Patología suprarrenal

CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL

• Localización ectópica de tejidocortical y medular spr.

Embriología y

Anatomía


Mineralocorticoide: Aldosterona

Glucocorticoide: Cortisol

Andrógeno: DHEA, androstendiona

Catecolaminas: Adrenalina (80%)

• PRODUCCIÓN HORMONAL


Molécula del CPPHF o gonano

• > niveles de glucosa

• (+) la gluconeogénesis

• (+) regula met de lipidos y prot.

• (-) sistema inmunológico

• Expansión de la volemia

• Retención Na+ y Cl-

• Elimina K+ e H+

Síntesis de esteroides


Catecolaminas, receptores α y ß:

- Efectos cardiovasculares

- Metabólicos

- Respiratorios

- Musculares

-Neurológicos…

-Efecto neto: > ᶲy O2 al cerebro, corazón y músculo (“fight or flight”)

Laboratorio:

- Adrenalina y NA: vida media 1h

- Metanefrinas en s y o

- Ac vanilmandélico o.


• Renina- Angiotensina-Aldosterona

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO


HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)

• Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducción de aldosterona

• HTA resistente a tto.

• HipoK+ (hoy se ve en 30% ptes.; el 60% elimina Ko > 60 mEq/24h)

• < actividad renina plamática

• Poliuria resistente a ADH

• Debilidad muscular, calambres y parestesias

• Representa una forma de HTA potencialmente curable

• El HAP representa el 1-5% de los pacientes con HTA


Causas de HCP


• Adenoma unilateral: 30% de los casos; son de pequeño tamaño (1,5-2 cm)Autónomos, no responden a los estímulos de la R-A-A

• Hiperplasia bilateral: 65% de los casos; lesiones micronodulares bilaterales.cuadro clínico mas leve, con respuesta parcial a los estímulos de la R-A-A

• Hiperaldosteronismo familiar: 1-3%. También bilateral . Comprende 2tipos de HAP, uno responde a tto con corticoide y el otro no

• Carcinoma: 1%. Tumor productor de aldosterona (raro)



1.- Diagnóstico bioquímico

2.- Diagnóstico de localización (lateralización)

-Cribaje:

• Índice aldosterona/renina (HAP >30)

-Confirmación:

• Supresión de aldosterona con sobrecarga salina oral ó i.v :(la no supresión señala la autonomía del aldosteronoma)

• Test postural: Determinación aldosterona tras 2h de ortostatismo(normalmente con el ortostatismo se eleva. Con aldosteronoma, no)

• TAC: uni (adenoma funcional –aldosteronoma-, o no) o bilateral (HPL)

• Muestreo venoso: determinación de aldosterona en sangre paeriféricay en venas adrenales izqda y dcha.



Indicaciones quirúrgicas:

• Afectación unilateral demostrada (aldosteronoma) : suprarrenalectomía unilateral* laparoscópica. Se requierepreparación preoperatoria para normalizar TA e hipoK+

• Carcinoma

Tratamiento médico:

• La droga de elección es la espironolactona, generalmenteasociada a nefedipino. Indicada para la hiperplasia, o la nolateralización.

• Los HAP familiares se tratan con la menor dosis efectiva de corticoide


Suprarrenalectomía laparoscópica

• Izquierda • Derecha


Supra-renalectomías

(izqda)


HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING

• Exceso crónico de glucocorticoides descrito en 1912

• Incidencia* 1/105h/a. ; 0,2% de las causas de HTA

• Obesidad central+ cara “luna llena”+ “jiba de búfalo”+ HTA (20% HTA “grave”); Diabetes; etc.; Sin tto es †



3 FORMAS:

1) > ACTH:

-origen HPF*(enfermedad de Cushing) (70%*)-origen ectópico (10%)

2) Producción cortisol suprarrenal :

-Adenoma (18%)-Carcinoma (2%)-HPL (excepcional)

3) Admon de esteroides (yatrógena) (la > fr.)



BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA

• Sospecha hipercortisolismo :

- Cortisolo libre /24h (x2)- Cortisol vespertino en saliva

• Dependencia o no de ACTH:

- ACTH basal; tras (+) con dexametasona, (+) CRH ; o cateterización senos petrosos

TÉCNICAS DE IMAGEN (LOCALIZACIÓN)

- Adrenal: TAC abdominal

-HPF: RMN (30-50% no se localizan)Cateterización senos petrosos

-Ectópico: TAC. T-A-P. G-grafía *In-octeo.



Preparación preoperatoria

• Morbilidad superior 10%. Requiere control previo del hipercortisolismo, HTA,diabetes, profilaxis heparina, abs, etc. Suplementación peri y postop. de cortisol,

Cirugía

• Adenoma: suprarenalectomía unilateral laparoscópica

• Carcinoma: Suprarenalectomía unilateral(+nefrectomía) (abierta)

• Enf de Cushing: Microcirugía hipofisaria transnasal-esfenoidal

• ¿Adrenalectomía bilateral?: solo en fallos de la cirugía HPFcon persistencia de hipercortisolismo grave (psicosis, etc)

Resultados del tratamiento quirúrgico

• La cirugía del adenoma mejora 4-6 semanas los síntomas y metabolismo.La HTA es más lenta y persiste en el 25%. La obesidad tarda un año.

• Los resultados de la spr bilateral son peores: Vigilar aparición del sd. Nelson


FEOCROMOCITOMA

• Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR productoras decatecolaminas; los paragangliomas son tumores cromafines de fuera de las SPR’s.

• Incidencia: 1-2 casos/105h/a. Son responsables del 0,1-1% de las HTA

•Localización: 90% adrenales; 10% paragangliomas

•Presentación y numero: 80-90% esporádicos; 10-20% familiares (con fr bilaterales,aunque no síncronos); 10% aparece en niños; 10% se diagnostican en normotensos.

• Malignidad: (10%) . Dco no por histología o PAAF; sólo si invasión, mtts o recurre

•Producción: NA > A >>>Dopamina

- MEN 2a (30-40% de Feo)- MEN 2b (10% de Feo)- Von Hippel-Lindau (10-20%)- NF1 (Von Recklinghausen),

Sturge-Weber; Esclerosis tuberosa

= ; 3ª-5ª década


FEOCROMOCITOMA

Sospecha clínica:

•Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudoración (si faltan las 3, no Feo)

• Las 5 “P”:

-Pressure (HTA) 90%

-Pain (headache) 80%

-Perspiration 70%

-Palpitation 65%

-Palidez 40%

- La 6ª “P” es Paroxysms (20-50%)

• de 10-60’ de duración

• con una frecuencia de diaria a mensual

• puede ser espontánea o precipitada(por esfuerzos, pruebas dcas. quirúrgicas, etc.)

• ¿A quien realizar un cribaje?

A pacientes con HTA paroxística, refractaria a tto, con historia familiar de feo. ó facomatosis, hallazgo de “incidentaloma”, niño con HTA, HTA que debuta embarazo


FEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO

LABORATORIO

• Orina de 24h: catecolaminas y metanefrinas (S: 90%, E: 98%)• Sangre: metanefrinas libres (S: 99%); E: 80%) y catecolaminas (fraccionadas)

Otras deterrminacines:

• Ca++, PTH (descartar hiperpara), calcitonina y CEA (ca. medular) del MEA 2

• Mutación gen RET (con a. familiares ó caso índice con feo. como 1ª manifestación)

IMAGEN: LOCALIZACIÓN

• RMN: de elección (definición del tumor, estructuras vecinas, extradrenales…)

• G-grafía con I131-MIBG : S: 90%; E: 100% . Detecta mtts. y bilateralidad (MEN2)

• PET: resultados pendientes de validación

A


FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA

- Antes de 1951, la mortalidad por excisión del feo. era del 24-50%(arritmias, IAM, AVC, crisis de HTA intraop. e hipoTA en postop)

- Actualmente: 0-1%

• Preparación preoperatoria:

Hasta los 90’: α y ß bloqueantes (fenoxibenzamina, propanolol)Hoy: antagonistas del ca++: nifedipino, nicardipino

• Control intraoperatorio:

Anestesiología: monitorización intensiva Movilización cuidadosa del tumor. Control del drenaje venoso

• Cuidados postoperatorio:

Los episodios de hTA ortostática son fr. reposición volemia


FEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO

• Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en paragangliomas (?) y malignidad (tumoraciones grandes, infiltrativas)

• Cirugía: resección de la SPR afecta. Resección de estructuras infiltradasy mtts en caso de malignidad

• En los MEN2 resección de la glandula que contiene el tumor (MIBG)con seguimiento (el 50% desarrollará otro feo contralateral en 10 a.)Si hay tumor bilateral se deben resecar ambas SPR’s

• Terapia sustitutiva en caso de bilateralidad

• Seguimiento: Control anual de metanefrinas y catecol en orina de 24hdurante 5ª, ya que el 5% puede recidivar


“Incidentaloma”

• Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; Suponenun 1-4% de las exploraciones por TAC. La incidencia > con la edad

• 2 preguntas: 1) es hormonalmente activa?; 2) benigno o maligno?

Valoración clínica y bioquímica

Tumor secretor

Tumor no funcionante

Tumor “sospechoso”

Tamaño

Tumor >4cm.

Tumor < 4cm

Reseción quirúrgica Observación

LABORATORIO:

-metanefrinas plasma

-K+, Aldosterona/renina

-Cortisol o /24h

-17-cetos (virilización)


CARCINOMA SUPRARRENAL

- El menos fr de los tumores endocrinos malignos

- Incidencia de 0,5-2/106 h/a . 1,5 :1 ; 40-50 a. (tb en la 1ª década)

FORMAS DE PRESENTACIÓN:

• Síndromes de hipersecreción (60%): el > fr el hipercortisolismo puro, el 20%son virilizantes (adrenogenital) y el 2% aldosterona. El 35% secreción mixta

• No funcionante: 30%. Disconfort abdominal, masa palpable

• Incidentaloma: 10% . La prevalencia > con el tamaño; si >6cm = 15% de probab.

DIAGNÓSTICO:

• Perfil hormonal completo (descartar feo e hipercortisolismo)

• Pruebas de imagen: TAC y RMN (heterogeneidad, invasión venosa); PET ?para valorar extensión locorregional y a distancia


CARCINOMA SUPRARRENAL

TRATAMIENTO

• Resección en bloque de la SPR con nefrectomía, y ampliada a órganos invadidos(cola de páncreas, bazo, segmentos hepáticos o colónicos, vena cava, etc)

• Laparotomía ó toraco-freno-laparotomía (trombos tumorales intracava)

Quimioterapia:

- Adyuvante: Mitotano (OPDD) (muy tóxico): en casos R0 con riesgo de recidiva (?)

-E nfermedad avanzada (mtts): mitotano + estreptozotocina+ otros QT (paliativo)

SPV a 5 a : 50% los R0

(mejor no funcionantes y < 35 a)

- No resecables 10% al año

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