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trastornos neurolgicos agudos

Introduccin

La debilidad muscular aguda (DMA) es una dismi-nucin de la capacidad de mover de manera volun-taria y activa los msculos contra una resistencia. Segn la OPS/OMS, la definicin de agudo es has-ta cinco das de curso progresivo [1]. La DMA es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofarngea. La debili-dad puede surgir de cualquier parte de la unidad del motor, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio perifrico, la unin neuromuscular o los msculos. Debido al amplio diagnstico diferencial de la debilidad y la posibilidad de complicaciones potencialmente mor-tales, la evaluacin de la debilidad requiere un en-foque cuidadoso y completo [1-3]. Una historia cl-nica detallada y una evaluacin neurolgica precisa permitirn localizar el nivel de la lesin y as dirigir los estudios complementarios necesarios para con-firmar la sospecha diagnstica.

Evaluacin motora y planificacin del diagnstico

Tras la evaluacin diagnstica, cuando realmente exista un cuadro de debilidad motora se deben se-guir los pasos que se describen a continuacin.

Definir la localizacin de la debilidad muscular que va a ayudar en el diagnstico

La debilidad muscular generalizada es compatible con miastenia grave, parlisis peridica e intoxica-ciones.

La localizacin proximal es compatible con en-fermedades musculares como la miositis, la rabdo-milisis, la dermatomiositis, la porfiria intermitente o una lesin medular anterior por infarto o trauma-tismo.

La debilidad distal sugiere una neuropata como el sndrome de Guillain-Barr (SGB). La debilidad localizada ocurre en pacientes con parlisis por ga-rrapatas o traumatismo de un nervio perifrico.

Evaluar el grado de fuerza muscular

Debe testarse cada msculo con relacin a la fuerza que el examinador necesita ejercer para vencer la resistencia del paciente. Se utiliza la escala del Me-dical Research Council [4], que se basa en una gra-dacin del 0 al 5:

0. Ausencia de contraccin muscular.1. Contraccin visible o palpable, pero sin movi-

miento.2. Movimiento de la articulacin si se retira la gra-

vedad.

Debilidad muscular aguda: diagnsticos diferenciales

Srgio A. Antoniuk

Resumen. La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatra, puede ocurrir a partir de la afectacin de cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio perif-rico, la unin neuromuscular o los msculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresi-vo o rpidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la mus-culatura respiratoria u orofarngea. La localizacin de la debilidad, las seales y los sntomas asociados suelen permitir la ubicacin de la lesin. La instalacin, la velocidad de la evolucin y otros datos de la historia sugieren un diagnstico fisio-patolgico diferencial. El xito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnstico diferencial rpido y correcto. En este artculo, se presenta el diagnstico diferencial de las principales patologas neuromusculares que causan la debili-dad muscular aguda en la infancia.

Palabras clave. Debilidad muscular aguda. Enfermedades neuromusculares. Miopatas. Neuropatas perifricas. Parlisis flcida aguda.

Departamento de Pediatra. Universidad Federal de Paran. Curitiba, Paran, Brasil.

correspondencia: Prof. Srgio A. Antoniuk. Departamento de Pediatra. Universidad Federal de Paran. Rua Hildebrando Cordeiro, 147. CEP 80750340. Curitiba, Paran, Brasil.

e-mail: antoniuk@uol.com.br

declaracin de intereses:El autor manifiesta la inexistencia de conflictos de inters en relacin con este artculo.

aceptado tras revisin externa: 04.06.13.

cmo citar este artculo:Antoniuk SA. Debilidad muscular aguda: diagnsticos diferenciales. Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S149-54.

2013 revista de neurologa

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S.A. Antoniuk

3. Movimiento contra la gravedad, no vence la re-sistencia.

4. Movimientos activos contra la gravedad y la re-sistencia. Fuerza menor de lo esperado.

5. Fuerza muscular normal contra la resistencia.

Evaluacin sensitiva

La evaluacin sensitiva es muy importante princi-palmente con relacin a la evaluacin de las neuro-patas perifricas. La sensibilidad normal ocurre en las enfermedades musculares y las enfermedades de transmisin neuromuscular.

Oftalmopleja

La oftalmopleja puede ocurrir en el botulismo, la miastenia grave y la enfermedad de Miller Fisher, una variante del SGB.

Definir el diagnstico sindrmico basndose en los aspectos clnicos del examen neurolgico

Tener en cuenta cmo se da el inicio de la enferme-dad es una observacin importante. La progresin rpida sin traumatismo sugiere hemorragia sub-aracnoidea, infarto cerebral, tumor cerebral con he-morragia, mielitis transversa, SGB o miositis. La debilidad que empeora durante el transcurso del da y afecta a los msculos extraoculares es consis-tente con la miastenia grave. Otros datos relevantes son algunos sntomas especficos como: Dolor de cuello y de espalda: en pacientes con

SGB, poliomielitis, mielitis transversa, hemato-ma o absceso epidural.

Fiebre: se observa en pacientes con miositis viral, piomiositis y triquinosis. Adems, una enferme-dad febril puede ser un activador de la porfiria intermitente.

Ejercicio: la debilidad asociada con el ejercicio es caracterstica de los pacientes con miastenia gra-ve, parlisis peridica y rabdomilisis.

Alimentacin: la intoxicacin paraltica por ma-riscos se presenta en pacientes que consumen mariscos cosechados de cultivos contaminados. La triquinosis se produce en pacientes que con-sumen carne de cerdo mal cocida y contamina-da. El botulismo est causado por la ingesta de alimentos contaminados como pueden ser las conservas caseras de frutas, verduras o pescado.

Estreimiento: en los bebs, una historia de es-treimiento y mala alimentacin con debilidad generalizada indica que el beb puede presentar botulismo. Si la orina presenta un color rojo os-

curo o marrn se debe llevar en consideracin la posibilidad de la rabdomilisis.

Uso de medicamentos o txicos: el mdico debe identificar cualquier posible exposicin a meta-les pesados (p. ej., arsnico, mercurio o talio), or-ganofosforados o medicamentos que se sabe que causan debilidad, como los corticoesteroides.

En el examen neurolgico, se deben considerar los siguientes aspectos: Sndrome de la neurona motora superior: dismi-

nucin de las fuerzas proporcionada o no pro-porcionada, reflejos vivos o hiperreflexia, hiper-tona y Babinski.

Sndrome de la neurona motora inferior: hipoto-na, muchas veces distales, hiporreflexia o arre-flexia, fasciculaciones. El dficit motor distal suele asociarse a una neuropata perifrica.

Sndrome de la unin neuromuscular (sndrome miastnico): flaqueza muscular amplia o locali-zada que empeora en el transcurso del da. Los reflejos son normales.

Sndrome mioptico: atrofia espinal proximal, hi-porreflexia, hipotona.

Establecer el diagnstico topogrfico en funcin del diagnstico sindrmico

La afectacin puede ocurrir desde la corteza moto-ra, siguiendo por las regiones subcorticales, tratos corticoespinales, regiones anteriores del tronco ce-rebral y mdula, races nerviosas, nervios perifri-cos, unin neuromuscular y msculo.

Cribar hiptesis referentes al diagnstico etiolgico

Tras la identificacin local de la lesin y la etiologa, se deben sospechar las causas, por ejemplo genti-cas, inflamatorias/inmunolgicas, infecciosas, neo-pl sicas, txicas, metablicas, traumticas, degene-rativas o criptogenticas.

Planear la evaluacin complementaria basndose en los casos clnicos y la sospecha etiolgica

Por ejemplo, lesiones cerebrales como la hemorra-gia intracraneal como consecuencia de la malfor-macin cerebral, accidente vascular isqumico, neoplasias, hemipleja alternante o meningoencefa-litis exigen investigacin especfica con neuroima-gen, arteriografa o estudio del lquido cefalorraqu-deo. Afecciones medulares como mielitis transver-sa, traumatismos, neoplasias e inflamacin de la columna (discitis) exigen inicialmente una evalua-

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cin con neuroimagen. La afectacin de la porcin anterior de la mdula (poliomielitis) exige estudios virales en la sangre y en el lquido cefalorraqudeo.

Las enfermedades que afectan a las races o al nervio perifrico exigen una evaluacin del lquido cefalorraqudeo, estudio de txicos, medicamentos o estudios enzimticos especficos como en la por-firia aguda intermitente. Las afecciones de la unin neuromuscular se identifican por la electromiogra-fa y algunos estudios de txicos (botulismo o in-toxicacin por pesticidas) y accidentes ofdicos. En las miopatas agudas, las dosis de enzimas muscu-lares ayudan al diagnstico de casos de miositis, rabdomilisis y piomiositis.

Con relacin a la etiologa, las causas se pueden asociar a la afectacin del sistema nervioso central (lesiones isqumicas, hemorragias, hemorragia sub-aracnoidea), lesiones de la mdula espinal (infec-ciones, traumatismos, hemorragia), enfermedades neuromusculares y secundarias a las enfermeda-des sistmicas (anemia, hipotiroidismo, infeccin, trastornos reumatolgicos, medicamentos).

Diagnstico diferencial

A continuacin se presentan las principales enfer-medades neuromusculares que causan DMA y al-canzan las races medulares, las races nerviosas o el nervio perifrico, la unin mioneural y el msculo.

Enfermedad de las astas anteriores de la mdula espinal

Poliomielitis [5]Es una enfermedad infecciosa caracterizada por de-bilidad asimtrica y lquido cefalorraqudeo infla-matorio. Aunque la poliomielitis est erradicada, las infecciones por otros enterovirus y por herpes pue-den dar lugar al mismo cuadro clnico. Se presenta con debilidad asimtrica, arreflexia, fasciculaciones y atrofia que afecta a las extremidades. La debilidad es por lo general una monoparesia aguda/monople-ja crural, proximal y asimtrica. Los msculos proxi-males y los miembros inferiores son los ms afecta-dos. Los reflejos estn disminuidos o ausentes. La sensibilidad es normal. La musculatura bulbar y respiratoria est afectada en el 5-35% de los casos. La enfermedad paraltica corresponde slo al 1-2% del total de los pacientes y en la mayora de los ca-sos deja secuelas graves. El lquido cefalorraqudeo muestra en un inicio pleocitosis e hiperproteino-rraquia. A las tres o cuatro semanas, la EMG mues-tra signos difusos de denervacin.

Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos

Sndrome de Guillain-Barr [6,7]Se presenta como una enfermedad monofsica agu-da (parlisis flcida) en general relacionada con una infeccin anterior. Cuando se da la afectacin de los nervios craneales y ataxia, se padece el sndro-me de Miller Fisher. Otras variantes descritas son la neuropata aguda motora axonal, la neuropata agu-da sensitivomotora axonal, la polirradiculopata in-flamatoria desmielinizante aguda y la polineuritis craneal, que son las ms frecuentes [6,8]. La queja inicial consiste en debilidad en las extremidades in-feriores, dolor en las piernas y en la regin lumbar y un adormecimiento o parestesias en las extremida-des. Las caractersticas clnicas del SGB consisten en debilidad muscular progresiva, simtrica con ausencia de reflejos tendinosos. Los reflejos pueden ser normales o estar exacerbados [9]. La debilidad puede variar desde una leve dificultad para caminar hasta la parlisis completa de todas las extremida-des, afectacin facial y respiratoria, disfuncin au-tonmica con arritmias y cambios de tensin. La debilidad progresa de modo ascendente entre dos y cuatro semanas con recuperacin en las semanas o meses siguientes. El pronstico es favorable en un 85% de los casos, un 70% deambula despus de un ao. La mortalidad se da en un 2-3% [10]. El diag-nstico viene definido por las caractersticas clni-cas asociadas a los datos de laboratorio (disociacin albuminocitolgica tarda en el lquido cefalorra-qudeo) y el estudio neurofisiolgico, que muestra signos de desmielinizacin.

Porfiria [11]Las porfirias son genticas o adquiridas debido a un dficit de actividad de la enzima uroporfiringeno I sintetasa eritrocitaria. La neuropata perifrica es una caracterstica comn de la porfiria aguda inter-mitente. La debilidad muscular proximal comienza a menudo en las piernas, pero puede afectar a los brazos y las extremidades distales. Se pierden los reflejos. La neuropata motora tambin puede afec-tar a los nervios craneales o llevar a la parlisis bul-bar, insuficiencia respiratoria y muerte. La disfun-cin autonmica puede dar lugar a un dolor abdo-minal de tipo clico, diarrea o estreimiento, as como a la disfuncin de la vejiga.

Enfermedades de la transmisin neuromuscular

Miastenia graveEs una enfermedad autoinmune que altera la trans-misin de la acetilcolina en la unin neuromuscu-

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lar. La miastenia grave puede producir debilidad en cualquier grupo de msculos. Lo habitual es que el comienzo de la sintomatologa sea insidioso con sntomas oculares (ptosis, diplopia, oftalmoparesias), que ocurre en el 50% de los pacientes, sntomas bulbares (disartria, disfagia) en aproximadamente el 15%, y la debilidad de las extremidades en un 5% [12]. La caracterstica fundamental de la miastenia grave es una debilidad muscular fluctuante, a me-nudo con fatiga muscular. Esta sintomatologa suele acentuarse con el paso de las horas del da y mejora con el reposo. La crisis miastnica tiene lugar cuan-do la debilidad muscular respiratoria o bulbar pro-duce dificultad respiratoria aguda. El diagnstico se lleva a cabo con la clnica, test farmacolgico posi-tivo con edrofonio, estudio electrofisiolgico con estimulacin repetitiva y estudio de anticuerpos an-tirreceptor de acetilcolina [13].

Intoxicacin por organofosforados [14]El cuadro clnico es secundario a la inactivacin de la acetilcolinesterasa y se presenta con signos y sn-tomas agudos de estimulacin muscarnica (colinr-gicos) y nicotnica. Las manifestaciones clnicas pre-dominantes incluyen bradicardia, miosis, lagrimeo, salivacin, broncorrea, broncoespasmo, orina, v-mito, diarrea, sudoracin y debilidad generalizada.

Botulismo [15]Viene producido por la ingestin de alimentos con-taminados por la toxina del Clostridium botulinum. Esta toxina produce un bloqueo de la liberacin presinptica de la acetilcolina en la unin neuro-muscular. Adems de la forma clsica, se han des-crito tres nuevas formas clnicas: la forma infantil, el botulismo por heridas en adictos a drogas por va parenteral y las formas ocultas del adulto. La forma clsica ocurre por la ingesta de la toxina a partir de alimentos contaminados. Los pacientes con botu-lismo infantil presentan hipotona, debilidad, tras-tornos en la succin y llanto dbil. La progresin puede ser lenta o rpida pero requiere asistencia respiratoria mecnica en pocos das. Se sospecha del diagnstico por el cuadro clnico y epidemiol-gico (ingesta de comida contaminada, principalmen-te conservas).

Las manifestaciones clnicas se inician entre las 12 y las 36 horas tras la ingesta de la comida conta-minada. El paciente desarrolla sintomatologa bul-bar incluyendo visin borrosa, diplopa, ptosis pal-pebral, trastornos pupilares, oftalmoparesias, disar-tria y disfagia. Estos sntomas vienen seguidos de debilidad progresiva descendente que afecta inicial-mente a las extremidades superiores y luego a las

inferiores. La parlisis del msculo liso conduce a la retencin urinaria.

Hipermagnesemia [16]El exceso de magnesio es raro y suele asociarse a una insuficiencia renal crnica o a un aporte exge-no de magnesio. Por encima de 9-10 mEq/L se pre-senta una parlisis flcida y arreflxica que puede cursar con depresin respiratoria. Concentraciones por encima de 14-15 mEq/L provocan un bloqueo de la conduccin cardaca.

Toxicidad de los antibiticos [17]El exceso de los niveles de aminoglucsidos, en es-pecial en combinacin con bloqueadores neuro-musculares, puede dar lugar a una debilidad pro-longada causada por un bloqueo presinptico. La hi-pocalcemia acenta los efectos neurotxicos de los aminoglucsidos y la hipermagnesemia. Otros fr-macos que pueden asociarse a la DMA son los anti-biticos, los bloqueantes adrenrgicos, los antiarrt-micos, la clorpromacina, el litio y los corticoides.

Enfermedades musculares

Miositis virales [18]El espectro clnico de sndromes musculares aso-ciados con infecciones virales puede variar de mial-gias benignas a rabdomilisis con fallo renal y mio-globinuria. Con frecuencia, el cuadro se asocia a infecciones virales agudas y se observa principal-mente en los nios, que presentan un dolor impor-tante, por lo general localizado en las pantorrillas. Esta presentacin se ha encontrado de manera ms comn con infecciones de gripe A o B. Ocurre ge-neralmente de 24 a 48 horas despus de la resolu-cin de los sntomas de fiebre, tos y coriza. Los pa-cientes se niegan a caminar o tienen dificultad para caminar debido al dolor o a la debilidad muscular. Las enzimas musculares se elevan hasta 20-30 ve-ces ms de lo normal. Sin embargo, no se produce mioglobinuria ni insuficiencia renal aguda. La recu-peracin clnica completa se ve tpicamente en 3-10 das, con la resolucin de las enzimas musculares elevadas dentro de tres semanas. La miositis viral puede acompaarse de rabdomilisis masiva y sus graves consecuencias.

Dermatomiositis y poliomiositis [19]Tanto la dermatomiositis como la polimiositis se presentan por lo general con debilidad muscular proximal simtrica, que a menudo ha ido empeo-rando durante varios meses. El dolor muscular est presente en casi la mitad de los casos. La forma de

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presentacin clnica es en general insidiosa o sub-aguda, aunque a veces el modo de inicio puede ser agudo y, con frecuencia, acompaarse de rabdo-milisis. La enfermedad se acompaa de un males-tar general con fiebre y anorexia. En la dermato-miositis, se asocian manifestaciones cutneas (eri-tema violceo o prpura). En el rostro, se ven como alas de mariposa alrededor de los prpados, lo que se asocia a un edema palpebral.

Parlisis peridica [20,21]La parlisis peridica es una enfermedad neuro-muscular, relacionada con un defecto en los canales inicos musculares, que se caracteriza por episo-dios de debilidad muscular dolorosa, que puede ser precipitada por el ejercicio intenso, el ayuno o la in-gesta de carbohidratos. Se asocia a niveles alterados de potasio y herencia autosmica dominante. La parlisis peridica se clasifica como hipopotasmi-ca cuando se producen episodios en asociacin con los niveles de potasio bajos en la sangre o como hi-perpotasmica cuando los episodios pueden ser in-ducidos por la elevacin del potasio. La mayora de los casos de parlisis peridica son hereditarios, por lo general con un patrn de herencia autosmi-co dominante. Se han descrito casos adquiridos de parlisis peridica hipopotasmica en asociacin con hipertiroidismo. Del mismo modo que con to-das las parlisis peridicas, los ataques ocurren de repente, con debilidad generalizada. La conciencia se conserva y los msculos bulbares y respiratorios quedan ligeramente afectados. Parlisis peridica hipopotasmica. Los ataques

se inician en la infancia tarda o adolescencia. Estos ataques varan en frecuencia y duracin. Los intervalos de semanas o meses son comunes, pero algunos pacientes experimentan varios ata-ques a la semana. La duracin puede variar des-de minutos hasta das. Los ataques se pueden desencadenar en el descanso despus del ejerci-cio fsico vigoroso, por el fro o la ingesta de hi-dratos de carbono. El examen neurolgico du-rante un ataque demuestra debilidad en las cuatro extremidades con arreflexia o hiporreflexia. En-tre los ataques, el examen neurolgico es gene-ralmente normal; la miotona tpica de parlisis peridica hiperpotasmica no es una caracters-tica de la parlisis peridica hipopotasmica. El diagnstico se realiza por la clnica, historia fa-miliar y potasio srico disminuido.

Parlisis peridica hiperpotasmica. Es una en-fermedad del msculo que tiene inicio en la in-fancia o niez temprana (el 90% en la primera dcada) y se manifiesta por episodios transito-

rios de parlisis, por lo general precipitada por la exposicin al fro, ayuno, despus del ejercicio o tras la ingestin de pequeas cantidades de po-tasio. En relacin con la parlisis peridica hipo-potasmica, los ataques son ms cortos (30-90 minutos), ms frecuentes y con asociacin de miotona de la lengua, las manos y los prpados. La parlisis puede ser focal (que afecta slo a una de las extremidades) pero la debilidad generali-zada con hipotona es ms comn. Algunos pa-cientes presentan mialgias en las crisis. El pota-sio puede ser alto o estar en el lmite.

Parlisis peridica adquirida [22]. Es una forma espordica de parlisis peridica hipopotasmica que puede ocurrir en asociacin con hipertiroi-dismo. Esto contrasta con la parlisis peridica hipopotasmica familiar, que tiene una herencia autosmica dominante. El examen neurolgico durante un ataque demuestra debilidad al predo-minio de los msculos proximales. La mialgia es una queja en menos de la mitad de los pacientes; lo que es tpico es la disminucin del tono muscu-lar con hiporreflexia o arreflexia, aunque se pue-dan observar reflejos normales o exacerbados.

Rabdomilisis [23]Est causada por una lesin de las fibras muscula-res con liberacin de la mioglobina que pasa del plasma a la orina y produce mioglobinuria. La rab-domilisis se caracteriza clnicamente por mialgias, orina marrn debido a la mioglobinuria y enzimas musculares sricas elevadas. El dolor muscular, cuando est presente, es normalmente ms promi-nente en los grupos de msculos proximales, tales como los muslos y los hombros, y en la espalda. Otros sntomas incluyen rigidez muscular y calam-bres. El estudio electrofisiolgico muestra un pa-trn mioptico. Las complicaciones ms graves son disturbios electrolticos y complicaciones renales. Entre las causas se encuentran toxinas, medicamen-tos, infecciones inflamatorias, traumatismos o alte-raciones electrolticas.

Conclusin

Las DMA son enfermedades frecuentes en pedia-tra. En muchas situaciones, el cuadro es grave y preocupante con riesgo de vida para el paciente. El xito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnstico diferencial rpido y correcto, para el que la principal arma deber ser la historia clnica, la distribucin de la debilidad muscular, las seales y los sntomas neurolgicos y motores sensitivos

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asociados. Este cuadro clnico permite la localiza-cin anatmica del proceso patolgico indicado en la investigacin que se debe complementar y la pla-nificacin teraputica.

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Acute muscle weakness: differential diagnoses

Summary. Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patients history, suggest the pathophysiological differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children.

Key words. Acute flaccid paralysis. Acute muscle weakness. Myopathies. Neuromuscular diseases. Peripheral neuropathies.