Aula 8: Dra. Gisele Martins (Oncologista Pediátrica)
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Tumores Abdominais
Gisele Eiras Martins
oncopediatra
Massas Abdominais
10,90%
8,20%
6,90%
6,30%
4,70%
3%
3,30%
21%
0,40%1,30%3,70%
30,20%
LEUCEMIAS
TUMORES DE SNC
LINFOMAS
TUMORES S. NERV. SIMPÁTICO
SARCOMAS DE PARTES MOLES
TUMORES RENAIS
TUMORES ÓSSEOS
RETINOBLASTOMA
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS
CARCINOMAS
TUMORES HEPÁTICOS
OUTROS
Linet et al.,1999
Massas Abdominais
• Massa palpável é o achado mais comum em tumores sólidos malignos ;
• Toda massa exige uma propedêutica correta para garantirdiagnóstico precoce;
• Uma abordagem sistemática e cuidadosa permitindodiagnóstico de forma rápida e eficiente e, consequentemente, tratamento rápido e adequado.
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011
Massas Abdominais
• As considerações diagnósticas e método avaliação são
determinados pela idade , história , sintomas e exame
físico ;
• PROGNÓSTICO :extensão da doença ao diagnóstico
,tipo e biologia tumoral e efetividade do tratamento .
Diagnóstico acurado e rápido otimiza as
chances de cura
Massas abdominais
Causas não neoplásicas– Trato urinário
• hidronefrose• rins multicísticos• trombose de veia renal• bexigoma
– Trato gastro-intestinal
• “bolo” de Ascaris• fecaloma• bezoares• cisto mesentérico
– Outras: abscessos/coleções
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011
Massas abdominais
Idade :
• Período Neonatal : - malformações congênitas- bom prognóstico
- tumores malignos são incomuns
• 1-5 anos : pico de incidência dos tumores malignos :
Neuroblastoma ( 7%) , Tumor de Wilms (5,4%) e
Linfoma não Hodgkin (5,9%)
• 5 anos e adolescentes : LNH – Burkitt
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.
Massas abdominais
NEOPLASIAS ABDOMINAIS
RimNefroblastoma;
Sarcoma de células claras
Sistema Nervoso Periférico (simpático):Neuroblastoma;
Tumores de Supra Renal.
FígadoHepatoblastoma;
Hepatocarcinoma.
OvárioDisgerminomas;
Teratomas.
Linfomas
Outros Rabdomiossarcoma.
Pizzo A. P e Poplack G. D, 2011.
Qual a melhor maneira de encaminhamento e/ou diagnóstico ?
Palpação cuidadosa !
História clínica
Massas abdominais
História clínica:
Aguda x Crônica
Tipo de dor e duração
idade
Sintomas relacionados
» Anorexia (doenças sistêmicas – depressão);
» Vômitos (HIC, ITU, Gravidez);
» Constipação (Hipotiroidismo)
» Dor abdominal (Pielonefrite, Pneumonia)
» Icterícia (Doença hemolítica, Síndrome de Gilbert, Sepsis)
Exame físico :Estado geral
Palpação
Tamanho, mobilidade e consistência da massa
Massas abdominais
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Massas abdominais
Quando visualiza-se a massa, o
volume é muito maior !
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Massas AbdominaisExames complementares
• Rx simples abdominal (AP e perfil) ;
• RX tórax ;
• USG e/ou TC abdominal;
• Urina 1;
• Outros: VMA, HVA, DHL, -HCG, -fetoproteína.
Massas abdominais
Hidronefrose
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Massas abdominais
Áscaris Abscesso
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Massas abdominais
WilmsNeuroblastoma
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Patologia
Diagnóstico histopatológico
google.com.br
Neuroblastoma
• originário das células nervosas indiferenciadas da crista neural ;
• tumor sólido extracranial mais comum da infância ;
• 8-10 % das neoplasias da infância .
Neuroblastoma
• 1 caso/7000 nascidos vivos USA;
• 1,1 masc:1 fem ;
• Média idade-19 meses (raro após 10) .
Neuroblastoma
Quadro clínico
- local primário do tumor ;
– 65% abdomen (2/3 SR e 1/3 gânglios simpáticos) ;
– grandes massas que ultrapassam a linha média .
Neuroblastoma
• Relacionados liberação catecolaminas:
sudorese,irritabilidade, rubor facial, HAS,
taquicardia;
• Relacionados a disseminação sistêmica :
dor óssea, anemia, sangramento, emagrecimento,
nódulos subcutâneos,proptose e equimose
periorbitária.
Neuroblastoma
• Síndrome Horner;
• OMAS (opsomioclonus);
• Síndrome VIP .
Neuroblastoma
Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira
Neuroblastoma
• Laboratório
– exames gerais
– DHL, ferritina, metabólitos de catecolaminas (VMA/HVA)
• Imagem
– USG
– TC - calcificações freqüentes/ massa pouco capsulada, com tendência a infiltrar o espaço extra-dural pelo forâmen intervertebral e envolver vasos retroperitoneais, ultrapassando linha média
• Biópsia
Tumor de Wilms
• 500 casos novos/ano ;
• Tumor renal mais frequente ;
• 7% das neoplasias da infância ;
• idade 2- 5 anos ;
• bilateral 6-7 % dos casos .
Tumor de WilmsAssociação :
Anomalias congênitas-10% casos
– aniridia
– hemi-hipertrofia
– malformações genito-urinárias (criptorquidismo, hipospádia)
Síndromes :
Deleções Cr.11
– 11p13:
» WAGR (Wilms, Aniridia, Má-formações Geniturinárias, Retadardo mental).
» Denys – Drash (Wilms, má-formações geniturinárias, Nefropatia).
– 11p15:
» Beckwith-Wiedemann (Neoplasias embrionárias; hemi-hipertrofia; macroglossia; visceromegalias).
Quadro clínico
• massa silenciosa,raramente atravessa linha
média ;
• hematúria 18-24 % (macro e micro) ;
• HAS : 25% casos ;
• raramente com manifestações de doença
metastática .
Conduta• Imagem
– USG
– TC abdômen - grande massa sólida, heterogênea, de contornos bem definidos, marginada por pseudo cápsula de parênquima renal comprimido/ raramente tem calcificações/distorce sistema coletor central ;
- Biópsia/Ressecção .
• Estadiamento
– RX/TC tórax .
• Tratamento
– Cirurgia + Quimioterapia ± Radioterapia .
Tumor de Wilms
Tumores hepáticos
• 0,5-2% de todas as neoplasias pediátricas;
• Hepatoblastoma e hepatocarcinoma .
Tumores hepáticos
• Quadro clínico:
- Massas abdominais assintomáticas ;
- Anorexia, letargia, palidez , icterícia ;
- Distensão abdominal ;
- Hepatomegalia .
Hepatoblastoma
• Tumor embrionário do fígado ( 80%) ;
• Crianças < 5 anos (média 1 ano) ;
• Associação com síndrome de Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, sind fetal alcoólica.
Hepatoblastoma
Hepatocarcinoma
• 10-14 anos (média 12 anos) ;
• Associação com infecção pelo vírus da
Hepatite B, tirosinemia hereditária, cirrose
biliar e def 1-antitripsina.
Hepatocarcinoma
Sintomas mais exuberantes
Imagem cedida dr Roberto Augusto Plaza Teixeira
Tumores abdominais
TW NB
idade 4 anos 2 anos
tamanho não ultrapassalinha média
ultrapassa
sintomas poucos Muitos
anomalias congênitas sim Não
MO não sim
Produção VMA não sim
Tumores abdominais
TUMOR DE WILMS
– RENAL
– DISTORÇÃO DE
SISTEMA
PIELOCALICIAL
– NÃO TEM
CALCIFICAÇÕES
NEUROBLASMA
– SUPRARENAL
– DESLOCA SISTEMA
PIELOCALICIAL
– CALCIFICAÇÕES
FREQÜENTES
Como conduzir o diagnóstico ?
Palpação abdominal cuidadosa
Exames Laboratoriais - Desnecessários
Exames de Imagem – Comprovação do exame físico
Encaminhar para a Oncologia Pediátrica
•Diagnóstico correto
•Tecido fresco para citogenética
•Tratamento imediato
LMT, 2a masc.
Massa em Hipocôndrio E.
Anemia e emagrecimento.
Hd: Neuroblastoma?
Wilms?Mielograma
Neuroblastoma
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
LMT, 2a – Iniciou Quimioterapia
Pré-QT
Irressecável ao diagnóstico
Pós-QTPossibilitou a abordagem cirúrgica
JPSR, 2 anos1m
cefaléia 2 meses
proptose/febre/dor óssea
Sinusite/TCE por espancamento
craniectomia
Neuroblastoma
L.A.R.T, 2 a 6 mpuericultura
assintomática
Tumor Wilms
P.F.S , 11meses
3 meses equimose olho esq
massa abdominalnefrectomia
Neuroblastoma
Porque encaminhar para um Centro Oncológico Pediátrico ?
Abordagem multidisciplinar
Realização de Biópsia de congelação –
Histopatologia (marcadores tumorais) -
Processamento imediato do tecido fresco
Estadiamento correto!
Qualidade da amostra
Diagnóstico imediato
avaliação das margens
Diagnóstico preciso
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda
Conclusões
assintomática - TW
hematúria, disúria, HAS - renais
palidez, fraqueza, irritabilidade - NB
obstruções TGU - RMS
virilização - adrenocorticais
Massa
abdominal
Me examine
Peça o exame adequado
Seja rápido
Me encaminhe para o
profissional correto
Me agrida o necessário
Seja competente
Comprometa-se
Cuide de mim!
Imagem cedida por Márcio Lopes Miranda