Ictericia No Neonato Parte i

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ICTERÍCIA NO RN P2 – Pediatria III A icterícia resulta no depósito de bilirrubina na pele e nas mucosas ( Bb>4mg/dL níveis séricos). Cerca de 60% de todos os neonatos a termo e uma porcentagem maior de prematuros desenvolvem icterícia clínica. É bastante prevaente sendo na mai!ria das ve"es# $si!%gi&a.  'I(IOPATOLO)IA! " A bilirrubina é o produto #nal da degrada$o do radical &eme ('ue constitui o erro da protopor#rina) cua maior onte é a &emoglobina circulante.  Metabolismo: Através da o*ida$o no sistema reticuloendotelial a por#rina produ+ biliverdina 'ue se transorma em bilirrubina. A ,b no conugada (indireta) é lipossol-vel e transportada no plasma ligada a albumina. enetra no &epatócito onde é conugada ao /cido uridinooso glicurnico em uma rea$o catalisada pela en+ima UDP-! – "li#uronil trans$erase. A ,b conugada (direta) é um pigmento &idrossol-vel e polar 'ue é secretado por mecanismo de transporte ativo para o sistema canalicular biliar (componente da bile no duodeno) – ester#obilino"%nio (d/ a colora$o acastan&ada 1s e+es) ou #ltrado pelos rins – urobilino"%nio absorvido pelo sangue e é e*cretado normalmente através dos rins). 2 aumento &a #ir#ula'(o %ntero-)e*+ti#a por condi$3es alcalinas do intestino (inec$3es bacterianas) ou por a$o da ,eta"glicuronidase no duodeno permitem a &idrólise da ,b conugada com reverso novamente para a orma de ,b livre lipossol-vel. O#orre a#,mulo &e Bb no R *or ! " 4aior volume de eritrócitos proporcionalmente ao peso5 " edu$o da sobrevida das &em/cias (70 dias no 8 comparado com 9:0 no adulto)5  - 1 -

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

ICTERÍCIA NO RNP2 – Pediatria III

A icterícia resulta no depósito de bilirrubina na pele e nas mucosas (Bb>4mg/dL –níveis séricos).Cerca de 60% de todos os neonatos a termo e uma porcentagem maior deprematuros desenvolvem icterícia clínica. É bastante prevaente sendo namai!ria das ve"es# $si!%gi&a.

◘ 'I(IOPATOLO)IA!" A bilirrubina é o produto #nal da degrada$o do radical &eme ('ue constitui o erroda protopor#rina) cua maior onte é a &emoglobina circulante.

  Metabolismo:Através da o*ida$o no sistema reticuloendotelial a por#rina produ+ biliverdina'ue se transorma em bilirrubina. A ,b no conugada (indireta) é lipossol-vel e

transportada no plasma ligada a albumina. enetra no &epatócito onde éconugada ao /cido uridinooso glicurnico em uma rea$o catalisada pela en+imaUDP-! – "li#uronil trans$erase. A ,b conugada (direta) é um pigmento&idrossol-vel e polar 'ue é secretado por mecanismo de transporte ativo para osistema canalicular biliar (componente da bile no duodeno) – ester#obilino"%nio (d/ a colora$o acastan&ada 1s e+es) ou #ltrado pelos rins – urobilino"%nio (éabsorvido pelo sangue e é e*cretado normalmente através dos rins).2 aumento &a #ir#ula'(o %ntero-)e*+ti#a por condi$3es alcalinas do intestino(inec$3es bacterianas) ou por a$o da ,eta"glicuronidase no duodeno permitem a&idrólise da ,b conugada com reverso novamente para a orma de ,b livrelipossol-vel.

O#orre a#,mulo &e Bb no R *or !" 4aior volume de eritrócitos proporcionalmente ao peso5" edu$o da sobrevida das &em/cias (70 dias no 8 comparado com 9:0 noadulto)5

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

" edu$o da capacidade de conuga$o por de#ciente atividade da ;< => nasprimeiras &oras de vida até o 'uarto dia (en+ima transitoriamente insu#ciente pelaimaturidade do metabolismo neonatal)5" <iminui$o da e*cre$o &ep/tica de ,b (por redu$o relativa da o*igena$o dosangue nos vasos portais do neonato)5" Circula$o ?ntero"&ep/tica aumentada – sore altera$3es na depend?ncia

diretamente proporcional ao eum e inversamente ao aporte calórico da dieta. Aredu$o da alimenta$o promove uma maior proliera$o bacteriana a nívelduodenal (condi$3es alcalinas) 'ue por sua ve+ levam ao aumento dessacircula$o.

Parti#ulari&a&es:" <rogas administradas 1 me (prometa+ina ocitocina dia+epam e anestesiaepidural) ou ao 8 ( compostos sintéticos an/logos 1 vitamina @ pancurnio e&idrato de cloral) podem e*acerbar a icterícia neonatal)." ubstBncias 'ue competem com a liga$o da bilirrubina 1 albumina (cetria*onesulas salicilatos urosemida dentre outros) podem acilitar o aumento debilirrubina livre circulante." A ra$o livre de ,b desligada da albumina 'uando superior a 9% do total da ,b

indireta é considerada tó*ica podendo dani#car o 8C." A eleva$o no soro da bilirrubina conugada acima de :mgdD ou em níveismaiores 'ue :0% da concentra$o de ,b sérica total é considerada no #siológica.

PRINCIPAI( CA*(A(+  A*,ENTO -A PRO-*.O -E BILIRR*BINA

• <oen$a &emolítica por incompatibilidade sangEínea materno"etal –e*emplos! grupos A,2 e &.

•  <e#ci?ncia de en+imas eritrocit/rias (=6<) – &emólise &eredit/ria.•  <eeitos estruturais dos eritrócitos•  Cole$3es sangEíneas con#nadas – cealematomas outras &emorragias

suus3es e p-rpuras.•  olicitemia – transuso materno"etal ou eto"etal5 transuso placent/ria

(clampeamento tardio de cordo)5 &ipó*ia etal crnica (F=).• 4acrossomia – #l&os de mes diabéticas.

*** Grande Cefalohematoma – lesão subperióstea limitada pela região dos ossos docrânio (respeita as suturas). A reabsorção pode cursar com ictercia.  -E'ICI0NCIA/INIBI.O -E CON1*)A.O -A BILIRR*BINA

• <oen$a de Crigler"8aar – aus?ncia total ou parcial da glic.transerase.•  Gipotireoidismo cong?nito – atividade diminuída da glic.trans.•  índrome de <oHn " atividade diminuída da glic.trans.• =alactosemia – inibi$o dessa en+ima precocemente.

  -E'ICI0NCIA -A ECRE.O 3EPTICA -A BILIRR*BINA CON1*)A-A•

Atresia de vias biiaresI " é importante ser diagnosticada o 'uanto antes edeve"se tratar até a oitava semana de vida (aconsel&/vel).•  2bstru$o biliar e*trínseca – tumora$3es ou bridas.•  Colestase intra"&ep/tica.•  Jibrose cística do pBncreas.•  <eici?ncia de Kla"9 antitripsina.•  3epatiteI.•  In5e&67esI.•  8utri$o parenteral prolongada.

* Causas mais importantes.  REAB(OR.O EA)ERA-A -E BILIRR*BINA 8 9A:ment! da &ir&:a6;!

enter!8<ep=ti&a• etardo na elimina$o de mecnio.

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

•  <emora no início da alimenta$o.•  Lleo paralítico.•  2bstru$o intestinal.•  Aporte calórico redu+ido

 ICTERÍCIA 'I(IOL?)ICA+• M0% dos 8s.

•  N/rios atores! (/ mel&or abordados anteriormente)" Gem/cias com meia vida menor (maior produ$o de bilirrubina)." Fmaturidade en+im/tica." 4aior circula$o entero"&ep/tica.

O Puanto mais prematuro mais vulner/vel 1 sua intensidade.O 2corre geralmente com pico de bilirrubina de M a 6 mgdD no terceiro ou 'uartodias de vida e declina na primeira semana após o nascimento.O Qleva$o até 9:mgdD com menos de :mgdD de bilirrubina conugada podeocorrer normalmente.

• n/#io a*s 2) – pico de 9:mg% RSTS dia " 8 a termo

pico de 9Mmg% MS6S dia " 8 prematuroO uanto mais *re#o#e $or a i#ter/#ia3 menor a #)an#e &e ser 4siol"i#a .

◘ ICTERÍCIA A((OCIA-A AO LEITE ,ATERNO+" ode ocorrer precoce ou tardiamente.

• Tip! pre&!&e (primeira semana)! por di#culdades relacionadas 1amamenta$o bai*a ingesto de leite aporte calórico ine#cienteinade'uado gan&o ponderal. Além disso menor elimina$o de mecnio eaumento do ciclo entero"&ep/tico.

•  Tardi! (U 9 semana)Circ entero"&ep/tica da bilirrubina (V – glicuronidase presente no leite materno&idrolisa a ,b conugada em ,b livre &idrossol-vel 'ue é reabsorvida aumentandoo ciclo enteroep/tico) gan&o ponderal normal. 2s neonatos so coloni+ados maislentamente com bactérias intestinais 'ue convertem ,b conugada emurubilinog?nio. 8s e*cretam menos e+es 'uando alimentados ao seio materno.

  5on&uta #onser6a&ora 7&es#artar outras #ausas e a#om*an)amento#l/ni#o8.

◘ ICTERÍCIA NO 'I(IOL?)ICA!" Características 'ue e*cluem a possibilidade de icterícia #siológica –

O urge nas primeiras :T &oras de vida5O Apresenta aumento sérico superior a M mgdDdia.O 8ível total de ,b superior a 9WmgdD em 8 a termo.O Fcterícia prolongada por mais de 9 semana no 8 a termo ou duas semanas nopré"termo.O Qleva$o dos níveis de ,b conugada acima de :mgdD ou de :0% daconcentra$o total de ,b.

◘ -OEN.A 3E,OLÍTICA PERINATAL POR INCO,PATIBILI-A-E ,ATERNO8'ETAL+

• 66% pelo sistema A,2 e RR% pelo sistema &

(istema ABO!–  RN A !: B de m;e O.

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

–  Puadro mais benign! icterícia precoce ou tardia5 anemiam!derada raramente &epatoesplenomegalia.

–  8as ormas leves pode se conundir com a icterícia #siológica.–  <iagnóstico dierencial com F4J pelo & de#ci?ncia de =6<

microeserocitose e outros tipos de &emólise.–

 Acompan&amento da evolu$o da icterícia é essencial.–  9*s o nas#imento!

–  >ipagem sangEínea e teste de Coombs (negativo ou racamente X)do 8 e me (me 2 com 8 A ou ,).

–  es'uisa de anticorpos anti"A ou anti", adsorvidos 1s &em/cias.–  es'uisa de reticulócitos.–  4orologia das &em/cias (microeserócitos).–  ,ilirrubinas totais e ra$3es.

(istema R<!–  RN R< p!sitiv! de m;e R< negativ! em 'ue ocorreu

sensibii"a6;! pr@via em gesta$o anterior aborto amniocentese

ou &emorragia eto"materna levando 1 orma$o de anticorpos contraantígenos etais com destrui$o de &em/cias.

–  '!rmas eves – icterícia discreta evolu$o benigna anemia leve ouausente.

–  '!rmas m!deradas – icterícia precoce anemia importante&epatoesplenomegalia e edema leve.

–  '!rmas graves – icterícia com poucas &oras e progresso r/pida.Anemia grave ao nascer edema generali+ado acentuada&epatoesplenomegalia insu#ci?ncia cardíaca e maniesta$3es&emorr/gicas.

Eames #om*lementares 7sistema R)8:

•  Pr;-natal 

–  Classi#ca$o sangEínea da gestante.–  >este de Coombs indireto e identi#ca$o do anticorpo determina$o

da titula$o e acompan&amento.–  Qspectrootometria do lí'uido amniótico.–  ;ltrassonogra#a – identi#car &idropsia etal.–  <opplerYu*ometria – acompan&amento da repercusso da anemia.

•  9*s o nas#imento!–  Col&er sangue do cordo para tipagem sangEínea e teste de Coombs

do 8 e me (me &" <u" com 8 &X <uX). Gavendo teste decombs indireto X na gesta$o acrescentar bilirrubinas Gto e Ggreticulócitos eritroblastos e morologia das &em/cias.

–  Acompan&amento periódico de acordo com a gravidade do 'uadro(6 9: :T&). Calcular a velocidade da &emólise.

•  Pre6en'(o! administra6;! de gama8g!b:ina 9anti8-.

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

◘ -E'ICI0NCIA -E )P-!• R:% a 9:M% dos 8.•  <esencadeada por &ro"as oi&antes3 in$e#'<es e a#i&ose.•  espons/vel por R0% das &iperbilirrubinemias graves nos 8.•  Eames #om*lementares!

– ,ilirrubina Qritrograma reticulócitos morologia das &em/cias.–  <etermina$o da atividade de =6< e sua variante.

◘ -IA)N?(TICO -A ICTERÍCIA!   96alia'(o #l/ni#a:" 2 diagnóstico precoce visa 1 determina$o da causa e tratamento evitando assima progresso da neuroto*icidade da bilirrubina no conugada livre e a identi#ca$oetiológica da &iperbilirruibinemia conugada." A progresso da icterícia ocorre na dire6;! &e5a!&a:da

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

   9bor&a"em &ia"nsti#a &o R i#t;ri#o:

• Gistória materna obstétrica e parto.•  >empo de clampeamento do cordo.•  >ipagem sangEínea e Coombs.•  Gistória neonatal (perda ponderal e di#culdades na amamenta$o).•  Aparecimento e evolu$o da icterícia (precoce Z :T&5 tardia U :T&).• Eame $/si#o!

•  erda de peso e idade gestacional.•  Qstado geral.•  alide+.•  inais de inec$o.•  Gematomas.

•  &enti4#a'(o &os $atores &e ris#o!•  Giperosmolaridade•  Gipercapnia.•  Gipó*ia.•  Giperó*ia.

=erni#terus – i#ter/#ia nu#lear – en#e$alo*atia bilirrub/ni#a:

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞

" É ocasionada por ac-mulo de níveis vari/veis de ,b no conugada no interior do8C." 2 pG (acidose) pode ser ator determinante da liga$o de ,b 1s células e de suadeposi$o no 8C. o considerados atores acilitadores ainda! as#*ia5 &ipo*emia5&ipoperuso5 &iperosmolaridade5 sepse neonatal (principalmente com meningite)." As regi3es mais aetadas so os gngi!s basais o &ipocampo os corpos

geniculados v/rias regi3es do tronco cerebral e cerebelo. R ases distintas so descritas na icterícia nuclear cl/ssica!" rimeiros dias! letargia &ipotonia recusa alimentar." egunda ase! durante a primeira semana – &ipertonia com opistótono ebreirritabilidade c&oro agudo característico e apneia (muitas ve+es causando o óbito)." >erceira ase – após a primeira semana – &ipotonia.

 Puarta ase após o período neonatal constitui a constata$o de se'uelasneurológicas 'ue incluem dist-rbios e*trapiramidais anomalias auditivas paralisiaocular ascendente displasia dent/ria retardamento mental e paralisia cerebral.

◘ CON-*TA TERAP0*TICA!Consiste em medidas gerais como aumento da re'E?ncia das mamadas

&idrata$o e estímulo 1 elimina$o do mecnio além da ototerapia eoue*sanguinotransuso (Q>)." >ototera*ia! procedimento amplamente utili+ado porém no isento de riscos(aastamento da me desmame &ipertermia desidrata$o entre outros). Érecomendado manter aleitamento ao seio.e ,> continua a aumentar no neonato submetido a ototerapia é prov/vel 'ue&aa &emólise ou &iperbilirrubinemia direta. e ,b direta acima de 90 a :0% dovalor total caracteri+a"se colestase e recomenda"se a suspenso da ototerapia." Esan"u/neotrans$us(o 7ES!8! é a técnica em 'ue se a+ a troca de sanguetendo como #nalidade remover parcialmente as &em/cias &emolisadas osanticorpos livres ou ligados 1s &em/cias e a ,b plasm/tica. É a orma mais r/pidade redu+ir os níveis plasm/ticos de ,b.e 8 ictérico apresentar sinais de encealopatia iniciar imediatamente Q>. 8ívelde ,> como dado isolado e*ceto 'uando e*tremamente elevado no constituiindicador de encealopatia.4ensurar albumina sérica! risco se Z RgdD. 8esse caso veri#car rela$o,balbumina. isco de encealopatia pode ser baseado no tempo prolongado de ,>elevada e albumina redu+ida." !ratamento me&i#amentoso! Qm doen$a &emolítica isoimune & (também anti"C e anti"Q) e A,2 é recomendada a administra$o de "ama"lobulina & (0M a9g@g em : &oras). e ,> aumenta apesar da ototerapia ou se nível estiver : a RmgdD acima do nível de Q> repetir gamaglobulina em 9: &oras.

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