Polimiositis y dermatomiositis

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República Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior Universidad Nacional Experimental “Francisco de Miranda” Aprendizaje Dialógico Interactivo Práctica Médica I Ponente: Paola Theis Santa Ana de Coro,Enero del 2017 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

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República Bolivariana de VenezuelaMinisterio del Poder Popular para la Educación Superior

Universidad Nacional Experimental “Francisco de Miranda”Aprendizaje Dialógico Interactivo

Práctica Médica I

Ponente:Paola Theis

Santa Ana de Coro,Enero del 2017

POLIMIOSITIS YDERMATOMIOSITIS

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La Polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM)

son dos formas de miopatía inflamatoria, se caracterizan por

presentar cambios inflamatorios y degenerativos

en los músculos (polimiositis) o en la piel y

los músculos (dermatomiositis).

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de

enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la

musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria.

Definición

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RAZA

SEXO

EDAD

Epidemiología

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Factores genéticos

DR3, DR52, DR6 de HLA

Otros:Miositis

Picornaviruscáncer

Etiología

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Fisiopatología

DAÑO CELULAR

ATROFIA

GRADOS VARIABLES DE INFLAMACIÓN

•Dermatomiositis presenta depósitos de inmunocomplejos en los vasos.

•Polimiositis produce daño muscular directo mediado por células T.

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Síntomas y signosPOLIMIOSITIS

• Dolores musculares• Dolor articular• Dificultad para deglutiir• Fiebre• Fatiga• Perdida de peso • Elevación de las enzimas

musculares creatina kinas• Síndrome de Raynaud• No suele afectar los órganos

internos, sin embargo, puede afectar los pulmones y el corazón.

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Síntomas y signosDERMATOMIOSITIS

EL ERITEMA HELIOTROPO Y LAS PÁPULAS DE

GOTTRON SON PATOGNOMÓNICAS

ERITEMA HELIOTROPO

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PÁPULAS DE

GOTTRON

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CALCINOSIS DE LA PIEL O DEL MÚSCULO:

• Inusual en adultos• 50% en niños y adolescentes• Calcinosis de la piel: nódulos firmes,

amarillos, sobre prominencias óseas• Calcinosis muscular: puede dar pérdida

de la función e incluso formación de hueso.

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Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978

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Diagnóstico•Criterios clínicos

•POLIMIOSITIS Polimiositis definida : 4 criterios, Polimiositis probable : 3 criterios, Polimiositis posible : 2 criterios •DERMATOMIOSITIS En todos los casos debe incluirse el criterio E + Dermatomiositis definida : 3 criterios, + Dermatomiositis probable : 2 criterios, + Dermatomiositis posible : 1 criterio

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• Biopsia muscular (definitivo)-Debilidad al examen clínico

-Inflamación identificada en RM-Anormalidades electromiográficas en el par

contralateral del músculo

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Tratamiento•Corticoides•En algunos casos, inmunosupresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, ciclosporina, inmunoglobulina IV)

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GRACIAS