ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR

DAVIDE MAGNANI

INTRODUCCION

RARA : 2.5% CC GRAVE DUCTUS DEPENDIENTE HETEROGENEA CIANOTICA MORFOLOGIA VD DETERMINA ESTRATEGIA

CARACTERISTICAS GENERALES

ATRESIA VALVULA PULMONAR HIPERTROFIA VD C/S VD HIPOPLASICO AP HIPOPLASICA SUBDESARROLLO VT DEFECTO ATRIAL : CIA , FOP PDA C/S DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

CIRCUITO

TIPOS

CON SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO

CON DEFECTO SEPTUM VENTRICULAR

TIPOS

RX

AP SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO

RARA HETEROGENEA HD HIPOPLASICO ANATOMIA CORONARIA VARIABLE DEFECTO ATRIAL

AP SEPTUM INTEGRO

MANEJO INICIAL

MANTENER PATENCIA DEL DUCTUS− PG E1 0.01-0.02 mg/kg/min SEGUN S02− CONTINUA− APNEA/HIPERTERMIA

HIPOXEMIA / ACIDOSIS = VM / UCI EVOLUCION ESTABLE ? CINEANGIO

MANEJO INICIAL

ANGIOGRAFIA INMEDIATA

DIAGNOSTICA TERAPEUTICA

DETERMINAR PRESENCIA DE CCDVD

CINEANGIO : D/C CCDVD

CINEANGIO : D/C CCDVD

CINEANGIOGRAFIA

DIAGNOSTICA − D/C CIRCULACION CORONARIA VD

TERAPEUTICA− ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON

ANGIOGRAFIA

ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON ASEGURA CIA

DESCARTAR CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD : CCDVD

CINEANGIOGRAFIA DX

SIN CCDVD ?

VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON

CON CCDVD ?

NO DESCOMPRESION VD : RIESGO DE MS/IAM

VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON

POST DILATACION

RADIOFRECUENCIA & BALON

VALVULOTOMIA PERCUTANEA

ECOCARDIOGRAFIA

HERRAMIENTA INTEGRAL DEFINE ESTRATEGIA TTE DX CCVD, INFUNDIBULO ESTRATIFICA : INDICE Z

− MAYOR DE -2.5 : POCO RIESGO DE CCDVD Y PODRAN IR A REPARACION BIVENTRICULAR

− INFUNDIBULO PATENTE DESCOMPRESION VD QX VS PERCUTANEA

ECOCARDIOGRAFIA

SEGUIMIENTO:POST DESCOMPRESION− REQUIERE SHUNT ADICIONAL?

VOLUMEN VD PEQUE;O ANILLO TRICUSPIDEO PEQUE;IO

− ADECUADA DESCOMPRESION VD ? − ADECUADO CRECIMIENTO VD ? − ADECUADA FUNCION VD?

ECOCARDIOGRAFIA APSIV

ECOCARDIOGRAMA APSIV

ECOCARDIOGRAMA APSIV

ESTRATEGIA

SINUSOIDES EXTENSOS = CCDVD− NO DESCOMPRESION VD

− RIESGO DE ISQUEMIA/NECROSIS/MS

− ESTRATEGIA DISTINTA : VENTRICULO SIMPLE

CIRUGIA

VALVULOTOMIA PULMONAR ABIERTA− EXITOSA− PATENTE / PALIATIVA− NECESARIA ? PERCUTANEA ?

SHUNT ARTERIAL SISTEMICO PULMONAR− SI POST PERCUTANEA + PGE1 NO SATURA

DE EMERGENCIA POR COMPLICACION PERCUTANEA

MANEJO QX INICIAL

PALIATIVO OBJETIVOS

− QP ADECUADO (SHUNT ARTERIAL SIST-PULM)

− DESCOMPRESION VD (VALVULOTOMIA) DE NO HABER CCDVD

MAYORIA REQUIERE SHUNT SISTEMICO− BLALOCK TAUSSIG MODIFICADO

QX POSTERIOR : REPARATIVA− SEGUN DESARROLLO ESTRUCTURAS

DERECHAS

BLALOCK TAUSSIG SHUNT

SEGUIMIENTO 6M-12M

SEGUN DESARROLLO VD− INADECUADO? (VD DEBIL)

ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN

− SINUSOIDES CORONARIOS? (IAM) ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX

FONTAN

− ADECUADO ? REPARACION QX : ESTRATEGIA 2 V

TECNICA FONTAN LATERAL

DESARROLLO ADECUADO VD

3 MESES DESPUES

QX LATERAL DE FONTAN

CIRUGIA COMPLETA DE FONTAN

DEFECTO ATRIAL AJUSTABLE

POST QX SE REAJUSTA DEFECTO ATRIAL PARA EVALUACION HEMODINAMICA

SHUNT GLENN BIDIRECCIONAL UTILIZANDO :

SHUNT VCS – AI : EVITA CEC

SHUNT ATRIOCAVO

QX EXTRACARDIACA DE FONTAN

GORE TEX

SEGUIMIENTO 6M-12M

SEGUN DESARROLLO VD

− MARGINAL ? (ESTRATEGIA VENTRICULO &1/2)

VD DEBIL AUN PERO CON BUEN FLUJO AGRANDAN VDAP CIERRE PARCIAL/COMPLETO DEFECTO

ATRIAL SHUNT BIDIRECCIONAL DE GLENN :

− BYPASS 1/3 DRENAJE VENOSO SIST DIRECTO AP

SHUNT BIDIRECCIONAL

QX REPARATIVA

CUANDO ?

MONITOREO CONTINUO : ETT / KT / TAC 3D

ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO VD

SHUNT ARTERIAL SISTEMICO

SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD

EVITA OUTFLOW CORONARIO

QX SEGUN DESARROLLO VD

QX SEGUN DESARROLLO VD

CIERRE DSA AJUSTABLE

AGRANDAMIENTO TSVD : PROTESIS

AGRANDAMIENTO VD : HOMOINJERTO

AP SEPTUM INTEGRO CON VD ELONGADO

− MAS RARO− VALVULOTOMIA PERCUTANEA− SINO HAY RADIOFRECUENCIA :

PERFORACION TRANSVENTRICULAR + DILATADOR HEGAR

− INFUSION PGE1 + S02− MAYORIA CON OBST INFUNDIBULAR− REQUIEREN QX + SHUNT SISTEMICO (B T

S )− SEGUIMIENTO 12-18M PARA QX

REPARATIVA : AGRANDA VDAP, CIERRE CIA, RESECCION

INFUND

AP SEPTUM INTEGRO

VD HIPOPLASICO− TODOS REQUIEREN SHUNT SISTEMICO− DESCOMPRESION VD SEGUN

INFUNDIBULO PRESENTE ? ESTRATEGIA VENTRICULO

SIMPLE− DESCOMPRESION VD SIN IMPACTO− REQUIERE BTS 4MM QX PROX A AP

DERECHA− CIERRE DUCTUS SUSP PGE1− REEVALUACION 6M DEL BTS

DETERIORO BTS : BYPASS BIDIRECCIONAL GLENN

CIERRE BTS CON PATCH ACTP PROX− REEVALUACION 2 – 3 A

DETERMINA SI VA A QX FONTAN

INFUNDIBULO VD

DESCOMPRESION VD VALVULOTOMIA AP PERCUTANEA /QX ESTABILIZAR SHUNT BIDIRECCIONAL

− SEGUIMIENTO 12M = CINEANGIO BUEN DESARROLLO VD : ESTRATEGIA 2V MARGINAL : VA A QX

− CIERRE PARCIAL CIA (5MM D), AUMNETO VDAP Y RESECCION MUSCULAR

− BTS PERMEABLE SEGUN SEGUIMIENTO

CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD

RARO 5% MECANISMO DESCONOCIDO TEORIA : PRESION, HIPERTROFIA VD SINUSOIDES, FISTULA, COMPETENCIA

ECO : DILATACION CD

CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD

ISQUEMIA POR DESCOMPRESION MUERTE SUBITA POR IAM GRUPO DE ALTO RIESGO VD PEQUENO, CD DOMINANTE

ASOCIADO A VD PEQUENO Y CD DOMINANTE

CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD

MANEJO INICIAL : NO DESCOMPRIMIR

CCDVD : MANEJO INICIAL

SEPTOSTOMIA ATRIAL CON BALON LUEGO QX : BTS UCI VARIOS DIAS VENTRICULO SIMPLE Y CIERRE DE BTS A LOS 6M : GLENN BIDIRECCIONAL A LOS 3 A : QX DE FONTAN

SHUNT ARTERIAL SISTEMICO

SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD

EVITA OUTFLOW CORONARIO

ATRESIA PULMONAR

PRONOSTICO

PRONOSTICO

ELEVADA MORTALIDAD SV POST INTERVENCION

− 77% 1M− 70% 6M− 60% 5A− 58% 15A− 2V 33%, FONTAN 20%, 1.5V 5% TC 2%− MUERTE ANTES DE REPARACION 38%− VIVOS SIN REPARACION 2%

FACTORES PX

BAJO PESO DESARROLLO VD CIRCULACION CORONARIA INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA : INDICE Z

− INDICE Z MENOR A 70% : NO 2V

ATRESIA DE VALVULA PULMONARCON DEFECTO SEPTUM

INTERVENTRICULAR

GENERALIDADES

CIV + CIA DESARROLLO BIVENTRICULAR HETEROGENEO

− AP : NORMAL O AUSENTE− COLATERAL AoPULMONAR O PULM

NATIVAS CIANOSIS AL NACER O NEONATAL

GENERALIDADES

NO REQUIERE INTERVENCION INMEDIATA CIENANGIO DX INMEDIATO

PRESENCIA COLATERALES ? STOP PGE1 ALTA REEVALUACION 3 MESES ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO

INTERVENCION PRECOZ DE COLATERALES : DESASTROSO

ESTIMULAR DESARROLLO DE VASOS NATIVOS : IDEAL

MANEJO

SEGUN ESTRATEGIA:− CIERRE CIA CIV − CONTINUIDAD VDAP− DESARROLLO VASOS NATIVOS− UNIFOCALIZACION− SEGUIMIENTO PERIODICO

MANEJO CONTROVERSIAL

OBEJTIVOS− COMPLETAR UNIFOCALIZACION− ESTABLECER CONTINUIDAD VDAP− CIERRE CIV− CIERRE CIA− ESTADIOS SECUENCIALES

UNIFOCALIZACION

CONFLUIR COLATERALES A LA ARTERIA PRINCIPAL

DESARROLLAR ARTERIAS NATIVAS POR MEDIO DE SHUNT CENTRAL

EVALUAR 6M SU DESARROLLO SEGUN DESARROLLO NATIVAS ::

PRONOSTICO MEJOR PRONOSTICO SI DESARROLLAN

NATIVAS INTRAPERICARDIO

PEOR PRONOSTICO SI QP DEPENDE DE COLATERALES AOPULM : 0%SV 10A

ARTERIAS PULMONARES NATIVAS ADECUADAS Y

COLATERALES

DISMINUCION DE NATIVAS Y COLATERALES

DISMINUCION DE AMBAS

VS.

AUSENCIA DE ARTERIAS NATIVAS

AUSENCIA

VS.

UNIFOCALIZACION PASO UNICO

PROPONEN CORRECCION TEMPRANA Y EN UN SOLO TIEMPO

RESULTADOS MUY VARIADOS PROTEJE DE HTP POR HIPERFLUJO EVITA IRREVERSIBILIDAD CUANDO ADECUADOS VASOS NATIVOS Y

COLATERALES

CORRECCION EN PASO UNICO : ADECUADAS NATIVAS Y

COLATERALES

UNIFOCALIZACION PASO UNICO

ESTRATEGIA PROPUESTA

ESTRATEGIA PROPUESTA

EVALUACION 3 MESES

UNIFOCALIZACION UNICA− NATIVAS & COLATERALES ADECUADAS

DOS TIEMPOS− NATIVAS INADECUADAS− SHUNT CENTRAL PARA ESTIMULARLAS− CIERRE CIV AL FINAL

NATIVAS DISMINUIDAS: COLATERALES DESARROLLADAS

SEGUIMIENTO

MAPCA : MAJOR AORTOPULMONARY COLLATERAL ARTERY

A MENOR QP COLATERAL : COMPLETAN REPARACION EN EL FUTURO

CONSIDERACIONES GENETICAS

PROGRAMADOS PARA NO DESARROLLAR REFRACTARIO A ESTIMULO MICRODELECION GENETICA?

− MONOSOMIA 22q11.2 : ANOMALIA CONOTRONCAL

− GRUPO CATCH 22− AUSENCIA GEN JAG1

TRISOMIA 21, 13 , 18 FENOTIPO CATCH : CARDIAC, FASCIES,T

CELL, CLEFT PALATE, HIPOCA+

CONSIDERACION GENETICA

ANOMALIA FACIAL DEL SND CONOTRUNCAL

HIPOPLASIA DISTAL PERSISTENTE A PESAR DE DILATACION PROXIMAL : GENOTIPICO ?

CONCLUSION

CONGENITA CIANOTICA RARA GRAVE HETEROGENEA DUCTUS DEPENDIENTE MANEJO ESTRATIFICADO CORRELACION GENETICA

CONCLUSIONES

CON SEPTUM INTEGRO − MANEJO INMEDIATO PERCUTANEO− SEGUIMIENTO ANGIO/TAC/ETT − REPARACION QX SEGUN DESARROLLO

VD

CON DEFECTO SEPTUM MANEJO − NO INMEDIATO − SEGUN DESARROLLO DE VASOS NATIVOS

Y COLATERALES

GRACIAS.