Poliomiositis, dermatomiositis y miosistis con cuerpos de

inclusion

Alejandro Ruiz Ezquivel 97712 Alan F. Guaderrama Mendoza 97219

Elizabeth Prieto Martinez 97770

Dermato miositis

Miositis Miositis con cuerpos de inclusion

Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo

de causas adquiridas y

potencialmente curables de debilidad muscular

Epidemiologia

PM • Adultos

DM • Ninos• Adultos• Mujeres

IBM • Mujeres • Raza blanca • Mayor 50 @

Manifestaciones Clinicas

Manifestaciones Clinicas

Debilidad muscular progresiva y simetrica

Tareas cotidianas que usan m. proximales

Movimientos finos que dependen de la fuerza de m. distales

M. faríngeos y flexores del cuello alterados

M. respiratorios

Debilidad grave asociada a atrofia

muscular

Sensibilidad es normal

Manifestaciones ClinicasAfección del cuadriceps

Músculos oculares

respetados

Musculatura facial

alterada

Reflejos tendinosos

pueden desaparecer

Evoluciona con lentitud

durante años

Trastorno de moto neurona de evolución

lenta

IBM

Manifestaciones Clinicas

DM

Mialgias

Dolor muscular

Conjuntivopatias

DM & PM

Musculatura facial no alterada

Evolución subaguda

Semanas o meses

Signos Especificos

Polimiositis

No es facil precisar la fecha

de comienzo Dx de exclusion

Mipatia inflamatoria subaguda

Asociada a transtorno

autoinmuneConjuntivopatia Infeccion viral o

bacteriana

D-penicilamina o Zidovudina

similar a polimiositis

Polimiositis

No presenta ninguna de las manifestaciones siguientes

Erupcion o eritema

Ataque de musculos extraoculares y de la cara

Antecedente familiar de enf. Neuromuscular

Antecedente a exposicion de farmacos o toxinas miotoxicos

Endocrinopatias

Enfermedades neurogenas

Distrofia muscular

Trastornos musculares de tipo buiquimico

IBM

Dermatomiositis

Zona hipercromica azul-violaceo parpados superiores • [Heliotropo]

Rojiza plana en cara y

mitad superior del

tronco

Nudillos con erupcion violacea exfoliativa sobresaliente• [Signo de

Gottron]

Rodillas, codos, maleolos, cuello y cara anterior torax• [Signo V]

Dorso y hombros • [Signo del

chal]

Erupciones pruriginosas en cara cuero cabelludo torax y torso

Dermatomiositis

Asas capilares dilatadas en base de las uñas

Cuticulas irregulares, engrosadas y deformes

Zonas laterales y palmares asperas y agrietadas

Lineas horizontales sucias irregulares [Manos de mecanico]

DermatomiositisDermatomiositis sin

miostitis

Se produce de manera aislada

Coincide con manifestaciones

Esclerodermia y enfermedades del tejido conjuntivo

Miositis con cuerpos de inclusion

Es la miopatia mas frecuente en

50@ o +

Debilidad y atrofia de musculos

distales pueden ser asimetricas

Extensores del pie y flexores

profundos de los dedos de la mano

Caidas frecuentes

Similar a la enfermedad de la segunda neurona

motora

Disfagia

Miositis con cuerpos de inclusion

Enfermedad autoinmune

generalizada

Conjuntivo patias

IBM inflamatoria

familiar

Miopatia hereditaria por cuerpos de inclusion

Recesivo

No inflamatorias

h-IBM no afecta a

musculos cuadriceps

Vinculado al cromosoma

9p1

Mutacion en el gen 2

epimerasa

Signos clinicos asociados

Manifestaciones extramusculares

• Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias • Fenomeno de Raynaud Sintomas

generales

• DM• Niños Contracturas

articulares

• Afeccion musculatura estriada de bucofaringe• DM IBMDisfagia sintomas

digestivos

• Conduccion auriculoventricular• Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestivaTrastornos

cardiacos

• Por debilidad de los musculos toracicos,• Neumopatia intersticialDisfuncion

pulmonar

• DM• Salen de la piel y originan ulceras e infecciones Calcificaciones

subcutaneas

Vinculo con canceres

Se pueden vincular en especial en ancianos

DM

Ovario, mama, colon, melanoma, y linfoma no hodjkiniano

Exploracion fisica completa cada anio

Tacto ginecologico y revision de mamas

Sindromes de superposicion

Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias

DM + esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido

conjuntivo

Engrosamiento esclerotico de

la dermis

ContracturasDeposito de

calcio

Hipomovilidad esofagica

Micro angiopatias

Anti-PM/Scl dirigido contra un complejo

nucleolo proteina

PATOGENIA

Alan Fernando Guaderrama Mendoza 97219

• Hasta en 20% se detectan autoanticuerpos vs antígenos nucleares y citoplasmicos.

• Contra ribonucleoproteinas (antisintasas)• Transporte traduccional (partículas

antireconocimiento de señales)• Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de

transferencia (anti-Jo-1) 75% de antisintasas, 80% de estos tiene neuropatía intersticial

• También se observa fenómeno de Raynaud, artritis no erosiva y moléculas CMH DR3 y DRw52

InmunopatológicosD

erm

ato

mio

sit isInmunidad tipo

humoralInfiltrados cel inflamatorias (linfocitos B, cerca de TCD4 y macrófagos)

Activación de complejo membranolitico C5b-9 de complemento es elemento desencadenanteExpresión VCAM, ICAM de endotelioMigración de cel linfoides a perimisio y endomisio

Necrosis de células endoteliales

Menor # capilares del endomisio

Isquemia y destrucción fibras

musculares.

PM

Y L

A IB

M Citotoxicidad mediada por células T

TCD8 y macrofagos invaden y destruyen fibras no necroticas CMHI

Complejo CD8/CMHI caracteristico de PM, IBM.TCD8 tienen perforina y granulos de granzima

Factores no inmunitarios en IBM

• Presencia de vacuolas junto a depósitos de material amiloide B en fibras vacuoladas, dentro de mitocondrias vacuoladas y anormales con fibras – a oxidasa de citocromo

Depositos de B-

amiloide son

inmunorreactivo

s vs proteina precurso

ra amiloide

Quimiotripsina

T fosforilada Apolipoproteina

E

Como en alzheimer

Asociación con infecciones víricas

CoxsackieVirus de gripe

ParotiditisCitomegalovirus

Epstein-Barr

Miosis autoinmune por mecanismos de

similitud molecular entre

sintasa de histidil RNA y RNA

genómico de virus

encefalomielitis

Retrovirus: VIH, virus I linfotrópico

de linfocitos T.

• Miopatía inicia por infección por retrovirus o en etapa posterior

• Solo se han detectado retrovirus en macrófagos (no infección persistente ni replica)

Dx. Diferencial

• Cuadro clínico de exantema cutáneo y debilidad muscular proximal tiene pocas causas

• Debilidad muscular proximal sin afección cutánea tiene muchas causas

Debilidad muscular progresiva subaguda o cronica

Puede deberse a denervación como la atrofia de músculos espinales

Puede ser dificil diferenciar entre PM crónica y distrofia muscular

Distrofia muscular facioescapulohumeral, miopatia por disferlina y distrofinopatías (infiltrados de celulas de inflamacion)

Miopatias endrocrinas por hipercorticosteroidismo, hipo e hiperparatiroidismo.

Enfermedades de unión NM como sindrome miasténico de Lambert-Eaton

Debilidad muscular aguda

Parasitos animales (toxoplasmas, tripanosomas) cestodos, (cisticercos) y nematodos (triquinas) originan miopatia

inflamatoria

Metabolicopatías: espasmos musc. Dolorosos, rabdomiolitis y mioglobinuria

Puede ser causada por neuropatías como Guillen Barre, mielitis transversa o neurotoxina

Miopatías farmacoinducidas

• La D-penicilamina y procainamida producen miositis parecida a PM y cuadro similar a DM

• Azidotimina miopatia tipo mitocondrial• Hipolipemiantes: clofibrato, lovastatina,

simvastatina o provastatina (miopatia no inflamatoria tóxica.

• Bloqueadores NM (pancuronio) con glucocorticoides ocasionan miopatía critica aguda

Diagnostico

Polimositosis

Polimositosis

Criterio Definido Probable Dermatomositosis

Miositis Con Cuerpos De Inclusion

Debilidad Muscular Miopatica

Si Si Si Comienzo Lento, Afeccion Temprana De Musculos Distales, Caidas Frecuentes.

Signos Electromiograficos

Miopaticos(incremento)

Miopaticos Miopaticos Miopaticos Con Potenciales Mixtos

Enzimas De Musculo

Incrementa Hasta 50 Vecez

Incrementa Hasta 50 Vecez

Incrementa Hasta 50 Vecez O Normal

Elevado (Aumento Hasta 10 Vecez O Normal)

Signos En La Biopsia Muscular

Inflamacion Primaria Con El Complejocd8/MCHI Y Ausencia De Vacuolas

Expresion Muy Difundida De MCHI, Pero Inflamacion Minima Y Ausencia De Vacuolas

Infiltrados Alrededor De Fasciculos, Permisio O Vasos; Atrofia Perivascular.

Inflamacion Primaria Con Complejocd8/MCHI Fibras Vacuoladas Con Depositos De Amiloideb, Fibras Q No Captan La Oxigenasa De Citocromo ; Signos De Miopatica Cronica.

Erupcion O Calcinosis

Ausente Ausente Presente Ausente

Tratamiento

Tratamiento

Se busca mejorar la potencia muscular.

La funcion de las actividades de la vida diaria

Aplacar las manifestaciones extramusculares.

Existe una tendencia para atacar los valores de CK en vez de la debilidad

muscular

Dermatomiositis y polimiositis

Gluco corticoides

Prednisona por via oral

1mg/kg/dia

3 o 4 semanas

1mg/kg en dias alternos. 5 o 10 mg

cada 3 o 4 semanas

Miopatia esteroidea

Dermatomiositis y polimiositis

Azatioprina• Bien

tolerada• Pocos

efectos adversos

• Dosis inicial 3mg/Kg/dia.

Metotrexato• Inicio de

acción mas rapido ,VO

• 7.5mg ala semana durante las tres primera semanas

Ciclofosfamida• 0.5 a 1 IV

mensua durante seis meses.

Clorambucilo• resultados

variables.

Ciclosporina Micofenolato

Inmunosupresores

Dermatomiositis y polimiositis

• Mejora la potencia muscular y las erupciones.

Intravenoso

• Prednisona en dosis elevadas.• Azatioprina o metotrexato.• IVIg• Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo,

ciclofosfamida y micofenolato.

2g/kg fraccionada en el transcurso de 2 a 5 días cada 6 a

8 semanas.

Inmunomodulacion

PronosticoIndice de supervivencia a los 5 años de

las personas tratadas con PM y DM es de 95%.

A los 10 añoses del 84%

Los pacientes con afeccion grave al inicio o tratados con mucho retraso

tienen mal pronostico.

DM mejor pronostico que PM

IBM Peor pronostico.