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    CLUB DE

    REVISTA

    Claudia Patricia Cardona OcampoResidente de Medicina Crítica y Cuidados

    Intensivos

    Universidad Tecnológica de Pereira

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    FACTOR DE IMPACTO 2.1

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    © 200 !ociedad "spa#ola de $eurología% Pu&licado por "lsevier "spa#

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    Internista'Intensivista'$eurólogo%

    U&icación( Roc)ester'

    Minnesota% Pro*esor de

    $eurología% "n*ermedad

    Cere&rovascular Alejandro A. Rabinstein

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    Propósito de la reisió!

    Revisar la evaluación general de lainsu+ciencia respiratorianeuromuscular' discutir sudiagnóstico di*erencial' yproporcionar conse,os pr-cticos

    so&re la gestión de sus causasagudas primarias m-s comunes%

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    I!trod"##ió!

    .iagnóstico

    Pronóstico

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    Co!#eptos A!ató$i#os %Fisioló&i#os

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    Fisiopatolo&'a

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    Eal"a#ió! Dia&!ósti#a

    /istoria Clínica "amen 1ísico a&oratorios

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     Como antecedente' los pacientes re+eren a 8semanas antes de lo síntomas neurológicos(% In*ección respiratoria aguda%2% "n*ermedades gastrointestinales%

     !e )an identi+cado varios agentes in*ecciosos

    3ue pudieran estar ligados a la en*ermedad(% C% 9e,uni%  :% /;

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    Si!dro$e de ("illai!)Barr*

    1isiopatología

    a degeneración aonal puede ocurrir comoun *enómeno secundario%

    !e )an encontrado niveles sricos elevadosde ID=' ID2' T$1Dal*a y la presencia deanticuerpos antigangliosidos 4EM5%

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    1isiopatología

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    a terminación de la respuesta in6amatoria seproduce con aumento de I0 y TE1 &eta%

    !e aumentan laproducción decito3uinas' $O y T$1

    al*a%"ste *enómenoaumenta lapermea&ilidad de la

    &arrera y así pasanlos anticuerposantimielina

    .entro del sistema nervioso peri*rico loslin*ocitos T activan macró*agos

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    Presentación Clínica "valuación .iagnóstica Mane,o Pronóstico

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    Miaste!ia (rais

     Trastorno primario de la transmisiónneuromuscular 3ue cursa con

    de&ilidad progresiva y recuperaciónal reposo o con *-rmacos%

    !e de&e a una anomalíainmunológica ad3uirida o atrastornos genticos%

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    Miaste!ia (rais

    Presentación Clínica "valuación .iagnóstica Mane,o Pronóstico

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    Epide$iolo&'a+

    Incidencia( > D = por millón de)a&itantes

    Prevalencia( 8 D 2: por cien mil)a&itantes

    /om&re( =0 D @0 a#os Mu,er( 20 D >0 a#os era dcada de la vida( 0F de los

    casos

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    Etiopato&e!ia

    % Anticuerpos&lo3uean +,ación deAC) a susreceptores%

    2% IgE srica degrada 2a > veces m-s

    receptores de AC)>% Anticuerpos

    destruyen pliegues

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    Ma!i,esta#io!es #l'!i#as

    Ptosis palpe&ral .iplopía Mueca *acial 1asciculaciones del p-rpado superior Paresia ocular progresiva

    Par-lisis oculo*acio&ul&ar 6uctuante Paresia en cuello' etremidades' tóra%

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    1atiga Mailar colgante /iperacusia Atro+a muscular engua tridente

    Ma!i,esta#io!es #l'!i#as

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    Crisis $iast*!i#a

    Insu+ciencia respiratoria ycuadriparesia en pocas )oras%

    Precedida de in*ección respiratoria'*-rmacos sedantes o &lo3ueadoresneuromusculares%

    .e&ilidad &uco*aríngeaneumonía por aspiración%

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    Clasi-#a#ió! #l'!i#a

    I% Miastenia ocular 20FII% A% Miastenia generaliGada leve

    con lento progreso >0FII% ;% Miastenia moderadamente

    grave 2:F

    III% Miastenia *ulminante aguda:FI

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    Dia&!ósti#o

    Clínico% Prue&a de "dro*onio 4tensilón5 Prue&a de la $eostigmina Medición de anticuerpos anti AC)R en

    sangre ;7s3ueda de anticuerpos

    antimiosinas "lectromiogra*ía%

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    Trata$ie!to

    Anticolinesterasas( $eostigmina

    Piridostigmina >0 D =0 mg cada =)oras Inmunosupresores(

    AGatioprina 2 D > mgHgHdía Ciclosporina = mgHgHdía

    Corticosteroides( Prednisona D 2 mgHgHdía

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    Trata$ie!to Plasma*resis(

    Recam&io de 2 a >%: litros de plasma42:mlHg5 durante una semana

    !e restituye con solución salina y al&7mina4B0F de anticuerpos5% Jtil en crisis y en pacientes deteriorados%

    Inmunoglo&ulina intravenosa 2gHg cada 2 D : días Me,oría entre el :0 y 00F

     Timectomía%

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    e"ro$iopat'adel pa#ie!te Cr'ti#o

    "s una polineuropatía aonalaguda'

    predominantemente motora'caracteriGada por la degeneraciónprimaria aonal tanto de las +&ras

    nerviosas motoras como sensitivas yacompa#ada por degeneración delm7sculo es3ueltico atri&ui&le a ladenervación%

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