t i o n,

o r bo w e l o bs t r u c t io n,

bu t t he

s e r u m li p a s e a n d a m y l a s e t o c r e a t i n i n e c le a r a n c e r a t io

a r e n o r m a l i n t h e s e c o n d i t i o n s a n d a r e e le v a t e d i n a c u t e

p a n c r e a t i t i s H yp e r t r igy l c e r id e m i a c a n f a l s e ly lo w e r t he

s e r u m a m y l a s e l e v e l i n p a n c r e a t i t i s,

bu t t he l ip a s e le v e l

r e m a i n s e l e v a t e d 4 A bdo m m a l u l t r a s o n o g r a p hy is u s e f u l

i n g a u g i n g p a n c r e a t i c i n Ha m m a t i o n i n t hi n p a t i e n t s w i t h

m i l d t o m o de r a t e a c u t e p a n c r e a t i t i s,

bu t CT s c a n n in g

i s be t t e r a t de l in e a t in g a r e a s o f p a n c r e a t i c n e c r o s is i n

p a t ie n t s w i t h s e v e r e p a n c r e a t i t is23 A bdo m i n a l ul t r a s o n

r a p hy i s a ls o u s e f u l t o de t e c t c ho le l i t h i a s is a n d bi le d u c t

d i ia t a t i o n , bu t e n do s c o p i c u l t r a so n o g r a phy i s r e q u i r e d t o

r e l i a b ly de t e c t c ho le do c ho l i t hia s is

C h o le l it h i a s i s a n d C h o le c y s t l t l s

Pr e gn a n c y p r o m o t e s b i le l i t h o g e n i c i t y a n d s l u d g e f

m a t i o n be c a u s e e s t r o g e n i n c r e a s e s c h o l e s t e r o l s y n t h e s i s

a n d p r o ge s t e r o n e i m p a i r s g a l lb l a dde r m o t i l i t y2 8 I n a l a r g e

s t u d y i n C h i le,

12 p e r c e n t o f p r e g n a n t w o m e n h a d c ho

l i t h i a s i s de t e c t e d by a bd o m i n a l u l t r a s o n o g r a p hy ; 2 9 M o s t

ga l l s t o n e s a r e a sy m p t o m a t i c d u r i n g p r e g n a n c y30

C

p l ic a t i o n s o f c h o l e l i t h i a s i s i n c l u d e b i l i a r y c o l ic , c ho l e c

t i t i s , c h o le d o c ho l i t h i a s i s , ja u n d i c e,

a s c e n d i n g c h o l a n g i t i s ,

p l i c a t io n s30 Sy m p t o m s o f g a l s t o n e d i s e a s e d u r i n g p r

n a n c y a r e t h e s a m e a s m o t he r p a t i e n t s29 30 T h e u s u a l

i n i t i a l s y m p t o m i s b i l ia r y c o l i c t h a t i s l o c a t e d i n t h e e

ga s t r i u m o r r igh t u p p e r q u a d r a n t a n d m a y r a d i a t e t o t h e

ba c k o r s ho u lde r s T he p a i n c a n o c c u r s p o n t a n e o u s ly o r

be i n d u c e d by e a t i n g a f a t t y m e a l T he p a i n t y p i c a l ly l a s t s

f o r s e v e r a l h o u r s D i a p ho r e s i s, n a u s e a

, a n d e m e s i s a r e

c o m m o n Phy s i c a l e x a m i n a t io n is u n r e m a r k a b l e,

o t h e r

t ha n o c c a s i o n a l r igh t u p p e r q u a d r a n t t e n de r n e s s A b o u t

t w o t h i r d s o f pa t ie n t s w i t h b i l ia r y c o l i c e x pe r ie n c e r e c

r e n t a t t a c k s d u r i n g t h e f o l l o w i n g 2 y e a r s4

A c u t e c ho le c y s t i t i s i s a c he m ic a l i n f la m m a t i o n u s u a l l yc a u s e d by c y s t i c d u c t o bs t r u c t i o n by a g a l l s t o n e I t i s

t he t h i r d m o s t c o m m o n n o n o bs t e t r i c s u r g i c a l e m e r ge n c ydu r i n g p r e g n a n c y ,

w i t h a n i n c ide n c e o f a b o u t 4 c a s e s

p e r 10, 0 00 p r e gn a n c ie s

2 3 A s i n b i l ia r y c o l i c,

t h e p a i n i slo c a t e d in t he e p iga s t r i u m a n d r igh t u p p e r q u a d r a n t

, b u t

t he p a i n i s u s u a l ly m o r e s e v e r e a n d p r o io n ge d O t he r clic a l f i n d i n gs i n c l u de n a u se a p y r e x i a

, t a c hy c a r d ia

,r igh t s ide d s u M u r p hy's s ign

, a n d lk o c yt o s i s3 1 Se r u m b i o c he m i c a l p a r a m e t e r s o f l i v e r f u

t i o n a n d se r u m l e v e l s o f a m y la s e m a y be m i ld ly a bn o r m a lJa u n d ic e s u gge s t s c ho le do c ho l it h i a s i s, a n d p r o n o u n c e dhy p e r a m y l a s e m i a s u gge s t s ga l ls t o n e p a n c r e a t i t i s

Page 6: Patología Hepática y Embarazo

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¥ d[i ie n t s l i ri t h -i éc tu r c n t b ina r y c o üc o r Wi d l a c u t e

i bi }cyst i t i s m i a l ly u n & r go c ho le c y s t e c t o m y2 9 3 1 32

h eo p e r a d v e cManaement i n c l u de s di s c o n t in u i n g o r a li nt ake wm in is a a d o n o f i n t r a v e n o u s f lu ids , a n a lge s i a ,

a n d u s u a l ly i a n t i b i o t i c s2 1 A m p ic i l l i n l c e ph a lo s p o n n s ,

a n d c l i n da m y c in s a f e a n t iLio t i c s du r i n gp r e Bn a n c y m y i s be s t pe r f o r m e d d u r in gt he s e c o n d t r i mest er c ho le c y s t e c t o m y d u r in g t he fi r s t

t r im e s t e r i s a s s o c i a t e d w i t h f e t a l w a s t a ge , a n d c ho l ec

g ; i t e c t o m y dt i ng t he t h i r d t r im e s t e r i s a s s o c ia t e d w i t h p

m a t u r e l a bo r31 32 Ch o le c y s t e c t o m y h a s

, ho w e v e r ,

be c o m e

in c r e a s i n g ly a c c e p t e d d u r i n g t he fi r s t a n d t h i r d t r i m e s t e r s

be c a u s e o f i m p r o v e d s u r g i c a l o u t c o m e s32 T o c o ly s i s m a y

be n e c e s s a r y d u r i n g c h o ie c y s t e c t o m y p e r f o r m e d in t he

t h i r d t r i m e s t e r I n t r a o p e r a t i v e c h o l a n g i o g r a p hy i s p

f o r m e d o n l y d u r i n g p r e g n a n c y fo r s t r o n g i n d ic a t i o n s t o

a v o id r a d i a t i o n t e r a t o g e n i c i t y L a p a r o s c o p i c c ho l ec ys t

t o m y i s s a f e d u r i n g p r e gn a n c y 4 (s e e Ch a p t e r 2 3 ) B o t h

m a t e r n a l a n d f e t a l m o r t a l i t y r a t e s f r o m a c u t e c ho l e c y s t i t i s

a r e l e s s t h a n 5 p e r c e n t d u r i n g p r e g n a n c y30

C OM M ON L IV ER D IS EA S ES IN C I D ENTA L

TO P R EGNA NC Y

A c u t e V i r a l He p a t l t ls A , B

, a n d

in t il e nonpr enant s t a t e F o r e x a m p l e l a c m e

l : W . T X : a l ly s e l f l iy i t c d a n d m i l d d u r in g p

n a n c y T y p i c a l sy m p t o m s o f a c u t e v i r a l

a n o r e x i a , n a u s e a ,

m a l a i s e , a n d r igh t u p p e t q \

l ly ha v e h igh ly e le v a t e d s e r u m a m i n o t r a n s t C i ;Z ; b . " Di " " y o c c u r A " " h ' "t i t i ' " : =

" : ; n

s u bc l in i c a l a n d t yp ic a l ly c a u s e s o n ly m i ld s e r u m

t r a n s fe r a s e le v e l e le v a t i o n s M a t e r n a l m o r t a l i t y

m o r t a l i t y a n d n e o n a t a i m o r b id i t y a r e h c r e a s e d by a c u t e

h e p a t i t i s A o r B b u t r e m a i n r e l a t i v e ly l o w

C h o le d o c h o l lt h ia s ls

Sy m p t o m a t i c c h o le d o c ho l i t hi a s is i s u n c o m m o n d u r in g

p r e g n a n c y C h o l e d o c ho l i t h i a s i s c a n p r o d u c e g a l ls t o n e

p a n c r e a t i t i s,

m a n i fe s t e d by p y r e x i a,

n a u s e a , a n d s e v e r e

a bd o m i n a l p a in ; o r a s c e n d i n g c h o l a n g i t i s m a n i fe s t e d

by p y r e x i a ,' " i : u p p e r q u a dr a t :t p a in ,

a n d ja u n d i c e

(C h a r c o t's t r ia d ) 2 3 En d o s c o p i c u l t r a s o u n d i s r e l a t i v e ly

s a fe i n

c h o l i t h i a s i s2 Pa t i e n t s w i t h c h o le do c h o li t h i a s i s a n d ga

s t o n e p a n c r e a t i t i s s h o u ld u n d e r go e n d o s c o p i c r e t r o g r a d e

c h o l a n g io g r a p hy a n d s p h i n c t e r o t o m y w i t h s t o n e ex t r

t i o n,

a s p r e v i o u s ly de s c r i b e d Pa n c r e a t o g r a p hy c a n be

a v o id e d t o m i n im i z e fe t a l r a d ia t i o n e x p o s u r e26 T h e s e

p a t i e n t s t h e n u s u a l ly u n de r g o c h o le c y s t e c t o m y

t u m bu t c a n u n d e r go c h o le c y s t e c t o m y a

a n a c c e p t a b le r a t e o f m a t e r n a l a n d é t a i l it y

W i ls o n's D is e a s e

N o n c ir r h o t ic w o m e n t r e a t e d f o r e a r ly W i l s o n'

s d i s e a s e

h a v e r e l a t iv e ly i n t a c t f e r t i l i t y a n d,

t h e r e f o r e , m a y b e c o r n e

p r e gn a n t T he i r s e r u m le v e l s o f c o p p e r a n d c e r u l o p l a s m i n

i n c r e a s e d u r i n g p r e g n a n c y37 T h e y r e q u i r e m a i n t e n a n c e

t h e r a p y d u r i n g p r e g n a n c y To p r e v e n t a « a r e o f d i s e a s e

t h a t c a n i n c r e a s e m a t e r n a l m o r b i d i t y a n d fe t a l mor t

i t y A l t h o u gh t h e d a t a a r e l i m i t e d,

t r ie n t i n e (t r i e t h y l e n e

t e t r a m in e d ihy d r o c h l o r ide ) o r z in c t he r a p y f o r W i l s o n'

s

d i s e a s e m a y be m a i n t a i n e d d u r i n g p r e gn a n c y w i t h o u t

s i g n i fi c a n t f e t a l t o x i c i t y38 D p e n i c i il a m i n e i s p o t e n t i a l ly

t e r a t o g e m c , a n d i t s u s e d u r i n g p r e g n a n c y s h o u l d b e d

c o u r a ge d w h e n a l t e r n a t iv e s a r e a v a i l a b l e

A u t o im m u n e H e p a t it is

C h o le d o c h a l C ys t s

C ho le do c h a l c y s t s a r e r a r e T he y t yp i c a l ly p r o d u c e

a d ia g n o s t i c u i a d o f a bdo m i n a l p a i n, ja u n d ic e

, a n d a

p a Ip a i ; I e a bdo m in a l m a s s i n n o n p r e gn a n t p a t i e n t s

Pr e g n a n c y c a n e x a c e r ba t e t he a bdo m i n a l p a i n a n d c a n

i n c r e a s e t h e ja u n dic e be c a u s e o f c h o le d o c ha l c o m p r e s s io n

by t he e n l H o w e v e r, p r e g n a n c y c a n

m a s k t he palpb :' I m a s s d u e t o t he e n l a r ge d

g r a v id u t e r u sJ ) p b Se v e r e p a i n s u gge s t s c y s t r u p t u r e o r

c o n c o m i t a n t p a n c r e a t i t i sJs A c ho le d o c h a l c ys t c a n be

d i a gn o s e d by a bdo m i n a l u l t r a s o u n d,

a l t ho u gh c ho l an

o g r a p hy i s s o m e t i m e s r e q u i r e d Su r g ic a l m a n a ge m e n t i s

ge n e r a l iy r e c o m m e n de d be c a u s e o f t he r i s k o f r e c u r r e n t

c ho la n g i t i s a n d m a l ign a n t de ge n e r a t i o n T he s t a n da r d

s u r ge r y is c y s t e c t o m y , c ho le c y s t e c r o m y ,

a n d r e c o nst i

t i o n o f b i l i a r y i n t e s t i n a l f lo w by e i t he r a R o u x < n Y h e

t i c o je j u n o s t o m y o r c ho le do c ho je ju n o s t o m y36 M e d ic a l

m a n a ge m e n t , in c lu d i n g a n t ib io t i c s a n d t e m po r a r y pe r

t a n e o u s o r e n do sc o p ic d r a in a ge , m a y s o m e t im e s s u f f ic e

u n t i l de l iv e r y35 36

W o m e n w i t h a u t o i m m u n e he p a t i t i s s h o u l d b e ma

t a i n e d o n i m m u n o s u p p r e s s iv e t h e r a p y du r i n g p r e g n a n

Pa t ie n t s w i t h w e l l c o m p e n s a t e d a n d w e l l c o n t r o l l e d

a u t o i m m u n e he p a t i t i s t o le r a t e p r e g n a n c y w e l l w h i l e ma

t a i n e d o n t h is t he r a p y , w i t h o n ly a m o de r a t e ly i n c r e a s e d

r a t e o f fe t a l m o r t a l i t y a n d p e r i n a t a l c o m p l i c a t i o n s39 T h e s e

p a t ie n t s t yp ic a l ly h a v e a r e v e r s ible m i ld d e t e r i o r a t io n o fs e r u m p a r a m e t e r s o f l i v e r f u n c t i o n d u r i n g p r e gn a n c y ,

p a r t i c u la r ly o f t he s e r u m b i l i r u b i n a n d a l k a l i n e p h

p h a t a s e,

a t t r ibu t e d t o t he c h o le s t a t ic e f f e c t s o f p r e g n a n c yPa t i e n t s w ho d i s c o n t i n u e t he im m u n o s u p p r e s s i v e t he r a p yc a n de v e lo p s e v e r e a c u t e f la r e s d u r in g p r e g n a n c y

He p a t lc He m a n g i o m a s,

C y s t s,

a n d A b s c e s s e s

H e p a t i c he m a n g io m a s a n d k »c a l n o d u l a r hy p e rps ia a r e u s u a l ly a sy m p t o m a t i c d u r i n g p r e g n a n c y a n d a r ede t e c t e d i n c ide n t a l ly du r i n g o bs t e t r ic u l t r a s o u n d 12 34T he s e he p a t i c le s io n s s o m e t i m e s g r o w d u r i n g p r e gn a n c y ,

Page 7: Patología Hepática y Embarazo

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a l l y c a u s e h e p a t i c he m o r r hat o c o m p r e s s i o n by t he = : r a g ' ' " i l ia r y o bs t r u c t io n d u el i n d i n g s m a y i ^ ° I " ° : d o " " Í p " i ", ja u n d ic e

, ° r h y- i o n Su r g i c a i i n t e r v e n ; io n m a y ben e p a u c h e m a n g io m a s m a y c a u s e r m : ° r y p " " i ant

c y s t i c : / " Y d j. ' " e, - a l ig n a n c y , . .

w i t h p o n o c o c c a l a m e b i c O r e cc

du r i n g4 0 4 1

t so t h a n t i b io t i c s a n d p e r c u t a n e o u su s u a l ly i n d i c a t e d

$s dja gn o se d by de t e c t i o n o f M anb o di e s

, w he r e a s v io r In fe c t i by de t

t i o n o f i m m u n o g l o b u l i n G a n t ib o d i e sla r ge ly p r e v e n t e d by p u b l i c he a l t h m e a s u r e s , s u c h a s a

c le a n w a t e r s u pp ly Pr e g n a n t w o m e n s ho u ld a v o i d t r a v e li n e n de m i c a r e a s a n d s ho u ld n o t d r in k w a t e r f r o m t he

m u n i c ip a l w a t e r s u p p ly i n e n de m i c a r e a s

H e p a t o c e l l u la r C a r c in o m a a n dH e p a t ic M e t a s t a s e s

H e p a t o c e l l u la r c a r c i n o m a (H C C ) u s u a l ly o c c u r s in t he

p r t g n a n c y m a y re s l tt n g h i g h r is k Pa t i e n t s

o s i s c r e

m i n a t i o n a n d a bd o m i n a l u l t r a s o n o g r a p hy c a n de t e c tH C C e a r l ie r40 4 3 T h e f i b r o m e l la r v a r i a n t o f H CC

, t yc a l ly f o u n d i n y o u n g e r w o m e n

, h a s a be t t e r p r o g n o s i sH e p a t i c m e t a s t a s e s f r o m c o l o n c a n c e r c a n o c c u r du r in g

p r e g n a n c y5

C h r o n ic He p a t it is B

Pr e gn a n c y d o e s n o t a pp e a r t o s ip r i fi c a n t ly a f fe c t t h e

o f c h r o n i c h e p a t i t i s B M a t e r n a l c h r o n i c

i n fe c t i o n m a y , ho w e v e r

, be t r a n s m i t t e d t o

e n e o n a t e,

u s u a l ly d u r in g del iverys T he r i s k o f v erc a l t r a n s m i s s i o n i s a bo u t 9 0 p e r c e n t i n m o t he r s w h o a r e

he p a t i t i s B e a n t i ge n p o s i t iv e b u t i s o n ly a bo u t 2 5 W c e n t

i n m o t he r s w h o a r e he p a t i t i s B e a n t ige n n e ga t iv e+ b Pe

n a t a l i n fe c t i o n i s c l i n i c a l lJ- i m p o r t a n t be c a u s e i n f e c t e dn e o n a t e s t e n d t o be c o m e c h r o n i c c a r r i e r s a n d t h e n h a v e

a m a r k e d ly i n c r e a se d r i s k o f de v e l o p i n g he p a t o c e l l u l a r

c a r c i n o m a i n a du l t ho o d I n f a n t s bo r n t o i n fe c t e d m o t h e r s

s ho u ld be p a s s i v e ly i m m u n i z e d w i t h he p a t i t i s B h y per

m u n e g l o bu l i n a n d a c t i v e ly im m u n i z e d w i t h he p a t i t i s Bv a c c i n e i m m e d ia t e ly a f t e r b i r t h t o p r e v e n t n e o n a t a l i n f

t i o n f r o m in t r a p a r t u m e x p o s u r e47

C h r o n ic V i r a l He p a t it i s CL IV E R D IS EA S ES S IGN IF ICA NT LYA F FEC T E D B Y P R E G NA N C Y

H e p a t it is E

H e p a t i t i s E,

a l t h o u g h r a r e a n d s p o r a d i c i n i n dus tr ii z e d c o u n t r i e s

, i s t h e m o s t c o m m o n e p id e m i c w a t e r bo r n

f o r m o f h e p a t i t i s i n d e v e l o p i n g c o u n t r ie s I t i s u s u a l lyt r a n s m i t t e d by fe c a l o r a l t r a n s m i s s i o n t h r o u gh a c

t a m i n a t e d w a t e r s u p p ly I n fe c t e d p a t i e n t s t y p i c a l ly ha v e

a p r o d r o m e w i t h m a l a i s e a n d p y r e x ia,

f o l l o w e d by a n

a c u t e i l l n e s s w i t h a n o r e x i a,

n a u s e a , v o m i t i n g ,

a bd o m i n a l

p a i n , a n d ja u n d ic e Pa t i e n t s o f t e n ha v e he p a t o m e ga ly

a n d u s u a l ly h a v e s ig n i f ic a n t e le v a t i o n s o f t h e s e r u m a

n o t r a n s fe r a s e le v e l s T h e i n fe c t i o n is t yp i c a l ly m i l d a n d

s e l f l i m i t e d w i t h o u t c h r o n ic i t y o r c l i n ic a l s e q u e la e

P r e g n a n t p a t ie n t s ha v e a m o r e s e v e r e i l ln e s s,

w i t h f

q u e n t fu l m i n a n t he p a t i t is T h e m o r t a l i t y r a t e r is e s p

g r e s s iv e ly w i t h t h e t e r m o f p r e gn a n c y , u p t o a 20 p e r c e n t

m o r t a l i t y fo r a c u t e i n fe c t i o n i n t he t hi r d t r im e s t e r44

M a t e r n a l i n fe c t io n i s l i k e w i s e a s s o c i a t e d w i t h a h igh r isk

o f f e t a l o r n e o n a t a l m o r t a l i t y Fu lm i n a n t he p a t i t i s m a y

r e q u i r e l i v e r t r a n s p la n t a t i o n T he c a u s e o f t he i n c r e a s e d

s e v e r i t y o f t h i s he p a t i t r s d u r i n g p r e g n a n c y is u n k n o w n

bu t m a y r e l a t e t o a t t e n u a t e d c e l lu la r im m u n i t y d u r i n g

p r e gn a n c yI n t he U n i t e d St a t e s ,

t h i s i n f ec t i o n is r a r e a n d n o t r

t i n e ly t e s t e d fo r in t he e v a lu a t i o n o f a c u t e he p a t i t i s,

bu r

i t s ho u ld be t e s t e d fo r w he n p a t i e n t s w i t h a n a c u t e h e

t i t i s ha v e r e c e n t ly t r a v e le d t o a n e n de m ic a r e a a n d ha v e

ha d he pa t i t is A,

B,

a n d C e x c lu de d by s e r o lo g jc r e s t s

Th e in fe c t io n is d ia gn o s ed by de t e c t i n g a n t i he pa t i t i s E

v in s (H EV ) a n t i bo d ie s i n t he se r u m A c u t e in fe c t i o n

W o m e n w i t h c hr o n i c he p a t i t i s C m a y e x h i b i t t r a n s i e n t

n o r m a l i z a t i o n o f t he i r s e r u m a m i n o t r a n s fe r a s e l e v e l s

a s s o c i a t e d w i t h a n i n c r e a s e i n t he s e r u m v i r a l l o a d d u r i n gp r e g n a n c y , p o s s ibly d u e t o m i ld ly a t t e n u a t e d i m m u n i t y

4 8

T h e c l in i c a l s ign i f ic a n c e o f t hi s p he n o m e n o n i n t e r m s o fo n o f t he l i v e r d i s e a s e i s u n c le a r

, b u t c h r o n i c a l ly

i n f e c t e d p a t i e n t s m a y de v e l o p m i l d p r o gr e s s i o n o f t h e i r

l i v e r d i s e a s e, a s e v id e n c e d by i n c r e a s e d he p a t i c fib r o s i s

,

du r i n g p r e gn a n c yT he r i s k o f v e r t i c a l t r a n s m is s i o n o f he p a t i t i s C f r o m a

c h r o n i c a l ly i n fe c t e d m o t he r w i t h v i r e m i a t o t h e n e o n a t e i s

a b o u t 5 p e r c e n t49 I n f a n t s bo r n t o m o t h e r s w i t h h e p a t i t i s

C i n fe c t i o n s h o u ld u n d e r go p e r i o d ic t e s t i n g f o r h e p a t i t i sC d u r i n g t he fi r s t e igh t e e n m o n t h s o f l i f e t o de t e c t p

s is t e n t i n f e c t i o n

H e pa t o c e l l u la r A de n o m a s

H e p a t o c e l l u l a r a de n o m a s a r e be n ign h e p a t i c t u m o r st ha t a r e p r o m o t e d by hyp e r e s t r o ge n e m i a Pr e gn a n c y i sa s s o c i a t e d w i t h a c c e l e r a t e d a d e n o m a g r o w t h a n d c o n

q u e n t de v e lo p m e n t o f sy m p t o m s, s u c h a s n a u s e a

, v omi n g , a n d r igh t u pp e r q u a d r a n t p a i n H e p a t i c a de n o m a st h a t a r e s ym p t o m a t i c o r la r ge r t ha n 5 c m in d ia m e t e rs ho u ld be c o n s ide r e d f o r s u r g ic a l e x c i s io n be fo r e c o n ct i o n i n w o m e r l c o n t e m p la t i n g p r e gn a n c y

A c u t e In t e r m i t t e n t P o r phy r ia

T he po r p hy r i a s a r e r a r e d ise a s e s c a u se d by de f ic ie n c yo f v a r i o u s he m e b io s y n t he t ic e n z y m e s t ha t r e s u l t i n a c

i s

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t o x i c p Or p hy r i n p r ¢ c 7m o r s A c u t e i n t e nnH (A, I P),

du e t o p o r p ho bi l i n o ge n de a m in a s em o s t CO m m o n

c y bo u t 1 p e r 10, 00 0 p e o p l e A c u t e i n t e rmt e n t p o r p hy r i a is t r a n s p i t t e d a s a n a u t o s o m a l t r a i t w i t h

r o n m e n t a l t a c t o r s,

i n c l u d i n g f e m a le s e x ho r m o n e le v e ls

i n c o m p l e t e p e n e t r a n c e 50

a n d i s s t r o n g ly a f fe c t e d by e nW o m e n h a v e m o r e se v e r e s y m p t o m s t ha n m e n

, a n d t he i rs y m p t o m s a r e e x a c e r ba t e d by o r a l c o n t r a c e p t i v e a dm int r a t i o n O r d u r i n g m e n s t r u a t io n a n d p r e g n a n c yso 5 1 A bo u to n e t h i r d o f f e m a l e p a t ie n t s f i r s t p r e s e n t d u r i n g p rn a n c y o r i m m e d i a t e lyd a r u m i s a c o m m o n p r e c ip i t a n t D i f f u s e a bd c i n a i p a ini s c o m m o n O t h e r s y m p t o m s

t i o n, a n d n e u r o p s y c h i a t r i c a

c o nst i

a b n o r m a l i t ie s c a n c a u se t a c hy c a r d i a , hy pe r t e n s i o n

, o r

A u t o n o m ie

i l e u s U n l i k e o t h e r p o r p hy r i a s , A IP la c k s de r m a t o lo gi cm a n i f e s t a t i o n s

A IP s h o u l d be c o n s ide r e d i n a n y p r e gn a n t p a t i e n tw i t h a bd o m i n a l P a i n a n d a P u z z l i n g d i a g n o s t ic e vaa t i o n I n c r e a s e d u r i n a r y le v e is o f p o t : b i l i n o g e n a n dd e l t a a m i n o l e v u l in i c a c i d a r e M a n a ge m e n ti n c l u d e s a v o i d a n c e o f Pr e c ip i t a t i n g a v o id a n c eo f f a s t i n g , a n d p o s s ibl e a d m i n i s t r a t i o n o f h e m a t i n o r

p a r e n t e r a l g l u c o s e50 T h e m a t e r n a l m o r t a l i t y i s le s s t h a n

1 0 p e r c e n t,

w i t h a fe t a l w a s t a g e r a t e o f 13 p e r c e n t a n df r e q u e n t l o w b i r t h w e i g h t i n f a n t s

50 5 1 G e n e t i c c o u n s e l i n gi s r e c o m m e n d e d

S i c k l e C e l l H e m o g lo b i n o p a t h ie s

C r i s e s i n p a t i e n t s w i t h s ic k le h e m o g l o b i n o p a t h ie s ,

i n c l u d i n g h e m o g l o b i n SS,

h e m o g lo b i n SC, a n d h e

g l o b i n 5/ P t h a l a s s e m i a,

c a n p r e s e n t w i t h i n t e n s e ab d o

n a l p a i n T h e s e he m a t o lo g i c d i s o r de r s o c c u r p r i m a r i lyi n b l a c k s Pa t i e n t s w i t h t h e s e h e m o g lo b in o p a t h ie s a r e

p r o n e t o d e v e l o p p r e e c l a m p s ia , e c l a m p s i a , o r s i c k l e c r i s i s

d u r i n g p r e g n a n c y5 2 5 3 T he y c a n d e v e l o p i s c he m i a a n d

m i c r o i n f a r c t i o n o f m u l t ip l e o r g a n s i n c l u d i n g e x t r e m i t i e s,

jo i n t s,

a n d a bd o m i n a l v is c e r a' 3 T he a bd o m i n a l p a i n i n

s i c k le c r i s i s c a n be e x c r u c i a t i n g H e m o g l o b i n SS p a t i e n t s

h a v e a n i n c r e a s e d r i s k o f a c u t e c h o l e c y s t i t i s d u r i n g p rn a n c y

3 0 3 3 T h e s e m a t e r n a l he°globinopathies s i gni

c a n t ly i n c r e a s e f e t a l m o r t a l i t y

P o r t a l H y p e r t e n s io n

T h e p l a s m a v o l u m e g r a du a l ly i n c r e a s e s d u r i n g p r

t o a m a x i m u m o f a bo u t 4 0 pe r c e n t a bo v e b a

l i n e5 T h e p r i m a r y c o n t r i bu t i n g fa c t o r i s s o d i u m r e t e n t i o n

m e d i a t e d by i n c r e a s e d s e r u m a l do s t e r o n e,

e s t r o g e n,

a n d

r e n n i n l e v e is , bu t w a t e r r e t e n t i o n i s a s e c o n d a r y fa c t o r

54

T h e m a t e r n a i c a r d i a c o u t p u t i n c r e a se s i n p r o p o r t i o n w i t h

t h e p la s m a v o l u m e Po r t a l p r e s s u r e a p p e a r s t o phys i o l o

c a l l y i n c r e a s e d u r i n g p r e g t a n c y o w w g t o t he s e in c r e a s e s

i n p ia s m a v o lu m e a n d c a r d i a c o u t p u t,

a s w e l l a s i n c r e a s e d

v a s c u l a r r e s i s t a n c e d u e t o e x t e r n a l c o m p r e s s i o n o f t h e

i n f e r i o r v e n a c a v a by t he g r a v id u t e r u s T h e r e fo r e , p r

n a n c y c a r l e x a c e r b a t e p r e e x i s t i n g p o r t a l h yp e r t e n s io n ;

c a u s e s h u n t in g o f b l o o d i n t o p o r t o s y s t e m i c c o l la t e r a ls ,

p a r t ic u la r ly e s o p ha ge a l v a r ic e s : in c r e a s e in t r a v a r i c e a l

p r e ss u r e ; a n d i n c r e a s e t hc r isk o f v a r ic e a l he m o r r ha g e

A bo u t 3 0 p e r e c n t o f p r e g n a n t p a t ie n t s w i t h p o r t a l h y p

t e n s io n de v e lo p v a r i c e a l h e m o r r ha ge , a n d a t · u t 7 5

p e r c e n t o f p r e g n a n t p a t ie n t s w i t h p r e e x js t i n g e so

v a r i c e s de v e lo p v a r i c e a l he m o r r ha ge54 T he r i s k o f

he m o r r h a g e i s h ig he s t du r i n g t he se c o n d t r i m e s t e r,

w he n

t h e p o r t a l h y p e r t e n s i o n p e a k s , a n d du r i n g l a bo r , w h e n

v e n o u s c o l la t e r a l r e s i s t a n c e a b r u p t ly i n c r e a s e s f r o m u s e

o f t h e V a l s a l v a m a n e u v e r t o p u s h t he fe t u s t h r o u g h t h e

b i r t h c a n a lPo r t a l hy p e r t e n s i o n w i t ho u t c i r r ho s is i s u s u a l ly d u e t o

p o r t a l v e in o b s t r u c t i o n o r he p a t i c f ib r o s i s F e m a le fe r t i l i t y

i s m u c h be t t e r p r e s e r v e d i n hy p e r t e n s i o n w i t h o u t

c i r r h o s i s t h a n w i t h c i r r ho s i s a n t p a t i e n t s,

t h e r e fo r e ,

m o r e f r e q u e n t ly ha v e p o r t a l yp e r t e n s t o n w i t h o u t c i r r h o :s i s t h a n w i t h c i r r ho s i s N o n c i r r ho t i c p a t i e n t s w i t h p o r t a l

hy p e r t e n s io n h a v e a m u c h l o w e r m o r t a l i t y r a t e f r o m e a c h

e p i s o de o f v a r ic e a l he m o r r h a g e t ha n c i r r h o t i c p a t i e n t s

d u e t o be t t e r p r e s e r v e d l i v e r f u n c t i o n , a l o w e r i n c i d e n c e

o f c o a g u l o p a t h y o r t hr o m b o c y t o p e n ia , a n d a m u c h l o w e r

r i s k o f h e p a t ic f a i l u r e p r e c ip i t a t e d by v a r i c e a l h e m

r h a ge I n d e e d, a b o u t 2 5 p e r c e n t o f c i r r h o t l c s e x p e r i e n c e

h e p a t i c f a i l u r e d u r i n g p r a n c yW o m e n w i t h p r i o r v a r i c e a l h e m o r r h a g e o r w i t h b

de r l i n e l i v e r f u n c t i o n c o n t e m p l a t i n g p r e g n a n c y s h o u l dbe a d v i s e d o f t he h ig h r i s k s o É m a t e r n a l h e p a t i c d e c

p e n s a t i o n o r v a r i c e a l h e m o r r h a ge d u r i n g p r e g n a n c ya n d o f t h e p o o r fe t a l p r o g n o s is T he y s h o u l d a l s o b e

a d v i s e d o f t he r i s k o f t r a n s m i t t i n g ge n e t i c h e p a t i c d

e a s e s,

s u c h a s a lp h a i a n t i t r yp s i n de f i c i e n c y , o r o f t r a

m i t t i n g he p a t o t r o p r c v i r a l i n f e c t io n s , s u c h a s h e p a t i t i s

B,

t o t he i r o f f sp r i n g W o m e n w i t h w e l l c o m p e n s a t e dc h r o n ic li v e r d i s e a s e w i t h o u t p r i o r v a r ic e a l h e m o r r h a g e

s h o u ld u n de r g o EG D b e fo r e c o n c e p t i o n f o r r i s k s t r at i f i

t i o n Pa t i e n t s w i t h s i le n t e s o p h a g e a l v a r i c e s a r e a t h i ghr i s k o f v a r i c e a l h e m o r r h a g e d u r i n g p r e gn a n c y ] w h e r e a s

p a t i e n t s w i t h o u t e s o p ha ge a l v a n c e s a r e a t l o w r i s k o f t h i s

c o m p l i c a t i o n Pa t i e n t s w i t h e s o ph a g e a l v a r i c e s s h o u l dbe i n fo r m e d o f t he be n e fi t s o f b e t a a d r e n e r g i c r e c e p t o r

a n t a g o n i s t s d u r i n g p r e g n a n c y t o r e d u c e p o r t a l p r e s s u r e,

b u t t h e y s h o u l d a l s o be a d v i s e d o f t he fe t a l r i s k s o f t h e s e

m e d i c a t i o n s , w h ic h m a y i n c l u de fe t a l b r a d y c a r d i a a n d

g r o w t h r e s t r i c t i o n

A bo u t 2 5 p e r c e n t o f c i r r h o t i c s e x p e r i e n c e s p l e n i c

a r t e r y r u p t u r e d u r in g p r e g n a n c y Pr e gn a n t p a t i e n t s

w i t h p o r t a l h y p e r t e n s io n s h o u l d u n de r g o a n u l t r a s o u n de x a m i n a t i o n w i t h D o pp le r s t u d ie s o f t h e u p p e r a bd o m e n

t o s c r e e n f o r s p le n i c a r t e r y a n e u r y s m s a t t h e t i m e o ft he i r r o u t i n e a n t e n a t a l p e l v ic u l t r a s o u n d A dm i n i s t

t io n o f i r o n i s c o n t r a in d i c a r e d i n p r e gn a n t p a t ie n t s w i t hh e m o c h r o m a t o s i s a n d i s i n a d v i s a b le in p r e g n a n t p a t ie n t sw i t h s e v e r a l o t he r t yp e s o f c h r o n i c l i v e r d i s e a s e

, s u c h a sc h r o n i c he p a t i t i s C R o u t i n e s e r u m p a r a m e t e r s o f l i v e rf u n c t i o n ,

i n c l u d i n g a c o a gu l a t i o n p r o fi le, s h o u ld be s e

a l ly m o n i t o r e d d u r i n g p r e gn a n c y V a r i c e a l h e m o r r h a g ed u r i n g p r e g n a n c y i s m a n a ge d a s i t w o u l d b e i n n o n p rn a n t p a t i e n t s,

i n i t i a l ly w i t h e n d o s c o p i c v a r i c e a l b a n d i n go r s c l e r o t h e r a p y , a s d e s c r ibe d e a r l ie r O c t r e o t i de t he r a p yi s n o r m a l ly a d m i n i s t e r e d be f o r e e n do s c o p ic t he r a p y a n dm a i n t a i n e d fo r se v e r a l d a y s a f t e r e n d o s c o n i c t h :i r u n p r c g n a n c p a t i e n t s Se v e r a l c a s e s . f p r o inn g e d azii ; :

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i s t i a t io i l Of o c t r e o t idc fo r p i ln i it a r y t u m o r s ha v e be e n" e g n a n t p a t ie n t s w it h g o o d p r e g n a n c y oD u r in g Pa m u i t i o n , t h e se c o n d

shs h o u ld be s h o e , d ge o f la b o r

i n t r a v e n o u s f lu id s s ho u ldhy p e r t e n s i o n ,

a v o id v o l u m e o v e r lo a d, a n ( a n y c o a g u lo p a t hy s h o u ld be

c a u t i o u s l y t o

c o r r e c t e d t o m i n i m i z e t he r i sk o f i n t r a p a r t u m v a r ic e a lh e m o r r ha g e54

L IV E R D IS EA S E ST RONGLY R E LA T E D OR

U N IQU E T O P R EG NA N C Y

A l c o h o l is m D u r in g P r e g n a n c y

A l c o ho l i s m d u r i n g p r e g n a n c y c a n r e s u l t in t h e f e t a l

a lc o h o l s y n d r o m e c h a r a c t e r iz e d by f a c i a l a b n o r ma

t i e s s u c h a s a n a b s e n t p h i l t r u m , gr o w t h r e s t r i c t i o n , a n d

n e u r o d e v e l o p m e n t a l d e fic i t s A f fe c t e d i n f a n t s o c c a s i o n a l ly

de v e l o p he p a t ic dy s f u n c t i o n , m a n i fe s t e d by he p a t o n ?

g a ly o r e l e v a t i o n s o f s e r u m a m i n o t r a n s f e r a s e o r a l k a l i n e

p h o s p h a t a s e le v e l s6 1

; a

B u d d C h la r l S y n d r o m e

T he B u dd C h i a r i s y n d r o m e r e f e r s t o h e p a t i c v e i n t h rbo s i s o r o c c l u s i o n t h a t i n c r e a s e s t he h ; p a t i c s i n u s o ida lp r e s s u r e a n d Ca n l e a d t o p o r t a l hy p e r t e n s i o n o r h e p a t icn e c r o s i s

5 6 M a n y c a s e s a r e s e c o n d a r y t o c o n g e n i t a l v a sl a r a n o m a l ie s o r hyp e r c o a g u lo p a t h i e s T h is sy n d r o m e isr a r e i n ge n e r a l a n d i s c o n s e q u e n t ly r a r e i n p r e gn a n c y e v e nt h o u gh p r e g n a n c y t e n d s t o p r o m o t e t h i s s y n d r o m e o w in gt o p r e g n a n c y r e l a t e d i n c r e a s e s i n t h e s e r u m l e v e l o f es t

g e n a n d p r e g n a n c y r e l a t e d d e c r e a s e s in t he s e r u m le v e lo f a n t i t h r o m b i n m 57 58 T h is s y n d r o m e u s u a l ly p r e s e n t si n t h e l a s t t r i m e s t e r o r t h e p u e r p e r i u m T he c h a r ac t er

t i c c l i n i c a l t r i a d i s a bd o m i n a l p a i n , he p a t o m e g a ly , a n d

a s c i t e s5 7 3 8 A c u t e a n d c h r o n i c p r e s e n t a t i o n s o c c u r T he

v a t e d s e r u m a m i n o t r a n s fe r a s e l e v e l s T h i s s y n d r o m e i s

d i a g n o s e d by p u l s e d D o p p le r u l t r a s o u n d,

he pa t i c v e

g r a p h y , o r m a gn e t i c r e s o n a n c e a n g i o g r a p hy57 59 W i t h o u t He r p e s S im p le x H e p a t i t i s

t h e r a p y , d e a t h u s u a l ly o c c u r s w i t h i n 1 d e c a de a f t e r d i

n o s i s T h e d e f in i t i v e t h e r a p y is l i v e r t r a n s p l a n t a t i o n H e r p e s s i m p le x h e p a t i t i s i s u n c o m m o n d u r i n g p r

Se le c t i v e t h r o m b o ly t i c t h e r a p y a n d s u r g i c a l o r r a d i o lo g i e n a n c y H o w e v e ! , a bo u t h a l f o f a l l c a s e s o f t h i s h e pa

r e m e d y o f p o r t a l h y p e r t e n s i o n f o r i n t r a c t a ble a s c i t e s o r t i s i n i m m u n o c o m p e t e n t a d u l t s o c c u r d u r in g p r e g n a n c y )

v a r i c e a l b le e d i n g h a v e a l s o be e n d e s c r i be d 5 7 58 Pa t i e n t s p o s s ibly d u e t o a t t e n u a t e d i m m u n i t y d u r i n g p r e gn a n c y

h a v e h a d s u bs e q u e n t s u c c e s s f u l p r e g n a n c i e s a f t e r un d H e r p e s s i m p l e x h e p a t i t is h a s a h i g h m o r t a l it y r a t e d u r i n g

g o i n g l iv e r t r a n s p la n t a t i o n fo r --:" Ch i a r i s y n d r o m e X X : , ; W i R : sl £ : ° : í : ; pH : H a

p r e s e n t i n g d u r i n g t he p u e r p e r i u m

r igh t u p p e r q u a d r a n t p a i n,

v e r y h igh s e r u m am i no t r a

fe r a s e l e v e l s , a n d m o d e r a t e hy p e r b i l i r u b i n e m i a a f t e r a

P r e g n a n c y A f t e r L iv e r T r a n s p l a n t a t io n b r i e f v i r a l p r o dr o m e T h e d i a gn o s is m a y be m a de b y v i r a l

c u l t u r e o r h is t o l o g i c a n a ly s is o f i n fe c t e d t i s s u e A c y c l o v i r

A l t h o u g h c i r r ho t i c w o m e n a r e o f t e n i n f e r t i le , w o m e n t h e r a p y i s r e c o m m e n de d

o f t e n r e ga i n fe r t i l i t y a f t e r s u c c e s s fu l l i v e r t r a n s p la n t a t io n

f o r c i r r ho s i s w i t h r e s t o r a t i o n o f l i v e r f u n c t i o n I m

n o s u p p r e s s i v e t he r a p y s ho u ld be m a i n t a i n e d du r i n g

a f t e r l i v e r t r a n s p la n t a t i o n e v e n t ho u gh t he In t r a h e p a t i c Ch o le s t a s ls o f P r e g n a n c y

o f m o s t i m m u n o s u p p r e s s i v e t he r a p ie s i s i n (P r e p a r e d b y Ge o r ge K r o u m p o u z o s )

e q u a t e ly a n a ly z e d Pr e g n a n c y a p pe a r s t o be r e la t i v e ly

w e l l t o ie r a t e d a f t e r l i v e r t r a n sp la n t a t i o n, p r o v ide d t he G e n e r a l i z e d p r u r i t u s o c c u r s s e c o n d a r y t o i n t r a

t r a n s p la n t e d l iv e r h a s de m o n s t r a t e d g o o d fu n c t io n i n p a t ic c h o l e s t a s i s o f p r e gn a n c y (I CP), t h e m o s t c o m m o n

t he r e c i p i e n t be fo r e c o n c e p t i o n M a t e r n a l c o m p l ic a t io n s p f e g n a n c y i n d u c e d l iv e r d is o r de r T he c o n d i t i o n m a n i fe s t s

du r i n g p r e gn a n c y in c l u de hy pe r t e n s i o n , p r e e c la m p s i a,

i t s e l f w i t h ja u n d ic e (in t r a he p a t i c ja u n d i c e o f p r e gn a n c y o r

i n fe c t i o n s a s s o c i a t e d w i ch im m u n o s u p p r e ss io n , a n d o c o bs t e t r i c c ho le s t a s i s ) o r w i t ho u t (p r u r i t u s gr a v id a n ; m )

s io n a l ly , a c u t e he pa t i c Re je c t i o n

: 60 I C P is c o m m o n i n Ch i le ,

Bo l iv i a, a n d Sc a n d in a v i a

ó 3 a n d

Fe t a i o u t c o m e i s v a n a b le , w i t h a la r ge i n c r e a s e i n fe t a l l e s s p r e v a l e n t i n Eu r o p e (0 1 t o 1 5 p e r c e n t ) a n d U n i t e d

o r n e o n a t a l m o r t a l i t y a n d a m o de r a t e i n c r e a s e i n n e e r St a t e s (< 0 1 p e r c e n t ) I t c a n r e c u r

n a t a l c o m p l i c a t i o n s , p a r t i c u la r ly p r e m a t u r i t y a n d lo w n a n c ie s o r w i t h o r a l c o n t r a c e p t iv e s6 T he r e i s a fa m

bs e q u e n t p r

bi r t h w e igh t H o w e v e r,

a bo u t 7 0 p e r c e n t o f l i v e bo r n h is t o r y i n ha l f o f t he c a se s a n d a s s o c i a t i o n s w i t h m u l t i p le

ba b ie s do w e l l w i t ho u t c o n ge n i t a l a n o m a l ie s o r n e o n a t a l ges t a t i o n p r e gn a n q l 3 a n d he p a t i t i s C 65 I C P m a y be p

c e de d by a u r i n a r y t r a c t i n fe c t i o nc o m p l ic a t i o n s

60

H e p a t ic In v o lv e m e n t In

H y p e r e m e s is G r a v id a r u m

A b o u t 15 p e r c e n t o f p a t i e n t s w i t h h yp e r e m e s i s

ja u n d ic e,

o r p r u r i t u s T he h e p a t i c dy s f u n c t i o n m a y b e

r e l a t e d t o de h y d r a t i o n , m a l n u t r i t i o n , a n d e l e c t r o ly t e

a bn o r m a li t i e s T h i s dy s f u n c t io n i s t yp ic a l ly m i l d a n d

r e s o lv e s w i t h c o n t r o l a n d r e v e r s a l o f t h e u n d e r ly i n g

a b n o r m a l i t i e s

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i I t c h i n g m a ).

p r e c ede t he la bo r a t o r y a b n o r m a l i t i e s o f t hec o n di t i o n , a f fe c t i n g t he p a lm s a n d s o le s a n d e x t e n d in gt o t he le gs a n d a bddm e n Ex c o r a t io n s d u e t o s c r a t c h in ga r e i n v a ; i a b ly s e e n b u t n o p n m a r y s k i n l e s i o n s M dn a u s e a a n d d i s c o m fo r t i n t h e u p p e r r igh t q u a d r a n t m a ya c c o m p a n y t h e P r u r i t u s M i ld ja u n d i c e (2 0 p e r c e n t ) c a nd e v e l o p 2 t o 4 w e e k s o f t he O n s e t o f Pr u r i t u s a n d m a y bea s s o c i a t e d w i t h s u bc l i n ic a l s t e a t o r r he a a n d i n c r e a s e d r i s ko f he m o r r h a ge

64 U p t o 5 0 p e r c e n t o f p a t i e n t s d e v e lo pd a r k e r u r i n e a n d l igh t c o l o r e d s t o o ls E le v a t io n o f s e r u mb i l e a c i d s i s t he m o s t s e n s i t iv e m a r k e r o f I C P,

64 65 a n d

c o r r e la t e s w i t h t h e s e v e r i t y o f P r u r i t u s M i ld a b n o r mat i e s o f t h e l i v e r f u n c t i o n t e s t s a r e fo u n d

, s u c h a s e le v a t i o no f t r a n s a m i n a s e s

l a l k a l in e p ho s pha t a s e , c h o l e s t e r o l a n dt n g l y c e r i d e s ; t he c o n ju g a t e d b i i i r u b i n i s e l e v a t e d (2 t o5 m g/d l ) i n ja u n d i c e d Pa t i e n t s M a l a bs o r p t i o n o f f a t m a yc a u s e v i t a m i n K d e fi c i e n c y a n d a p r o lo n ge d p r o t h r o m b i nt i m e T h e s y m p t o m s a n d la b o r a t o r y a bn o r m a l i t i e s o f I C Pt y p i c a l l y r e s o l v e w i t h i n 2 t o 4 w e e k s p o s t p a r t u m

H o r m o n a l,

i m m u n o l o g i e, ge n e t i c

, e n v i r o n m e n t a l,

a n da l i m e n t a r y f a c t o r s h a v e be e n i m p l i c a t e d in t he e t i o l o g yo f I C P 63 E s t r o g e n s i n t e r fe r e w i t h b i l e a c id s e c r e t i o nPr o g e s t i n s i n h i b i t h e p a t i c g l u c u r o n y l t r a n s fe r a s e

, a n d t h e

i n c r e a s e d s u lf a t e d p r o g e s t e r o n e m e t a bo l i t e s,

e s p e c i a l lyt h e 3 a

, 5 a i s o m e r s

, m a y s a t u r a t e t h e m a x im a i t r a

p o r t c a p a c i t y o f t h e he p a co c y t e A n i m m u n o l o g ie s t u dy 66

s h o w e d a T h l c y t o k i n e r e s p o n s e a n d de c r e a s e d ma t

n a l f e t a l l y m p h o c y t e r e a c t i o n i n I C P G e n e t i c f a c t o r s

h a v e be e n s u g g e s t e d by t h e e x i s t e n c e o f f a m i l i a l c a s e s ,

g e o g r a p h i c v a r i a t i o n a n d a h igh e r p r e v a l e n c e o f I C P i n

m o t h e r s o f p a t i e n t s w i t h p r o g r e s s r v e f a m i l i a l i n t r a h e p a t i c

c h o le s t a s i s o r b e n ign r e c u r r e n t i n t r a he p a t i c c h o l e s t a s i s

Se v e r a l s t u d ie s s ho w e d a h e t e r o z y go u s M D R 3 m i s s e n s e

m u t a t i o n a s s o c i a t e d w i t h I C P 67

Fe t a l r i s k s i n I C P i n c l u de s t i l l b i r t h a n d p r e t e r m del

e r y A n t e p a r t u m t e s t i n g m a y be u n r e l i a ble a n d a ne

t i v e a n t e p a r t u m t e s t i s n o t r e a s s u r i n g M a !a b s o r p t i o n o f

v i t a m i n K i n c r e a s e s t h e r i s k o f i n t r a c r a n i a l he m o r r h a ge

T h e s e c o m p l i c a t i o n s a r e r e la t e d t o d e c r e a s e d f e t a l el i

n a t i o n o f t o x i c b i l e a c ids t h a t c a n c a u s e v a s o c o n s t r i c t i o n

o f h u m a n p l a c e n t a l c ho r i o n i c v e i n s T h e r i s k o f s e f i o u s

fe t a l c o m p l i c a t io n s m a k e s i n t e n s i v e fe t a l s u r v e i l la n c e

m a n d a t o r y M o s t a u t ho r s r e c o m m e n d fe t a l s u r v e i l l a n c e

a n d c a r d i o t o c o g r a p h i c m o n i t o r i n g f r o m t he 34 t h w e e k o f

g e s t a t i o n68 I f ge s t a t i o n a l a ge i s l e s s t ha n 3 6 w e e k s , o n e

s h o u ld m o n i t o r l i v e r f u n c t i o n t e s t s a n d bi le a c i ds , a n d

c o n s i de r t r e a t m e n t w i t h u r s o de o x y c ho l ic a c id a s w e l l a s

de l i v e r y a t 3 6 t o 3 7 w e e k s w i t h fe t a l m a t u r i t y o r c o n t i n u e

s u r v e i l ia n c e j f l i v e r f u n c t i o n t e s t s i m p r o v e I f g e s t a t io n a l

a g e i s m o r e t h a n 3 6 w e e k s , a m n io c e n t e s i s a n d de l i v e r y

s h o u ld be c o n s ide r e d i f t he c e r v i x is f a v o r a ble a n d f e t a l

l u n g m a t u r i t y i s s a t i s f a c t o r yT r e a t m e n t w i t h t o p i c a l a n t ip r u r i t i c s

, e m o l l ie n t s

, a n d

o r a l a n t i h i s t a m i n e s i s r a r e ly e f fe c t iv e Ep o m e d i o l,

si

m a r in e , S a de n o s y l m e t h i o n i n e ,

a c t i v a t e d c ha r c o a l,

a n d

p he n o ba r b i t a l ha v e m e t l i m i t e d s u c c e s s63 69 A n e c d o t a l

r e p o r t s s ho w s o m e r e sp o n s e t o u l t r a v io le t l igh t B D e x

e t h a s o n e s u p p r e s s i o n o f f e t o p l a c e n t a l e s t r o ge n p r o du c t io n

w a s e f fe c t i v e i n a n u n c o n t r o l le d s t u dy70 Cho le s t y r a m in e

(u p t o 18 g/d a y ) c a n be e tf t c t i v e o n ly m i ld t o mo d

a t e I CP 63 I t n e e ds t o be a d m i n i s t e r e d f o r se v e r a l da y s

be fo r e a c le a r be n e f i t f o r p n u i t u s c a n be o bt a i n e d a n d

d o e s n o t i m p r o v e t he b io c il e m i c a l a b n o r m a l i t i e s o f I C P 69

Fu r t he r m o r e,

i t c a n p r e c ip i t a t e v i t a m i n K a n d s h o u ld be

a dm i n i s t e r e d i n c o n ju n c t io n w i t h w e e k ly v i t a m i n K s

p l e m e n t a t i o n6 3 R e c u r r e n c e o f i t c h in g i s c o m m o n a f t e r

t he fi r s t w e e k o f t r e a t m e n t

U r s o de o x y c h o l ic a c id r e d u c e s b i le a c id l e v e ls i n c o r d

b l o o d,

c o lo s t r u m s,

a n d a m n i o t i c f lu id A m e t a a n a ly s i s 64

o f r a n d o m i z e d c o n t r o l le d t r i a l s d e m o n s t r a t h a t u r

d e o x y c ho l i c a c id (4 5 0 t o 12 00 m g/d a y ) i s h v e

in c o n t r o l l i n g t he i : : a n d l a bo r a t o r y a b n o r m a l i ie s

a s s o c i a t e d w i t h I C P a n d m a y h a v e a s y n e r g i s t i c

e f f e c t w i t h S a de n o s y l m e t h i o n i n e7 1 U r s o de o x y c h o i c a c i d

h a s be e n s a fe f o r bo t h m o t he r a n d f e t u s,

a i t m a y

de c r e a s e t h e f e t a l r i s k s a s s o c i a t e d w i t h I CP

t o c ho le s t y r a m i n e , u r s o de o x y c h o l ic a c i d

s a fe r , w o r k s f a s t e r , h a s a m o r e s u s t a i n e d e f fe c t o n p

r i t u s , ° n d s h o w s h ighe r :

e E i n i m p r o v i n g t h e l i v e r

f u n c t i o n a b n o r m a l i t i e s o f I CP

P r e e c l a m p s la a n d Ec la m p s ia

(S e e C h a p t e r 3 3 )

P r e e c l a m p s i a (s e e C h a p t e r 33 ), c h a r a c t e r i z e d b y h y p

t e n s i o n a n d p ° t e in u r i a,

c o m p iic a t e s 3 t o 6 p e r c e n t o f

p r e g n a n c i e s74 t h e p r e e c l a m p s i a i s s e v e r e w h e n t h e p

t e i n u r i a e x c e e ds 5 g/2 4 h o u r s o r w h e n t he b l o o d p r

s u r e i s m o r e t h a n 16 0/ 1 10 m m H g7 5 Se v e r e p r e e c l a m p s i a

m a y c a u s e o l ig u r i a , ja u n d i c e, thrombocyropena,

pu l

n a r y e de m a , a n d a b n o r m a l i t i e s o f h e a d a c he s

o r v i s u a l d is t u r b a s k f a c t o r s f o r p r e e c l a m p s i a

i n c l u de d ia be t e s m e l l i t u s , a n t i p ho s p ho l i p id a n t ib o d ys y n d r o m e ,

hy d a t i f o r m m o le,

a n d f e t a l h y d r o p s74 5

Pr e e c la m p s i a u s u a l ly p r e s e n t s l a t e r in p r e g n a n c yA b o u t 10 o f p a t i e n t s w i t h s e v e r e p r e ec l a

s i a de v e lo p dy s fu n c t i o n7 6 7 7 Sy m p t o m s i n c l u de

n a u s e a , e m e s is , a n ( r ig h t u p p e r q u a d r a n t p a i n t h a t m a yr a d ia t e t o t he r igh t s h o u l de r

2 Se v e r e p a i n m a y he r a ldhe p a t i c i n f a r c t i o n

, h e m o r r h a ge , o r r u p t u r e

3 R i gh t u p p e r

q u a d r a n t t e n d e r n e s s i s c o m m o n M i ld h y p e rbi l i r ub i

m i a a n d m a r k e d s e r u m a m in o t r a n s fe r a s e e le v a t i o n s

o f t e n o c c u r2 74 Pa t h o lo g i e e x a m i n a t i o n o f a l i v e r b i o p s y

u s u a l ly de m o n s t r a t e s s i n u s o id a l fi b r i n d e p o s i t i o n a n d

p e r ip o r t a l he m o r r ha g e , a n d o c c a s i o n a l ly d e m o n s t r a t e s

h e p a t o c e l lu la r n e c r o s i s74 H e p a t i c i n v o l v e m e n t i s o f t e n

a c c o m p a n i e d by he m o ly s i s,

t h r o m b o c y t o p e n i a, r e n a l

dy s f u n c t i o n,

a l t e r e d s e n s o r iu m, e c l a m p s i a

, o r he p a t i c

de c o m p e n s a t i o n56

Pa t i e n t s w h o p r e s e n t n e a r t e r m w i t h m i ld p r e e c l a m p s i aha v e m in i m a l ly in c r e a s e d m o r t a l i t y r a t e s

5674 Ec l a m p s i ai s a se v e r e

, l i f e t h r e a t e n in g f o r m o f p r e e c l a m p s i a c h a r

t e r i z e d by s e i z u r e s2 74 M o r e t h a n 2 0 p e r c e n t o f w o m e n

w i t ho u t p r e n a t a l c a r e d i e, b u t le s s t ha n 1 p e r c e n t m a n a ge d

i n t e r t ia r y h o s p it a l s d u r i n g p r e g n a n c y d ie56 74 A bo u t15 p e r c e n t o f t he m a t e r n a l m o r t a l i t y fr o m e c l a m p s ia i s

he p a t i c

m o r t a l i t y3 4 w e e k s o f ge s t a t i o n

74 bu t i s m u c ho c c u r r i n g d u r in g t he s e c o n d t r i m e s t e r

e r in de l i v e r i e s

Page 11: Patología Hepática y Embarazo

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i l e m o ly * l a , Ele v a t e d L h re r Fu n c t io n

T o s t a , a n d L o w P l a t e le t C o u n t Sy n d r o m e

Th e : n i o ly s i s , e le v a t e d l iv e r f u n c t i o n t e s t s,

a n d lo w

p la t e le t c o u n t (H EL L P) s y n d r o m e o c c u r s i n a bo u t 3 p e r

100 0 p i c gn a n c ie s2 3 7 7 Pa t ie n t s t y p ic a l ly p r e s e n t in t he

t h i r d t r i m e s t e r o r o c c a s i o n a l ly p r e s e n t p o s t p a r t u m7 8 7 9

T y p i c a l c l i n i c a l {i n d in g s i n c l u de he m o ly t i c a n e m i a ,

t h r o ' b " n d a bn o r m a l r e s u l t s o f s e r u m l i v e r

f u n c t i o n t e s t s L a b o r a t o r y c r i t e r ia f o r t h is s y n d r o m e

i n c l u d e m i c r o a o p a t h i c he m o ly s i s w i t h s c h i s t o c y t e s

p r e s e n t o n t he o o d s m e a r ) p la t e le t c o u n t

k s s t h a n 5 0, 00 t o t a l b i l i r u b i n h ighe r t ha n

1 2 m g/ 10 0 m L, s e r u m

'

l a c t a t e d e hy d r o ge n a s e M gh e r t h a n

6 0 0 U /L, a n d s e r u m a s p a r t a t e a m in o t r a n s f e r a s e h ighe r

t h a n 7 0 U /LPa t ie n t s u s u a l ly h a v e e p iga s t r ic o r r igh t u p p e r q u

r a n t p a i n O t h e r s y m p t o m s i n c l u de r i gh t s ho u l de r p a i n ,

n a u s e a, e m e s i s

, m a la i s e ,

h e a d a c h e,

v i s u a l d i s t u r b a n c e s,

m u c o c u t a n e o u s b le e d i n g , a n d ja u n d i c e7 7 79 Phy s i c a l

e x a m i n a t i o n m a y r e v e a l r igh t u p p e r q u a d r a n t t e n de r n e s s

a n d p e r i p h e r a l e de m a Pa t i e n t s u s u a l ly h a v e hy p e r t e n s i o n

a n d p r o t e i n u r i a H e p a t i c p a t ho l o g i e a bn o r m a l i t ie s i n c l u de

p e r i p o r t a l h e m o r r h a ge,

f o c a l p a r e n c hy m a l n e c r o s i s w i t h

hy a i i n e d e p o s i t i o n,

fi b r i n m i c r o t h r o m b i,

a n d s t e a t o s i s54

T h i s s y n d r o m e i s a m e d i c a l e m e r ge n c y ) w i t h a m a t e r n a l

m o r t a l i t y r a t e o f 1 t o 2 p e r c e n t a n d a f e t a l m o r t a l i t y r a t e

o f 1 0 t o 35 p e r c e n t t h a t de p e n d s o n t he g e s t a t i o n a l a ge a t

d e l i v e r y3 70 79 T h i s s y n d r o m e i s a l s o a s s o c i a t e d w i t h i n t

u t e r i n e g r o w t h r e s t r i c t i o n a n d p r e m a t u r e de l iv e r y3 7 8

ha s be e n u s e : 1 fo r pe r s i s t e n ce o f t he H EL L P s y n d r o m e

be y o n d 72 ho u r s p o s t p a r t u m T he p la t e le t c o u n t n

m a l i z e s w i t h in 1 w e e k a f t e r de l i v e r y M a n a ge m e n t o ft he s e sy n d r o m e s be f o r e 34 w e e k s o f ge s t a t io n i s p r ob l

a t i c D e l i v e r y c a n be de k r r e d f o r s e v e r a l d a y s i f n e i t h e r

mat er nal ompl i cat i ons n o r f e t a l d i s t r e s s s u p e r v e n e s :

C o r t i c o s t e r o i d s m a y be a d m i n i s t e r e d t o a c c e l e r a t e f e t a l

l u n g m a t u r i t y

M A NA G E M ENT OF P R EEC LA M PS IA , Ec LA M PS IA ,

A N D H ELL P S y N D ROM E

P r e e c l a m p s i a , e c l a m p s i a ,

a n d H EL L P sy n d r o m e a r e

r e l a t e d d i s o r d e r s w i t h s ha r e d p a t ¥': ; p a t ho l o g i e ,

a n d c l i n i c a l fe a t u r e s (s e e C ha 33 ) 2 I n de e d,

a bo u t

2 0 p e r c e n t o f p a t ie n t s W s ia o r e c l a m p s i a

d e v e l o p t h e H EL L P s y n d r y p e r t e n s i o n i s u

v e r s a i w i t h p r e e c l a m p s ia o t e c la m p : i a,

a s a r e he m o ly t i c

a n e m i a a n d t hr o m bo c y t o p e n ia w i t h H EL L P,

b u t t he s e

f e a t u r e s m a y o c c u r i n e i t he r s y n dr o m e T he m a n a ge m e n t

i s t a i l o r e d t o t h e c l i n ic a l m a n i fe s t a t i o n s a s w e l l a s t he

c l i n i c a l d i a gn o s i s Pa t ie n t s w i t h m i ld p r e e c la m p s ia c a n be

m a n a g e d a t h o m e,

b u t p a t ie n t s w i t h s e v e r e p r e e c l a m p s i a ,

ecl ampsi a o r H EL L P s y n d r o m e s ho u ld be m a n a ge d in

a n i n t e n s i v e c a r e u n i t , p r e f e r a bly a t a t e r t ia r y m e d i c a l

c e n t e r

D e l i v e r y i s t he de f i n i t iv e t he r a p y3 56 I f t he s e d i s o r de r s

m a n i fe s t a f t e r 34 w e e k s o f ge s t a t io n a n d a f t e r d o c u m

t a t i o n o f f e t a l l u n g m a t u r i t y , t he f e t u s s h o u ld be p r o m p t ly

de l iv e r e d 3 7 8 V a gi n a l d e l iv e r y c a n u s u a l ly be p e r f o r m e d,

bu t c e s a r e a n de i i v e r y is s o m e t i m e s n e c e s s a r y ) w i t h u s e

o f ge n e r a l a n e s t h e s i a a n d p r e o p e r a t iv e t r a n s f u s io n o f

p la t e le t s La bo r a t o r y a b n o r m a l i t i e s u s u a l ly p e a k d u r in g

t h e f i r s t 4 8 h o u r s p o s t p a r t u m D u r i n g t h i s t i m e p e r i o d,

t h e p a t ie n t s ho u ld r e m a i n i n a n i n t e n s i v e c a r e u n i t

a n d r e c e iv e t r a n s f u s io n s o f p la t e le t s o r c lo t t i n g fa c t o r s

a s n e c e ss a r y fo r d is s e m in a t e d i n t r a v a s c u la r c o a gu

pa r e n t e r a i a ge n t s , if n e c e s s a r y M a gn e s i u m is a i ; i , : i : t e r e d

He pa t lc H e m o r r h a ge a n d R u p t u r e

O n e p e r c e n t o r m o r e o f p a t ie n t s w i t h t he H EL L P s

d r o m e ha v e a s u bc a p s u l a r he p a t i c he m a t o m a80 O t h e t

c a u s e s o f he p a t i c he m a t o m a s in c l u de e c l a m p s i a o r p r e

l a m p s i a c o m p l i c a t e d by D I C,

he p a t i c t r a u m a , a n d h e pa

c e l l u l a r c a r c i n o m a8 1 s i Pa i n c o m m o n l y o c c u r s i n t h e r i g h t

u p p e r q u a d r a n t,

e p r g a s t r i u m,

o r r igh t s ho u lde r80 82 8 3 Si g n s

i n c l u de hy p o t e n s io n , he p a t o m e ga ly ,

h e p a t s : t e n d e r n e s s,

a n d r e bo u n d t e n de r n e s s w i t h p e r i t o n i t i s78 83 L a bo r a t o r y

f i n d in gs m a y r e fle c t H EL L P o r D I C i f t h e y a r e p r e s e n t b u t

a r e o t he r w i s e n o n s p e c if ic Pa t ho lo g ie e x a m i n a t i o n o f t h e

l i v e r r e v e a l s s i n u s o id a l fi b r i n de p o s i t i o n a n d e x t e n s i v e ,

p r i m a r i ly p e r i p o r t a l,

he p a t i c he m o r r ha ge33 6 7 8 H e p a t i c

s u b c a p s u l a r he m a t o m a c a n be d i a gn o s e d by ul t r a s o n

r a p hy o r M R I,

bu t CT s c a n n i n g i s t h e m o s t s e n s i t i v e a n d

speci e i m a g i n g t e s t80 82

B o t h t he m a t e r n a l a n d p e r i n a t a l m o r t a l i t y f r o m h e p a t i c

h e m o r r ha ge e x c e e d s 30 p e r c e n t70 75 76 T he p a t i e n t s h o u l d

be he m o dy n a m i c a l ly s t a b i l i z e d,

a n d a n y c o a g u l o p a t hy

s h o u l d be c o r r e c t e d p r e o p e r a t i v e ly70 75 76 A n u n r u p t u r e d

a n d c lo s e c l i n i c a l m o n i t o r i n g70 I n v a s i v e t he r a p ie s i n c l u d e

e v a c u a t i o n o f t he he m a t o m a , w i t h p a c k i n g a n d d ra

a ge,

a n g i o g r a p h i c e m b o l i z a t i o n,

he p a t i c a r t e r y l iga t i o n,

o r he p a t i c r e s e c t i o n T h e m o r t a l i t y r a t e i s M g h e s t w i t h

he p a t i c l o be c t o m y a n d l o w e s t w i t h t r a n s a r t e r i a l

bo i i z a t i o n o f a b le e d i n g h e p a t i c a r t e r y id e n t i f i e d a t

a n gio g r a p hy7 8 83 84

H e p a t i c r u p t u r e i s a r a r e b u t c a t a s t r o p h i c c o m p l i c a t i o n

o f p r e g n a n c y r e s u l t i n g f r o m p r o gre s s i v e he p a t i c b l e e d i n g

a n d s t r e t c h o f G l i s s o n's c a p s u le

8 1 Pa t i e n t s a r e u s u a l lym u l t ip a r o u s a n d o lde r

80 82 83 T h e r u p t u r e u s u a l ly i n v o l v e s

t he r igh t he p a t i c l o be a n d u s u a l ly o c c u r s ju s t b e f o t e o r

T he f e t u s s h o u ld be r a p id ly de l i v e r e d a n d t h e l iv e r s u rc a l ly r e p a i r e d Pa t ie n t s w i t h he p a t i c he m o r r h a ge r a r e iyh a v e r e c u r r e n c e du r i n g s u bs e q u e n t p r e g n a n c i e s

84

A c u t e Fa t t y L iv e r o f P r e g n a n c y

A c u t e fa t t y l iv e r o f p r e gn a n c y (A FL P) i s a r a r e b u ts e v e r e d is e a s e c h a r a c t e r i z e d by he p a t i c m ic r o v e s i c u l a rs t e a t o s i s a s s o c t a t e d w i t h m i t o c ho n dr ia l dy s f u n c t i o n I t i sr e l a t e d t o a n a u t o s o m a l ly i n he r i t e d m u t a t i o n t ha t c a u s e sde f i c ie n c y o f t he lo n g c ha in 3 hy d r o x y a c y l c o e n z y m e Ade hy d r o ge n a s e (L CFI AD ), a f a t t y a c id be t a o x id a t i o n

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Ch a p t e ; 4 3 H e p a d c a n d G as t r bi i i ii e * t in a l i i : : i b

t o s i . o f i h c s c d i s o r d e r s is p a r : c i y : e Jct e n s i . . Du ü n g ,

l i { a óo . T i l 0 ; 0 D : t e ly p o s R =

I t o c c u r s p f e g n a n c y be c a u s e i t i n c l u d e s p r e g n a n c y r e l a t ed a s w e i in c ie s

2 3 I t i s l n o r e c o m m o n a s nr el at ed c o n d i t i o n s T h e p a t ie n t ini s t o r y ,

p r e g n a n c ie s, a n d Pa t i e n t s w i t h e x a m i n a t io n ,

la b o r a t o r y d a t a , a n d r

Í" T h e i n i t ia l s y m p t o m s, i n c l u

u s u a l ly p r o v i d e t he d i a g n o s i s A bd o m i n a l n i t r a

¢m e s i s, m a l a i s e

,f . Ti g u e a n d

e x i a , n a u s e a , g e n e r a l ly t h e r e c o m m e n de d r a d i o l o g i e jm a g i n g I Toda'

t : i i : ; : ilK ; q u a o r a n t P a i n, a n d a bo u t h a l

i t y ; r o e n t ge n o g r a m s a r e g f n e r a l ly c o n t r a i n d i c a t e d d u r i n g

f'

fe t a l s u r v i v a l h a v e r e c e n t ly i n c r e a s e d i n m a n y o f t h e s e

l i fe t hr e a t e n i n g c o n d i t i o n s , s u c h a s l iv e r d i s e a s e d u r i n g

p r e g n a n c y , b e c a u s e o f i m p r o v e d d i a gn o s t i c t e c h n o l o g y ,

Ja r n d i c e u s u a l ly m a n i f e s t s l a t e r i n t he c o u r s e o f t h e i l ln e s s be t t e r m a t e r n a l a n d f e t a l m o n i t o r i n g , e a r l ie r d i a g n o s i s ,

o r a f t e r d e l i v e r y C h a r a c t e r i s t i c la bo r a t o r y a bn o r m a l i t ie s a n d im p r o v e d t h e r a p yi n c l u d e a p r o lo n g e d p r o t h r o m b i nc m i a , a n d i n c r e a s e d s e r u in le v e l s o f }i b

"

u c t s O t h e r l a bo r a t o r y a b n o r m a l i t ie ss e r u m l e v e l s o f a m m o n i a

, u r i c a c id,

b lo o d u r e a n i t r o g e n ,a n d c r e a t in i n e

5 6 86 87 H e p a t i c i m a g i n g s t u d i e s pr iw

K E Y P o i N TSr i l y h e lp t o e x c l u de o t h e r d i s o r de r s o r t o de t e c t h e p a t i ch e m o r r h a g e

85D T h e d i f fe r e n t i a l d i a gn o s i s o f h e p a t o b i l i a r y c on

L i v e r b i o p s y i s u s u a l ly d i a g n o s t i c b u t i s n o t i n d i c a t e d t i o n s i s e x t e n s i v e i n p r e gn a n c y i n t h a t i t i n c l u d e s

f o r s u s p e c t e d A F L P u n le s s t h e p r e s e n t a t i o n i s a t y p i c a l o r1 p r e g n a n c y r e la t e d a s w e l l a s p r e g n a n c y u n r e l a t e d

t h e p o s t p a r t u m j a u n d i c e i s p r o io n ge d 2 86 H e p a t i c 1 T h d i s o r de r s I n d e e d,

s e v e r a l s u c h

a c u t eo gy r e v e a l s i n t r a c y t o p la s m i c m i c r o s t e a t o s i s i n a s i n t r a h e p a t i c c h o l e s t a s i s

c y t e s, p r e s e r v a t i o n o f h e p a t i c a r c h i t e c t u r e

, a n d fa t t y l i v e r o f p r e g n a n c y ) a r e u n i q u e t o p r e g n a n c y

f o c i o f i n f la m m a t o r y a n d n e c r o t i c c e l l ss 87 s in u s o i d a l

P r e g n a n c y a f fe c t s t h e n o r m a t i v e v a l u e s o f s e r u m

d e p o s i t i o n o f f i b r i n i s u s u a l ly n o t p r e s e n t i n A F L P b u tp a r a m e t e r s o f l i v e r f u n c t i o n a n d p a n c r e a t i c i n ju r y

i s u s u a l l y p r e s e n t i n p r e e c la m p s i a a n d e c l a m p s i a A FL PD u r i n g p r e g n a n c y t h e s e r u m l e v e l o f a l b u m i n d e c l i n e s ,

d i t f t r s f r o m s e v e r e a c u t e v i r a l h e p a t i t i s i n t h a t t h e s e r u mw h e r e a s t h e s e r u m le v e l s o f a m y l a s e ,

a lk a l i n e p h

a m i n o t r a n s f e r a s e l e v e l s i n A F L P r a r e ly e x c e e d 1, 0 0 0 U / L

,

t h e v i r a l s e r o lo g i c t e s t s a r e n e g a t i v e,

a n d he p a t i c pa t p h a t a s e,

b i le a c i d s,

c h o le s t e r o l, a n d t r i g l y c e r id e s r i s e

Y e t t he s e s e r u m p a r a m e t e r s a r e s t i l l c l i n i c a l ly i m plo g i c a n a ly s i s r e v e a l s m u c h le s s i n f la m m a t o r y i n f i l t r a t io n

t a n t m e a s u r e s o f l i v e r f u n c t i o n a n d p a n c r e a t i c i n ju r ya n d h e p a t o c y t i c n e c r o s i s

5 6 7 4 56 87 A F L P m a y b e d i f f ic u l td u r i n g p r e g n a n c y i p r o v i de d t h e c h a n g e s i n n o r m a t iv e

t o d i s t i n g u i s h f r o m H E L L P s y n d r o m e a n d p r e e c l a m p s i a

o r e c l a m p s ia w i t h D I C 7 8 87 Fo r t u n a t e ly , t he de fi n i t i v e

v a l u e s a r e a p p r e c i a t e d

t r e a t m e n t f o r a l l o f t he s e d i s o r de r s i s p r o m p t fe t a l del M a n y c a u s e s o f s i g n f f ic a n t t o s e v e r e l i v e r d

e r y M o s t p a t i e n t s i m p r o v e c l i n ic a l ly a n d b i o c h e m i c a l ly f u n c t i o n d u r i n g p r e gn a n c y i n c l u d i n g p r e ec l aw i t h i n s e v e r a l d a y s a f t e r de l i v e r y

85s i a ,

e c la m p s ia,

H EL L P s y n d r o m e,

a n d a c u t e f a t t yC o m p l i c a t i o n s i n c l u de p u lm o n a r y e d e m a ; p a n c r ea l i v e r o f p r e g n a n c y a r e r a p i d ly r e l ie v e d a n d c

t i s ; d i a b e t e s i n s ip i d u s ; D I C ; s e i z u r e s ; c o m a ; a n d h e p a t i cp le t e ly r e v e r s e d by d e l i v e r y o f t he b a b y E a r lyd e l iv e r y o f t h e b a by a f t e r fe t a l l u n g m a t u r i t y i s

d o c u m e n t e d is g e n e r a l ly t he d e f in i t i v e t h e r a p y f o r

s p e c i f i c t h e r a p y : h e p a t i c e n c e p h a lo p a t hy w i t h la c t u lo s e, t he s e d i s o r de r s

r e n a l f a i l u r e w i t h h e m o d i a ly s i s, g a s t r o i n t e s t in a l ble e d i n g

w i t h b l o o d t r a n s f u s io n s a n d e n do s c o p ic t he r a p y , D IC Pr e g n a n c y a gg r a v a t e s p r e e x i s t i n g p o r t a l h y p er t

w i t h blo o d p r o d u c t s , a n d d ia be t e s in s ip idu s w i t h d e s s i o n a n d i n c r e a s e s t he r is k o f v a n c e a l he m o r r h a g e

PRe s s i n T h e m a t e r n a l m o r t a l i t y is v e r y lo w w i t h e a r ly A s i n n o n p r e g n a n t p a t ie n t s,

e n d o s c o p i c sc l e r o t h

d i a g n o s i s , a p p r o p r ia t e s u p p o r t i v e t he r a py ,

a n d e a r ly a p y o r ba n d i n g a p p e a r t o be fi r s t l i n e t h e r a p i e s f o r

de l iv e r y T he fe t a l m o r t a l i t y r a t e a s s o c ia t e d w i t h A FL P e s o p h a ge a l v a r ic e a l b le e d i n g i n p r e g n a n t p a t i e n t s

i s le s s t h a n 15 p e r c e n t3 86 88 T he m o t he r

, n e o n a t e

, a n d

fa t h e r s ho u ld be t e s t e d f o r L C H A D m u t a t i o n s A FL P1 Pr e gn a n c y g r e a t ly a ggr a v a t e s a c u t e he p a t i t i s E

r a r e ly r e c u r s i n a s u bs e q u e n t p r e gn a n c y86 i n fe c t i o n

, he p a t o c e l l u la r a d e n o m a s , a c u t e i n t e rm

t e n t p o r p hy r i a,

a n d he r pe s s i m p le x h e p a t i t i s

S U M M A RYN e o n a t e s bo r n t o m o t h e r s w h o h a v e a c u t e

o r c h r o n i c he p a t i t i s B a r e a t h igh r i s k o f verA l t ho u g h r e la t i v e ly u n c o m m o n

, he p a t i c

, b i l i a r y , a n d

c a l t r a n s m i ss io n o f i n fe c t i o n d u r i n g d e l i v e r y Su c h

p a n c r e a t i c d i s o r de r s a r e c l i n i c a l ly i m p o r t a n t o w i n g t o! in fa n t s s ho u ld be p a s s iv e ly i m m u n iz e d w i t h h , ; X ;

t he i r p o t e n t i a l ly s e v e r e e f t e c t s o n t he m o t he r a n d fe t u s

m B hy pe r i m m u n e g lo bu l i n a n d a c t i v e ly i m m u n i z e dTh e s e d i s o r de r s a r e o ft e n c o m p le x a n d c l i n ic a l ly c h

w i t h he p a t i t i s B v a c c i n e a t b i r t h t o p r e v e n t t h i sin fec t i o nle n g i n g p r o ble m s d u r i n g p r e g n a n c y T he d i f fe r e n t ia l d i

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