Ringkasan q Skenario A

8/8/2019 Ringkasan q Skenario A

1/16

SKENARIO A

A 64 year old man, was admitted to outpatient clinic Bari hospital with 6 mont history progressive skin erythem and desquamation in both leg, arm, buttocks, lower lumbosacral. Thecondition initially started in his left leg as a small papule with scale and then rapidly spread to

both leg, scalp, buttocks, lumbosacral, arms, inhis finger and toenail shown deformity of the nail plate, he feel pain and rigidy in his knees since 3 month ago, before he admited to outpatient, hehad been treated topical bethamethasone and moisturizer unregularly.

A physical examination composmentis, the lesion showed well demarcated, raised, red plaquewith a white scaly, thick, adherent, the size papule, numular until plsque on his both of his leg,arm, buttocks, lower lumbosacral. On his scalp presented thick scale, itching.

KLARIFIKASI ISTILAH

Skin erythema : kemerahan pada kulit akibat vasodilatasi pembuluh darah Desquamation : pelepasan elemen epitel terutama kulit dalam bentuk sisik

Papule : lesi yang menonjol kurang dari 0,5 cmScale : bersisik Bethamethasone : glukokortikoid sintetik steroid anti radang yang paling aktif bisa oral,topikal. Deformity : perubahan bentuk tubuh Plaque : lesi datar, dapat diraba, lebarnya lebih dari 0,5 cm Lesion : traumatik, hilangnya fungsi suatu bagian Dermacated : ada batas Adherent : melekatnya pada sesuatu Itching : sensasi iritasi di permukaan kulit atas Numular : berukuran sebesar uang logam, bentuknya cakram dan pipih

IDENTIFIKASI MASALAH

1. A 64 year old man, was admitted to outpatient clinic Bari hospital with 6 mont history progressive skin erythem and desquamation in both leg, arm, buttocks, lower lumbosacral.

2. The condition initially started in his left leg as a small papule with scale and then rapidlyspread to both leg, scalp, buttocks, lumbosacral, arms, inhis finger and toenail showndeformity of the nail plate.

3. He feel pain and rigidy in his knees since 3 month ago.

4. Before he admited to outpatient, he had been treated topical bethamethasone andmoisturizer unregularly.

5. P.E :

The lesion showed well demarcated,raised

Red plaque with a white scaly, thick, adherent,


2/16

The size papule, numular until plsque on his both of his leg, arm, buttocks, lower lumbosacral.

On his scalp presented thick scale, itching.

ANALISIS MASALAH

1. Apakah etiologi dari skin erythema dan desquamation?

2. Bagaimana mekanisme dari skin erythema dan desquamation?

3. Apakah ada hubungan umur dan jenis kelamin dengan kasus ini?

4. Mengapa lesinya berada di both leg, arm, buttocks, dan lower lumbosacral?

5. Mengapa gejalanya baru muncul 6 bulan yang lalu, progressive dan bagaimana perjalanan penyakitnya?

6. Mengapa dimulai dari kaki kiri ? apakah ada kaitannya dengan keluhan utama?7. Bagaimana mekanisme deformitas kuku?

8. Mengapa nyeri dan kekakuan baru timbul 3 bulan yang lalu ? mekanismenya ?

9. Apakah ada hubungan penggunaan obat dengan kasus ini?

10. Bagaimana mekanisme dari P.E?

11. Bagaimana cara menegakkan diagnosis?

12. Bagaimana diagnosis bandingnya?

13. Bagaimana diagnosis kerjanya?

14. Bagaimana penatalaksanaannya?

15. Apa saja komplikasinya?

16. Bagaimana prognosisnya?

17. KDU?

HIPOTESIS

A 64 tahun laki-laki, mengalami skin erythema, plaque, papule, nail plate deformity dan nyeriserta kekakuan sendi disebabkan oleh psoriasis arthritis


3/16

Etiologi & patofisiologi eritema & desquamasi EtiologiEritroderma dapat disebabkan penyakit atau kelainan alat dalam. Berdasarkan penyebabnya,eritroderma dibagi menjadi 3 golongan :

I. Akibat alergi obat biasanya secara sistemik.

II. Akibat perluasan penyaki kulit, misalnya : psoriasis, pemfigus foliaseus, dermatitisatopik, pitiriasis rubra pilaris, dan liken planus.

III. Akibat penyakit sistemik termasuk keganasanAda pula golongan lain yang tidak diketahui penyebabnya (5-10%), meskipun telahdicari. Sebagian para penderita yang mula-mula tidak diketahui penyebabnya,kemudian berkembang menjadi sindrome Sezary.


4/16

Etiologi & pathogenesis terjadi small papule, eritema, dan squama

Faktor Genetik(Psoriasis tipe I:HLA-B13,B17,Bw57, dan Cw6, Psoriasis

tipe II: HLA-B27 dan Cw2)

Ekspresi sel-sel imun

Limfosit T Sel penyajiantigen(dermal)

Keratinosit Langerhanscell

Aktivasi TH-I type Tlymphocytes

predominance

Opsonisasi T CD8Lymphocytes

Lesi akut(inflamasi akut, 6 bulan yang lalu)


5/16

Hubungan umur, jenis kelamin dengan penyakit Laki-laki agak lebih banyak dari pada perempuan. Pada semua usia, tetapi umumnya pada orang dewasa.

Etiologi deformitas pada kuku :Infeksi : jamur, bakteri, dan virus.Anemia kekurangan zat besi : KoilonychiaKarakteristik dari penuaanTrauma : kuku hematomKelainan genetik : diperkirakan disebabkan oleh mutasi gen sporadic (ex : Nail PatelaSyndrome)

Patofisiologi deformitas kuku

Produksi sitokin

Histamine h1 IL-1 IL-2 IL-8 IL-18IFN- danTNF-

TGF-

Menstimulus saraf C poliklonal padadermis

Sensasi gatal

RegulasiekspresiICAM-1 dan Eselectin padavascular endothelium di

papillae dermal

LFA-1 melekat pada ICAM-1

Prolifer asi sel T

Opsonin Tlimphocytedanmigrasineutrofil

Induksikeratinosit

EkspresiHLA,regulasi ICAM-1,dan

produksiIL-

6,8,TGF

Mediator autocrine

Melekat padaEGF

Proliferasi keratinositPenumpukanneutrofil di bagianatas papillae dermal

Vasodilatasi pembuluh darah

Eritema yangmeninggi(papillaedermal)

Small papul

Penumpukan kulitmati di epidermis

Squama

Lesi berkembang

Vasodilatasi pembuluh darah didermal papillae

Mendorong bagian basalis kuku ke atas

Peningkatan proliferasikeratinosit


6/16

Etiology & Mekanisme Pain and Rigidity di kakinya sejak 3 bulan laluPsoriatic Arthritis

Deformitas kuku

Lesi berkembang

Pada area ekstensor dansering mengalami trauma

Pecah pembuluh darah

Respon radang Peningkatan permeabilitas vaskular

Peningkatan tekananintracapsular sinovium

PGE2 Leukotrien Bradikinin

Sensasi nyeri

Pembentukan jaringan ikat

Fibrosis

Kaku sendi


7/16

Persarafan=> sendi lutut disarafi oleh :

1. N. Femoralis

2. N. Obturatorius3. N. Peroneus communis4. N. Tibialis

mensarafi otot-otot sehingga sendi lutut bisa bergerak. Pada kasus ini saraf yang terkena adalah

N. Obturatorius

Penegakan DiagnosisAnamnesis

KeluhanGatal ringanKulit kemerahan mengelupasPapul kecil dengan sisik yang menyebar dengan cepatKelainan bentuk pada nail plate


8/16

Nyeri dan kaku pada lututRiwayat pengobatan topical bethamethasone dan pelembab yang tidak teratur

Pemeriksaan Fisik Keadaan umum: compos mentisVital sign

Pemeriksaan spesifik 1. bercak kemerahan yang menonjol2. Skuama berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih3. fenomena lilin dan fenomena auspitz4. fenomena kobner 5. pitting nail atau nail pit pada lempeng kuku berupa lekukan-lekukan miliar 6. Perubahan pada kuku terdiri dari onikolosis, hiperkeratosis subungual,oil spotssubungual dan koilonikia7. kelainan pada sendi

Pemeriksaan laboratorium

Tidak ada kelainan laboratorium yang spesifik pada penderita psoriasisBila penyakit tersebar luas, pada 50 % pasien dijumpai peningkatan asam urat, dimana

hal ini berhubungan dengan luasnya lesi dan aktifnya penyakit. Hal ini meningkatkan resikoterjadinya Artritis Gout. Laju endapan eritrosit dapat meningkat terutama terjadi pada fase aktif.Dapat juga ditemukan peningkatan metabolit asam nukleat pada ekskresi urin.

Pada psoriasis berat, psoriasis pustular general dan eritroderma keseimbangan nitrogenterganggu terutama penurunan serum albumin. Protein C reaktif, ?2 makroglobulin, level IgAserum dan kompleks imun IgA meningkat, dimana sampai saat ini peranan pada psoriasis tidak diketahui.

Pemeriksaan Tambahan

Gambaran Histopatologi Psoriasis dengan biopsiPsoriasis memberikan gambaran histopatologi, yaitu perpanjangan (akantosis) reteridges

dengan bentuk clubike, perpanjangan papila dermis, lapisan sel granuler menghilang, parakeratosis, mikro abses munro (kumpulan netrofil leukosit polimorfonuklear yangmenyerupai pustul spongiform kecil) dalam stratum korneum, penebalan suprapapiler epidermis(menyebabkan tanda Auspitz), dilatasi kapiler papila dermis dan pembuluh darah berkelok-kelok, infiltrat inflamasi limfohistiositik ringan sampai sedang dalam papila dermis atas.Pemeriksaan geneticPemeriksaan Penunjang

Auspitz sign tampak serum atau darah yang berbintik-bintik ketika lesi kulit dikerok perlahan)

Kobner phemomena trauma pada kulit yang timbul kira-kiraserelah 3 minggu.

Biopsy kulit untuk menentukan jenis psoriasis

Sinar-X untuk melihat pembengkakan pada jaringan sekitar lutut


9/16

Pemeriksaan sitogenetika: kompleks histokompatibilitas utama (MHC, kromosom 6p21.3,tempat tinggal gen HLA)

Diagnosis kerja


10/16

Definisi Psoriasis ialah penyakit yang penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai

dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapisdan transparan; disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kobner.

Epidemiologi Insiden psoriasis pada pria agak lebih banyak dari pada wanita, psoriasis dapat terjadi

pada semua usia, tetapi umumnya pada orang dewasa muda. Onset penyakit ini umumnyakurang pada usia yang sangat muda dan orang tua. Dua kelompok usia yang terbanyak adalah

pada usia antara 20 30 tahun dan yang lebih sedikit pada usia antara 50 60 tahun.

Etiologi

Etiologi belum diketahui, yang jelas ialah waktu pulih (turn over time) epidermisdipercepat menjadi 3-4 hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari.

Beberapa faktor penting yang disangka menjadi penyebab timbulnya Psoriasis adalah : Genetik Imunologik

ETIOLOGI PSORIASIS Penyebab psoriasis hingga saat ini tidak diketahui, terdapat predisposisi genetik tetapi

secara pasti cara diturunkan tidak diketahui. Psoriasis tampaknya merupakan suatu penyakit keturunan dan tampaknya juga berhubungan dengan kekebalan dan respon peradangan. Diketahui faktor utama yang menunjang penyebab psoriasis adalahhiperplasia sel epidermis. Penyelidikan sel kinetik menunjukkan bahwa pada psoriasisterjadi percepatan proliferasi sel-sel epidermis serta siklus sel germinatum lebih cepatdibandingkan sel-sel pada kulit normal. Pergantian epidermis hanya terjadi dalam 3-4hari sedangkan turn over time epidermis normalnya adalah 28-56 hari.

Faktor genetik sangat berperan, dimana bila orang tuanya tidak menderita psoriasis,resiko untuk mendapat psoriasis 12 %, sedangkan jika salah seorang orang tuanyamenderita psoriasis resikonya mencapai 34-39 %.2,9,12 Hal lain yang menyokongadanya faktor genetik ialah bahwa psoriasis berkaitan dengan HLA.5,9,13 Berdasarkan


11/16

awitan penyakit dikenal dua tipe : Psoriasis tipe I dengan awitan dini bersifat familial dan berhubungan dengan HLA-B13, B17, Bw57, dan Cw6 sedangkan psoriasis tipe II denganawitan lambat bersifat nonfamilial dan berhubungan dengan HLA-B27 dan Cw2 danPsoriasis Pustulosa berkorelasi dengan HLA-B27. Psoriasis merupakan kelainanmultifaktorial dimana faktor genetik dan lingkungan memegang peranan penting.

Ada beberapa faktor faktor yang dapat mencetuskan psoriasis, yaitu:o Trauma: Dilaporkan bahwa berbagai tipe trauma kulit dapat menimbulkan

psoriasis.o Infeksi: Sekitar 54 % anak-anak dilaporkan terjadi eksaserbasi psoriasis dalam 2-3

minggu setelah infeksi saluran pernapasan atas.5,6 Infeksi fokal yang mempunyaihubungan erat dengan salah satu bentuk psoriasis ialah Psoriasis Gutata,sedangkan hubungannya dengan Psoriasis Vulgaris tidak jelas dan pernah dilaporkan kasus-kasus Psoriasis Gutata yang sembuh setelah diadakantonsilektomi. Streptococcus pyogenes telah diisolasi sebanyak 26 % padaPsoriasis Gutata Akut, 14 % pada pasien Psoriasis Plak, dan 16 % pada pasienPsoriasis Kronik.

o Stres : Dalam penyelidikan klinik, sekitar 30-40 % kasus terjadi perburukan olehkarena stres. Stres bisa merangsang kekambuhan psoriasis dan cepat menjalar bilakondisi pasien tidak stabil.Pada anak-anak, eksaserbasi yang dihubungkan denganstres terjadi lebih dari 90 %.Stres psikis merupakan faktor pencetus utama. Tidak ditemukan gangguan kepribadiaan pada penderita psoriasis. Adanya kemungkinan

bahwa stres psikologis dapat mengakibatkan menurunnya kemampuan menerimaterapi dan dapat menyebabkan deteriorasi terutama pada kasus berat.

o Alkohol : Umumnya dipercaya bahwa alkohol berefek memperberat psoriasistetapi pendapat ini belum dikonfirmasi dan kepercayaan ini muncul berdasarkanobservasi pecandu alkohol yang menderita psoriasis. Peminum berat yang telahsampai pada level yang membayakan kesehatan sering ditemukan pada pasien

psorasis berat laki-laki dibandingkan penderita psorasis lainnya. Kemungkinanalkohol yang berlebihan dapat mengurangi kemampuan pengobatan dan jugaadanya gejala stres menyebabkan parahnya penyakit kulit.

o Faktor endokrin : Puncak insiden psoriasis pada waktu pubertas dan menopause.Pada waktu kehamilan umumnya membaik, sedangkan pada masa pasca partusmemburuk.

o Obat-obatan : Psoriasis mungkin dapat diinduksi dengan obat-obatan seperti beta bloker, litium, anti depresan, antimalaria, dan penghentian mendadak kortikosteroid sistemik

o Sinar matahari : Dilaporkan 10 % terjadi perburukan lesi.

PATOGENESIS PSORIASISPsoriasis merupakan penyakit multifaktorial yang disebabkan aktivitas berbagai gen yang

berinteraksi dengan lingkungan, berhubungan kuat dengan alel HLA-CW-6. The HumanGenom Project akan membantu mengidentifikasi major histocompatibility Complex(MHC) dan gen non MHC yang terlibat pada psoriasis.

Patogenesis psoriasis tetap tidak diketahui tetapi beberapa penulis percaya bahwa penyakit ini merupakan autoimun murni dan sel T mediated. Beberapa penemuanmendukung autoimun ini seperti histokompatibiliti kompleks mayor (MHC) antigen,


12/16

akumulasi sel T terutama memori, serta adanya lapisan anti korneum dan anti keratinositantibodi nukleus.

Beragam data yang diperoleh akhir-akhir ini pada penyelidikan psoriasis menekankan bahwa terdapat aktivitas infiltrasi sel-sel CD4 pada lesi-lesi kulit. Lesi psoriasis lamaumumnya penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama terdiri atas

limfosit T CD4 dengan sedikit sebukan limfositik dalam epidermis. Pada psoriasis terdapat sekitar 17 sitokin yang produksinya bertambah. Sel langerhans juga berperan pada imunopatogenesis. Terjadinya proliferasi epidermis diawali denganadanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen oleh sel Langerhans.

Beberapa sitokin dan reseptornya memperlihatkan peningkatan level pada epidermis psoriasis. Perubahan-perubahan biokimia yang ditemukan pada psoriasis meliputi :Konsentrasi lipid yang tinggi dan peningkatan level enzim protein nuklear pada glikolitik

pathway yang menyebabkan turn over sel meningkat. Perhatian yang sungguh-sungguh difokuskan pada level siklik nukleotida terutama AMP

siklik (cAMP) yang mengontrol epidermopoesis. Juga dilaporkan terjadinya kenaikanyang menyolok dari level siklik GMP (cGMP) dalam epidermis. Walaupun demikian

peningkatan cGMP yang menyebabkan peningkatan kecepatan proliferasi seluler tidak diketahui hingga saat ini. cAMP epidermis sangat menurun selanjutnya asam arakidonik meningkat dalam epidermis.

BENTUK KLINIS PSORIASIS1. Psoriasis VulgarisHampir 80 % penderita psoriasis adalah tipe Psoriasis Plak yang secara ilmiah disebut jugaPsoriasis Vulgaris. Dinamakan pula tipe plak karena lesi-lesinya umumnya berbentuk plak.Tempat predileksinya seperti yang telah diterangkan di atas.2. Psoriasis GutataDiameter kelainan biasanya tidak melebihi 1 cm. Timbulnya mendadak dan diseminata,

umumnya setelah infeksi Streptococcus di saluran napas bagian atas atau sehabis influenza ataumorbili, terutama pada anak dan dewasa muda. Selain itu, juga dapat timbul setelah infeksi yanglain, baik bakterial maupun viral, pada stres, luka pada kulit, penggunaan obat tertentu(antimalaria dan beta bloker)3. Psoriasis Inversa (Psoriasis Fleksural)Psoriasis tersebut mempunyai tempat predileksi pada darerah fleksor sesuai dengan namanya,misalnya pada daerah aksilla, pangkal pahadi bawah payudara, lipatan-lipatan kulit di seklitaskemalua dan panggul.4. Psoriasis PustulosaAda dua pendapat mengenai psoriasis pustulosa, pertama dianggap sebagai penyakit tersendiri,kedua dianggap sebagai varian psoriasis. Terdapat dua bentuk psoriasis pustulosa, bentuk

lokalisata dan generalisata. Bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palm-plantar (Barber) yang menyerang telapak tangan dan kaki serta ujung jari. Sedangkan bentuk generalisata, contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch) jika pustula timbul

pada lesi psoriasis dan juga kulit di luar lesi, dan disertai gejala sistemik berupa panas / rasaterbakar.5. Psoriasis EritrodermaPsoriasis Eritroderma dapat disebabkan oleh pengobatan topikal terlalu kuat atau oleh

penyakitnya sendiri yang meluas. Bentuk ini dapat juga ditimbulkan oleh infeksi, hipokalsemia,


13/16

obat antimalaria, tar dan penghentian kortikosterid, baik topikal maupun sistemik. Biasanya lesiyang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat eritema dan skuama tebal universal.Ada kalanya lesi psoriasis masih tampak samar-samar, yakni lebih eritematosa dan kulitnya lebihmeninggi.

Diagnosis Banding

GambaranKlinis

Psoariasis DermatitisSeboroik

Tinea Corporis Sifilis Psoariasis SLE

Erythema + + +_ + +

Lokasi Daerahpredileksi

Hanya di daerahseboroik

Di pinggir Khasnyapadawajah

Warna skuama putih Putihkekuningan

Coklat tembaga

Skuama Berlapis-lapis,pipih,putih

Selapis,berminyak tipis

Lebih halus,lebih tipis

Deformity nail + - - - -

Arthritis + - - - +

Papule + - + - -

Perbedaan Arthritis Psoariasis dengan Reumatoid Psoariasis: Pada Psoariasis Arthritis khas ditemukan adanya lesi pada kulitReumatoid arthritis menghasilkan antibodi spesifik tertentuReumatoid arthritis nyerinya terjadi pada waktu-waktu tertentu misalnya padapagi hari,sedangkan psoariasis arthritis terjadi terus menerus

Pengobatan sistemik Kortikosteroid, prednison 30 mg/hari, untuk mengontrolpsoriasis. dosis diturunkan perlahan-lahan jika kondisi membaik. Penghentianmendadak dapat menyebabkan kekambuhan dan dapat terjadi psoriasispustule generalisata.


14/16

Obat sitostatik, Metotreksat 3 x2,5 mg dengan interval 12 jamdalam seminggu. Jika tidak tampak perbaikan dosis ditingkatkan 2,5 mg-5mg. Indikasi ialah psoriasis dengan lesi kulit dan eritoderma yang sulitdikontrol dengan obat standard. Kontraindiksai: kelainan hepas, ginjal,hematoipoetik, kehamilan, penyakit infeksi aktif seperti TBC. ESO: sakitkepala, alopesia, nausea, nyeri lambung, dan diare. Siklosporin, efeknya imunosupresif, dosisnya 3-6 mg/kgBBsehari. Bersifat nefrotoksik dan hepatotoksik

Pengobatan topical Preparat ter, efeknya antiradang. Preparat ter yang berasal darifosil seperti iktiol biasanya kurang efektif. Ter yang berasal dari batubaralebih efektif dibandingkan dari kayu. Contoh ter dari batubara ilantral danlikuor karbonis detergens. Contoh ter dari kayu misalnya oleum kadini danoleum ruski. Kortikosteroid topical, member hasil yang baik. Pada daerahscalp digunakan krim, ditempat lain dugunakan salap.. jika terjadi perbaikanpotensi dan frekuensinya dikurangi. ESO pada muka teleangioektasis,sedangkan pada lipatan berupa strie atrofikans. Detranol (antralin), konsentari 0,2%-0,8% dalam pasta, salap,atau krim. Lama pemakaian 1/4 - jam sehari sekali untuk mencegahirittasi. Penyembuhan dalam 3 minggu. ESO mewarnai kulit dan pakaian Calcipotriol (MC 903) ialah sintetik vitamin D berupa salap ataukrim 50mg. efeknya antiproliferasi. ESO berupa rasa terbakar, dan tersengat,dapat terlihat skuamasi dan eritema. Rasa tersebut akan menghilang setelahbeberapa hari pengobatan dihentikan. Pengobatan dengan penyinaran yaitu dengan UVA (ultravioletartificial) atau PUVA (psoralen ultraviolet)


15/16

Komplikasi Psoriasis arthritisPenghentian obat kortikosteroid secara mendadak akan menyebabkankekambuhan dan dapat terjadi Psoriasis Pustulosa Generalisata.

Jika pengobatan topical terlalu kuat bias terjadi eritroderma psoriaticArthritis akan terus berlanjut, dan bisa menyebabkan ankilosis

Prognosis Bonam. Psoriasis tidak menimbulkan kematian tetapi bersifat kronis dan

residif

Kompetensi dokter umum


16/16

3A

Ringkasan q Skenario A

Documents

Transcript of Ringkasan q Skenario A