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Page 1: PATOLOGIA VULVAR

HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA“PATOLOGIA DE LA REGION VULVAR”

DR. ISMAEL ESPEJO ANATOMOPATOLOGO

DR. JUAN DAVID BOCANEGRA TORRESR2 ANATOMIA PATOLOGICA

14-MAYO-2012

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ANATOMIA DE LA VULVA

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PATOLOGIA DE LA REGION VULVAR

1. INFLAMATORIOS:1.1-. LIQUEN PLANO1.2-. LIQUEN ESCLEROSO1.3-. DERMATITIS SEBORREICA1.4-. PSORIASIS1.5-. LIQUEN SIMPLE CRONICO

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LIQUEN PLANO

DEFINICION:

ES UNA REACCION DERMICA IDIIOPATICA, CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE PAPULAS PURPURAS PRURIGINOSAS E HISTOLOGICAMENTE POR UNA BANDA DE INFILTRADO INFLAMATORIO Y DAÑO CELULAR.

EPIDEMIOLOGIA:

-LESION POCO COMUN CON UNA INCIDENCIA DE 0.3 A O.8%-PREDOMINA EN MUJERES DE 30-60 AÑOS, RARA EN INFANCIA- GENERALMENTE ES AUTOLIMITADO (12-18 MESES)

CUADRO CLINICO:

-PREDILECION POR MUÑECAS, INGLES Y GENITALES.- PAPULAS POLIGONALES PURPURAS CON LINEAS BLANCAS “ ESTRIAS DE WICKHAM´S”-LAS LESIONES EN MUCOSAS APARECEN EROSIONADAS Y CON ASPECTO RETICULADO.

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LIQUEN PLANO

-BANDA DE INFILTRADO LINFOHISTIOCITARIO EN LA UNION DERMOEPIDERMICA CON PRESENCIA DE DAÑO A KERATINOCITOS BASALES.-CUERPOS COLOIDES EOSINOFILICOS

-HIPERQUERATOSIS EN FORMA DE CUÑA.-HIPERGRANULOSIS.-HENDIDURAS EN LA UNION DERMOEPIDERMICA.

-EL INFILTRADO INFLAMATORIO NO OSCURECE LA UNION DERMOEPIDERMICA NI SE EXTIENDE DENTRO DE EPIDERMIS.

HALLAZGOS MICROSCOPICOS

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LIQUEN PLANO

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LIQUEN ESCLEROSO

DEFINICION:

• DERMATITIS QUE CAUSA FIBROSIS Y QUE TIENE PREDILECION POR APARECER EN PIEL ANOGENITAL EN MUJERES.

EPIDEMIOLOGIA:• ES UNA DERMATOSIS POCO

COMUN.• PREDOMINA EN MUJERES DE

LA 5TA DECADA DE LA VIDA, CON UNA RELACION (10:1)

• SE PRESENTA MAS COMUN EN RAZA CAUCASICA

• PRONOSTICO:• CURSO BENIGNO.• BORRAMIENTO DE LABIOS

MENORES Y ESTENOSIS URETRAL

• LESIONES CRONICAS PROVOCAN DISPLASIA Y CARCINOMA 4% DE CASOS

CARACTERISTICAS CLINICAS:

• SE PRESENTAN LESIONES DERMICAS EN FORMA DE PLACAS BLANQUECINAS, PORCELANA, CON SUPERFICIE RUGOSA.

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LIQUEN ESCLEROSO

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

-HOMOGENIZACION DE LA DERMIS PAPILAR.-PALIDEZ DERMICA.-FORMACION DE VASOS.-ATROFIA EPIDERMICA.

-HIPERPLASIA EPIDERMICA PSORIASIFORME-BANDA DE INFILTRADO LINFOPLASMOCITICO.-FIBROSIS EN DERMIS PAPILAR E HIPERQUERATOSIS

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LIQUEN ESCLEROSO

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LIQUEN ESCLEROSO

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DERMAMTITIS SEBORREICA

DEFINICION:

• DERMATISIS ECZEMATOSA QUE OCURRE EN PIEL QUE CONTIENE MUCHAS GLANDULAS SEBACEAS

• CUERO CABELLUDO, CARA, PECHO, AXILAS Y ZONA ANOGENITAL

EPIDEMIOLOGIA:

• PREVALENCIA DEL 5% A NIVEL MUNDIAL.

• MAS COMUN EN HOMBRES QUE EN MUJERES.

• MAS FRECUENTE EN LA 4TA Y 5TA DECADA DE LA VIDA.

• GENERALMENTE EXHIBE UN CURSO CLINICO BENIGNO Y CRONICO – COSMETICA.

CUADRO CLINICO:

• SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE PAPULAS Y PLACAS ERITEMATOSAS, ALGUNAS ZONAS DE COLORACION AMARILLENTA DE ASPECTO GRASO.

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DERMATITIS SEBORREICA

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

LESION AGUDA:-ESPONGIOSIS MODERADA.-PRESENCIA DE NEUTROFILOS.-PARAQUERATOSIS-EDEMA PAPILAR DERMICO-INFILTRADO PERIVASCULAR LINFOCITICO

LESION CRONICA:-HIPERPLASIA PSORIASIFORME-PARAQUERATOSIS PERIFOLICULAR.

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DERMATITIS SEBORREICA

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PSORIASIS

• DERMATITIS CRONICA CARACTERIZADA POR PRESENTAR EPIDERMIS HIPERPROLIFERATIVA.DEFINICION:

• PREVALENCIA ES DEL 2-4% EN LA POBLACION CAUCASICA, SIENDO RARA EN POBLACION ASIATICA, NATIVA AMERICANA Y AFRICANOS.

• COMIENZO MAS TEMPRANO EN MUJERES QUE HOMBRES• INICIO ANTES DE LOS 40 AÑOS EN EL 75% DE CASOS.• ENFERMEDAD DE CURSO CRONICO

EPIDEMIOLOGIA:

• LESIONES EN FORMA DE PLACA QUE SE PRESENTAN EN PARCHES DE ASPECTO PLATEADO (AUSPITZ)

• AMPLIA DISTRIBUCION ANATOMICA SOBRE TODO EN PARTES EXPUESTAS A TRAUMA O FRICCION (FENOMENO KOEBNER)

• “PSORIASIS INVERSA” AREAS INTERTRIGINOSAS

CUADRO CLINICO:

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PSORIASIS

LESIONES TEMPRANAS:

-EPIDERMIS ESPONGIOTICA-CONGESTION VASCULAR DERMICA Y EDEMA-DERMATITIS PERIVASCULAR

LESIONES AVANZADAS:

-ACANTOSIS CON INCREMENTO DE LA ACTIVIDAD MITOTICA BASAL-PARAQUERATOSIS CON ACUMULOS DE NEUTROFILOS “MICROABSCESOS DE MONRO”-HIPOGRANULOSIS

LESIONES MADURAS:

-HIPERPLASIA EPIDERMICA PSORIASIFORME-PARAQUERATOSIS CON CONFLUENCIA DE MICROABSCESOS DE MONRO Y “ABCESOS DE KOGOJ”-ECTASIA VASCULAR DEMICADERMATITIS PERIVASCULAR LINFOCITICA.

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PSORIASIS

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PATOLOGIA DE LA REGION VULVAR

2. INFECCIOSOS:

2.1-. CANDIDIASIS2.2-. SIFILIS2.3-. DERMATOFITOSIS

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SIFILIS

DEFINICION:

-INFECCION DE TRANSMISICION SEXUAL CAUSADA POR LA ESPIROQUETA “TREPONEMA PALLIDUM”

EPIDEMIOLOGIA

-DESPUES DE AÑOS DE DISMINUCIO EN SU INCIDENCIA ESTA IINFECCION HA RESURGIDO DEBIDO A DIVERSOS FACTORES COMO:-USO DE DROGAS-PRACTICAS DE ALTO RIESGO-VIH

CUADRO CLINICO

-LESION INICIAL “CHANCRO” DE 3 A 4 SEMANAS DESPUES DE SU EXPOSCION.-GENERALMENTE EN REGION DE LABIOS.-ULCERA, NO DOLOROSA E INDURADA, DESAPARECE 1-4 SEMANAS.-SIFILIS SECUNDARIA.

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SIFILIS

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

-AL ULCERARSE EXISTE HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA.-HINCHAZON DE CELULAS ENDOTELIALES VASCULARES.

-LA ZONA DE LA LESION EXHIBE HIPERPLASIA EPIDERMICA-INFILTRADO INFLAMATORIO CON LINFOCITOS Y NEUTROFILOS.

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SIFILIS

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CANDIDIASIS

DEFINICION:

• INFECCION CAUSADA POR LA LAVADURA DE CANDIDA ALBICANS.

EPIDEMIOLOGIA: • ES UNA INFECCION POCO

COMUN, LA CUAL NO TIENE PREDILECION POR ALGUNA RAZA O GENERO.

• GENERALMENTE AFECTA A JOVENES, ANACIANAS Y PACIENTES CON ALGUNA CLA SE INMUNOCOMPROMISO.

• LA HUMEDAD, CALOR Y MACERACION FAVORECEN SU INICIO.

CUADRO CLINICO:

• SUPERFICIAL AGUDA• ERUPCION VESICULOPAPULAR

PRURIGINOSA, CON EROSION QUE ENVUELVE AREAS INTERTRIGINOSAS.

• CRONICA MUCOCUTANEA:• PLACAS CON MODERADO

ERITEMA O DE ASPECTO LIQUENIFICADO.

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CANDIDIASIS

SUPERFICIAL AGUDA:-FORMACION DE PUSTULAS SUBCORNEALES O ESPONGIFORMES-ACANTOSIS E HIPERQUERATOSIS-VARIABLE INFILTRADO LINFIPLASMOCITARIO PERIVASCULAR CON NEUTROFILOS

CRONICA MUCOCUTANEA:

-MARCADA ACANTOSIS CON FORMACION DE UNA COSTRA ESCAMOSA.

ESTUDIOS ESPECIALES:

-PAS (RESALTAR LAS HIFAS Y LEVADURAS)

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CANDIDIASIS

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DERMATOFITOSIS

DEFINICION : -CAUSADA POR DERMATOFITOS QUE COLONIZAN E INFECTAN ESTRUCTURAS CON EPILETIO ESCAMOSO, COMO LO ES LA REGION VULVAR.

CUADRO CLINCO:-PLACA ANULAR ERITEMATOSA CON ESCAMA PERIFERICA Y UNA ZONA CENTRAL DE ACLARAMIENTO.-RELACIONADA CON ESTADOS DE INMUNOCOMPROMISO, USO DE ESTEOIDES TOPICOS, HUMEDAD, CALOR, MACERACION.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:-PRESENCIA DE ORTOQUERATOSIS Y PARAQUERATOSIS (SAMDWICH – SIGNO DE ACKERMAN) EN ESTRATO CORNEO-EPIDERMIS ESPONGIOTICA, FORMACION DE PUSTULAS-INFILTRADO INFLAMATORIO A NIVEL DERMICO DISPERSO DE NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS.

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DERMATOFITOSIS

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3. NEOPLASIAS:

3.1-. MESENQUIMLES3.2-. ESCAMOSAS3.3-. PAGET 3.4-. MELANOMA

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POLIPO FIBROEPITELIAL

DEFINICION:CRECIMIENTO POLIPOIDE QUE SURGE DEL ESTROMA SUB EPITELIAL DEL TRACTO GENITAL FEMENINO DISTAL.

EPIDEMIOLOGIA:

-LESION SURGE MAS COMUNMENTE EN EDAD REPRODCUTIVA Y DURANTE EL EMBARAZO.-MUJERES POSTMENOPAUSICAS EN TRATAMIENTO HORMONAL-PUEDE OCURRIR EN VAGINA, VULVA Y RARAMENTE EN CERVIX

CUADRO CLINICO:

-TIPICAMENTE APARECE COMO UNA MASA POLIPOIDE PEDUNCULADA.-LESIONES MULTIPLES PUEDEN OCURRIR DURANTE EMBARAZO.-PUEDEN CAUSAR DOLOR Y SANGRADO CUANDO SON DEMAYORES DIMENCIONES.

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POLIPO FIBROEPITELIAL:

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

-LESIONES POLIPOIDES, MIDEN <5 CM, BLANQUECINAS, PUDIENDO TENER PROYECCIONES DIGITIFORMES.

-CELULAS ESTROMALES SON ESTELADAS O MUNTINUCLEADAS SOBRE TODO EN LA UNIION EPIDERMICA O ADYACENTE A SU TALLO-AREAS MUY CELULARES, PLEOMORFICA ACTIVIDAD MITOTICA 10/10HPF

-MUESTRAN UN ESTROMA VARIABLEMENTE CELULAR-TALLO FIBROVASCULAR-RECUBIERTO POR EPITELIO ESCAMOSO

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POLIPO FIBROEPITELIAL:

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ANGIOMIXOMA PROFUNDO

DEFINICION:

-TUMOR MIXOIDE HIPOCELULAR, INFILTRATIVO A VECES DESTRUCTIVO, NO METASTATIZANTE, QUE SURGE EN LA REGION PERIANAL, CON POTENCIAL PARA RECURRIR.

EPIDEMIOLOGIA:

-POCO COMUN, SURGE EN PELVIS Y PERINÉ.-ES UN TUMOR QUE SURGE PRINCIPALMENTE EN EDAD REPRODUCTIVA Y COMO MEDIA TIENE LA 4TA DECADA.- EXCISICION DEBE HACERSE CON MARGENES LIBRES DE 1 CM- RIESGO DE RECURRENCIA DE 30-40%.

CLINICA:

-SENSACION DE CUERPO EXTRAÑO, PUEDE CAUSAR OBSTRUCCION DE LAS GLANDULAS ANEXAS.

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ANGIOMIXOMA PROFUNDO:

CARACTERSITICAS MACROSCOPICAS:

• VARIAN EN SU TAMAÑO PERO GENERALMENTE MIDEN >10CM.

• SON LESIONES POBREMENTE DEMARCADAS, SON OVOIDES CON UNA COLORACION BLANCA, ASPECTO GELATINOSO Y SUAVES AL TACTO.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:• CELULAS FUSIFORMES CON

NUCLEO REDONDO U OVAL CON CARACTERISTICAS CITOLOGICAS BLANDAS Y CITOPLASMA EOSINOFILO PALIDO.

• ES HIPOCELULAR CON ABUNDANTE MATRIX MIXOIDE

• VASOS DE MEDIANO A GRAN TAMAÑO FRECUENTEMENTE HIALINIZADOS.

• COLAGENIZACION PERIVASCULAR.

• OCASIONALES ACUMULOS DE MUSCULO LISO.

INMUNOHISTOQUIMICA:

• DESMINA(+)• ACTINA MUSCULO LISO(+)• ER Y PG (+)

• S-100 (+/-)• CD34 (+/-)

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ANGIOMIXOMA PROFUNDO

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ANGIOMIOFIBROBLASTOMA

DEFINICION:

• TUMOR BENIGNO NO RECURRENTE COMPUESTO DE MIOFIBROBLASTOS Y CAPILARES DE PAREDES DELGADAS, QUE SURGE EN LOS TEJIDOS BLANDOS VULVOVAGINALES.

EPIDEMIOLOGIA:

• POCO COMUN• SURGE EN REGION

VULVOVAGINAL• GENERALMENTE EN MUJERES

EN EDAD REPRODUCTIVA.• BUEN PRONOSTICO,CON LA

EXCISION COMPLETA Y MARGENES LIBRES.

CARACTERISTICAS CLINICAS:

• CAUSAN EFECTO DE MASA O SENSACION DE CUERPO EXTRAÑO, PUEDEN CAUSAR DOLOR.

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ANGIOMIOFIBROBLASTOMA

• ESTOS TUMORES MIDEN >5 CM.• SON MASAS BIEN CIRCUNSCRITAS• SUPERFICIE DE CORTE LISA, HOMOGENES DE COLOR

BLANCA/BRONCEADA

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

• BIEN CIRCUNSCRITOS, NO ESTAN ENCAPSULADOS.• ALTERNAN ZONAS MAS Y MENOS CELULARES.• COMPUESTO POR CELULAS FUSIFORMES AMPLIAS, DE

ASPECTO PLASMOCITOIDE.• MULTIPLES CAPILARES DE PAREDES DELGADAS.• ESTROMA VARIABLE EDEMATOSOS - COLAGENOSO.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

• DESMINA (+)• RE, PG, S-100, CD-34 (+/-)• ACTINA DE MUSCULO LISO (-)

INMUNOHISTOQUIMICA:

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ANGIOMIOFIBRIBLASTOMA

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ANGIOFIBROMA CELULAR

DEFINICION:

• TUMOR BENIGNO DELMESENQUIMA VULVAR QUE ESTA COMPUESTO DE UNA MEZCLA DE CELULAS FUSIFORMES Y PROMINENTE COMPONENTE VASCULAR.

EPIDEMIOLOGIA:

• RELATIVAMENTE COMUN• SURGE EN MUJERES DE MEDIANA MEDIA 54 AÑOS.• EXCELENTE PRONOSTICO CON EXCISCION COMPLETA Y MARGENES LIBRES.

CUADRO

CLINICO:

• LOS PACIENTES PRESENTAN SENSACION DE MASA, GENRALMENTE PEQUEÑA Y BIEN CIRCUNSCRITA DE UBICACIÓN SUBCUTANEA

• PACIENTES PUEDEN PRESENTAR DOLOR

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ANGIOFIBROMA CELULAR

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

• TIPICAMENTE PEQUEÑAS CON UNA MEDIDA < A 3 CM, Y BIEN CIRCUNSCRITA.

• FIRME AL TACTO, DE ASPECTO GOMOSO.

• LA SUPERFICIE DE CORTE DEMUESTRA UN COLOR GRIS - BALNCO

CARACTERSTICAS MICROSCOPICAS:• DE BORDES BIEN DEFINIDOS• FASCICULOS CORTOS DE

CELULAS FUSIFORMES• NUCLEO REDONDO U OVOIDE

CON CITOPLASMA EOSINOFILO PALIDO.

• NO ATIPIA NI MITOSIS• VASOS DE PEQUEÑO A

MEDIANO TAMAÑO, CON PAREDES ENGROSADAS O HIALINIZADAS

• ACUMULOS VARIABLES DE COLAGENO

• ABUNDANTES MASTOCITOS

INMUNOHISTOQUIMICA:

• CD34 (+) 60% , SMA (+) 20%, DESMINA (+) 8%.

• ER Y PG (+) 50%• S-100 (-)

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ANGIOFIBROMA CELULAR

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LEIOMIOMA

LEIOMIOMA

EPIDEMIOLOGIA:-INFRECUENTE EN LA REGION VULVOVAGINAL-PUEDE SURGIR A CUALQUIER EDAD PERO ES MAS COMUN EN LA 4TA Y 5TA DECADA

DEFINICION:-TUMOR QUE SURGE A EXPENSAS DE MUSCULO LISO

CUADRO CLINICO:-SENSACION DE CUERPO EXTRAÑO.-ES UNA MASA NO DOLOROSA.

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LEIOMIOMA

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

-MASAS BIEN CIRCUNSCRITAS-OVOIDE O REDONDA-BLANQUECINAS, DE ASPECTO ARREMOLINADO, PUEDE HABER AREAS QUISTICAS.-AL TACTO FIRME DE ASPECTO GOMOSO

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

-FASCICULOS DE CELULAS FUSIFORMES, QUE CORREN EN DIFERENTES DIRECCIONES CON CITOPLASMA EOSINOFILO. -MATRIX MIXOIDE A HIALINA.-MORFOLOGIA EPITELIOIDE VARIABLE.-SIN ATIPIA CITOLOGICA NI ACTIVIDAD MITOTICA.-NO AREAS DE NECROSIS.

INMUNOHISTOQUIMICA:

- DESMINA (+)- SMA (+)

DX DIFERENCIAL:-LEIOMIOSARCOMA

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LEIOMIOMA

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CONDILOMA ACUMINADO

DEFINICION:

EPIDEMIOLOGIA:

CUADRO CLINICO:

• LESION BENIGNA PROLIFERATIVA DEL EPITELIO ESCAMOSO CAUSADA POR EL VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO SEXUALMENTE TRANSMITIDA.

• VPH 6,11.

• SE PRESENTA EN EL 1% DE LOS INDIVIDUOS ACTIVOS SEXUALMENTE

• SITIOS MAS COMUNES VULVA, VAGINA, CERVIX, CANAL ANAL, PIEL PERIANAL.

• RARA PROGRESION A DISPLASIA Y CARCINOMA ESCAMOSO.

• LA MAYORIA SON ASINTOMATICOS.• MENOS COMUNMENTE HAY

IRRITACION,SANGRADO O PRURITO• USUALMENTE MULTIPLE, PEQUEÑOS Y

EXOFITICOS.• ASOCIACION CON INFECCION

CERVICAL POR VPH EN 30-40% DE CASOS.

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CONDILOMA ACUMINADO

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

• MASA EXOFITICA• PRESENCIA DE EXCRESENCIAS

PAPILOMATOSAS• MASA COALESCENTE EN

FORMA DE COLIFLOR.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:• ARQUITECTURA PAPILAR CON

TALLOS FIBROVASCULARES.• EPITELIO ESCAMOSO

ACANTOTICO CON HIPERQUERATORIS, PARAQUERATOSIS E HIPERGRANULOSIS.

• ATIPIA COILOCITICA SUPERFICIAL

• HIPERPLASIA DE CELULAS BASALES

• MITOSIS EN 1/3 INFERIOR• PODOFILINA

INMUNOHISTOQUIMICA:

• MIB-1 (+) TERCIO SUPERIOR.

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CONDILOMA ACUMINADO

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CARCINOMA ESCAMOSO INVASOR

DEFINICION:ES EL CARCINOMA INVASIVO DE LA VULVA CON DIFERENCIACION ESCAMOSA Y DIMENCIONES MAYORES A 2 CM DE DIAMETRO Y 1 MM EN SU PROFUNDIDAD.

EPIDEMIOLOGIA:-4000 NUEVOS CASOS POR AÑO EN LOS E.U.-5-8 % DE TODOS LOS CANCERES GINECOLOGICOS.-LABIOS MAYORES Y MENORES/ANTECEDENTE VIN -RECURRENCIA LOCAL-METASTATIZA LOCALMENTE GANGLIOS INGUINALES.

CUADRO CLINICO:

-LOS SINTOMAS PRINCIPALES SON PRURITO, SENSACION DE MASA, SANGRADO POR ULCERACION DEL EPITELIO.-DOLOR, DISPAREUNIA, DISURIA Y OLOR DESAGRADABLE.

PRONOSTICO:-ESTADIO, TAMAÑO DEL TUMOR, INVASION VASCULAR, METASTASIS.-PRONOSTICO DEPENDE DEL ESTADIO-ESTADIO 1 – 95% A 5 AÑOS-ESTADIO 4 – 29% A 5 AÑOS-CX SEGURA MARGENES QX 1 CM,

CARCINOMA NO INVASOR:LESION QUE MIDE <2 CM DE

DIAMETRO Y < 1 MM DE PROFUNDIDAD.

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CARCINOMA ESCAMOSO INVASORCA

RACT

ERIS

TICA

S M

ACRO

SCO

PICA

S: -TIPICAMENTE SON SOLITARIOS.-MENOS DEL 10% SON MULTIPLES.-2 PATRONES DE CRECIMIENTO:

A)EXOFITICO

B)ENDOFITICO

CARA

CTER

ISTI

CAS

MIC

ROSC

OPI

CAS:

1)QUERATINIZANTE

2)NOQUERATINIZANTE

3)BASALOIDE

4)CONDILOMATOSO

5)VERRUCOSO

INM

UN

OH

ISTO

QU

IMIC

A:

- CITOQUERATINAS (+)-P16 (+) EN CARCINOMAS BASALOIDES Y CONDILOMATOSOS.-P53 (+) EN CARCINOMAS QUERATINIZANTES.

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CARCINOMA ESCAMOSO INVASOR

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ENFERMEDAD DE PAGET

DEFINICION:SE DEFINE COMO UN ADENOCARCINOMA INTRAEPITELIAL QUE ENVUELVE PRIMARIAMENTE LA EPIDERMIS FUERA DE LA MAMA-

EPIDEMIOLOGIA:-RARO, SE PRESENTA EN MENOS DEL 1% DE LA POBLACION.-REGION ANOGENITAL, AXILA, OIDO, PARPADO

CUADRO CLINICO:-PLACA ECZEMATOSA , QUE CAUSA ARDOR.-COMPLICACIONES COMO ULCERACION E INFECCION DE LA MISMA.

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ENFERMEDAD DE PAGET

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

• PLACA ROJIZA, BIEN DEFINIDA,CON OCASIONAL ULCERACION DE BORDES DIFUSOS

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:• SE COMPONE DE CELULAS

GRANDES SOLAS O EN NIDOS, UBICADOS EN LA ZONA BASAL O SUPRABASAL DE LA EPIDERMIS.

• CELULAS ATIPICAS PUEDEN ENCONTRARSE EN LAS CAPAS SUPERIORES.

• TIENEN CITOPLASMA CLARO, CON OCASIONALES VACUOLAS Y GRAN NUCLEO.

• VARIABLE ACTIVIDAD MITOTICA

• RARO ENCONTRAR MELANINA INTRACITOPLASMATICA

INMUNOHISTOQUIMICA:

• CAM5.2 (+), CEA (+), EMA(+)• RE Y PG (-)• S-100 (-)

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ENFERMEDAD DE PAGET

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MELANOMA MALIGNO

DEFINICION:

NEOPLASIA MELANOCITICA QUE SURGE DE UNA REGION NO EXPUESTA AL SOL SIN RELACION CON LA EXPOSICION A LUZ UV.

EPIDEMIOLOGIA:-2DA NEOPLASIA MALIGNA DE LA VULVA-0.10 /100000 PERSONAS EN E.U.-3% MELANOMAS EN MUJERES-COMUN EN UNION MUCO-EPIDERMICA DE CLITORIS Y LABIOS

CUADRO CLINICO:-SURGE EN PACIENTES DE 6TA Y 7MA DECADA -LESION ASIMETRICA PIGMENTADA PLANA O POLIPOIDE-SANGRADO Y ARDOR-35% AMELANOCITICO

PRONOSTICO:-PEOR PRONOSTICO QUE MELANOMA CUTANEO-90% DE SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS SI LALESION TIENE <1MM DE GROSOR.-BRESLOW, CLARK.

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MELANOMA MALIGNO

CARACTERISTICAS MACROSCOPICAS:

-LESION PLANA, POLIPOIDE, ASIMETRICA.-BORDES MAL DEFINIDOS.-PIGMENTACION IRREGULAR-USUALMENTE TIENE UN DIAMETRO MAYOR DE 6MM.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS:

-EL PATRON ACRAL LENTIGINOSO ES EL MAS COMUN.-CELULAS SOLAS EN NIDOS QUE PUEDEN TENER DIFERENTES FENOTIPOS.-FALTA DE MADURACION -ATIPIA CELULAR/MITOSIS-INVASION A NERVIOS Y ANEXOS CON INVASION VASCULAR.

INMUNOHISTOQUIMICA:

-S-100 (+)-HMB-45 (+)-MALAN A (+)

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MELANOMA MALIGNO

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CASO

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