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8/17/2019 Ictericia No Neonato Parte i
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
ICTERÍCIA NO RNP2 – Pediatria III
A icterícia resulta no depósito de bilirrubina na pele e nas mucosas (Bb>4mg/dL –níveis séricos).Cerca de 60% de todos os neonatos a termo e uma porcentagem maior deprematuros desenvolvem icterícia clínica. É bastante prevaente sendo namai!ria das ve"es# $si!%gi&a.
◘ 'I(IOPATOLO)IA!" A bilirrubina é o produto #nal da degrada$o do radical &eme ('ue constitui o erroda protopor#rina) cua maior onte é a &emoglobina circulante.
Metabolismo:Através da o*ida$o no sistema reticuloendotelial a por#rina produ+ biliverdina'ue se transorma em bilirrubina. A ,b no conugada (indireta) é lipossol-vel e
transportada no plasma ligada a albumina. enetra no &epatócito onde éconugada ao /cido uridinooso glicurnico em uma rea$o catalisada pela en+imaUDP-! – "li#uronil trans$erase. A ,b conugada (direta) é um pigmento&idrossol-vel e polar 'ue é secretado por mecanismo de transporte ativo para osistema canalicular biliar (componente da bile no duodeno) – ester#obilino"%nio (d/ a colora$o acastan&ada 1s e+es) ou #ltrado pelos rins – urobilino"%nio (éabsorvido pelo sangue e é e*cretado normalmente através dos rins).2 aumento &a #ir#ula'(o %ntero-)e*+ti#a por condi$3es alcalinas do intestino(inec$3es bacterianas) ou por a$o da ,eta"glicuronidase no duodeno permitem a&idrólise da ,b conugada com reverso novamente para a orma de ,b livrelipossol-vel.
O#orre a#,mulo &e Bb no R *or !" 4aior volume de eritrócitos proporcionalmente ao peso5" edu$o da sobrevida das &em/cias (70 dias no 8 comparado com 9:0 noadulto)5
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
" edu$o da capacidade de conuga$o por de#ciente atividade da ;< => nasprimeiras &oras de vida até o 'uarto dia (en+ima transitoriamente insu#ciente pelaimaturidade do metabolismo neonatal)5" <iminui$o da e*cre$o &ep/tica de ,b (por redu$o relativa da o*igena$o dosangue nos vasos portais do neonato)5" Circula$o ?ntero"&ep/tica aumentada – sore altera$3es na depend?ncia
diretamente proporcional ao eum e inversamente ao aporte calórico da dieta. Aredu$o da alimenta$o promove uma maior proliera$o bacteriana a nívelduodenal (condi$3es alcalinas) 'ue por sua ve+ levam ao aumento dessacircula$o.
Parti#ulari&a&es:" <rogas administradas 1 me (prometa+ina ocitocina dia+epam e anestesiaepidural) ou ao 8 ( compostos sintéticos an/logos 1 vitamina @ pancurnio e&idrato de cloral) podem e*acerbar a icterícia neonatal)." ubstBncias 'ue competem com a liga$o da bilirrubina 1 albumina (cetria*onesulas salicilatos urosemida dentre outros) podem acilitar o aumento debilirrubina livre circulante." A ra$o livre de ,b desligada da albumina 'uando superior a 9% do total da ,b
indireta é considerada tó*ica podendo dani#car o 8C." A eleva$o no soro da bilirrubina conugada acima de :mgdD ou em níveismaiores 'ue :0% da concentra$o de ,b sérica total é considerada no #siológica.
PRINCIPAI( CA*(A(+ A*,ENTO -A PRO-*.O -E BILIRR*BINA
• <oen$a &emolítica por incompatibilidade sangEínea materno"etal –e*emplos! grupos A,2 e &.
• <e#ci?ncia de en+imas eritrocit/rias (=6<) – &emólise &eredit/ria.• <eeitos estruturais dos eritrócitos• Cole$3es sangEíneas con#nadas – cealematomas outras &emorragias
suus3es e p-rpuras.• olicitemia – transuso materno"etal ou eto"etal5 transuso placent/ria
(clampeamento tardio de cordo)5 &ipó*ia etal crnica (F=).• 4acrossomia – #l&os de mes diabéticas.
*** Grande Cefalohematoma – lesão subperióstea limitada pela região dos ossos docrânio (respeita as suturas). A reabsorção pode cursar com ictercia. -E'ICI0NCIA/INIBI.O -E CON1*)A.O -A BILIRR*BINA
• <oen$a de Crigler"8aar – aus?ncia total ou parcial da glic.transerase.• Gipotireoidismo cong?nito – atividade diminuída da glic.trans.• índrome de <oHn " atividade diminuída da glic.trans.• =alactosemia – inibi$o dessa en+ima precocemente.
-E'ICI0NCIA -A ECRE.O 3EPTICA -A BILIRR*BINA CON1*)A-A•
Atresia de vias biiaresI " é importante ser diagnosticada o 'uanto antes edeve"se tratar até a oitava semana de vida (aconsel&/vel).• 2bstru$o biliar e*trínseca – tumora$3es ou bridas.• Colestase intra"&ep/tica.• Jibrose cística do pBncreas.• <eici?ncia de Kla"9 antitripsina.• 3epatiteI.• In5e&67esI.• 8utri$o parenteral prolongada.
* Causas mais importantes. REAB(OR.O EA)ERA-A -E BILIRR*BINA 8 9A:ment! da &ir&:a6;!
enter!8<ep=ti&a• etardo na elimina$o de mecnio.
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
• <emora no início da alimenta$o.• Lleo paralítico.• 2bstru$o intestinal.• Aporte calórico redu+ido
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ICTERÍCIA 'I(IOL?)ICA+• M0% dos 8s.
• N/rios atores! (/ mel&or abordados anteriormente)" Gem/cias com meia vida menor (maior produ$o de bilirrubina)." Fmaturidade en+im/tica." 4aior circula$o entero"&ep/tica.
O Puanto mais prematuro mais vulner/vel 1 sua intensidade.O 2corre geralmente com pico de bilirrubina de M a 6 mgdD no terceiro ou 'uartodias de vida e declina na primeira semana após o nascimento.O Qleva$o até 9:mgdD com menos de :mgdD de bilirrubina conugada podeocorrer normalmente.
• n/#io a*s 2) – pico de 9:mg% RSTS dia " 8 a termo
pico de 9Mmg% MS6S dia " 8 prematuroO uanto mais *re#o#e $or a i#ter/#ia3 menor a #)an#e &e ser 4siol"i#a .
◘ ICTERÍCIA A((OCIA-A AO LEITE ,ATERNO+" ode ocorrer precoce ou tardiamente.
• Tip! pre&!&e (primeira semana)! por di#culdades relacionadas 1amamenta$o bai*a ingesto de leite aporte calórico ine#cienteinade'uado gan&o ponderal. Além disso menor elimina$o de mecnio eaumento do ciclo entero"&ep/tico.
• Tardi! (U 9 semana)Circ entero"&ep/tica da bilirrubina (V – glicuronidase presente no leite materno&idrolisa a ,b conugada em ,b livre &idrossol-vel 'ue é reabsorvida aumentandoo ciclo enteroep/tico) gan&o ponderal normal. 2s neonatos so coloni+ados maislentamente com bactérias intestinais 'ue convertem ,b conugada emurubilinog?nio. 8s e*cretam menos e+es 'uando alimentados ao seio materno.
5on&uta #onser6a&ora 7&es#artar outras #ausas e a#om*an)amento#l/ni#o8.
◘ ICTERÍCIA NO 'I(IOL?)ICA!" Características 'ue e*cluem a possibilidade de icterícia #siológica –
O urge nas primeiras :T &oras de vida5O Apresenta aumento sérico superior a M mgdDdia.O 8ível total de ,b superior a 9WmgdD em 8 a termo.O Fcterícia prolongada por mais de 9 semana no 8 a termo ou duas semanas nopré"termo.O Qleva$o dos níveis de ,b conugada acima de :mgdD ou de :0% daconcentra$o total de ,b.
◘ -OEN.A 3E,OLÍTICA PERINATAL POR INCO,PATIBILI-A-E ,ATERNO8'ETAL+
• 66% pelo sistema A,2 e RR% pelo sistema &
(istema ABO!– RN A !: B de m;e O.
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
– Puadro mais benign! icterícia precoce ou tardia5 anemiam!derada raramente &epatoesplenomegalia.
– 8as ormas leves pode se conundir com a icterícia #siológica.– <iagnóstico dierencial com F4J pelo & de#ci?ncia de =6<
microeserocitose e outros tipos de &emólise.–
Acompan&amento da evolu$o da icterícia é essencial.– 9*s o nas#imento!
– >ipagem sangEínea e teste de Coombs (negativo ou racamente X)do 8 e me (me 2 com 8 A ou ,).
– es'uisa de anticorpos anti"A ou anti", adsorvidos 1s &em/cias.– es'uisa de reticulócitos.– 4orologia das &em/cias (microeserócitos).– ,ilirrubinas totais e ra$3es.
(istema R<!– RN R< p!sitiv! de m;e R< negativ! em 'ue ocorreu
sensibii"a6;! pr@via em gesta$o anterior aborto amniocentese
ou &emorragia eto"materna levando 1 orma$o de anticorpos contraantígenos etais com destrui$o de &em/cias.
– '!rmas eves – icterícia discreta evolu$o benigna anemia leve ouausente.
– '!rmas m!deradas – icterícia precoce anemia importante&epatoesplenomegalia e edema leve.
– '!rmas graves – icterícia com poucas &oras e progresso r/pida.Anemia grave ao nascer edema generali+ado acentuada&epatoesplenomegalia insu#ci?ncia cardíaca e maniesta$3es&emorr/gicas.
Eames #om*lementares 7sistema R)8:
• Pr;-natal
– Classi#ca$o sangEínea da gestante.– >este de Coombs indireto e identi#ca$o do anticorpo determina$o
da titula$o e acompan&amento.– Qspectrootometria do lí'uido amniótico.– ;ltrassonogra#a – identi#car &idropsia etal.– <opplerYu*ometria – acompan&amento da repercusso da anemia.
• 9*s o nas#imento!– Col&er sangue do cordo para tipagem sangEínea e teste de Coombs
do 8 e me (me &" <u" com 8 &X <uX). Gavendo teste decombs indireto X na gesta$o acrescentar bilirrubinas Gto e Ggreticulócitos eritroblastos e morologia das &em/cias.
– Acompan&amento periódico de acordo com a gravidade do 'uadro(6 9: :T&). Calcular a velocidade da &emólise.
• Pre6en'(o! administra6;! de gama8g!b:ina 9anti8-.
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
◘ -E'ICI0NCIA -E )P-!• R:% a 9:M% dos 8.• <esencadeada por &ro"as oi&antes3 in$e#'<es e a#i&ose.• espons/vel por R0% das &iperbilirrubinemias graves nos 8.• Eames #om*lementares!
– ,ilirrubina Qritrograma reticulócitos morologia das &em/cias.– <etermina$o da atividade de =6< e sua variante.
◘ -IA)N?(TICO -A ICTERÍCIA! 96alia'(o #l/ni#a:" 2 diagnóstico precoce visa 1 determina$o da causa e tratamento evitando assima progresso da neuroto*icidade da bilirrubina no conugada livre e a identi#ca$oetiológica da &iperbilirruibinemia conugada." A progresso da icterícia ocorre na dire6;! &e5a!&a:da
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
9bor&a"em &ia"nsti#a &o R i#t;ri#o:
• Gistória materna obstétrica e parto.• >empo de clampeamento do cordo.• >ipagem sangEínea e Coombs.• Gistória neonatal (perda ponderal e di#culdades na amamenta$o).• Aparecimento e evolu$o da icterícia (precoce Z :T&5 tardia U :T&).• Eame $/si#o!
• erda de peso e idade gestacional.• Qstado geral.• alide+.• inais de inec$o.• Gematomas.
• &enti4#a'(o &os $atores &e ris#o!• Giperosmolaridade• Gipercapnia.• Gipó*ia.• Giperó*ia.
=erni#terus – i#ter/#ia nu#lear – en#e$alo*atia bilirrub/ni#a:
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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
" É ocasionada por ac-mulo de níveis vari/veis de ,b no conugada no interior do8C." 2 pG (acidose) pode ser ator determinante da liga$o de ,b 1s células e de suadeposi$o no 8C. o considerados atores acilitadores ainda! as#*ia5 &ipo*emia5&ipoperuso5 &iperosmolaridade5 sepse neonatal (principalmente com meningite)." As regi3es mais aetadas so os gngi!s basais o &ipocampo os corpos
geniculados v/rias regi3es do tronco cerebral e cerebelo. R ases distintas so descritas na icterícia nuclear cl/ssica!" rimeiros dias! letargia &ipotonia recusa alimentar." egunda ase! durante a primeira semana – &ipertonia com opistótono ebreirritabilidade c&oro agudo característico e apneia (muitas ve+es causando o óbito)." >erceira ase – após a primeira semana – &ipotonia.
Puarta ase após o período neonatal constitui a constata$o de se'uelasneurológicas 'ue incluem dist-rbios e*trapiramidais anomalias auditivas paralisiaocular ascendente displasia dent/ria retardamento mental e paralisia cerebral.
◘ CON-*TA TERAP0*TICA!Consiste em medidas gerais como aumento da re'E?ncia das mamadas
&idrata$o e estímulo 1 elimina$o do mecnio além da ototerapia eoue*sanguinotransuso (Q>)." >ototera*ia! procedimento amplamente utili+ado porém no isento de riscos(aastamento da me desmame &ipertermia desidrata$o entre outros). Érecomendado manter aleitamento ao seio.e ,> continua a aumentar no neonato submetido a ototerapia é prov/vel 'ue&aa &emólise ou &iperbilirrubinemia direta. e ,b direta acima de 90 a :0% dovalor total caracteri+a"se colestase e recomenda"se a suspenso da ototerapia." Esan"u/neotrans$us(o 7ES!8! é a técnica em 'ue se a+ a troca de sanguetendo como #nalidade remover parcialmente as &em/cias &emolisadas osanticorpos livres ou ligados 1s &em/cias e a ,b plasm/tica. É a orma mais r/pidade redu+ir os níveis plasm/ticos de ,b.e 8 ictérico apresentar sinais de encealopatia iniciar imediatamente Q>. 8ívelde ,> como dado isolado e*ceto 'uando e*tremamente elevado no constituiindicador de encealopatia.4ensurar albumina sérica! risco se Z RgdD. 8esse caso veri#car rela$o,balbumina. isco de encealopatia pode ser baseado no tempo prolongado de ,>elevada e albumina redu+ida." !ratamento me&i#amentoso! Qm doen$a &emolítica isoimune & (também anti"C e anti"Q) e A,2 é recomendada a administra$o de "ama"lobulina & (0M a9g@g em : &oras). e ,> aumenta apesar da ototerapia ou se nível estiver : a RmgdD acima do nível de Q> repetir gamaglobulina em 9: &oras.
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