Dr. Francisco GonzálezDr. Francisco GonzálezServicio de DermatologíaServicio de Dermatología

Hospital Universitario de Caracas Hospital Universitario de Caracas

Dermatomiositis Dermatomiositis

Infantil.Infantil.

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

• Etiología desconocida

• Afecta Piel y Músculos

• Autolimitada Muerte

• 3: 1.000000/ año

• 5 % Reumatología Pediátrica

• Inicio: 4 - 10 años

• >> niñas

• NO malignidad SI calcinosisDermatol Cli 1998.16(3)Dermatol Cli 1998.16(3)

Ped Clin Nor Am 1991.38(4)Ped Clin Nor Am 1991.38(4)

TIPO IIII Crónica Similar adultos Remisión

Severa Progresiva Angiopatía Mortalidad

TIPO I

DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIADERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA

• Fatiga fácil 80-100%

• Debilidad proximal 16- 96 %

• Eritema típico 32-84 %

• FIEBRE 50-80 %

• Dolor muscular 30-80%

• Linfadenomegália 50-75%

• Artritis 7-38%

DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIADERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Signo de Gottron (33%):

Pápulas -atrofia –telangectasias

Eritema simétrico áreas extensoras

Poiquiloderma (25%)

Telangiectasias periungueales (58%)

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Abscesos y extrusión dematerial calcificado(15%)

MANIFESTACIONES CLINICAS

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Calcinosis (40 a 70%)Calcinosis (40 a 70%)

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

Debilidad muscular Dolor, rigidez y sensibilidad muscular

Fiebre (50 a 75%) forma fulminanteMalestar generalAnorexia

Dolor abdominal, retinopatía, vasculítis renal,miocarditis, pericarditis y fibrosis pulmonar.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Dermatomiositis Juvenil

• Hepatomegália 10-20%

• Esplenomegália 10- 15 %

• Eritema no típico 10-15 %

• Disnea 5-15 %

• Disfagia 5-9%

• Taquicardia 75%

DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO

Criterios de Bohan & PeterCriterios de Bohan & Peter

• Erupción Característica

• Debilidad Muscular Proximal Simétrica

• Electromiográfica: Miopatía Inflamatoria

• Enzimas Musculares Elevadas

• Biopsia Muscular : Miositis

• RMN

DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO

Criterios de TanimotoCriterios de Tanimoto

• Erupción Carácterística :

Eritema en heliotropo

Signo de Gottron

Eritema Spf extensora de las articulaciones

• Debilidad Muscular Proximal Simétrica

• Dolor Muscular Espontàneo o al coger objetos

DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO

Criterios de TanimotoCriterios de Tanimoto

• Cambios de Miopatía Inflamatoria en EMG

• Enzimas Musculares Elevadas : CPK, Aldolas

•Ac Anti Jo -1 +

• Artritis no erosiva o Artralgias

• Clínica de inflamación Sistémica

• Miopatía Inflamatoria en biopsia músculo

DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO

Criterios DiagnósticosCriterios Diagnósticos

• Grupo 1 : 1

•Grupo 2 : 4

DERMATOMIOSITIS.LABORATORIO

Perfil General

VSG, Proteina C Reactiva

CPK- SGOTLDH, ALDOLASA SGPT menos específicas,

CD19 positivas,

Elevación CD4:CD8,

Aumento Factor Von Willembrand ( como signo de alteración del endotelio )

Aumento Neopterina como signo de activación de macrófagos y de inflamación

DERMATOMIOSITIS

Histopatología de la Dermatomiositis

4x

10x

- Functional Status (Steinbrocker (3 points)

- Weakness of neck flexors, unable to clear scapula, upper and (0-1 e/o) (0 - 8 points)lower proximal muscles, Gower’s sign, abnormal gait, difficulty swallowing and nasal speech

– Skin Involvement : absent (0), atrophic(1) , erythema : mild(2) , (0-4 points) moderate(3) or severe (4)

– Distribution Skin Involvement : none (0) , focal (1) , diffuse(2) (0-3 points) or generalized (3)

– Vasculitis absent or present eyelid erythema, eyelid vessels (0-1 point ) dilation, eyelid thrombosis, nail fold erythema, nail bed

telangectasia, palate dilation, other

– Gottron’s papules are absent, mild, moderate or severe (1 point)

– Total score 20 points

Disease activity score (DAS)

Arthritis Care Res 49(1): 7-15,2003

PRONOSTICOPRONOSTICO

• TIPO I MaloTIPO I Malo Angiopatía Necrotizante SeveraAngiopatía Necrotizante Severa

• TIPO II BuenoTIPO II Bueno RecurrenciasRecurrencias Sin secuelasSin secuelas

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

¿Que hay que tratar ?

• Inflamación muscular • Lesiones Piel• Enfermedad pulmonar• Calcificaciones • Osteoporosis• Vasculitis• Lipodistrofia• Enfermedades asociadas

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

1. Inicio Temprano

2.Agresivo

3.Continuidad

4.Combinado

5.Evaluaciones Periòdicas

¿Como lo tratamos ?

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

1.Prednisona

2.Metilprednisolona

3.Metotrexate

4. Ciclosporina

¿Como lo tratamos ?

5. Rituximab

6. Ciclofosfamida/Azathioprina

7. Tacrolimus

8. IVIG

• Anti TNF• Leflunomida• Hidroxicloroquina• Terapia física, Fotoprotección

• Esteroides sistémicos:Esteroides sistémicos:

a. Prednisona 1 a 2 mg/kg/día fuerza muscular enzimas musculares séricas

b.Metilprednisolona 30 mg/kg (máx 1 gr/día) días alternos No calcificaciones distróficas

¿Como lo tratamos ?DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

The treatment and prognosis of dermatomyositis:An updated review.

1.Prednisona 0,5-1,5mg/kg/d --------- control miositis

2.Disminuir gradualmente

3.27% a 87 % de remisión

4.Recaìdas : 8% - 51 %

JAAD 2008;59:99-112

INTRAVENOUS PULSE METHYLPREDNISOLONE TREATMENT

OF JUVENILE DERMATOMYOSITIS

•7 pacientes Dosis : 2 a 5 mg/kg/d

• 30 mg/kg/g x 3d

• 3 respondieron

• Tratamiento oral

Arthritis & Rheumatism 30;3:328-334

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

1.Prednisona 2 mg/kg de peso

2.Metilprednisolona en bolus 30mg/kg X 3-5 d

3.Metotrexate 10 mg - 15/m2/semana.

4. Ciclosporina 2,5 a 5 mg.Kg/dia.

¿Como lo tratamos ?

METHOTREXATE TREATMENTOF JUVENILE DERMATOMYOSITIS

• Inicial

• Refractarias

• Oral, IM ,SQC

Arthritis & Rheumatism 2005 ;52:3570-8

The Effectiveness of Treating Juvenile Dermatomyositis With

Methotrexate and Aggressively Tapered Corticosteroids

INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA ENDERMATOMYOSITIS JUVENILE

• Refractarias

• Terapia Adyuvante

• Ciclos continuos

• Costo elevado

• 2 gr/mes

The treatment and prognosis of dermatomyositis:An updated review.

JAAD 2008;59:99-112

ANTES DESPUES

ANTES DESPUES

CICLOSPORINA ENDERMATOMIOSITIS JUVENIL

• Refractarias

• Terapia Adyuvante

• Efectos Adversos

• Buena respuesta

• Segunda linea

Cyclosporin a therapy in refractory juvenile dermatomyositis. Experience and long term followup of 6 case.

J. Rheumatol 1996,  23,  8,  1457-1475 

Mecanismo de Accion

* Inicia la lisis de celulas B mediada x complemento

* Inicia la citotoxicidad celular via celulas asesinas naturales y macrófagos

* Induce la apoptosis

RITUXIMAB For The Treatment of Juvenile Dermatomyositis: a Report of Four Pediatric Patients

• Anti -CD20

• Depleta Cels. B

• Negativizaciòn Ac Anti-Mi-2

• 375 mg/m375 mg/m2 2 por semana X 4 sem por semana X 4 sem

• Futuro Promisor

Arthritis Rheumat 2007;56:3107-11 

RITUXIMAB IS SAFE AND EFFECTIVE IN PATIENTS WITH RHEUMATIC DISEASES.

• 2 Pacientes

• 375 mg/m375 mg/m2 2 por semana X 4 sem por semana X 4 sem

• Excelente ResultadoExcelente Resultado

• No efectos AdversosNo efectos Adversos

• Futuro Promisor

Congreso de Autoimmunidad Rio Brasil 2006

Locales

Sistèmicos

COMPLICACIONES ESTEROIDES

Tratamiento Dermatomiositis Juvenil

Calcinosis

Frustante

• Diltiazem 5mg./Kg. dia• Alendronato• Probenecid• Warfarina y Heparina.• Cirugía• ???

Tratamiento Dermatomiositis Juvenil

Calcinosis

FIVE-YEAR SINGLE-BLIND, PHASE III EFFECTIVENESS RANDOMISED ACTIVELY CONTROLLED CLINICAL TRIAL IN NEW ONSET JUVENILE DERMATOMYOSITIS:

• PREDNISONE• PREDNISONE PLUS CYCLOSPORINE A• PREDNISONE PLUS METHOTREXATE

• Group 1 prednisone or equivalent (PDN): PDN 2 mg/kg/day

• Group 2 PDN + cyclosporine A (CsA): PDN 2 mg/kg/day + CsA 5 mg/kg/day ( 2 oral )

• Group 3 PDN + methotrexate (MTX): PDN 2 mg/kg/day + MTX 15-20 mg/m2 once per

week. (folic or folinic acid)

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