Clasificación de la ictericia

Hiperbilirrubinemia NO conjugada

Hiperbilirrubinemia conjugada

PREHEPÁTICAS

HEPÁTICAS

POSHEPÁTICAS

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Trastornos hereditarios de la excreción Lesión hepatocelular Colestasis intrahepática

Obstrucción Biliar Extrahepática

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericia

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Sobreproducción de bilirrubina

Anemias hemolíticasEritropoyesis ineficaz

ICTERICIA

SANGRE

CANALICULO BILIAR

Amarillo pálido

Berk PD, Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis 1994;14:321.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericia

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Hiperbilirrubinemia no conjugadaAlteración de la conjugación

Alteración en la conjugación

UDP-glucuronil transferasa

•Síndrome de Gilbert•Síndrome de Crigler-Najjar tipo I•Síndrome de Crigler-Najjar tipo II•Ictericia neonatal

SINDROME DE GILBERT

Deficiencia LEVE

< 5 mg/dL

ICTERICIA LEVE

Borlak J. Molecular diagnosis of a familial nonhemolytic hyperbilirrubinemia (Gilbert´s syndrome) in healthy subjects. Hepatol 2000;32:792.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración de la conjugación

UDP-glucuronil transferasa

SINDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I

Déficit SEVERO

20 – 45 mg/dL

Kernícterus

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración en la conjugación

Berk PD, Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis 1994;14:321.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración de la conjugación

SINDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración en la conjugación

UDP-glucuronil transferasa

Déficit MODERADO

6 - 25 mg/dL

Berk PD, Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis 1994;14:321.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración de la conjugación

ICTERICIA NEONATALHiperbilirrubinemia no conjugada

Alteración en la conjugación

UDP-glucuronil transferasa

Inmadurez transitoria

Berk PD, Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis 1994;14:321.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia conjugada

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Excreción hepática alterada

Síndrome de Dubin-Johnson

MRP2

2-5 mg/dL

• Trastornos hereditarios: Síndrome de Dubin-Johnson• Colestasis intrahepática• Lesion hepatocelular

Berk PD, Niyer C: Bilirrubin metabolism and the hereditary hyperbilirubinemias. Semin Liver Dis 1994;14:321.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia conjugada

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Excreción hepática alterada

Colestasis intrahepática

Disminución delflujo biliar

Ictericia ColuriaAcoliaPrurito

Trauner M. Molecular pathogenesis of cholestasis.N Eng J Med. 1998;339:1217.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia conjugada

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Excreción hepática alterada

Lesión hepatocelular

Lesión por:Hepatitis viralFármacosAlcohol, cirrosis

Lidofsky S, Scharschmidt, B. Ictericia. En: Sleisenger-Fordtran, eds. Enfermedades gastrointestinales y Hepáticas. Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento, 6ª ed. Buenos Aires: Panamericana; 2000. p. 246-254.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Sobreproducción de bilirrubina

Alteración en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada

Excreción hepática alterada

Obstrucción biliar extrahepática

Clasificación de la ictericiaHiperbilirrubinemia conjugada

Hiperbilirrubinemia conjugada

Obstrucción biliar extrahepática

Obstrucción biliar extrahepática

Obstrucción Intraductal:LitiasisMalformaciones biliares (ej. Estenosis)Infecciones parasitariasCompresión Extrínseca:Tumor de cabeza de páncreas Páncreas anular (Defecto congénito, las dos yemas pancreáticas rodean al colédoco y lo comprimen)

ICTERICIA PRE-HEPÁTICA:Hiperbilirrubinemia NO conjugada

Color amarillo pálido (por la anemia)Orina y heces de color normal

ICTERICIA HEPÁTICA

Hiperbilirrubinemia conjugada o no conjugadaColuria

Heces de color normalSi hay insuficiencia hepática: hipoalbuminemia y ginecomastia

En algunas hepatitis puede haber prurito debido a colestasisintrahepática.

ICTERICIA POSHEPÁTICA

Hiperbilirrubinemia conjugadaCarcinoma de cabeza de páncreas

Color amarillo verde oscuroAcolia

Coluria severaPrurito

Aumento de los niveles de FA y colesterol

“ TU ÉXITO EN LA VIDA DEPENDE DE TU TERNURA CON EL JÓVEN, TU COMPASIÓN CON EL ANCIANO, TU SIMPATÍA CON EL NECESITADO Y TU TOLERANCIA CON EL DÉBIL Y CON EL FUERTE… PORQUE TE TOCARÁ SER TODOS ELLOS ”

GEORGE W. CARVER

GRACIAS…