ICTERICIA Y HIPERBILIRRUBINEMIA

Universidad del Norte – Medicina VI –Clínica I

Presentado por:

Linda Brunner y

Grey Castañeda

Ictericia

o Coloración amarillenta de la piel, las mucosasy la conjuntiva por:o Hiperbilirrubinemia sérica

oConcentraciones de Bilirrubina Total:o Normal: 0,3 – 1mg/dl

o Entre 1 – 2mg/dl hiperbilirrubinemia subclínica

o > 2 mg/dl visible en la esclerótica

o > 5 mg/dl visible en piel

Manejo

• Historia clínica • Anamnesis y Exploración física

• Causas

• Pruebas de Laboratorio• Hemograma completo

• Perfil hepático

• Parcial de orina

• Pruebas de Coagulación

• Tratamiento

1

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Anamnesis

• Edad• < 25 años hepatitis víricas o toxicas• > 50 años causas tumorales

• Sexo• Mujer:

• Descartar embarazo o anticonceptivos• > 45 años litiasis biliar o cirrosis biliar

• Hombre• Colangitis esclerosante

• Dolor• Abdominal agudo, nauseas y vómitos,

epigastrio o hipocondrio derecho• Sospecha: Colelitiasis

• Tipo presión, de moderada a severa intensidad• Absceso hepático• Colangitis• Hepatitis

• Sin dolor• Obstrucción por neoplasias

• Inicio brusco, progresivo y resolución paulatinamente • Sospecha de Hepatitis Aguda

Síntomas y Signos

Orina y materia

fecal

Intolerancia a ingesta grasas

Fiebre y escalofríos

Hepatomegalia Esplenomegalia

Vesícula palpable

Telangiectasia AscitisPruritoAdenomegalias generalizadas

Causas de aumento de la Bilirrubina sérica

SobreproducciónPre hepáticas o Hemolíticas

Disminución en la

captación y conjugación

hepática

Hepáticas o Hepatocelulares

Disminución de la

excreción de la bilis Extra-Intrahepatica

Post-hepáticas, Obstructivas o Colestásicas

4 Mecanismos

Pre-hepáticas

Bilirrubinaindirecta

• Hemolíticas• Exceso de hematomas

• Anemia hemolítica

• No Hemolíticas• Eritropoyesis ineficaz

• Disminución aporte bilirrubina ICC

Hepáticas

• Hereditarias• Síndrome Crigler-Najjar

• Síndrome de Gilbert

• Adquirida• Fármacos

• Rifampicina, Penicilinas, Probencida

• Hepatopatía grave

• Hepatitis/Cirrosis

• Inmadurez transitoria • Ictérica neonatal

Bilirrubinadirecta

Post-Hepáticas

• Obstructivas in-/ completas• Neoplasias

• Litiasis

• Colestasis extrahepatica

Hepáticas

• Hereditarios• Síndrome de Dubin-Johnson

• Síndrome de Rotor

• Lesión hepatocelular• Hepatitis viral

• Cirrosis

• Colestasis intrahepática• Aguda

• Sepsis, embarazo, postoperatorio, fármacos

• Crónica• Cirrosis biliar primaria, colangitis

esclerosante, linfomas

Síndrome de Gilbert

• Disminución de la conjunción de labilirrubina

• Es la actividad que presenta laglucuronil transferasa de UDP ypresenta una reducción en latranscripción del gen dela bilirrubinaUGT-1.

Síndrome Crigler-Najjar

Tipo 1

• No elimina bilirrubina

• Produce lesiones neurológicas

• Ictericia intensa :bilirrubina sérica

• Ausencia completa dela actividad deUDPGT

Tipo 2

• Algo mas frecuente que el tipo 1

• La actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbital

• Los pacientes llegan ala edad adulta

Síndrome de Dubin - Jhonson

• Desorden autosómico recesivo

• Ausencia en la expresión deltransportador de aniones orgánicosmultiespecífico de la membranacanalicular (MRP2)

• En el laboratorio hay Bilirrubina,enzimas hepáticas normales

Síndrome de Rotor• Desorden autosómico recesivo

• Hay un problema en el procesamiento de la bilirrubina a nivel hepático

• La diferencia con el Síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentaciónhepática

• Generalmente sin prurito

Diagnostico Diferencial: “Seudoictericias”

Ingesta de carotenos:• Naranjas• Tomates• Zanahorias

Fármacos:• Quinacrina

• Fluoresceína(Sustancia colorante)

Exposición a fenol:• Exponerse

excesivamente a fenoles.

Valores Normales en Adultos Valores de Referencia

Bilirrubina total 0,3 a 1,0 mg/dl

Bilirrubina directa (conjugada) 0 a 0,3 mg/dl

Bilirrubina indirecta (no conjugada) 0,1 a 0,5 mg/dl

Albumina 3,5 – 5 g/dl

AST Mujeres:6 - 34 IU/L

Hombres: 8 - 40 IU/L

ALT Mujeres: 7 - 33 IU/L

Hombres:8 - 50 IU/L

Fosfatasa Alcalina 30-140 IU/L

γ-GT (gamma glutamil transpeptidasa) 55 IU/L 38 IU/L

TPT 25 – 35 segundos

Hepatocito Vías Biliares Síntesis hepatocelular

Hallazgo de Laboratorio

P. 768 ; Capitulo 25 - Siegenthaler, W. (2007). Differential diagnosis in internal medicine. 1st ed. Stuttgart: Thieme

Objetivos

Describir el metabolismo de la bilirrubina

Comprender la clínica de la hiperbilirrubinemia

Aprender los posibles diagnósticos

Distinguir entre bilirrubina indirecta y directa

Aporte Cultural

- Población: 8'160'900- Área: 41'285 km²- Idiomas:

- Alemán (63,7%),- Francés (20,4%),- Italiano (6,5%),- Romanche (0,5%)

Aporte Cultural: Lac Retba

Se encuentra al norte de la península senegalesa de Cabo Verde, al noreste del país africano, El adjetivo rosa proviene del color de sus aguas, que se tornanespecialmente rosáceas durante la estación seca. Esto se debe a un alga llamada Dunaliella salina que fabrica un pigmento rojo para absorber la luz del sol. Elalto nivel de salinidad permite que, al igual que sucede en el Mar Muerto, las personas floten con facilidad

Bibliografía

• Libros• Harrison, T. and Kasper, D. (2006). Harrison. 1st ed. Mexico: McGraw-Hill

• Siegenthaler, W. (2007). Differential diagnosis in internal medicine. 1st ed. Stuttgart: Thieme

• Hahn, J. and Adler, G. (1997). Checkliste Innere Medizin. 1st ed. Stuttgart: Georg ThiemeVerlag

• Paginas Web• http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/infant-jaundice/basics/definition/con-

20019637

• http://de.wikipedia.org/wiki/Schweiz