Republica Bolivariana de Venezuela Área: Ciencias de la saludUniversidad Nacional Experimental Programa: Medicina “Francisco de Miranda” Extensión Barinas UNEFM MI: Dr. Samuel D. Maldonado

ICTERICIA.

IPG: Genesis Vasquez

Edgar Villamizar

Barinas, Noviembre 2013

ICTERICIA

Bilirrubina Es producto de:

70-90% de eritrocitos destruidos

Metabolismo de hemoproteinas no hemoglobínicas en hígado

Eritropoyesis ineficaz

Neonatos: 90 días

Hem de la Hemoglobina

ICTERICIA

Bilirrubina Formación

Hemoxygenasa

Globina, hierro, protoporfirina, monoxido de carbono

BiliverdinaBilirrubina (indirecta)

Biliberdin-reuctasa

Sistema retículo endotelial BAZO, HIGADO, MEDULA OSEA

ICTERICIA

Bilirrubina Captación

Polo sinusoidal del hepatocito Proteínas intracelulares Y y Z

Y: ligandina A los 10 días de nacer

Retículo endoplasmatico liso Conjugación

Glucoroniltransferasa

Maduración funcional de la UDPG deshidrogenasa, del aporte de glucosa o de las reservas de glucógeno en el RN

ICTERICIA

Bilirrubina

Vellosidades biliares Capilar biliar Conductillo biliares

Vías biliares extra hepáticas Duodeno

BC Bacterias intestinales Estercobilinogeno

Urobilinogeno

CIRCULACIÓN ENTERO HEPÁTICA

En el RN parte de la BD es hidrolizada por la betaglucuronidasa

Ac glucuronico y BNC que se reabsorbe por vía entero hepática o se excreta

ICTERICIA

Hiperbilirrubinemia

Producción de bilirrubina en el SRETransporte hasta el hígado de la bilirrubina unida a la albuminaCaptación de la B en el hepatocitoConjugación en el SERExcreción al árbol biliar e intestino

HNC: >1.3 - 1.5 mg/dL HC: >1.5 mg/dL y >10% de la concentración sérica total

Pigmentación amarilla

Piel, mucosa y plasma

Producto de la acumulación de bilirrubina

Hiperbilirrubinemia

ICTERICIA La ictericia nunca es una entidad en si misma sino el reflejo de una

enfermedad especifica subyacente con varias etiologías a distintos niveles del metabolismo de la B

ICTERICIA

Clasificación

Ictericia fisiológica Ictericia patológica

Fisiológica ICTERICIA

En RN normales

Durante la primera semana BNC >2mg/dL

En RN a termino crece de 6-8 mg/dL A los 3 días de vida.

A los 10 días < 1.5 mg/dL

Hasta 12 mg/dL se consideran normales

ICTERICIA

Fisiológica En RN pre-termino

La hiperbilirrubinemia persiste mas tiempo

2 o 3 semanas

10-12 mg/dL al 5° día > 15 mg/dL

Pico

Espontáneamente llega a valores normales

ICTERICIA

Aumento de la oferta de B (mayor producción, circulación enterohepatica)

Disminución de la eliminación de la B (captación, conjugación, excreción, circulación hepática)

Fisiológica Etiología

Examen físico antes de alta medica, luego a los 3 a 5 días

Observación en el hogar

ICTERICIA

Factores de riesgo

Lactancia materna

Mayor perdida de peso

Sexo masculino

Edad gestacional <35 semanas

Diabetes materna

Hematomas

Raza oriental

APGAR <3 a los 5min

Hipoxia

Acidosis Hipotermia

Hipoalimentacion Hipoalbuminemia

Sepsis

ICTERICIA

Fisiológica Criterios

Aparición a partir del 2° díaCifras máximas de bilirrubina inferiores a:• 13mg/dL en RN a termino alimentados con leche de formula• 17 mg/dL en RN a termino alimentados con leche materna• 15 mg/dL en RN pre-termino alimentados con leche de formulaIctericia exclusivamente a expensas de B. indirecta (B. directa <1.5mg/dL)El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5mg/dLDuración inferior a:• 1 semana en RN a termino• 2 semanas en RN pre-termino

ICTERICIA

Patológica

Primeras 24 horas de vidaIncremento >0.5mg/hora o 5mg/dia15mg/dL en RN a termino10mg/dL en RN pre-terminoCuando hay evidencia de:Hemolisis agudaPersiste >10 días en RN a terminoPersiste >21 días en RN pre-termino

ICTERICIA

Patológica Etiología

Incompatibilidad sanguínea materno-fetal (ABO o Rh)Esferocitosis familiarDéficit de G-6-PDSepsis CefalohematomasMayor actividad de la circulación entero hepáticaPolicitemia Sx de Crigler- Najjar (tipo 1 y tipo 2)Sx de Lucey-Driscoll

ICTERICIA

Incompatibilidad del factor Rh

Producción de anticuerpos contra el antígeno Rh D de GR

Madre Rh (-) Feto Rh (+)

En muchas situaciones clínicas hay pasos de GR Rh (+) fetales al torrente sanguíneo Rh (-) materno

ICTERICIA

Incompatibilidad del factor Rh

Anticuerpos contra e antígeno D del Rh IgM IgG

IgG Atraviesan la barrera transplacentaria

Torrente sanguíneo fetal

Cubren al eritrocito Rh (+)

Macrófagos se adhieren al GR Hemolisis extravascular en el bazo

ICTERICIA

Diagnostico

Interrogatorio

Ex. físico

Laboratorios

ICTERICIA

Diagnostico Interrogatorio

Ictericia y anemia crónica familiarDrogas tomadas durante el embarazoParto traumáticoFórcepsGinecorragia (3er trimestre)Inducción con oxitócina

ICTERICIA

Diagnostico Examen físico

Palidez cutáneo mucosa, hepatoesplenomegalia, hydrops fetalis,

hipoglucemia, cefalohematomas o hemorragias internas

ICTERICIA

Diagnostico Laboratorios

Bilirrubina total y directa (hiperbilirrubinemia indirecta)Reacción de Coombs directa e indirecta (Indica la izoinmunizacion de la madre)Hematocrito y hemoglobina (anemia)Recuento de reticulocitos (reticulocitosis importante)

kernicterus

llamada ictericia nuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es una complicación neurológica grave causada por la elevación de los niveles normales de bilirrubina en la sangre del neonato. Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo varios procesos bioquímicos muy importantes, como la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y la síntesis proteica.

Etiología: Síndrome de Crigler-Najjar

Lesiones precocesdestaca la coloración amarillenta del sistema nervioso central, que se hace más evidente en:Los ganglios basales Los núcleos cerebelosos y bulbares

kernicterus

Lesiones tardias Degeneración atróficaProliferación reactiva de la glíaDesmielinización

ICTERICIA

Asociada a lactancia materna

Elevación de la BNC

Forma temprana o ictericia por lactancia materna B. > 12 mg/dL entre el 3° y 6 día

Desaparece en 3 semanas

Forma tardía o sx de ictericia por leche materna

Pico > 10 mg/dL entre el 5° y 15° dia

Persiste por 9 semanas

ICTERICIA

Asociada a lactancia materna

Etiología

Inhibición de la GLUCORONIL-TRANSFERASA:Ácidos grasos libres Iones metálicosEsteroidesNucleótidos

Aumento en la reabsorción intestinal de B:Formación intestinal de urobilinogenoAlt, en el metabolismo de los ácidos biliaresDisminución de la ingesta de líquidos en el RN

ICTERICIA

Tratamiento

Interrupción temporal de la lactancia materna por 4 dias para disminuir los niveles de bilirrubina.

Alimentar al Rn con formula y administrar fototerapia.

ICTERICIA

TRATAMIENTO.1. Fototerapia2. Exanguinotransfusión3. Terapia farmacológica.

1. FOTOTERAPIA: Consiste en:• Fotooxidación: � destrucción física de la bilirrubina, en productos más pequeños

y polares para ser excretados. • Fotoisomerización: � es la vía principal de excreción, en la que la bilirrubina

permanece igual pero con distinta conformación espacial (Lumibilirrubina). Recomendaciones. • El RN debe estar desnudo, exponiendo toda su piel a la luz• No se debe interrumpir la lactancia. • Se recomienda poner al pecho al RN cada 2 horas para compensar el aumento

de las pérdida insensible de agua, que se produce al estar expuesto a la fototerapia.

• Cubrir los Ojos, la luz continua puede tener efectos deletéreos sobre el niño

ICTERICIA

2. EXANGUINITRANSFUSIÓN:

Principales efectos. • Remover Anticuerpos. �• Corregir la Anemia �

Hemolítica (especialmente en la

Incompatibilidad Rh). • Sustraer Bilirrubina del �

compartimiento intravascular.

Indicaciones.• cuando la administración

intensiva de la Fototerapia no ha resultado eficaz para evitar que la bilirrubina sérica ascienda a valores que actualmente se consideran de riesgo de encefalopatía bilirrubínica.

Edad (horas)

Considerar fototerapia

fototerapia Exanguinio-transfusión

< 24 h ----- ------ ------

25 – 48 h > 12* >15* >20*

29 – 72 h >15* >18* >25*

> 72 >17* >20* >25*

RN sano de termino.

Edad (horas)

Considerar fototerapia

fototerapia Exanguinio-transfusión

< 24 h ----- ------ ------

25 – 48 h > 10* >12* >20*

29 – 72 h >12* >15* >20*

> 72 >15* >17* >20*

RN entre 35 a 37 semanas de edad gestacional

ICTERICIA

3. TERAPIA FARMACOLOGICA.

Mesoporfirina: 6 mol/kg im D.U• Inhibe el catabolismo del hemoxigenasa, y por lo tanto, la producción de

bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.

Administración Oral de sustancias No absorbibles: • Estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de

ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. • Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son: Agar,

Carbón, Colestiramina.

Fenobarbital.

Gracias por su atención…