Diagnostico de un paciente con TRASTORNO

HEMORRÁGICO

REALIZA ANÁLISIS HEMATOLÓGICOS DE SERIE BLANCA Y HEMOSTASIA.

5ºB Laboratorio clínico

INTEGRANTES:

Ápatiga Perez Daniel Sarir

Gerardo Gonzalez Karla Daniela

Guillen Zamudio Mayran

Ventura Donjuan Ana Delhi

Chilpancingo de los Bravo, Gro. 02 de diciembre de 2015

1. Introducción……………………………………Pag.-22. Trastornos hemorrágicos……………………Pag.-33. Diagnostico…………………………………….Pag.-64. Rasgos a evaluar……………………………...Pag.-85. Pruebas de laboratorio………………………Pag.-106. Diagnóstico diferencial………………………Pag.-137. Conclusión……………………………………..Pag.-178. Referencias……………………………………..Pag.-18

INTRODUCCIÓN:

La investigación que se presenta a continuación fue elaborada con la finalidad de conocer la forma en que se diagnostica a un paciente con trastorno hemorrágico.

Estos pacientes deben ser diagnosticados para que lleven una vida sin sufrir de tantas complicaciones, para lograr el diagnostico se deberá conocer el fundamento

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ÍNDICE:

de las técnicas empleadas para ello y el porqué de su empleo. Debido a que los trastornos hemorrágicos tienen diversas causas, se deben realizar interpretaciones con los síntomas característicos de cada paciente que son los que se pretenden conocer a continuación, así como interpretar el resultado de las pruebas y conocer ciertos antecedentes médicos del paciente con de gran importancia al momento de dar un veredicto.

Se pretende que mediante el conocimiento de fundamentos y las interpretaciones se logre identificar si el paciente padece de un trastorno hemorrágico y de ser asi saber cuál es la causa de dicha anomalía para asignar un tratamiento correcto.

Trastornos hemorrágicos

Trastornos hemorrágicos es un término general para una amplia gama de problemas médicos que causan coagulación anormal y hemorragia continua. Los proveedores de atención médica llaman a estas afecciones de diferentes formas, incluyendo coagulopatía, hemorragia anormal, y trastornos de

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coagulación. Aunque la hemofilia es mejor conocida como trastorno hemorrágico, existen muchos tipos y la mayoría son hereditarios.

Los trastornos hemorrágicos varían mucho en cuanto a gravedad y frecuencia Cada trastorno hemorrágico tiene su propio nivel de gravedad, el cual comúnmente se cataloga como leve, moderado o grave. En Estados Unidos hay aproximadamente 20,000 personas con hemofilia y hasta 1% a 2% de la población sufre la enfermedad de von Willebrand (VWD), el tipo más común de trastorno hemorrágico. Cada uno de estos trastornos ocasiona hemorragia y pueden ser tratados.

Los trastornos hemorrágicos, que se caracterizan por una probabilidad a sangrar con facilidad, pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.

Por lo general, la sangre está contenida en los vasos (arterias, capilares y venas). Cuando el sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale de los vasos hacia dentro o fuera del cuerpo. El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras.

La hemostasia es el conjunto de los mecanismos con que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos lesionados. Comprende tres procesos principales:

1. La constricción de los vasos de la sangre, 2. la actividad de las plaquetas (partículas similares a las células pero con una

forma irregular que participan en la coagulación) y 3. La actividad de los factores de la coagulación de la sangre (proteínas

disueltas en el plasma, que es la parte líquida de la sangre).

Las anomalías en estos procesos pueden ocasionar tanto un fuerte sangrado como una excesiva coagulación, y ambas situaciones pueden ser peligrosas. El sangrado también puede iniciarse de manera espontánea.

Los trastornos hemorrágicos específicos también incluyen:

Defectos adquiridos de la función plaquetaria Defectos congénitos de la función plaquetaria Deficiencia congénita de proteína C o S CID (coagulación intravascular diseminada) Deficiencia del factor II Deficiencia del factor V Deficiencia del factor VII Deficiencia del factor X Deficiencia del factor XII

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Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C (Deficiencia del factor XI)

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) Enfermedad de Von Willebrand (tipos I, II y III)

Los trastornos hemorrágicos, en función de su origen pueden clasificarse en:

Secundarios a una trombocitopenia:Por un descenso de la producción de las plaquetas, como en la anemia megaloblástica, la aplasia medular, síndromes mielodisplásicos, leucemias o anemia de Fanconi, entre otras. Por un descenso de la vida media de las plaquetas, debido a un aumento de su destrucción (como en la púrpura trombopénica idiopática) o a un aumento del consumo (como en la púrpura trombótica trombocitopénica, el síndrome hemolítico urémico o las infecciones).

Secundarios a una trombocitopatía:Enfermedad de Bernard-Soulier, enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Trombastenia de Glanzman, también una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Enfermedad de von Willenbrand, que puede ser congénita o bien adquirida a causa de diversas enfermedades (lupus, tumores renales o leucemias linfoides y linfomas). Adquiridas por fármacos, cirrosis hepática, uremia o síndromes mieloproliferativos.

Secundarios a coagulopatías:Hemofilia, enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X. Trastornos debidos a déficits de otros factores de la coagulación. Fases avanzadas de la coagulación intravascular diseminada.

Síntomas

Ante un defecto de la coagulación, sea por alteración de las plaquetas o de los factores de coagulación, la clínica que se dará será básicamente de hemorragias y hematomas, de mayor o menor gravedad en función de la causa del trastorno hemorrágico.

La PTT se asocia a una anemia hemolítica por afectación de los capilares, que hacen que los hematíes se rompan al pasar por ellos, así como fiebre, alteraciones renales y afectación neurológica. Existe otra entidad, el síndrome hemolítico urémico (SHU), donde se da también anemia hemolítica y trombopenia, pero predomina la afectación renal mientras que las alteraciones neurológicas son

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menos frecuentes. La enfermedad de von Willenbrand también presenta trastornos hemorrágicos, sobre todo equimosis y hemorragias a nivel otorrinolaringológico.

En la hemofilia, la alteración de los factores de coagulación más frecuente, se dan hematomas en los tejidos blandos y hemorragias ante cualquier traumatismo mínimo. Después de una intervención quirúrgica el sangrado puede ser muy abundante.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Sangrado en las articulaciones y músculos

Hematomas que se crean con facilidad

Sangrado intenso

Sangrado menstrual abundante

Hemorragias nasales que no se detienen fácilmente

Sangrado excesivo durante procedimiento quirúrgicos

Sangrado en el cordón umbilical después del parto

Los problemas que ocurran dependen del trastorno hemorrágico específico y de su gravedad.

Diagnóstico

Para el correcto enfoque diagnóstico de los trastornos de la coagulación es fundamental la realización de una buena anamnesis y exploración física minuciosa. Los datos clínicos, signos y síntomas, antecedentes personales hemorrágicos, o historia familiar de coagulopatías pueden resultar de gran ayuda para un primer enfoque diagnóstico. Además también disponemos de una completa batería de analíticas y pruebas complementarias, que permiten conocer el alcance y la gravedad de la enfermedad.

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Un trastorno de la coagulación debe sospecharse en toda persona que presente sangrados o hematomas sin causa traumática o que sean excesivamente abundantes con respecto a la magnitud del traumatismo causante. De todos modos, en ocasiones las alteraciones en el número de plaquetas o en los factores de coagulación se detectan de forma casual en una analítica de sangre rutinaria.

Además de un interrogatorio exhaustivo al paciente para valorar si existen antecedentes familiares de sangrados, se debe realizar una correcta exploración física en busca de lesiones hemorrágicas en piel y mucosas, así como para descartar otras patologías que puedan acarrear un alteración de la coagulación, como son adenopatías u otras alteraciones sugestivas de enfermedades autoinmunes, anemias, procesos cancerosos hematológicos o infecciones

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En la analítica de sangre se valorará el número total de plaquetas, así como diferentes tiempos que permitirán determinar la efectividad de la respuesta de la coagulación cuando se produce una hemorragia. Los principales parámetros son:Tiempo de sangría, que valora la hemostasia primaria, es decir, la respuesta de las plaquetas; su alteración suele indicar trombopenia o enfermedad de von Willenbrand.

La existencia de antecedentes familiares de enfermedades hemorrágicas (Hemofilia, Enfermedad de von Willebrand), puede orientar hacia trastornos hereditarios. Se debe indagar acerca de los antecedentes personales de otros fenómenos hemorrágicos relacionados con intervenciones quirúrgicas, extracciones dentarias, partos, hemorragias mucosas espontáneas, existencia de hematomas o equimosis frecuentes...etc. La edad de presentación del trastorno y su relación con otras enfermedades (infecciones, colagenosis, enfermedades hematológicas), toma de fármacos (aspirina, dicumarínicos), también puede ayudarnos en la búsqueda de la etiología.

Los trastornos de la hemostasia primaria: vasos y plaquetas, se manifiestan con clínica hemorrágica diferente de las coagulopatías por defectos de proteínas plasmáticas (hemostasia secundaria). Así, en los trastornos plaquetarios la hemorragia suele ser inmediata (en los primeros minutos) y su localización más frecuente es en piel y mucosas: púrpuras, equimosis, epistaxis, gingivorragias (tras extracciones dentarias), hematuria. Cuando se trata de coagulopatías por déficit de factores de la coagulación, la hemorragia puede tardar horas o incluso días en aparecer. La hemorragia suele afectar a articulaciones, músculos, órganos internos, y son de mayor cuantía generalmente. La exploración física detallada es también muy importante, dependiendo del lugar y forma de sangrado podemos encontrar: -Púrpura: Se trata de una hemorragia cutánea que se denominan petequias si son puntiformes y de pocos milímetros de diámetro, y equimosis si son de mayor tamaño (cardenales). Los hematomas son colecciones cutáneas palpables que afectan al tejido celular subcutáneo. Éstas no desaparecen con la vitropresión.

Telangiectasias: dilataciones vasculares cutáneas en forma de pequeñas arañas con vitropresión positiva. -Hemartrosis: hemorragia articular. Siempre tiene carácter patológico, e indica gravedad. -Mucosas: gingivorragias (encías),

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epistaxis (nariz), menorragia (uterina), hematuria (orina), rectorragias (sangre roja en las heces), hematemesis (vomitar sangre), hemoptisis (esputo con sangre). Estas hemorragias pueden obedecer a trastornos locales: cálculos, infecciones, úlceras pépticas, tumores... con lo que siempre hay que descartar estos diagnósticos en primer lugar.

Rasgos a Evaluar

Historia clínica

Para obtener el máximo valor de la historia clínica es necesario considerar una serie de principios básicos, siendo conveniente enfatizar los siguientes aspectos:

1. Muchas personas sanas consideran que su tendencia al sangrado es excesiva, hasta el extremo de que algunos han encontrado que el 23 % de la población normal tiene historia “positiva” de hemorragias.

2. En sentido contrario, individuos con alteraciones importantes de la coagulación, y con una historia hemorrágica intensa, sorprendentemente no informan de este hecho al médico si no se les pregunta específicamente por el mismo.

3. Existen pacientes con anomalías leves o moderadas que no admiten tener síntomas de sangrado excesivo o no interpretan sus síntomas como anormales.

4. La historia debe incluir preguntas específicas sobre los tratamientos con ácido acetilsalicílico y otros medicamentos similares, porque muchos enfermos no consideran estos fármacos como medicamentos.

Sitios de sangrado

Hemorragias en piel: La cantidad de sangre extravasada determina el tamaño de la lesión. Las petequias son pequeñas manchas rojas menores de 2 mm que aparecen en todo el cuerpo. Cuando las petequias confluyen se denomina púrpura y las de tamaño mayor de 1 cm reciben el nombre de equimosis. El hematoma es la expresión de una gran equimosis que infiltra el tejido subcutáneo y puede

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producir una deformidad de la región anatómica. La intensidad de las lesiones no guarda relación con el número de plaquetas circulantes, aunque las lesiones más intensas aparecen con recuentos de plaquetas inferiores a 20.000/ml.

Hemorragias en mucosas: Hay que considerar la epistaxis, gingivorragia, hematuria, hemoptisis, hematemesis, melenas y rectorragia. La epistaxis es una alteración muy frecuente en las anomalías de la hemostasia primaria, pero es importante tener en cuenta que una parte importante de la población normal presenta epistaxis una o más veces, sobre todo en la infancia. Tiene importancia clínica cuando aparece con frecuencia, aumenta en lugar de disminuir con la edad, no se identifica una causa anatómica y aparece de manera espontánea, así como cuando hay historia de hemorragias de otras localizaciones. La hemorragia menstrual es difícil de cuantificar, ya que la percepción de cada mujer es muy variable. Cuando la menstruación dura más de 4 días o cuando las pérdidas de los 3 primeros días son muy intensas con chorros y coágulos, la hemorragia es patológica.

Hemorragias articulares y musculares: La aparición espontánea, o con mínimos traumatismos, de hemartrosis es siempre anormal e indica la existencia de una coagulopatía grave. Lo mismo puede decirse de los hematomas musculares espontáneos. Ambos constituyen el síntoma primordial de la hemofilia y su aparición es muy rara en otras diátesis hemorrágicas.

Hemorragias quirúrgicas y traumáticas: Son gran importancia para el diagnóstico de un proceso hemorrágico, mientras que la ausencia de sangrado tras cirugía o traumatismos es la mejor evidencia de la normalidad de la hemostasia. Las extracciones dentales y la amigdalectomía son procedimientos que se realizan con frecuencia, por lo que la historia clínica de un paciente con sospecha de diátesis hemorrágica debe incluir preguntas directas sobre posibles complicaciones hemorrágicas. Debiendo obtenerse información objetiva respecto a la duración de la hemorragia, cantidad de la misma, necesidad de volver al médico para suturar e incluso necesidad de transfundir hemoderivados.

Hemorragias posparto y en el puerperio: Es importante recoger la historia de hemorragias asociada al parto, así como la necesidad de transfusión posterior al procedimiento. Aunque la mayoría de las veces las hemorragias posparto son de causa obstétrica, su presencia puede ser un síntoma de alteración hemorrágica. Además, durante el puerperio pueden aparecer hemorragias tisulares masivas en mujeres sanas que presentan inhibidores del FVIII posparto (hemofilia adquirida).

Antecedentes familiares: Una cuestión muy importante en los pacientes con sospecha de padecer un proceso hemorrágico consiste en evaluar si la enfermedad es de tipo familiar o adquirido. Los pacientes con alteraciones hemostáticas de carácter congénito inician los síntomas en los primeros meses de vida; incluso en el momento del parto se puede producir una hemorragia del cordón umbilical. La sintomatología hemorrágica se mantiene durante toda la vida,

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con frecuentes episodios de sangrado ante traumatismos o intervenciones quirúrgicas. Además, existe en la mayoría de los casos historia familiar, siendo necesario investigar siempre los antecedentes hemorrágicos y/o trombóticos de una o dos generaciones. Las deficiencias leves o incluso moderadas pueden pasar inadvertidas durante la infancia, pudiendo aparecer los primeros síntomas con ocasión de un traumatismo, una intervención quirúrgica o una extracción dental. Es necesario tener claro que mientras que una historia familiar positiva es de ayuda para aclarar el diagnóstico, una historia familiar negativa no excluye la posibilidad de una anomalía hemorrágica congénita, ya que hasta un tercio de las anomalías congénitas se asocian a mutaciones recientes y en estos casos no hay antecedentes familiares.

Pruebas de laboratorio

Recuento de plaquetas. Tiempo de protrombina. Tiempo de tromboplastina parcial activado. Tiempo de hemorragia. Tiempo de trombina. Examen de agregación plaquetaria Prueba de fibrinógeno

Casi todos los trastornos hemorrágicos se diagnostican con estos análisis; sin embargo, en algunos casos se recurre a estudios especiales para obtener información específica de algún trastorno hemorrágico.

Recuento de plaquetas.

El recuento de plaquetas permite una valoración cuantitativa de la función de estas células, y su número normal va de 100.000 a 400.000 células por mm3. Si el número de ellas es inferior a 100.000 células por mm3 (Trombocitopenia) puede haber hemorragia anormal y aparición de petequias en la piel o mucosas. En

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algunas ocasiones la trombocitopenia es resultado de trastornos genéticos, mayor destrucción plaquetaria (por fármacos, alcohol, agentes químicos, hiperesplenismo y púrpura trombocitopénica inmunitaria), o una disminución en la producción de dichas células (insuficiencia de médula ósea por fármacos, deficiencias nutricionales, infiltración de tumores sólidos y leucemia)

Tiempo de protrombina.

Mide el factor II (protrombina), factor I (fibrinógeno) y factores V, VII y X.

Sangre entera (citrato de sodio)

Método de Quick.

Normal: 12 a13 segundos frente a un testigo normal de 12 segundos.

Tiempo prolongado fisiológicamente: Recién nacido.

Tiempo prolongado: por defectos congénitos o adquiridos de factor I, II, V, VII y X. Por aumento de antitrombina. Por carencia de vitamina K: Dietas carentes de vitamina o defectos la absorción (ictericia obstructiva, fístula biliar, enfermedad hepática severa, hepatitis, cirrosis, atrofia amarilla aguda, envenenamiento por fósforo, esteatorrea, enfermedad celíaca, colitis, diarreas crónicas)

Drogas que aumentan el tiempo de protrombina: Drogas hepatotóxicas.

Drogas que pueden potenciar el efecto del anticoagulante oral aumentando el tiempo de protrombina:

Acetaminofeno- ácido etacrínico- ácido mefenámico- ácido nalidíxico- alopurinol- anabólicos esteroides-cimetidina- clofibrato- cloranfenicol- diazóxido- disulfiramo- eritromicina- fenilbutazona- fenitoinato de sodio- glucagón- halotano- heparina.

Tiempo de Trombina.

Sangre entera (citrato de sodio)

Método: Medida del tiempo de coagulación del plasma con el agregado de cloruro de calcio y trombina.

Normal: 10 a 13 segundos.

Tiempo prolongado fisiológicamente: En el recién nacido.

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Tiempo prolongado: hipofibrinogenemia, disfibrinogenemias congénitas o adquiridas, coagulación intravascular diseminada, presencia de inhibidores de la antitrombina circulantes (heparina u otros), presencia de productos de la degradación del fibrinógeno/fibrina, paraproteinas.

Aumento por drogas: asparaginasa- estreptoquinasa- heparina- uroquinasa.

Tiempo de tromboplastina parcial activada con caolín (KPTT)

Sangre entera (citrato de sodio)

Método cronométrico.

Normal: 35 a 40 segundos.

Tiempo anormal: mayor de 50 segundos.

Tiempo prolongado: en la deficiencia de los factores de la primera etapa de la coagulación (plaquetas, ion calcio, factores VIII, IX, XI y XII para la formación de tromboplastina intrínseca. También en presencia de anticoagulantes circulantes adquiridos (LUPUS) o terapéuticos (HEPARINA) También puede aumentar; síndrome nefrítico- enfermedad de Gaucher- enfermedad de von Willebrand-deficiencia de vitamina K- enfermedad de Waldenstrom. Resulta también prolongado en la deficiencia de los factores de las tres etapas del proceso de coagulación sanguínea. Un tiempo anormal de KPTT con un tiempo anormal de protrombina (Quick) establece que la deficiencia está en la primera etapa de la coagulación (generación de tromboplastina)

Tiempo de hemorragia o sangría.

Normal: de 1 a 4 minutos.

Tiempo prolongado: cuando el recuento de plaquetas es menor de 50.000/mm3 o cuando se presenta una adhesividad plaquetaria normal, Enfermedad de Werlholf- enfermedad de von Willebrand- tromboastenia de Glanzman - trombopatías constitucionales- púrpura trombopénica fulminante de los niños- insuficiencia del factor II del factor V, del factor VII y del factor VI (no siempre)- coagulación intravascular diseminada- insuficiencia hepática grave- deficiencia de vitamina K- ictericia obstructiva (no siempre) - trombositopenias infecciosas (sarampión-tifus, escarlatina, sifilis, tuberculosis, septicemia.etc)- trombocitopatías alergias.

Tiempo de sangría:

Normal en la hemofilia.

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Drogas que prolongan el tiempo de sangría: aspirina-belladona- benzol- betalactámicos- carbencilina- cefalosporinas- dextran- dipiramidol- estreptodornasa-estreptoquinasa- fenilbutazona- ibuprofeno- indometacina- naproxeno- oro- penicilina- quinina-sulfimpirazona- ticarcilina- uroquinasa- yodo.

Examen de agregación plaquetaria

Es un examen que verifica qué tan bien las plaquetas, una parte de la sangre, se aglutinan o amontonan y causan la coagulación sanguínea.El especialista del laboratorio observará la forma como las plaquetas se esparcen en la parte líquida de la sangre (plasma) y si forman o no aglomeraciones después de que se les agregan ciertos químicos o drogas. Cuando las plaquetas se aglutinan o aglomeran, la muestra de sangre es más clara. Una máquina mide los cambios en la turbiedad e imprime un registro de los resultados.

El médico puede ordenar este examen si usted tiene signos de un trastorno hemorrágico o un bajo conteo de plaquetas o si un miembro de la familia tiene un trastorno de sangrado conocido debido a disfunción plaquetaria.

El examen puede ayudar a diagnosticar problemas con la función plaquetaria y determinar si el problema se debe a los genes, a otro trastorno o a un efecto secundario de medicamentos.

Prueba de fibrinógeno

Esta prueba también ayuda a los médicos a evaluar la capacidad del paciente

para formar coágulos de sangre. Se realiza junto con otras pruebas de

coagulación sanguínea o cuando el paciente tiene resultados anormales en las

pruebas PT (en inglés) o APTT (en inglés). Fibrinógeno es otro nombre que se usa

para el factor de la coagulación

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Después de que han sido evaluados todos los parámetros anteriores es necesario hacer un diagnóstico diferencial para conocer cuál de todos los trastornos hemorrágicos es el que está presente para así poder dar un tratamiento.

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Análisis de los factores de la coagulación

Los análisis de los factores de la coagulación se llaman también pruebas de

coagulación y son requeridos para el diagnóstico de los trastornos de la sangre.

Este análisis de sangre muestra el tipo de hemofilia y su gravedad. Es importante

contar con esta información para poder crear un buen plan de tratamiento.

ANÁLISIS DEL FACTOR VIII

Es una prueba de sangre para medir la actividad del factor VIII. Esta es una de las proteínas del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular. Este examen se utiliza para encontrar la causa de un sangrado excesivo (disminución de la coagulación sanguínea). Alternativamente, puede solicitarse si se sabe que un familiar tiene hemofilia. El examen también se puede hacer para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento para la hemofilia A. El valor normal es de 50 a 200% del valor de control o de referencia del laboratorio. Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Algunos laboratorios utilizan mediciones distintas o pueden examinar muestras diferentes. Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen. La disminución en la actividad del factor VIII puede deberse a:

Hemofilia A.

Un trastorno en el que las proteínas que controlan la coagulación de la sangre se vuelven hiperactivas coagulación intravascular diseminada (CID).

Presencia de un inhibidor del factor VIII (anticuerpo).

Enfermedad de von Willebrand (otro tipo de trastorno hemorrágico).El aumento en la actividad puede deberse a: Edad avanzada, Diabetes, Enfermedad hepática, Inflamación, Embarazo, Obesidad

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ANÁLISIS DEL FACTOR IX

Es una prueba de sangre para medir la actividad del factor IX. Esta es una de las proteínas del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular. Este examen se utiliza para encontrar la causa de un sangrado excesivo (disminución de la coagulación sanguínea). Alternativamente, puede solicitarse si se sabe que un familiar tiene hemofilia. El examen también se puede hacer para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento para la hemofilia B.El valor normal es de 50 a 200% del valor de referencia o de control del laboratorio. Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Algunos laboratorios utilizan mediciones distintas o pueden examinar muestras diferentes. Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

La disminución de la actividad del factor IX puede estar relacionada con:

Deficiencia congénita del factor IX (hemofilia B). Un trastorno en el que las proteínas que controlan la coagulación de la sangre se

vuelven hiperactivas (coagulación intravascular diseminada). Malabsorción de grasa (no se absorbe suficiente grasa de la alimentación). Enfermedad hepática (como la cirrosis). Deficiencia de vitamina K. Utilizar el medicamento anticoagulante llamado warfarina (Coumadin).

ANÁLISIS DEL FACTOR XI

Esta prueba mide la cantidad de factor XI que hay en su sangre. El factor XI es una sustancia que cumple una función importante en la coagulación de la sangre.

Si usted no tiene una cantidad suficiente de factor XI, es posible que tenga una afección denominada deficiencia del factor XI. Esta también se conoce como hemofilia C. La hemofilia C es un trastorno de sangrado que puede variar de leve a moderado. Si usted tiene hemofilia C, su tendencia a sangrar no es tan grave como la que se observa en otros tipos de hemofilia. Los resultados se indican en unidades por decilitro (U/dL). El rango normal de los niveles de actividad del factor XI es de 70 a 150 U/dL, o del 70% al 150%.

Si sus resultados son más bajos que lo normal, es posible que usted tenga una deficiencia del factor XI. Esta afección es muy poco frecuente y ocurre con más frecuencia entre los judíos asquenazíes.

Si sus resultados indican un valor por debajo del 15% de lo normal, es posible que tenga deficiencia grave de factor XI. Las personas con deficiencia del factor XI, por lo general, también tienen un aPTT prolongado junto con tiempos normales de trombina y protrombina.

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Si sus resultados indican un valor de entre el 20% y el 70% de lo normal, es posible que usted tenga una deficiencia leve. La única manera de realizar un diagnóstico seguro es realizar más pruebas.

Tener niveles fuera del rango normal también puede significar que usted tiene una enfermedad hepática o una deficiencia de vitamina K.

ANÁLISIS DEL FACTOR VON WILLEBRAND

El análisis de la actividad del factor von Willebrand (vWF) - cofactor ristocetina

ayuda a los médicos a evaluar el funcionamiento de una proteína que contribuye a

la coagulación de la sangre. El factor von Willebrand interviene en los pasos

iniciales del proceso de coagulación. Mientras las plaquetas se concentran

alrededor de la lesión, el vWF funciona como un adhesivo y las ayuda a pegarse

unas con otras, con el fin de parar la hemorragia. En ocasiones, sin embargo, los

niños nacen con un gen anormal que hace que produzcan una cantidad

insuficiente del vWF o una versión defectuosa de éste. Este problema de la sangre

se conoce como "enfermedad de von Willebrand".

La enfermedad de von Willebrand puede variar de leve a grave. En la mayoría de

los casos, la mutación genética que origina la enfermedad es hereditaria, pero

también es posible que ocurra de manera espontánea.

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CONCLUSIÓN:

Los trastornos hemorrágicos son patologías de la coagulación que provocan sangrados excesivos o anormales. El diagnostico de estos es de gran importancia debido a que los pacientes que los padecen necesitan un tratamiento para poder tener una buena calidad de vida, dicho tratamiento dependerá del trastorno y su gravedad. Es de vital importancia llevar a cabo la identificación de este debido a que un mal diagnostico podría costar la vida, este diagnóstico irá desde el examen físico donde se revisarán todas las anomalías externas del cuerpo del paciente, hasta análisis sanguíneos los cuales se basan en diversas pruebas para conocer si se padece el trastorno o no. Cuando se padece de cualquier trastorno, será necesario utilizar pruebas más sensibles y específicas para realizar la diferenciación, algunas de estas pruebas se basan en identificar qué es lo que provoca el mal funcionamiento de la coagulación, generalmente son factores de coagulación, aunque puede darse por cualquier anomalía en la via extrínseca de la cascada de coagulación. Dependiendo del factor afectado será el trastorno y a su vez el tratamiento. Esto es importante ya que estas enfermedades generan pérdidas de grandes cantidades de sangre de forma espontánea o con causas mínimas lo cual implica severas consecuencias, inclusive la muerte. El tratamiento generalmente se basa en la administración del factor deficiente logrando la re estabilización del sistema y dando una vida llevadera al paciente.

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Bibliografía:

http://www.hptu.org.co/hptu/images/stories/paciente_sangrado.pdf

http://www.sdpt.net/par/hemostasia.htm

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001304.htm

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http://www.mapfre.es/salud/es/cinformativo/trastornos-hemorragicos.shtml

http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/purpura.pdf

http://med.unne.edu.ar/revista/revista106/orien_diag_hemorragias.html

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