Trastornos

Hematológicos

en el

EmbarazoIsabel Figueroa

Residente II

Ginecologia y Obstetricia

La hematologia a traves del

tiempo……

Ancient Egypt primeros instrumentos para venopuncion

1628 William Harvey introduces the controversial concept of circulation.

1642 Anthony van Leeuwenhoek constructs a microscope and distinguishes blood cells

1770 William Hewson describes leukocytes and some essential clotting factors and becomes known as “the father of hematology.”

1818 Blundell performs the first successful transfusion of human

1840 At St. George’s School in London, Samuel Armstrong Lane performs

the first successful whole blood transfusion to treat hemophilia.

1842 Alexandre Donne identifies platelets.

1897The Diseases of Infancy and Childhood contains a 20-page chapter on diseases of the blood and is the first American pediatric medical

1821– Rudolph Virchow, during a long and illustrious career, demon- strates the importance of fibrin in the blood coagulation process, coins the terms embolism and thrombosis, identifies the disease leukemia, and theorizes that leukocytes are made in response to inflammation.

1925 Thomas Cooley describes a Mediterranean hematologic syndrome of

anemia, erythroblastosis, skeletal disorders, and splenomegaly that is later called Cooley’s anemia and now thalassemia.

still known as Diamond-Blackfan anemia

1954 The blood product cryoprecipitate is developed to treat bleeds in people with hemophilia

1961 The role of platelet concentrates in reducing mortality from hemorrhage in cancer patients is recognized.

1962 The first antihemophilic factor concentrate to treat coagulation disorders in hemophilia patients is developed through fractionation

Definición

• Desordenes marcados por aberraciones en la estructura o función de las células sanguíneas y alteración de los mecanismos de coagulación.

Cambios Hematológicos en

Embrazo.

• Volumen plasmático y masa de hematíes

• Metabolismo del Hierro

• Plaquetas

• Sistema inmune y leucocitos

• Sistema de coagulación

Alteraciones de los Eritrocitos

• Disminución de la producciónCarencia de hierroEnfermedad CronicaInsuficiencia de la MOCarnecia de B12

• Aumento de las perdidasHemorragiaParasitosis

• Aumento de la destruccionHemoglobinopatiasAnemia HemoliticaToxicidad por agentes quimicos

Anemia Ferropenica• Depósitos de

hierro insuficientes para sustentar la eritropoyesis

• Microciticahipocromica

• 11 gr/dl• 75 %• Ingesta

insuficientes, malabsorción o perdida de sangre crónica.

• Bajo nivel socioeconómico, baja nivel escolar, embarazo en adolescentes, gestaciones múltiples, periodo intergenesicocorto.

• Tres estadios • Efectos Maternos

fatiga, irritabilidad, palpitaciones,

mareos, cefeleas.• Efectos fetales

PP, BPN, Muerte Fetal.

• Diagnostico

Hg 11 gr/dl Hct 33%VCM, CHCMsaturación de transferrinaReceptores para transferrina

• Tratamiento

Preventiva de 30 mg de hierro elemental Tratamiento es de 100-200 mg/díaLa administración parenteral está indicada sólo en pacientes con síndrome de malabsorción o con una anemia ferropénica muy severa y en mujeres con intolerancia al hierro oral. Vitamina C

Anemias Megaloblasticas

• Síntesis defectuosa de ADN

• Hematíes macroovalocíticos y todas las células presentan dispoyesis (maduración citoplasmática es mayor que la nuclear) produciéndose el megaloblasto

• incrementa la destrucción intramedular de las células (eritropoyesis ineficaz), originándose hiperbilirrubinemia indirecta e hiperuricemia

• Afectadas todas las líneas celulares

Deficit de Folatos

• Fuentes

• Requerimientos diarios

• Demanda por parte del feto y disminución de la absorción gastrointestinal

• Casos especialesHemoglobinopatiasFármacos anticonvulsivantesGran Multipara

• Diagnostico:Folato sérico y Niveles de folato eritrocitario

• parto prematuro,

• toxemia del embarazo,

•

desprendimiento prematuro de la placenta y

• defectos en el cierre del tubo neural

Hemoglobinopatias

• Alteraciones de la molécula de Hb debidas a la sustitución de un aminoácido en una de las cadenas de globina.

• La base genética de las hemoglobinopatías es una mutación en el DNA.

• En la actualidad se conocen más de 400 hemoglobinopatías, aunque no todas producen problemas clínicos

Hemoglobina S

• Drepanocitosis o anemia de células falciformes

• base química de la drepanocitosis es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de globina por valina

• anemia crónica con episodios intercalados de crisis hemolíticas

• manifestaciones clínicas son consecuencia de las crisis vasoclusivas producidas por la obstrucción del sistema vascular por agregados de hematíes

• infecciones bacterianas o víricas, deshidratación, desoxigenación o frío y se acompañan de dolor abdominal inespecífico, dolor articular, pleurítico u óseo.

• Los fenómenos oclusivos de la circulación cerebral u ósea son los más graves,

convulsiones, déficit neurológico, comainfartos en las vértebras y necrosis aséptica de la cabeza de fémur.

• Oclusión de vasos uterinos: RCIU y disminución de la oxigenación fetal

• TRATAMIENTO

Talasemias

• alteraciones de la molécula de Hb debidas a la falta de síntesis, total o parcial, de las cadenas de globina.

• griego thalassa, mar frecuentes en el área mediterránea, en la población africana, el subcontinente indio

• alfata-lasemia, de cadenas beta o betatalasemia o falta de síntesis de más de una cadena deltabetatalasemia

• Los cuadros clínicos; falta de signos y síntomas muerte intrauterina por hidropesía fetal

Alfatalasemias• alteraciones de la Hb debidas a la falta de síntesis, total

o parcial, de cadenas alfa

• El principal mecanismo: deleción o pérdida total de un gen

• Deleción de un solo gen alfatalasemia silente, 1-a-tala-semia, genotipo -a/aa

no se produce alteración clínica alguna. hemograma con una cifra de hematíes en la zona

alta de la normalidad y un VCM normal o algo disminuido.

* El rasgo talasémico, o 2-a-talasemiamanifestaciones clínicas son mínimas o nulas y en el hemograma aparece una anemia moderada con microcitosis y poliglobulia

• La deleción de tres genes alfa (3-a-talasemia, genotipo - -/-a) produce la enfermedad por HbH.

anemia hemolítica de intensidad moderada exacerbada por infecciones o por la ingesta de algunos medicamentos

oxidantes, y moderada esplenomegalia.

• La de-lección de los cuatro genes alfa (4-a -talasemia, hidropesía fetal por alfatalasemia) es incompatible con la vida.

feto un grave cuadro de hidropesía secundaria a la intensa anemia, con hepatosplenomegalia, que causa la muerte fetal al final del embarazo o pocas horas después del parto.

Trombocitopenia• Hemodilucion y destruccion.

• La mayoria de trombocitopenia de leve a moderado son idiopaticas

• Leve, moderado y severo.

• El 10% de los embarazos pueden cursar con trombocitopenia

• Los recuentos normales son un 10% menores que en la población no embarazada

• Este cambio ocurre más frecuentemente durante el tercer trimestre

Causas

• Trombocitopeniagestacional

• Preclampsia Grave

• Síndrome de HELLP

• PTI

• CID

• SAAF

• LES

• PTT

• Síndrome urémico hemolítico

• Déficit de acido Fólico

• Enf. Von Willebrand

Trombicitopenia gestacional

• Es la causa más común de trombocitopenia en el embarazo

• Afecta al 5% de los embarazos • Ocupa el 75% de todas las

causas de trombocitopenia• La patogenia no es clara • La mayoría mantiene

recuentos por encima de 100.000/mm3

• Sospecha: mujer sana, sin antecedentes de trombocitopenia inmune, recuentos por encima de 70.000/m3

Criterios Diagnosticos

• J George 1999

• Sugiere que se trata de una forma leve de PTA

1-trombocitopenia leve y asintomática2-sin historia de trombocitopenia3-presentación tardía4-no trombocitopeniafetal

Purpura Trombocitopenica

autoinmune

• Es la causa de trombocitopenia más significativa del primer trimestre

•La incidencia es de 1 caso cada 1000 embarazos

•Corresponde al 3 al 5% de las trombocitopenias delembarazo

•Patogénesis: autoanticuerposanti Gp

•Debido al activo pasaje placentario de la IgG algunos niños pueden nacer trombocitopénicos

• Proceso inmunomediado que resultaen destruccion plaquetaria

• Pacientes producen anticuerposantiplaquetas IgG destruyenmembrana glicoproteica plaquetas

• Destruccion plaquetaria en sistemareticulo endotelial principalmentebazo

Diagnostico

La presentación puede ser 1- historia y trombocitopenia moderada

durante el embarazo 2- diagnóstco durante el embarazo 3- comienzo abrupto con hemorragias

severas( menos común)

Difrenciar de

Trombocitopenia gestacional

Puede ser difícil en los casos leves • La trombocitopenia incidental

apareceen el tercer trimestre y siempredesaparece luego del parto

• La pta empeora a lo largo de la gesta • Fundamental obtener antecedentes de

plaquetopenia previa

Manejo

• Evaluar severidad de la plaquetopeniay si existe sangrado

• En principio con recuentos por encima de 30.000/mm3 no existe necesidad de tratamiento, pero a medida que el embarazo llega a término es razonable obtener almenos valores por encima 50,000.

Opciones terapeuticas

Corticoides• Dosis de metilprednisona: 1 mg / k (peso

preconcepcion)• No teratogénicos, se metaboliza en placenta.

Efectos colaterales: osteoporosis, hipertensión,

• aumento de peso , diabetes, trastornospsiquiátricos.

• Util si el tratamiento es breve y empleado en dias alternos

IgG IV

• Es considerada la terapia de primera línea. Si optamos en primer término por

• corticoides: emplear IgG si la dosis diaria de prednisonaes superior a 10 mg

• Problemas:costosu efecto es transitorio,

• Efectos colaterales: – cefalea (5%)

dolor lumbar, náusea, meningitis aséptica, fiebre (<5%) Anafilaxia, hemólisis aloinmune,trombosis, insuf pulmonar, fallo renal, transmisión de

Leve a Moderada

• Asintomáticas+50.000Controles mensuales, en el último trimestrequincenales o mas frecuentes Es muy posible observar un descenso en la mitad de los casos

•Si se elige parto normal, se recomiendaelevar el nivel de plaquetas por encima de80.000 para permitir analgesia epidural

•Emplear inmunoglobulinas intravenosas

Trombocitopenia Severa

• Generalmente requieren corticoides mas IgG

•Corticoides en bolos •Esplenectomía: • De preferencia en el segundo

trimestre, es factible la vía laparoscópica

Tromboembolismo Venoso

• Causa frecuente de morbimortalidadmaterna

• TEP: Frecuencia: - global: 0,2 – 1 /1000

fatal: 0,03/10000 (parto vaginal) 0,5/10000 (cesárea)

• Más frecuente: - en el puerperio (66%) - luego de cesárea (80%)

Modificaciones Hemostaticas

• ↑↑VIII – FvW – Fibrinógeno – VII – X –V

• ↑ IX – XII • ↓XI • Antitrombina : sin cambios

Proteína C : ↑ leveProteína S : ↓ fracción libre (↑ C4BP)Resistencia a la proteína C activada

• ↓ Actividad fibrinolítica del plasma

Trombosis y Embarazo

• TROMBOSIS: Formación intravascular de depósitos de fibrina y hematíes, que se forma en regiones de flujo lento o por trauma directo sobre el endotelio.

• Afecta trauma directo sobre el endotelio.

• Afecta venas profundas o superficiales, más frecuentemente en miembros inferiores.

• EMBARAZO: Incrementa 5-6 veces el riesgo de TROMBOSIS

TVP

Frecuencia: -global: 0,3 – 1,2/1000 Por edad: < 35 años: 0,3 -

0,6/1000 Por edad: > 35 años: 0,7 - 1,2/1000

Más frecuente: prenatal (70%) Con = frec en cualquier trimestre

• en el miembro inferior izquierdo (90%) • en localización iliofemoral (72%)

Factores que predisponen a

la TV

• Embarazo• Neoplasias• Infeccion cronica• Diabetes Mellitus• Traumatismo • Obesidad• Habito sedentario• ACOS

Tratamiento

• Heparina

• Heparina de bajo peso molecular

Gracias!!!