DERMATOLOGIA EN ENF.DERMATOLOGIA EN ENF.INMUNITARIAS Y

REUMATICASAmparo Ruiz Carbonell

R2 MFYCHospital Sagunt

LES DERMATOMIOSITIS ESCLERODERMIA SINDROME DE SJÖGREN ENF STILL DE INICIO ADULTO POLICONDRITIS RECIDIVANTE ENF MIXTA DEL T.CONJUNTIVO AR JUVENIL MANIF EXTRAARTIC DE LA AR AMILOIDOSIS SISTEMICA

SINDROME BEHCET

SIND REITER SIND SWEET PENFIGO VULGAR PENFIGOIDE BULLOSO PIODERMIA GANGRENOSA VASCULITIS:

POR HIPERSENSIBILIDAD POLIARTERITIS NODOSA GRANULOMATOSIS

WEGENER ARTERITIS CELS GIGANTES SINDROME BEHCET

DERMATITIS HERPETIFORME SIND ERITEMA MULTIFORME SIND ERITEMA NODOSO ENF INJERTO CONTRA

HUESPED LIVEDO RETICULAR CRIOGLOBULINEMIA

ARTERITIS CELS GIGANTES VASCULITIS URTICARIAL VASCULITIS NODULAR

SARCOIDOSIS ENF DEL EMBARAZO

PAPULAR Y PLACASPRURITICAS URTICARIALESDEL EMBARAZO

HERPES GESTACIONAL

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enf multisistémica grave del tejido conjuntivo yvasos sanguíneos.

6♀ 1♂ 6♀ 1♂

Artromialgias (95%).

Artritis (90%).

Fiebre (90%).

Lesiones piel (80%).

Enf renal, cardíaca y pulmonar.

1. Exantema malar

2. Lesión discoide

3.Fotosensibilidad

4. Ulceras orales

8. Afectaciónneurológica

9.Alteracioneshematológicas

10.4. Ulceras orales

5. Artritis

6. Serositis

7.Afectación renal

10.Alteracionesinmunológicas

11. Acantinucleares

Laboratorio ANA + (95%).

Ac anti-DNA nativo (80%).

Ac anti-RPN (30-40%).

Ac anti-Sm (20-35%).

Ac anti-Ro (SS-A)/anti-La (SS-B). Ac anti-Ro (SS-A)/anti-La (SS-B).

Anemia de tipo crónica o hemolítica.

Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia.

↑ VSG.

Sedimento: hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos,

hemáticos, proteinuria.

Epidermis

Dermis superior

dermis T.subcutáneo

Epidermis

Dermis superior

Dermis inferior

Anejos

Afect sistemica

LUPUS CUTÁNEO AGUDO

Eritema malar en mariposa.

Transitorias.

Tras exposición solar (50%).

No cicatriz (hiperpigmentación).

De horas a semanas.

+/- Úlceras orales.

Cuero cabelludo, cuello, escote, hombros, brazos ymanos.

Eritema en alas de mariposa

Respeta surco nasogeniano

Palmas lúpicas

No afecta a nudillos

LUPUS CUTANEO SUBAGUDO

Pápulas eritematosas, escamosas, distribución simétricacon tendencia a confluir Papuloescamoso o psoriasiforme.

Anular policíclico.

Fotosensible. Fotosensible.

No cicatriz (hipopigmentación).

Hombros, escote, dorso tórax, región extensora brazos.

HCTZ, AINES, Hcl Diltiazem, Terbinafina.

Ac anti-Ro.

Lupus subagudo anular

Erupción lumínica polimorfa

Lupuseritematosoneonatal

Ac anti-Ro

LUPUS CUTANEO CRÓNICO

Enf dermatológica crónica e indolente (90%).

Placas rojas “discoides”.

Cara, cuero cabelludo, orejas. Cara, cuero cabelludo, orejas.

Anejos (alopecia cicatricial).

< 5% Mucosas: labios, boca, mucosa nasal,conjuntivas, genital.

Carcinoma de células escamosas.

Placas induradasHiperqueratósicasBien delimitadas

Escamas adherentes

Hipopigmentación postinflamatoria

Alopecia cicatricial

permanente

Lupus discoide labial

Lupus dicoide cicatricial

Lupus discoide pabellón auricular

PANICULITIS LÚPICA

Placas induradas alteracionesdesfigurantes o deprimidas.

Extremidades, cara, cuero cabelludo, glúteos.

Respeta epidermis.

Lesiones discoides por encima.

Atrofia del tejido subcutáneo

Nódulos subcutáneos firmes

Triamcinolona 4-5 mg/mlTÓPICO

Tacrolimus 0,3% + Propionato de clobetasol 0,5% 2v/día

SISTÉMICO< 6,5 mg/kg/día

teratógenos

100 mg/día

teratógenos

ESCLERODERMIA

CAMBIOS PIELCAMBIOS PIELTrastorno INFLAMATORIOS

multisistémico VASCULARES PULMONESCLEROTICOS CORAZON

RIÑONT.DIGESTIVO

Clasificación

Esclerodermia sistémica limitada (60%).

ATCD Fenómeno Raynaud.

Cara, zona distal extremidades.

Sind CREST (Calcinosis cutánea + fenómeno Raynaud + Sind CREST (Calcinosis cutánea + fenómeno Raynaud +disfunción Esofágica + eSclerodactilia + Telangiectasia).

Esclerodermia sistémica difusa. Manos, pies, tronco, zonas proximales extremidades.

Inicio rápido y compromiso difuso.

Esclerodermia sin esclerodermia.

Laboratorio

ANA + (90%).

Ac anticentómero (50%).

70-80% ESLimitada.

Sind CREST.

Anti-Scl 70 frente Ag DNA-topoisomerasa I (20-25%) ESDifusa.

FR + (25%).

Hipergammaglobulinemia.

Inmunocomplejos circulantes.

↑ VSG.

Anemia multifactorial.

Manifestaciones sistémicas

Afectación articular.

Afectación G-I (> 80% disfunción esofágica).

Afectación pulmonar (60%).

Disnea de esfuerzo, tos no productiva.

Patrón funcional restrictivo.

↓ de la capacidad de difusión del CO2. ↓ de la capacidad de difusión del CO2.

Afectación cardíaca: Disnea, edemas, dolor torácico anginoso.

Arrtimias, tr.conducción.

Alt perfusión y f(x) cardiaco (>80%).

Afectación renal. Proteinuria/sedimento patológico crisis renal rápidamente progresiva

HT maligna

encefalopatía

retinopatía hipertensiva

anemia hemolítica microangiopática

Lesiones cutáneas

Induración simétrica de la piel.

Piel fría, rubor, dolor y hormigueo.

Fenómeno de Raynaud (70%). Fenómeno de Raynaud (70%).

Zonas distales:

Dedos (esclerodactilia).

Manos.

Cara (induración facial).

Fenómeno de Raynaud

Cambios trifásicos color

Esclerodactilia

Manos edematosas

Piel atrófica, brillante, cérea

Ausencia pelo

Resorción ósea

Contracturas en flexión

Acrosclerosis

Lesión isquémica digital

Ulceraciones dolorosas digitales

Calcinosis

Calcificación cutánea

Microstomía

Pérdida líneas faciales normalesAdelgazamiento labios

Nariz pequeña y afilada

Hiperpigmentacióngeneralizada

Supervivencia a los 10 años > 50%.

ESDifusa peor pronóstico.

Enf pulmonar: ppal causa muerte (cardíaca, renal).

Existen remisiones espontáneas.

Tratamiento

Prednisona 5 mg 1-2v/día.

d-penicilamida 500-1500 mg/día

Fases iniciales ESDifusa.

125-250 mg ↑ 125 mg/1-2 meses.

Inmunosupresores, plasmaféresis, colchicina,fotoquimioterapia, α-interferón.

Tratamiento específico manifestaciones.

Fenómeno Raynaud Antag Ca (nifedipino, diltiazem), Hclprazosín, reserpina, Nitr tópico

Úlceras necróticas Prostaciclina, colagenasa

Piel Cremas hidratantes

Manifestaciones esofágicas Omeprazol, procinéticos

Sobrecrecimiento bacteriano Antibioterapia cíclica

Rigidez, artralgias AINES

Afectación pulmonar O2, broncodilatadores, ATBd-penicilamida +/- corticoides,ciclofosfamida + corticoides

Hipertensión Pulmonar Hidralacina, nifedipino,prostaciclina iv/inhalada

Crisis renal esclerodérmica IECAs (captoprilo, enalaprilo)

DERMATOMIOSITIS

Enfermedad sistémica:

Miopatía inflamatoria proximal en músculosextensores (debilidad muscular).

Erupción cutánea característica.

Polimiositis, fibrosis pulmonar intersticial difusa,vasculitis, compromiso cardíaco.

> 25% adultos: neoplasia maligna oculta.Protocol

o

Biopsia cutánea

M. tríceps Dermatomiositis amiopática

CPK - > 2 años

Dermatomiositisparaneoplásica

Laboratorio

ANA + (40%).

Ac anti-DNA nativo siempre -.

Ac anti Jo-1, Ac anti cel endotelial Ac anti Jo-1, Ac anti cel endotelial (pulmonar).

↑ Enzimas musculares (CPK, aldolasa).

↑ VSG, α-globulinas.

↑ GOT, GPT, LDH, Mg.

Lesiones cutáneas

Fotodistribución.

Poiquilodermia violácea: Región periocular,cuero cabelludo, superficies extensoras.

Eritema cara, cuello, parte superior tronco.

Pápulas violáceas nudillos (Signo Gottron).

Telangiectasias en pliegues ungueales.

Rubor periorbitario en heliotropo

Signo de Gottron

Signo de Gottron

Dermatomiositis amiopática paraneoplásica

Pápulas de Gottron

Respetan zonas interauriculares

Telangiectasias periungueales

Distrofia cuticular

Eritema periungueal

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Prednisona 0,5 -1 mg/kg/día (1).

Metotrexato semanal dosis bajas (2).

Azatioprina 2-3 mg/kg/día (3).

Tratamiento sistémico

Azatioprina 2-3 mg/kg/día

Otros:

Gammaglobulina humana 0,4g/kg/día 5días/mes (1).

Ciclosporina A 5 mg/kg/día (3).

Ciclofosfamida en pulsos, clorambucilo, plasmaféresis (3).

Tratamiento dermatológico

Protección solar (3).

Corticoides tópicos (3).

Hidroxicloroquina 200-400 mg/día (2).Hidroxicloroquina 200-400 mg/día

Hidroxicloroquina + quinacrina 100 mg/12h (3).

Metotrexato semanal en dosis bajas (2).

Retinoides (3).

Sulfona, talidomida, micofenolato de mofetilo (3).

Calcinosismuscular

Extirpaciónquirúrgica

Bloqueo AV Marcapasos

Recuperaciónmuscular

Fisioterapia,motilidad pasiva

Disfagia Dieta semisólida,SNG

Pronóstico

40% recuperación total a los 5 años.

25% curso crónico.

10% muy mal pronóstico.

Muerte por complicaciones infecciosas/neoplasia.

Moltes gràcies per la vostraMoltes gràcies per la vostraatenció