XXXV Curso de Reumatologia dos CHUC

“Ciência na Prática”

Coimbra, 16 e 17 Outubro de 2014

Manuel Salgado

Unidade de Reumatologia Pediátrica

Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC

Diagnósticos Frequentes

em

Reumatologia Pediátrica

“Rheumatology remains one of the few

medical specialities where the story and

examination are the most important aspects

in establishing a differential diagnosis”.(1)

Foster HE. Cabral DA. Is musculoskeletal history and examination so different in paediatrics?

Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):241-62.

Desafiante…

• Ausência de formação pré e pós graduada no

aparelho musculoesquelético .

• A revisão da história clínica (anamnese e exame

físico) de 257 internamentos de crianças mostrou:

> 90% da observação (e dos registos)

dos aparelhos respiratórios e cardíaco

apenas 4% de registos sobre

o aparelho musculoesquelético.

Meyers A et al. More “cries from joints”: assessment of the musculoskeletal system is

poorly documented in routine paediatric clerking. Rheumatology 2004;43:1045-9

More “cries from joints”

UK

Todo o diagnóstico se baseia na clínica… isto é na

SEMIOLOGIA.

A SEMIOLOGIA é a interpretação do PORMENOR.

Não existe nenhuma associação de exames complementares

que informem mais do que uma anamnese cuidadosa

complementada com uma observação minuciosa.

Arnold Capute

“Erra-se mais por não observar

do que por não saber”.

“Quem não sabe o que procura,

não entende o que encontra”.

Claude Bernard

Dores musculoesqueléticas e/ou

claudicação em Ambulatório

Total MMEc %

Crianças 4.292 396 9,2%

Consultas 11.052 487 4,4%

Salgado M. Consulta privada informatizada FileMaker ≈ 20 anos, Outubro 2014

Idades > 12 meses – 17 anos

MME Ambulatório: “Os 10 mais”Doenças Nº %*

Dores crescimento 83 1,9

Dores membros inf., cronicas / recor 68 1,6

Artralgias recorrentes 39 0,9

“Reumatismos” agudos 36 0,9

Osteocondrites / Osteocondroses 22 0,5

Infeções agudas graves / “severas” 17 0,4

Titulites (TASO 15; RA teste 1) 16 0,4

Pronação dolosa 16 0,4

Doença soro 12 0,3

“Reumatimos” crónicos 11 0,3

* 332 = 7,7% das crianças (84%)Salgado M. 2014

“DORES de CRESCIMENTO”

Primeira descrição:

Duchamp M. Maladies de la Croissance.

In: Levrault FG,ed. Mémoires de Médicine

Practique. Paris.

Jean-Frederic Lobstein, 1832

http://areadospais.asic.pt/

DC: Localização

• 80-90 % exclusiva/. membros inferiores

• Face anterior coxas, face anterior e posterior das pernas, joelhos (cavado poplíteo, zonas periarticulares), dorso pés.

• Mais raro: m. superiores

• Nunca articulares (exceto joelho, ...)

• Localização imprecisa: não aponta, antes desliza a palma da mão ao longo da coxa, perna, joelho,..

• BILATERAIS

DC: Horário e Periodicidade:

• Vespertinas e/ou nocturnas

• 25% exclusivamente noturnas

– primeira metade da noite (++ no 1º 1/3)

– só uma vez por noite

• Duração: < 30 minutos (excecional até 2 H)

• Raramente ocorrem durante o dia

• NUNCA pela matinais

Das raras situações clínicas não orgânicas com dor noturna

DC: Outras Características:

• Localização imprecisa são ”profundas”

• Intermitentes - intervalos livres variáveis

• Mimetismo: horário, localização, padrão

• Ausência de outras manifestações:

• Ø sinais sistémicos

• Ø pontos dolorosos

• EO sempre normal (crise e intervalos)

• Marcha normal

• Crescimento normal

• Melhoria com massagem / calor local

DC: Diagnóstico

• Manifestações clínicas características:

• Intermitência, bilaterais, horário, duração crises,

localização, mimetismo das crises, Ø desencadeantes,

Ø clínica associada, exame objetivo sempre normal,

• NÃO é um diagnóstico de exclusão

• Exames complementares são dispensáveis

• Critérios de Exclusão bastará > 1 (um)

Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6

DC: 11 Critérios Exclusão

Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6

DC: 11 Critérios Exclusão

Am Fam Physician.

2011;83(3):285-291.

Osteochondrosis: Common Causes of Pain in Growing Bones

22 osteocondrites

(0,5% população)

2 Legg-Perthes

2 van Neck

8 Larsen

3 Osgood-Schlatter 7 Sever

Padrão Mecânico

Caso Clínico

• MC: Dores no Joelho direito (5 anos + 8 meses)

• DA:

• Dor + claudicação intermitente do MID desde 2A

• 5A - dor à mobilização” do joelho direito +

claudicação matinal breve

• VS (22), hemograma N, TASO < 200

• RX joelho D – “discreta irregularidade do

contorno do núcleo epifisário distal do fémur, …”

Sinal Galeazzi

positivo à direita

Amiotrofia músculos coxa e

perna direitas

Caso Clínico

4324.93

5A + 8M

27.10.95

O nervo obturador passa junto da cápsula articular

da anca, e tem expressão cutânea a nível do joelho.

REGRA BÁSICA

Perante uma dor referida a um determinada

local dum membro, deve-se examinar também

cuidadosamente:

• Articulações acima e abaixo do local da dor

• Segmentos compreendidos entre “articulação

acima” e a “articulação abaixo”.

Joelho: POSTURA ANTÁLGICA

Posição antálgica: FABRe:• Flexão Abdução e Rotação externa

Artrite séptica JE

Manobras de Exploração da Anca

Limitação movimentos (+ a rotação interna):

Artrite anca esquerda

“Log-roll test”

Manobras de Exploração da Anca:

ROTAÇÃO INTERNA

Posição antálgica:

Flexão, Abdução e Rotação Externa

Fausto

, 13 A

- dor relacionado com esforço

- pontos dolorosos

- arrancamento parcial da tuberosidade proximal da tíbia

na inserção do tendão

- formação óssea na inserção do tendão tumoração

Osgood-Schlatter

94010353

, 13 A Osgood-Schlatter

12 casos

(0,3%)

Doença Soro-like

Doença “Soro-like”2 dias após suspender cefaclor

(D.11)

Idade: 26 meses

Débora

rash + febre elevada + poliartrite + rash sobre as articulações

Mais

comum do

D7 – D11

de fármaco

D9 cefaclor (re-exposição):

- exantema polimorfo / multiforme

- exantema sobre articulações

- poliartrite migratória

- impotência funcional

- febre 40 ºC

Doença Soro-Like

artrite

Infeciosas (17)

Doenças Nº

Osteomielite 4

Artrite septica 4

Celulite membros 4

Miosite vírica 2

Piomiosite 1

Bursite 2

Salgado M. 2014

“Erythema of the skin overlying a swollen joint is unusual in JIA and suggest

an alternative diagnosis such as acute rheumatic fever or septic arthritis”. 1

1. Davies K, Coperman A. The spectrum of paediatric and adolescent rheumatology.

Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):179-200.

Presença de Rubor

Poliartrite séptica Artrite (cotovelo) + artrite calcâneo

• Febre + artrite (“tibiotársica d.ta“ e cotovelo esq.)• Artrite com padrão aditivo, com dor muito intensa, calor ++ e rubor ++ “Reumatológico”.• Hemocultura D3: Streptococcus pyogenes

Caso clínico

“Osteoartrite” Multifocal:

Reumatológico ou Infeccioso?

98003119 , 10 anos

Caso de artrite séptica por Kingella Kingae

29.09.2010

16

meses

DOR Impotência funcional

Dor despertada pelo

exame object. articulação

Choro /

queixume

Intensa

Incapaz de utilizar a

articulação Com qualquer movimento Sim

• Surtos em infantários 3

• O segundo gérmen mais

comum de osteomielite/artrite

em < 3 anos idade 3

• Febre em 50% casos de

osteomielite atraso 3

• Característico:

- Infecção respiratória prévia

- VS ligeiramente ↑↑

- PCR normal 3

3. Kuhls TL. Kingella species. In: Feijin & Cherry Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 2009:1773-7.

93003256

• ♂, 27 M

• MC: Anca dolorosa esquerda D7

• DA: Claudicação + dor espontânea + mobilização

• Apirético.

• AP e AF: irrelevantes

• EO:

– Recusava a carga

– Anca em posição flexão, abdução rotação

externa (FAbRe)

JPBF

Caso clínico

JPBF 93003256

▲ “Sinovite transitória” anca esquerda

- Ecografia: derrame articular

- RX bacia / ancas: “normal”

Leuco: 6.200 5.400 6.780

16.06.93

93003256

♂, 27 meses

JPBF

D15D15

D2 D4OSTEOMIELITE metáfises:

• Manifestações radiológicas (ósseas): surgem > 7 – 10 dias depois

início infecção

• manifestações líticas surgem após 2 a 6 semanas

• manifestação mais precoce: perda da estrutura trabecular

Artrotomia: osteomielite séptica complicada de artrite

Líquido: muitos leucócitos; cultura negativa (flucloxacilina)

Reumatismos (47)

Doenças Nº

Sinovite transitória anca 17

Artrite reactiva 11

Purpura Schoenlein-Henoch 6

RAA + ARe pós-Strept pyog 2

Artrites Idiopática Juvenis 10

LES 1

Salgado M. 2014

Current Orthopaedics 2004;18:284-290

“The irritable hip in childhood”

Sinovite Trnsitória da Anca

• Causa + freq. de dor na anca na criança

• Idades: 18 mese - 13 anos; pico 4-7 anos

• Sexo: ♂ > ♀ = 2 : 1

• Etiologia ?

• Comum: prévio CRS 2 semanas antes (30%)

Excessivamente diagnosticada

Sinovite Transitória- Clínica

* Mais para exclusão de outras patologias

• Deita-se bem …

• Ao acordar - dor, claudicação; por vezes recusa em caminhar e a apoiar MI afectado

• Dor pode irradiar para coxa ou joelho

• Posição antálgica (FAbRe)

• Febre baixa por vezes

• VS / Leucócitos: normal ou ligeiramente

• Ecografia anca: derrame articular (70%)

• RX bacia / anca: normal ou alargamento

interlinha *

Sinovite Transitória (cont.)

• Bilateral: < 4%

• Duração: desde 4 a 5 dias a 1 a 2 semanas

• Recorrência: 4 - 17% (+++ primeiros 6 meses)

se bilateral …

Deve-se questionar diagnóstico !!!

Sinovite Transitória (cont.)

• Diagnóstico diferencial:

– Artrite séptica – sem febre ou febre baixa

– Osteomielite – sem febre !!!

– Brucelose

– Legg-Perthes, etc... – se recorrente ou prolongada

– RAA / FR / ARe pós estreptocócica

– AIJ oligoarticular

2% das Sinovites Transitórias Anca

Prevalência

1: 1.000 crianças tem “reumatismo”

6 vezes mais frequente que o síndroma nefrótico

CASUÍSTICAS 12.939 1 3.269 2 2.460 3

• Artrites Idiopáticas Juv. 28,1 21,0 18,1

• Conectivites 12,4 8,5 13,6

• Outras d. reumáticas = 1,3 3,1

• Acrossíndromes 2,2 0,5 3,7

• S. Auto-inflamatórios ? ? 1,9

• Dores / artrite sem causa 6,2 26,1 11,6

• Dores crescimento 1,9 0,2 3,2

• Fibromialgia 2,0 1,1 1,3

• Algoneurodistrofia (DRCT1) 1,9 0,3 3,5

• Mecânicas / Ortopédicas 8,7 10,6 3,3

• Infecciosas 3,6 7,0 3,3

• Displasias esqueléticas 0,08 0,1 0,4

• Doenças metabólicas 0,01 0,03 0,04

• Doenças malignas 0,3 0,8 1,2

• Imunodeficiências ? ? 0,5

• Iatrogenia (D. soro-like +++) 0,8 0,2 2,7

• Miscelânea 32 ≈24 18,8

3. HPC

42

,7%

31

,3%

40

,4%

0,2% 3

1. J R

heum

ato

l1996;2

3:1

968

-73

2. J R

heum

ato

l2005;3

2.1

992

-2001

Resultados e

m %

3. R

ev B

ras R

eum

ato

l 2007;4

7:4

18

-23.

CASUÍSTICAS 12.939 1 3.269 2 2.460 3

• AIJ 28,1 21,0 18,1

• LES 1,8 1,0 2,3

• LES Neonatal 0,8 0,2 0,3

• DMJ 1,3 0,6 0,9

• S. Sjögren 0,8 0 0,4

• DMTC (..%) + DITC (..%) 0,4 0,06 0,2

• Behçet 0,1 0,06 1,0

• Vasculites graves 0,2 0,2 0,4

• Artrites Reactivas ? ? 2,9

• F. reumática / ARe Str py 2,1 0,9 1,8

• Esclerodermias 0,8 0,7 0,7

• Sind. Auto-inflamatórios ... … 1,9

3. HPC

42

,7%

31

,3%

40

,4%

1. J R

heum

ato

l1996;2

3:1

968

-73

2. J R

heum

ato

l2005;3

2.1

992

-2001

Resultados e

m %

Artrites Idiopáticas Juvenis

AIJ Poliarticular

02002061Nov. 2005

♂, 7 anos (início 3,5 A)

AIJ Poli FR negativo

Definição de Artrite

ARTRITES IDIOPÁTICAS

JUVENIS

• Início < 16 anos = “juvenil”

• Idiopáticas – não se sabe a causa

• AIJs (plural) – associa grupo heterogéneo

2

1

3

4

5

6

7

7 Subtipos AIJ

Subtipos AIJ (ILAR*, 1997):UK 1

2000

Ger 2

2000

Fra. 3

2000Spñ 4

2001HPC

2014

Sistémica 15 17 17 14 9

Oligoarticular 44 27 35 38 52

Poliarticular FR neg. 20 26 15 22 19

Poliarticular FR pos. 5 3 2 2 2,2

Artrite com entesite 7 6 7 7 12

Artrite Psoriática 8 5 4 2 5

Indiferenciada 2 16 20 15 2

DOENTES (nº) 572 172 194 125 448

em %

1. Thomas E et al. Subtyping of juvenile idiopathic arthritis using latent class analysis. Arthritis Rheum 2000;43:1496-503

2. Krumrey-Langkammerer M et. al. Evaluation of the ILAR criteria for juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:2544-7

3. Hofer M, et al. Juvenile idiopathic arthritis evaluated prospectively in a single center according to the Durban criteria. J Rheumatol 2001;28:1083-90

4. Merino R, et J. Evaluation of ILAR classification criteria for juvenile idiopathic arthritis in Spanish children. J Rheumatol 2001;28:2731-6

Dor na Artrites Idiopáticas Juvenis

10024474 AIJ oligoarticular

“… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm

dores ou comportam-se como não tendo dores,

observando-se apenas a tumefacção articular” (1).

AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA

“… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm

dores ou comportam-se como não tendo dores,

observando-se apenas a tumefacção articular” (1).

AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA

1. Woo P, Laxer RM, Sherry DD. Pediatric Rheumatology in Clinical Practice

London, Springer-Verlag 2007: pg 25

+++ Tumefacção e rigidez articular com padrão inflamatório

AIJ

psoriática

2 meses depois de

Hexacetonido triamcinolona.

intra-articular JD + JE

Flexo articular

e/ou

rigidez articular

mantidas

AIJ Oligoarticular (52%)

Dor +

04005835

03004020

Dor +

abertura da boca 1,5 dedos da própria doente (≈ 3 cm)

Martini G et al. Isolated temporomandibular synovitis as unique presentation of

juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:1689-92.

Normal (3 dedos)

Qualquer articulação a Inaugural

0300484201.07.2003 03004842

♂, 4 A

01.07.2003

Febre D13 + rigidez nuca com LCR normal

+ peritonite +

2 episódios de rash morbiliforme transitório

Envolvimento inaugural e único da coluna cervical

(vários meses)

• 5 das 448 AIJ (≈1%)

• AIJ sistémica – 1

• AIJ oligoarticular (> 6 meses) – 4 (3 oligoestendida)

2ª manif. - Uveíte

TOTAL Uveítes %

Oligoarticular 58 24 41%

Poliarticular FR negat. 25 2 8%

Poliarticular FR posit. 4 - -

Sistémica 16 1* 6%

Espondiloartropatias 13 1 8%

Psoriática 4 2 50%

Não classificável 7 1 14%

TOTAL 127 31 24%

Uveíte nas AIJs (HPC):

(duração > 5 anos)

* 1 vitriteAIJs avaliadas: 312

Uveítes agudas

Espondiloartropatias

Incidência: ++

♂♂♂♂♂♂:♀

Sintomas / sinais evidentes

> 8 anos

HLA.B27 +++ (80%)

Boa resposta tratamento

Não evolução crónica

História familiar ++ (=)

Uveítes crónicas

AIJ oligo / Psoríatica

Incidência: ++++

♀♀♀♀:♂♂

Ausência sintomas / sinais

+++ < 5 anos

ANA positivos

Má resposta tratamento

Cronicidade +++

História familiar ausente

UVEÍTEs nas AIJs

UVEÍTEs nas AIJs

Uveítes crónicas

Uveítes agudas

Demora entre Artrite e 1ª Uveíte (127 AIJs duração > 5 A)

58 AIJ Oligoarticulares

24 uveítes (41%)

69 Outras AIJs

7 Uveítes (10%)

3 /31 (10%) uveíte precedeu artrite.

+ 3 /31 (10%) artrite desvalorizada até à ocorrência de uveíte.

8 / 24 (33%)

em 3 (10%) a uveíte precedeu a artrite: 0,4; 5; 9 meses

Início da ARTRITE

2 / 7 (29%)

Idade

(anos)

Exame Objectivo e Exames Complementares

Em reumatologia a tecnologia não substitui o convencional.

CONCLUSÕES:

CONCLUSÕES:

• O crescimento não faz doer

• As “dores de crescimento” são um nome ambíguo que inclui:

- Dores idiopáticas (noturnas ou não)

- Osteocondroses (relacionadas com o crescimento)

• As dores de crescimento têm manifestações clínicas muito características

• RX osteocondroses sem clínica não tem valor clínico

CONCLUSÕES:

CONCLUSÕES

• A doença soro-like é uma complicação muito

frequente do uso indescriminado de antibiótico

• A artralgia na criança com reumatismo é bem

tolerada ao invés das infeções e dos

reumatismos agudos

• As Artrite idiopáticas juvenis são o reumatismo

crónico mais frequentes, sendo uveíte crónica a

principal complicação extra-articular

CONCLUSÕES

• Os critérios de exclusão das dores de

crescimento poderão ser um instrumento de

selecção nos doentes a investigar e/ou a a

referenciar.