Diagnostico Precoz Estudio Manejo Hipoacusia Nino GES

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PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA Diagnóstico Precoz, Estudio y Manejo de la Hipoacusia en el Niño DR. RODRIGO ÍÑIGUEZ CUADRA INTRODUCCION Y RECOMENDACIONES DEL GES (AUGE o GES 2013) PARA HIPOACUSIA MODERADA EN EL NIÑO MENOR DE 2 AÑOS El diagnóstico precoz de la hipoacusia en el niño es un tema fundamental, ya que pesquizar a muy temprana edad permitirá diagnosticar oportunamente y rehabilitar la hipoacusia en una persona que de esta forma podrá insertarse en la sociedad con oportunidades más adecuadas, completando un desarrollo más integral de sus potencialidades como persona, con mejores habilidades en su capacidad de comunicarse y de realizar una adecuada lectoescritura. Con un diagnóstico precoz la hipoacusia tendrá un mejor pronóstico, por que al igual que la vía óptica, el estímulo auditivo es crítico para el desarrollo de la vía neurológica de la audición. El diagnóstico de hipoacusia en el menor de 2 años estaria cubierto por el AUGE. Para entender cual es la magnitud de la hipoacusia se hacen necesarios ciertos datos epidemiológicos: La hipoacusia sensorioneural (HSN) está presente en 1-2 de cada 1.000 recién nacidos vivos. De éstos, el 61% proviene de unidades de cuidados intensivos. Se ha promovido la detección, tratamiento y rehabilitación precoz para estos pacientes, con el consiguiente mejor pronóstico. En niños con factores de alto riesgo de hipoacusia, que son normalmente niños que han debido permanecer en UCI de neonatología, se sabe que 1 a 3 de cada 100 de ellos presentarán hipoacusia. Entre estos factores de riesgo se consideran parte de los reportados por el Joint committee on infant hearing en 2007: 1) Preocupación por parte del cuidador por la audición, habla, retraso del lenguaje o del desarrollo. 2) Antecedentes familiares de hipoacusia permanente. 3) Todos los recién nacidos ingresados a la UCI por más de 5 días (incluyendo uso de ECMO, ototóxicos, diuréticos de asa). Se incluye hiperbilirrubinemia que requiera recambio de sangre pero independientemente del número de días en UCI. 4) Infecciones intrauterinas (TORCHES: toxoplasma, Rubeola, CMV, Herpes, Sífilis)

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Diagnostico Precoz Estudio Manejo Hipoacusia Nino GES

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  • PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATLICA DE CHILE

    ESCUELA DE MEDICINA

    OTORRINOLARINGOLOGA

    Diagnstico Precoz, Estudio y Manejo de la Hipoacusia en el Nio DR. RODRIGO IGUEZ CUADRA

    INTRODUCCION Y RECOMENDACIONES DEL GES (AUGE o GES 2013) PARA HIPOACUSIA MODERADA EN EL NIO MENOR DE 2 AOS

    El diagnstico precoz de la hipoacusia en el nio es un tema fundamental, ya que pesquizar a muy temprana edad permitir diagnosticar oportunamente y rehabilitar la hipoacusia en una persona que de esta forma podr insertarse en la sociedad con oportunidades ms adecuadas, completando un desarrollo ms integral de sus potencialidades como persona, con mejores habilidades en su capacidad de comunicarse y de realizar una adecuada lectoescritura.

    Con un diagnstico precoz la hipoacusia tendr un mejor pronstico, por que al igual que la va ptica, el estmulo auditivo es crtico para el desarrollo de la va neurolgica de la audicin.

    El diagnstico de hipoacusia en el menor de 2 aos estaria cubierto por el AUGE. Para entender cual es la magnitud de la hipoacusia se hacen necesarios ciertos

    datos epidemiolgicos: La hipoacusia sensorioneural (HSN) est presente en 1-2 de cada 1.000 recin

    nacidos vivos. De stos, el 61% proviene de unidades de cuidados intensivos. Se ha promovido la deteccin, tratamiento y rehabilitacin precoz para estos pacientes, con el consiguiente mejor pronstico.

    En nios con factores de alto riesgo de hipoacusia, que son normalmente nios que han debido permanecer en UCI de neonatologa, se sabe que 1 a 3 de cada 100 de ellos presentarn hipoacusia.

    Entre estos factores de riesgo se consideran parte de los reportados por el Joint committee on infant hearing en 2007:

    1) Preocupacin por parte del cuidador por la audicin, habla, retraso del lenguaje o del desarrollo.

    2) Antecedentes familiares de hipoacusia permanente. 3) Todos los recin nacidos ingresados a la UCI por ms de 5 das (incluyendo uso de

    ECMO, ototxicos, diurticos de asa). Se incluye hiperbilirrubinemia que requiera recambio de sangre pero independientemente del nmero de das en UCI.

    4) Infecciones intrauterinas (TORCHES: toxoplasma, Rubeola, CMV, Herpes, Sfilis)

  • 5) Malformaciones craneofaciales incluyendo las alteraciones del pabelln auricular odo externo y hueso temporal.

    6) Hallazgos del examen fsico sugerentes de sndromes asociados a hipoacusia congnita.

    7) Otros sndromes que se asocian a hipoacusia congnita o hipoacusia de aparicin tarda como neurofibromatosis, osteopetrosis Usher, Waanderburg, Alport Pendred y Jervell, Lange-Nielson.

    8) Desrdenes neurodegenerativos como el Sindrome de Hunter, ataxia de Friedreich y Sindrome de Charcot-Marie-Tooth.

    9) Cultivo positivo para infecciones post natales asociadas a hipoacusia neurosensorial incluida la meningitis bacteriana y viral.

    10) Trauma enceflico especialemente si compromete el hueso temporal. 11) Quimioterapia. A pesar de que este es un grupo especialmente vulnerable, el estudio de los pacientes

    que presentan factores de riesgo para hipoacusia detecta slo al 50% de los hipoacsicos. Dicho de otra manera el 50 % de las hipoacusias congnitas no presenta factores de riesgo. Debido a lo anterior, numerosos pases han establecido polticas de tamizaje universal para pesquisar hipoacusia en todos los recin nacidos vivos.

    En el caso de EEUU, los principios y pautas de manejo para programas de deteccin e intervencin precoz de la hipoacusia infantil, fueron propuestos el ao 2000 y luego en 2007 por el Joint Committee on Infant Hearing. Entre los puntos ms importantes de este consenso se seala: a) Todos los nios deben ser evaluados desde el punto de vista auditivo. Si al momento de nacer no se tiene acceso a mtodos de tamizaje neonatal, el estudio debe realizarse antes del primer mes de vida. De la misma forma, todos los recin nacidos que requieran de unidad de cuidados intensivos deben ser examinados, desde el punto de vista auditivo, antes del alta. b) Todos los nios que no pasan el tamizaje inicial y/o subsiguientes tamizajes deben recibir una evaluacin audiolgica apropiada a fin de confirmar la presencia de una alteracin auditiva antes de los tres meses de vida. c) Todos los nios con prdida auditiva confirmada deben recibir tratamiento idealmente antes de los 6 meses.

    Estos ideales no siempre se alcanzan en la prctica clnica pero se debe intentar llegar a ellos. TAMIZAJE DE HIPOACUSIA NEONATAL EN CHILE

    En el caso particular de Chile, la pesquiza de la hipoacusia an no es universal. Se realiza tamizaje universal para la deteccin de:

    hipotiroidismo congnito 1 : 3469 RN vivos fenilcetonuria 1 : 22622 RN vivos

    Considerando que estas dos patologas presentan una incidencia menor que la hipoacusia se hace an ms necesario plantear una pesquisa de sordera para todos los recin nacidos. Se han planteado distintas estrategias de tamizaje:

  • 1) Tamizaje oportunista no sistemtico: a partir de inquietud de padres o sospecha en control sano.Ocasiona un diagnstico marcadamente mas tardo en especial en nios sin factores de riesgo.

    2) Tamizaje Selectivo slo para nios con factores de riesgo. Pesquisa slo al 50% de los hipocsicos.

    3) Tamizaje Universal a todos los recin nacidos. Permite un diagnstico significativamente ms precoz y un pronstico de rehabilitacin mucho mejor.

    Para que un sistema de tamizaje sea eficiente debe abarcar al menos el 95% de los recin nacidos y referir como sospechosos a menos del 4% de los nios evaluados y que el 100% de los nios pesquizados y diagnosticados tengan un tratamiento.

    El programa GES 2013 se considera el tamizaje como un elemento indispensable para la pesquisa precoz del nio con hipoacusia.

    Al momento de realizar el estudio es importante realizar un consentimiento informado y explicar mediante material didctico en que consiste el tamizaje, que slo busca distinguir sanos de sospechosos, lo cual disminuir la ansiedad de los padres, en esta explicacin es muy importante destacar que se trata de un examen de sospecha y no diagnstico, para evitar el sufrimiento de padres que podran pensar que se trata de un estudio cuyo resultado es definitivo. Por ello y en aquellos casos en que el nio es pesquisado y su examen evidencia sospecha de alteracin (el aparato indica REFER) es recomendable repetir el examen dentro del primer mes de vida, con lo cual disminuye el nmero de examenes falsos positivos. En caso de que se evidencie una adecuada funcin de las clulas ciliadas externas, el examen de emisiones otoacsticas indica PASS y se considera un nio sin sospecha a menos que tenga factores de riesgo.

    Existen 2 tipos de exmenes que pueden utilizarse para tamizaje neonatal, las Emisiones otoacsticas y el BERA automtico. Ellos son analizados ms adelante.

    Para ello los recin nacidos podrn realizar un algoritmo de tamizaje que de acuerdo al GES es:

    Si el paciente tiene emisiones otoacsticas normales pero tiene factores de riesgo debe tener seguimiento, que de ser adecuado le llevar al alta.

  • Un problema no resuelto en los programas de screening incluso en pases desarrollados, es mantener un seguimiento adecuado de aquellos pacientes que tienen alta sospecha de sordera pero an no han sido diagnosticados.

    Por ello se ha planteado que el profesional de salud que realiza el tamizaje debe tener la instruccin suficiente para derivar al paciente a la siguiente etapa y hacer un seguimiento muy vigilado de aquellos casos cuyo resultado del tamizaje auditivo resulta en REFER.

    Otro punto fundamental es que el equipo que efecta el diagnstico de hipoacusia est en estrecha relacin con el equipo que realiza el tamizaje (en caso de que no sean el mismo equipo, que es la situacin ideal). ETAPA DIAGNSTICA DE HIPOACUSIA EN EL NIO ( AUGE o GES 2013)

    Debe completarse antes de los 3 meses de vida del nio, para ello debe realizarse una impedanciometra y BERA clnico (o potenciales auditivos de tronco cerebral PEAT con estmulo burst) que es ms complejo que un BERA automtico pero permite aproximarse mejor a una estimacin de la audicin real del nio. Al ser ms complejo no es tan prctico para hacer tamizaje. Los nios con impedanciometra con curvas A y PEAT con estmulo burst de 40 o menos en ambos odos no presentaran hipoacusia. Los pacientes con curva B o C en la impedanciometra y/o PEAT con estmulo burst sobre 40 dB en uno o ambos odos requerirn de evaluacin por el otorrinolaringlogo, donde requerirn otros estudios audiolgicos y evaluacin por fonoaudilogo previo a recibir un tratamiento.

  • DISCAPACIDAD AUDITIVA

    Se estima que en el mundo en 2004, ms de 275 millones de personas presentaban una hipoacusia moderada a profunda. En Chile la discapacidad auditiva tendra un prevalencia del 8.7 % del total de las discapacidades que a su vez representan el 12.9% de la poblacin. CLASIFICACIN DE LA HIPOACUSIA

    La hipoacusia en el nio se puede clasificar segn un enfoque anatmico, funcional o segn el momento de su aparicin. SEGN ENFOQUE ANATMICO HIPOACUSIA DE CONDUCCIN: Existe un impedimento en la conduccin del sonido a traves del odo externo y/o medio. En la audiometra los tonos estn bajo el umbral normal es decir entre 21-110 dBs., para la va area y normal para la va sea. Algunos ejemplos son la estenosis del conducto auditivo, tapones de cerumen, otitis media con efusin, entre otros. HIPOACUSIA SENSORIONEURAL: Los tonos estn bajo lo normal tanto en va sea como area en las distintas frecuencias pero estn superpuestas.

    Ello ocurre por afectacin da nivel coclear o retrococlear, por una falla en la trasduccin o procesamiento central de la seal. Hay causas congnitas (gneticas o no), adquiridas o idiopticas. HIPOACUSIA MIXTA: Presencia de ambas alteraciones auditivas. En la audiometra se observa una va sea bajo el umbral normal pero con va area en peor condicin, es decir an ms baja que la va sea. Normalmente existe una alteracin en la conduccin del sonido a travs de alguna de las extructuras del odo medio o del odo externo y una alteracin de la cclea o va retrococlear.

  • SEGN ENFOQUE FUNCIONAL Permite evaluar la magnitud de la prdida auditiva medida en decibeles de acuerdo a

    la Bureau International dAudiophonologie (BIAP) los niveles de audicin seran:

    SEGN EL MOMENTO DE APARICIN HIPOACUSIA CONGNITA: presente al nacer puede ser:

    1) Gentica (50% de las congnitas) que a su vez se subdivide en: a. No sindrmica (35% de las congnitas). Puede ser autosmica dominante,

    autosmica recesiva (las ms comunes de este grupo), ligada al X o mitocondrial.

    b. Sindrmica (15% de las congnitas) acompaada de otros sntomas y signos, siendo stas tambin autosmicas dominante, recesiva, ligada al X o mitocondrial

    2) No gentica (50% de las congnitas) como la infeccin por citomegalovirus CMV (la ms importante), medicamentos durante el embarazo, sufrimiento fetal, prematurez, entre otros.

    La hipoacusia congnita ocurrira en 1 a 3 de cada 1000 recin nacidos vivos, pero esta

    cifra puede ser de 8 a 10 en 1000 recin nacidos vivos en nios que requieren de UCI neonatal o presentan factores de riesgo.

    Si consideramos todos los grupos de hipoacusia congnita las cifras pueden llegar a 56 en 1000 recin nacidos vivos. HIPOACUSIA ADQUIRIDA: aparece con posterioridad al nacimiento.

    En el caso de la infeccin por citomegalovirus, esta podra ser una hipoacusia congnita de aparicin tarda ya que se encuentra presente desde el nacimiento.

    TIPO HIPOACUSIA Decibeles (dB)

    Normal Hasta 20

    Leve 20 a 40

    Moderada 40 a 70

    Severa 70 a 90

    Profunda 90 o ms

  • HIPOACUSIA IDIOPTICA: muchas veces la causa y el momento de aparicin no son tan evidentes. ESTUDIO INTEGRAL DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO

    Para abordar el caso de un paciente con sospecha de hipoacusia no slo basta con aplicar exmenes, ya que de esta forma podemos equivocarnos y hacer un diagnstico que no corresponde, con la consiguiente angustia en los padres.

    Por ello, para abordar el caso de un paciente con sospecha de hipoacusia y realizar un diagnstico adecuado, es necesario recopilar los antecedentes de una historia sugerente de sordera, donde resulta fundamental la opinin de los padres y de quienes viven con el nio, realizar un examen otorrinolaringolgico adecuado, para evaluar los reflejos acsticos del paciente. En adicin ser importante examinar la presencia de tapones de cerumen o restos de unto sebceo u otros detritus en el conducto auditivo, la atresia o estenosis del conducto as como la presencia de efusin en el odo medio, ya que todos ellos pueden alterar el resultado de los exmenes destinados a pesquisar la hipoacusia.

    Existen distintos mtodos de medicin de la audicin que dependern de la edad del paciente y del tipo de patologa que este causando el trastorno auditivo. Algunos de ellos son: MEDICIN CLNICA si el nio logra entender la voz, uno puede estimar la audicin que presenta dependiendo de la intensidad con la que se emite:

    Tipo de voz dB

    Cuchicheada o susurro 30

    Conversacin estndar 45 a 65

    Alzada 75

    Gritada 90

    Molestia auditiva 100

    Cuando queremos hacer una medicin ms objetiva debemos efectuar a diferentes examenes: - Emisiones otoacsticas

  • - Potenciales evocados de tronco cerebral (BERA), que a su vez pueden ser automticos o clnicos - Audiometra - Impedanciometra EMISIONES OTOACSTICAS (EOA)

    Reflejan la respuesta de las clulas ciliadas externas del caracol. Pueden ser espontneas o provocadas por un estmulo sonoro. Estas ltimas son las que se utilizan para realizar evaluaciones en clnica. A su vez las EOA provocadas se pueden clasificar en transitorias cuando se generan por un click sonoro con una frecuencia o productos de distorsin como resultado de la estimulacin con dos frecuencias.

    Tienen una especificidad reportada de 83-92% y una sensibilidad de 84-86%. Destaca su sencillez, economa y rapidez para realizarlas, ya que este examen slo tarda pocos minutos y se puede realizar en la habitacin del paciente. Al evaluar solamente la funcin de las clulas ciliadas externas, no seran capaces

    de definir como funcionan las clulas ciliadas internas y la va auditiva ms all de la cclea o caracol ( va retrococlear). PEAT( potenciales auditivos de tronco cerebral) o BERA

    Permite medir a nivel del tronco cerebral la respuesta elctrica de la va auditiva con electrdos de superficie. Se realizan con un estmulo auditivo, no requiriendo de la participacin del paciente. Reflejan la respuesta de toda la va auditiva, incluyendo la coclea y la va retrococlear. A su vez puede ser: BERA AUTOMTICO

    Permite evlauar frecuencias entre 2000 y 4000 Hz , es un examen muy til para realizar screening auditivo universal. En nios de alto riesgo estan especialmente indicados ya que en ellos con una mayor frecuencia podra estar afectada la va auditiva retrococlear.

    Es un examen un poco ms lento que las EOA, pero tambin en manos entrenadas tarda pocos minutos, al igual que EOA es porttil por lo tanto es un examen que tambin es muy til para tamizaje. Sensibilidad 96-100% especificidad 78-98% BERA CLNICO O EXTENDIDO

    Evala la funcin auditiva coclear y retrococlear evaluando frecuencias entre 1000 y 8000 Hz. Es un examen ms completo y sin duda en aquellos casos en los cuales an no existe una cooperacin por parte del nio como para realizar una audiometra es el que mejor se aproxima al diagnstico de hipoacusia cuando esta alterado.

    Despus de aplicado el estmulo auditivo, se obtienen 5 ondas que corresponden al estmulo de distintas estaciones de relevo de la va auditiva. La onda V es la ms constante probablemente la ms importante al momento de detectar una respuesta auditiva.

  • Con este examen se obtiene una aproximacin del umbral auditivo, que corresponde al mnimo estmulo auditivo con que aparece la onda V. La correlacin del umbral del B.E.R.A. es aproximadamente a 20 dBs sobre el umbral audiomtrico.

    Sin embargo, es un examen que requiere mucho ms tiempo, es ms complejo de realizar ya que requiere de sedacin o al menos de deprivacion de sueo para que el nio este durmiendo al momento del examen, no es prtatil y es de un mayor costo econmico. Para BERA, se ha reportado una sensibilidad de 97-100% y una especificidad de 86-96%.

    Su interpretacin requiere de la estrecha correlacin con los hallazgos a la otomicroscopa y a la historia clnica e idealmente el paciente debe tener una impedanciometra normal. AUDIOMETRA

    sta prueba requiere de la participacin del paciente por lo que esta reservada para aquellos nios que ya tienen una edad suficiente para cooperar y establecer una interaccin con el examinador. Por ello normalmente es posible realizar una audiometra convencional a partir de los 3 a 4 aos de edad.

    Sin embargo, se puede intentar condicionar al paciente con juegos y obtener una respuesta auditiva a edades ms precoces (AUDIOMETRIA CONDICIONADA), permitiendo obtener curvas audiometricas a los 2 y medio a 3 aos. Para ello se requiere de mas tiempo y dedicacin.

    Tambin es posible realizar audiometras intentando evaluar la conducta del nio frente a los estmulos sonoros a edades ms precoces an (AUDIOMETRIA CONDUCTUAL), sin embargo, claramente este resultado requiere de un tecnlogo muy entrenado y sin duda su resultado depende de sus destrezas como observador.

    La audiometra permite medir los umbrales de audicion mnima a las distintas intensidades de sonidos entre 0-110 decibeles y en las distintas frecuencias sonoras ubicadas entre 125 y 8000 Hz.

    Aunque es una prueba subjetiva, es la ms exacta para medir el umbral auditivo o la mnima intensidad de sonido que ese odo puede escuchar.

    El umbral auditivo se anota en un grfico que en la horizontal se anotan las distintas frecuencias medidas en Hz. y en la vertical la intensidad del sonido expresada en dB. El odo derecho se expresa en color rojo con lnea que une las distintas frecuencias, contnua y (o) para la va area, y lnea discontinua y () para la va sea.

    Las audiometras nos pueden dar los siguientes resultados :

    TIPO HIPOACUSIA Decibeles (dB)

    Normal Hasta 20

    Leve 20 a 40

  • Nota: en audicin normal la va sea y area estn superpuestas. IMPEDANCIOMETRA

    Es el estudio de la impedancia acstica, es decir qu grado de dificultad oponen el tmpano cadena de huesecillos y odo medio al paso del sonido, aunque tambin nos puede permitir secundariamenter ver el estado de la va involucrada en el reflejo acstico.

    Este examen se realiza con un impedancimetro, que emite un sonido de 220 Hz, y por medio de una cnula que tiene 3 canales, uno para emitir el sonido descrito, otro para variar la presin en el CAE y que pone + o rgido el tmpano y otro canal que puede medir la energa sonora reflejada, y por tanto cuanta energa sonora pasa al odo medio. Es as como mientras menos complaciente sea el sistema, se reflejar ms energa acstica y por lo tanto el sistema tendr mayor impedancia. Ello ocurre por ejemplo cuando hay lquido en odo medio o rigidez de cadena osicular, entre otros.

    Variando la presin en el CAE, podemos ver que en un odo normal la aceptacin del sonido es mxima, cuando la presin en el CAE es cercana a la presin ambiental , y as podemos obtener una curva que se llama timpanograma, cuyo peak nos indica la presin en odo medio. Con esta prueba obtendremos informacin de la preson en odo medio, integridad y movilidad de la menbrana timpnica (no se sella el sistema si hay ruptura timpnica) y continuidad de la cadena osicular. Las curvas de timpanograma ms frecuentes son: Curva A: es la curva normal con el peak en un rea de presiones cercana a 0 es decir cuando la presin en odo medio es igual a la ambiental. Curva Ad: El peak de la curva se encuentra en 0 pero con una baja impedancia o una alta complacencia, esto se ve en tmpanos muy laxos o discontinuidad de cadena osicular. Curva As: el peak permanece en 0 pero la curva es muy baja con gran resistencia al paso del sonido por ejemplo en la fijacin del estribo como ocurre en la otoesclerosis. Curva B: la curva es plana, no habiendo ningn punto de mxima complacencia, esto se ve en las otitis media con efusin. Ello es muy importnte de pesquisar en el estudio diagnstico de la hipoacusia, ya que la efusion timpnica podra distorsionar el resultado de los test de aproximacin diagnstica de la sordera. Curva C: en este caso la presin a la cual hay menos resistencia al paso del sonido es hacia las presiones negativas, lo que indica que hay presin negativa en odo medio. Esto se ve en las disfunciones de la trompa de Eustaquio.

    Moderada 40 a 70

    Severa 70 a 90

    Profunda 90 o ms

  • Otra prueba que permite realizar la Impedanciometra es el estudio del reflejo

    acstico, que consiste en el estudio del arco reflejo auditivo, que comienza en el odo, va a los ncleos centrales y vuelve al odo a travs del nervio facial para contraer el msculo del estribo y por tanto de la cadena osicular aumentando su impedancia. Su principal utilidad es para estudio de va auditiva (hipoacusia sensorioneural) y localizacin de altura de lesin en nervio facial.

    Los exmenes anteriormente mencionados se combinan junto con la historia y la evaluacin clinica de modo de crear un programa organizado de deteccin precoz de la hipoacusia. ESTUDIO ETIOLGICO DEL NIO CON SOSPECHA DE HIPOACUSIA Una vez realizado el diagnstico de hipoacusia se debe identificar la causa. Estas pueden ser dependiendo si la hipoacusia es de conduccin o sensorioneural: HIPOACUSIAS DE CONDUCCIN

    Tapn de cerumen Otitis externa Atresia de CAE Perforacin timpnica OME-OMA-disfuncin de la t. de eustaquio Disrupcin o malformacin de cadena osicular Colesteatoma congnito

    HIPOACUSIA SENSORIONEURAL Se pueden clasificar en

    l Prelingual o Post lingual (dependiendo si ocurri antes de la adquisicin del lenguaje o no).

    l La hipoacusia prelingual, que es la del recin nacido, a su vez puede ser idioptica(25%) Adquirida(25%), o Gentica (50%).

    Si es gentica, con patrn de herencia dominante o recesiva. A su vez una hipoacusia hereditaria o gentica puede ser sindromtica o no

    sindromtica.

    HIPOACUSIA PRELINGUAL IDIOPTICAS (25%) HIPOACUSIAS PRELINGUAL ADQUIRIDAS(25%), Ocurren por efecto de factores ambientales Pueden ser:

    Prenatales: Infecciones:Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus,

    Herpes, Sifilis, Parotiditis, Polio, Influenza. Ototoxicidad por drogas :Talidomida, estreptomicina Irradiacin

  • Hipoxia fetal prenatal Perinatales:

    hipoxia neonatal hiperbilirrubinemia elevada Parto prematuro

    Postnatales: meningitis y meningoencefalitis parotiditis sarampin citomegalovirus

    HIPOACUSIAS PRELINGUALES HEREDITARIA o GENTICA(50%):

    Pueden ser NO SINDROMATICAS (35% de las hipoacusias congnitas) caso en el cual la hipoacusia se presenta como patologa nica, o SINDROMTICA (15% de las hipoacusias congnitas), cuando se acompaa de otras alteraciones.

    Existen mas de 300 sindromes descritos que incluyen hipoacusia. Dentro de las en su mayoria son recesivas (28% de las congenitas). El resto son dominantes(7%), ligadas al X y mitocondriales (ambas

  • l Funcin renal y Eco renal l Hemograma l Perfil tirodeo

    Dado la mltiples reas de afectacin ser muy importante la evaluacin

    multidisciplinaria de estos pacientes: l Oftalmlogo l Pediatra l Genetista l Psiclogo l Fonoaudilogo especialista en lenguaje l Padres l Educadores

    Una vez realizado el diagnstico, el otorrinolarinlogo realiza una implementacin auditiva precoz, con audfono, implante coclear u otro dispositivo que permita mantener al nio en una curva de aprendizaje adecuada para la adquisicin del lenguaje y habla. Por su parte se apoya en fonoaudilogos que comienzan el proceso de rehabilitacin auditiva y en evaluacines realizadas por tecnologa mdica que permiten evaluar si los dispositivos de amplificacin auditiva o implantes cocleares estan funcionando correctamente. ETAPA DE HABILITACION AUDITIVA Y AYUDAS TCNICAS (AUGE 2013)

    Debe realizarse un planteamiento teraputico e iniciarse antes de los 6 meses de vida. Antes de colocar un dispositivo auditivo debern resolverse las alteraciones del odo externo y medio que puedan ser tratadas. En el caso de agenesia de conducto auditivo externo se requerir de audioprtesis por va sea.

    Los audfonos sern tiles en pacientes con hipoacusia leve moderada y un grupo de los con hipoacusia severa.

    Para ello se han considerado audfonos retroauriculares, digitales, en ambos odos, al menos de 6 canales (lo cual es importante para amplificar el sonido en forma diferenciada y por frecuencias), con acceso a dispositivos de ayuda, una ganancia en la amplificacin auditiva que sea adecuada a los requerimientos del paciente y finalmente deben ser equipos que sean seguros.

    Se requerir de sesiones de habituacin que incluyan la educacin a los padres sobre el cuidado y manejo de los audfonos.

    Los audfonos se evaluarn mediante audiometra de campo libre. Todos los ninos con hipoacusia profunda y aquellos con hipoacusia severa que no se

    beneficien de audfono sern candidatos a implante coclear. El tipo de audioprtesis puede modificarse en funcin de la evolucin del nio

    ETAPA DE HABILITACIN AUDITIVA: TERAPIA FONOAUDIOLGICA (AUGE 2013)

  • La terapia debera enfocarse a la rehabilitacin del lenguaje por va auditiva y la emisin verbal.

    La terapia debera ser consensuada con padres y cuidadores. La estrategia del tipo de habilitacin debe modificarse en funcin de la evolucin

    del nio. El ideal es que el fonoaudilogo participe en el mismo equipo que diagnostica la

    hipoacusia. Objetivos de la clase Diagnstico precoz, estudio y manejo de la hipoacusia en el nio GES 1.- Profundizar en el conocimiento del diagnstico de la hipoacusia en el nio, incluyendo los mtodos diagnsticos como audiometra, impedanciometra, emisiones otoacsticas y B.E.R.A. 2.- Conocer las principales causas de hipoacusia en el Nio. 3.- Identificar los elementos del examen fsico que podrian ser tiles de evaluar en un nio con hipoacusia. 4.- Entender la importancia de un diagnstico e imprementacin auditiva precoz como ejes fundamentales para lograr una adecuada insercin social del nio sordo. 5.- Conocer los principales conceptos presentados en el GES de Hipoacusia para el menor de 2 aos 2013: saber qu es tamizaje auditivo, emisin otocstica e impedanciometra, para qu sirven y cmo se indican.

    Contenidos solicitados por el Examen Mdico Nacional Situacin clnica Nivel de Nivel de Nivel de Cdigo Situacin Diagnstico Tratamiento Seguimiento 6.03.1.014 Hipoacusia Neonatal Sospecha Inicial Derivar

    Conocimientos Generales Cdigo Tema 6.03.3.001 Deteccin de hipoacusia y sordera en nios