DERMATOMIOSITIS- Dr. Guevara..ppt
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RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA
MIOPATIASINFLAMATORIAS.
Dr. Carlos Armando Guevara Hernández.Medicina Interna.
UEES
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• Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular.
• Se clasifican en tres grupos principales.– Polimiositis enfermedad rara que ataca a adultos.
– Dermatomiositis ataca a niños y adultos, y mujeres con mayor frecuencia.
– La Miositis con Cuerpos de Inclusión tiene frecuencia tres veces mayor en varones, mas común en raza blanca, afecta a personas mayores de 50 años.
MIOPATIAS INFLAMATORIA
RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA• Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y
a menudo simétrica.
• Afecta a los músculos proximales.
• Los músculos oculares están respetados.
• La musculatura facial tampoco esta alterada en la PM y la DM.
• Suelen estar alterados los músculos faríngeos y flexores del cuello.
MIOPATIAS INFLAMATORIA
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• En los casos avanzados también pueden estar afectados los músculos respiratorios.
• La debilidad grave se asocia a atrofia muscular. La sensibilidad es normal, los reflejos osteotendinodsos están preservados.
• PM y DM evolucionan de forma subaguda.
• IBM evoluciona con gran lentitud, durante años.
MIOPATIAS INFLAMATORIA
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• Diagnostico de exclusión.
• Ataca a adultos y rara vez a niños.
• No presenta:– Erupción o eritema.
– Ataque de músculos extraoculares y de la cara.
– Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular.
– Antecedentes de exposición a fármacos o toxinas miotoxicos.
– Endocrinopatías, enfermedades neurógenas, distrofia muscular, IBM.
POLIMIOSITIS
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• Eritema acompañante y a menudo antecede a la debilidad muscular.
• Eritema en heliotropo.• Signo de gottron.• Signo en V.• Signo del chal.• Empeora después de la exposición solar.• Manos de mecánico.• Dermatomiositis sin miositis.
DERMATOMIOSITIS
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• Miopatía inflamatoria mas frecuente en pacientes mayores de 50 años.
• Debilidad y atrofia de los músculos distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos.
• Debilidad del cuádriceps.• Frecuente la disfagia (60%).• Sensibilidad normal.• En menos del 20% de los casos se acompaña de enfermedades
autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías.
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION
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• Síntomas generales.• Contracturas articulares.• Disfagia y síntomas digestivos.• Trastornos cardiacos.• Disfunción pulmonar.• Calcificaciones subcutáneas.• Artralgias.
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES
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• La incidencia de canceres aumenta solo en personas con DM.
• Los canceres mas frecuentes son:– Cáncer de ovario.
– Cáncer de mama.
– Cáncer de colon.
– Melanoma.
– Linfoma no hodgkin.
VINCULO CON CANCERES
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• Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias.
• DM con manifestaciones asociadas de esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conectivo.
• Los signos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjógren son poco frecuentes en los pacientes con DM.
• Autoanticuerpo nuclear especifico: Anti-PM/Scl.Anti-PM/Scl.
SINDROME DE SUPERPOSICIONSINDROME DE SUPERPOSICION
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• ORIGEN AUTOINMUNITARIO:– Asociación con otras enfermedades autoinmunitarias o del
tejido conectivo.– La presencia de varios autoanticuerpos.– El vinculo con genes especificos del complejo mayor de
histocompatibilidad.– La demostracion de miocitotoxicidad regulada por celulas
T.– La respuesta a la inmunoterapia.
PATOGENIAPATOGENIA
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• Hasta en 20% de las personas con miopatías inflamatorias se detectan autoanticuerpos contra antígenos mucleares y antígenos citoplasmáticos.
• El anticuerpo dirigido contra la sintasa de histidil-RNA de transferencia, llamado anti-Jo1, constituye 75% de todas las antisintasa y es util clinicamente porque hasta el 80% de las personas con este tienen neumopatia intersticial.
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• Se ha asociado de manera indirecta con varios virus:– Coxsackie.
– Virus de la gripe.
– Paramixovirus.
– Virus de la parotiditis.
– Citomegalovirus.
– Virus de Epstein Barr.
• El mejor indicio de la participación virica en PM e IBM tiene que ver con retrovirus. (HIV o HTLV-1).
ASOCIACION CON INFECCIONES VIRICAS
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• Esclerosis Lateral Amiotrófica.• Síndrome de Guillain-Barré.• Mielitis Transversa.• Infección por Virus.• Infección por Parásitos.• Infección por Bacterias.• Miopatía inducida por fármacos como la D-penicilaminia y
la procainamida o el L-triptófano.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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• Diagnostico:• Historia Clínica.• Valores Séricos de Enzimas Musculares.• Electromiografía.• Biopsia Muscular.
• La enzima mas sensible es la Creatincinasa. En enfermedad activa aumento incluso de 50 veces.
• El valor suele corresponder a la actividad de la enfermedad.
• Otras enzimas:
• TGO-TGP.
• LDH.
• ALDOLASA
DIAGNOSTICO
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• Potenciales musculares caracterizados por:– Duración breve.
– Unidades policíclicas de baja amplitud.
– Aumento de la actividad espontánea, con fibrilaciones.
– Descargas repetitivas complejas.
– Ondas afiladas positivas.
• Estos datos no son diagnósticos de miopatía inflamatoria, pero son útiles para identificar la presencia de miopatía activa o crónica.
ELECTROMIOGRAFIA
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• Prueba definitiva para establecer el diagnostico.
• La inflamación es la característica histológica típica.
• En la PM la inflamación es primaria, ubicada en el plano del endomisio.
• En la DM la inflamación endomisial es predominantemente perivascular o se localiza en los tabiques interfasciculares.
• La presencia de atrofia perifascicular es diagnóstica de DM, incluso en ausencia de inflamación.
BIOPSIA MUSCULAR.
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• Objetivos:– Mejorar la potencia muscular.– Mejorar la función de los músculos en actividades de la vida diaria.– Aplacar las manifestaciones extramusculares.
• Los Fármacos usados en el tratamientos son:
1. Glucocorticoides.– Tratamiento inicial de elección.– 1 mg/kg/día.– Luego de 3-4 semanas se reduce la dosis en un periodo de 10
semanas.
TRATAMIENTO.
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– La eficacia de los esteroides es determinada por el incremento objetivo de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, casi siempre ocurre al tercer mes.
– La DM responde mejor que la PM.
• Otros fármacos inmunosupresores:– Alrededor del 75% de los pacientes terminan por requerir
tratamiento adicional.– Se inician cuando la persona no reacciona adecuadamente a
los esteroides después de una fase de prueba de 90 días, resistencia, efectos adversos, recidivas.
TRATAMIENTO
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• Azatioprina: bien tolerada, presenta pocos efectos adversos, dosis 3mg/kg/día.
• Metotrexato: inicio de acción rápido, dosis de inicio 7.5 mg/semana durante las tres primeras (2.5 mg cada 12 hrs, en tres dosis) con aumento gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg/semana.
• Ciclofosfamida: dosis 0.5 a 1 gr e.v. mensualmente durante seis meses.
• Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Tacrolimus, rituximab.
TRATAMIENTO
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• Inmunomodulación: dosis de 2 gr/kg de peso fraccionada en el transcurso de dos a cinco días por ciclo terapéutico. Se necesita repetir cada seis a ocho semanas para conservar la mejoría.
• La plasmaferesis y la leucoferesis no son eficaces en PM y DM.
TRATAMIENTO.
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• ENFOQUE EMPIRICO:– PASO 1: Prednisona en dosis elevadas.– PASO 2: Azatioprina o Metrotexato.– PASO 3: Inmunoglobulina endóvenosa.– PASO 4: Un ciclo con alguno de los siguientes fármacos:
• Rituximab.
• Ciclosporina.
• Ciclofosfamida.
• Tacrolimus.
TRATAMIENTO
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• Los pacientes con supuesta PM que no ha mejorado con inmunoterapia alguna, muy probablemente tiene IBM u otra enfermedad.
• La calcinosis es difícil de tratar.
• La IBM es resistente a los tratamientos inmunosupresores.
TRATAMIENTO
RRECEPTORES ECEPTORES MMUSCARÍNICOS DE LA USCARÍNICOS DE LA VVÍA ÍA AAÉREAÉREA• Supervivencia a los 5 años: 95%.
• Supervivencia a los 10 años: 84%.
• Los enfermos suelen morir por complicaciones pulmonares, cardíacas o generalizadas de otro tipo.
• Factores de peor pronostico:– Afección grave al inicio o tratados con mucho retraso.– Enfermos con disfagia grave o dificultades respiratorias.– Pacientes con edad avanzada.– Pacientes con tumores malignos asociados.
• Hasta un 30% de los paciente pueden quedar con una debilidad muscular residual.
PRONOSTICO
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