Referat Itp New

7/27/2019 Referat Itp New

1/19

REFERAT

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

DISUSUN OLEH:

UMI KALSUM

030.09.258

PEMBIMBING:

Dr. Alfian Nurbi, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

RUMAH SAKIT OTORITA BATAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 10 JUNI 2013 18 AGUSTUS 2013


2/19

LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat mengikuti ujian akhir Program

Pendidikan Profesi Dokter di bagian Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam

Rumah Sakit Otorita Batam

Disusun Oleh:

Umi Kalsum

030.09.258

Telah disetujui pada

Tanggal........Juni 2013

Mengetahui ,

Dr. Alfian Nurbi, Sp.PD


3/19

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penyusun panjatkan ke hadirat Allah SWT, atas rahmat-Nya,

sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Purpura Trombositopenia

Idiopatik tanpa hambatan berarti.

Melalui kesempatan ini, penyusun mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya

kepada dr. Alvian Nurbi, Sp.PD selaku pembimbing dalam penyusunan referat ini, serta

kepada dokter-dokter pembimbing lain di bagian Penyakit Dalam RS Otorita Batam. Tujuan

dari pembuatan referat ini selain untuk menambah wawasan bagi penyusun dan pembacanya,

juga ditujukan untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam.

Penyusun menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput dari

kesalahan. Oleh karena itu penyusun sangat berharap adanya masukan, kritik maupun saran

yang membangun.

Akhir kata penyusun ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya, semoga tugas ini

dapat memberikan tambahan informasi bagi kita semua.

Batam, Juli 2013

Penyusun


4/19

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ........................................................................................... i

KATA PENGANTAR ...................................................................................................... ii

DAFTAR ISI .................................................................................................................... iii

BAB I PENDAHULUAN .................................................................................................

BAB II PEMBAHASAN ............................................................................................ .....

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK ............................................................

2.1.1 Definisi ...................................................................................................................

2.1.2 Etiologi ....................................................................................................................

2.1.3 Epidemiologi ...........................................................................................................

2.1.4 Patofisiologi ............................................................................................................

2.1.5 Manifestasi Klinis ...................................................................................................

2.1.6 Klasifikasi ...............................................................................................................

2.1.7 Pemeriksaan...........................................................................................................

2.1.8 Diagnosis..................................................................................................................

2.1.9 Penatalaksanaa .........................................................................................................

2.2.0 Prognosis...................................................................................................................

BAB III KESIMPULAN ................................................................................................

DAFTAR PUSTAKA .....................................................................................................


5/19

BAB I

PENDAHULUAN

Purpura trombositopenia idiopatik sampai saat ini masih belum jelas diketahui

penyebab jelasnya. Di Amerika, pasien yang terdiagnosis sekitar 70 pasien dewasa dari

satu juta orang dan 50 pasien anak dari satu juta orang. Di Indonesia sendiri belum

terdapat data akurat mengenai jumlah pasien yang menderita purpura trombositopenia

idiopatik tersebut. PTI merupakan gangguan perdarahan yang sering dijumpai pada anak

usia 2-4 tahun, lebih sering pada wanita. PTI dapat dibagi menjadi akut dan kronik.

Dikatakan akut apabila manifestasi klinik muncul kurang dari enam bulan dan dikatakankronik apabila manifestasi klinik muncul lebih dari enam bulan. Biasanya akut PTI terjadi

pada anak-anak dan PTI kronik terjadi pada pasien dewasa. Manifestasi klinis yang dapat

muncul berupa perdarahan spontan seperti perdarahan di bawah kulit dari petekie sampai

purpura, perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi, dan menorragi.

Manifestasi klinis yang jarang terjadi berupa perdarahan intracranial, perdarahan retina,

perdarahan pada saluran digestivus, dan perdarahan saluran urinarius. Pada pemeriksaan

laboraterium darah didapatkan penurunan trombosit yang drastis.

Jumlah trombosit normal pada umumnya lebih dari 150.000 trombosit per mikroliter

darah beredar. Orang dengan ITP sering memiliki jumlah trombosit di bawah 20.000.

Dengan adanya jumlah trombosit menurun, risiko perdarahan meningkat. Risiko terbesar

adalah ketika jumlah trombosit jatuh sangat rendah yaitu di bawah 10.000 trombosit per

mikroliter. Pada jumlah segitu, perdarahan internal dapat terjadi meskipun tidak ada

cedera apapun.


6/19

BAB II

PEMBAHASAN

DEFINISI

Purpura trombositopenia idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari

150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi

prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa 1.

Purpura trombositopenia idiopatik adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak

diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan

ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune

thrombocytopenic purpura 2. Kata trombositopenia menunjukan bahwa terdapat angka

trombosit yang rendah, sedangkan kata purpura berasal dari suatu deskripsi akan kulit yang

berwarna lebam karena simptom penyakit, warna ungu pada kulit ini disebabkan oleh

merembesnya darah di bawah kulit.

ETIOLOGI

Dalam kebanyakan kasus, penyebab PTI tidak diketahui. Seringkali pasien yang

sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga minggu menjadi

ITP. Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi terhadap virus, "sengaja" juga

membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel platelet. Tubuh mengenali setiap sel

dengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan mereka. Itulah sebabnya PTI juga

disebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura.

Sumsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah tulang panjang

dan bertanggung jawab untuk membuat sel-sel darah, termasuk trombosit. Sumsum tulang

merespon rendahnya jumlah trombosit dan menghasilkan lebih banyak untuk mengirim ke

tubuh. Sel-sel di sumsum tulang pada pasien dengan PTI, akan banyak trombosit muda yang

telah dihasilkan. Namun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlah

trombosit yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel-sel normal, tetapi tubuh juga

menghancurkan mereka. Dalam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal kecuali untuk

rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien PTI, trombosit biasanya bertahan hanya beberapa


7/19

jam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang memiliki umur 7 sampai 10 hari.

Trombosit sangat penting untuk pembentukan bekuan darah.

EPIDEMIOLOGI

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PKI akut umunya terjadi pada

anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi

kronik. Purpura Trombosit Idiopatik pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada

beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak

diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun

(5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. PurpuraTrombositopenia Idiopatik kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa median rata-

rata usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada penderita PTI

akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1. 1

Jumlah insiden ITP yang sebenarnya, tidak diketahui, karena individu dengan

penyakit ringan mungkin asimtomatik sehingga tidak terdiagnosis. Di Amerika Serikat,

penyakit gejala terjadi pada sekitar 70 dewasa / 1.000.000 dan 50 anak / 1.000.000.

Penderita PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan

kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka

trombosit dibawah normal atau ada perdarahan. Penderita PTI refrakter ditemukan kira-kira

25-30 persen dari jumlah penderita PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap

pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%. 1,4

PATOFISIOLOGI

PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear

melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI diperantai oleh suatu autoantibodi,

mengingat kejadian transient trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu yang

menderita PTI, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada

orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita PTI. Trombosit

yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di

hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada


8/19

sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit. Sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat

destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang

(intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak

meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal. 5

Untuk sebagian kasus PTI yang ringan, hanya trombosit yang diserang, dan

megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan produksi

trombosit. Penderita PTI dengan tipe ini dapat dikatakan menderita PTI kronik tetapi stabil

dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman. Pada kasus berat, auto antibodi

dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada trombosit dan juga megakariosit. Pada

tipe ini produksi trombosit terhenti dan penderita harus menjalani pengobatan untuk menghindari resiko perdarahan internal atau organ dalam. 1Antigen pertama yang berhasil

diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi PTI untuk berikatan dengan trombosit yang

secara genetik kekurang kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi

antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit

yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda.

Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan

menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukupuntuk menimbulkan trombositopenia.


9/19

Gambar tersebut dapat menjelaskan bahwa faktor yang memicu produksi autoantibodi tidak

diketahui. Kebanyakan penderita mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan

trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa

dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum

terbentuk pada tahap ini.

(1) trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen

(makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses

internalisasi dan degradasi.

(2) Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga

memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.

(3) Sel penyaji antigen yang teraktifasi

(4) Mengekspresikan peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (yang

ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang berfungsi

menfasilitasi proliferasi inisiasi CD4 positif Tcell clone (Tcell clone 1) dan spesifitas

tambahan (Tcell clone 2)

(5) Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (Bcell clone 2)

dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein Ib/IX

antibodi dan juga meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B cell

clone 1. 1,3,5

MANIFESTASI KLINIK

Tanda dan gejala dari idipatik trombositosis purpura adalah meningkatnya perdarahan akibat

menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:

a. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di dalam

mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya.

b. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan

mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit

c. Perdarahan yang sulit berhenti

d. Perdarahan dari gusi

e. Mimisan

f. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita


10/19

g. Hematuria

h. Perdarahan saluran cerna 3

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada PTI. Hal ini mengenai

hampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid,

sering multipel dan ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas. 1

KLASIFIKASI

Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik

a. PTI akut

Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. PKI akut sering dijumpai pada anak,

jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali

terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola

dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus yang

paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr. Manifestasi

perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahn intrakranial terjadi kurang

dari 1% pasien. Pada PTI dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami

perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. PTI akut pada anak biasanya self

limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu

dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

b. PTI kronik

Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset PTI kronik biasanya tidak menentu, riwayat

perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi

dan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa

hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus menerus. Manifestasi

perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan frekuensi

perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum bila pasien dengan

AT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000/ml terdapat luka

memar/hematom, AT 10.000-30.000/ml terdapat perdarahan spontan, menoragi dan

perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000/ml terjadi perdarahan mukosa

(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan resiko perdarahan

sistem saraf pusat. 1


11/19

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Untuk memastikan diagnosis Purpura Trombositopenia Idiopatik, dilakukan dengan

pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara lain dengan

pemeriksaan:

1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (< 150.000)

dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat) dan leukosit

dalam batas normal.

2. Pemeriksaan darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit dan

leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran yang

lebih besar (megatrombosit).

3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal.

4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan

antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan antibodi.

5. Pemeriksaan sumsum tulang normal atau peningkatan jumlah megakariosit dan

agranuler, serta tidak mengandung trombosit. 4,6 Pedoman dari america society of

hematology menyatakan pemeriksaan sumsum tulang tidak diperlukan pada usia> 40

tahun, pasien dengan gambaran tidak khas ( gambaran sitopeni) atau pasien yang

tidak berespon baik dengan terapi. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatrik

hematologi merekomendasikan dilakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum

memulai pemberian kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut. 1


12/19

DIAGNOSIS

Anamnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

laboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan pertama kali ke sarana

kesehatan. Hal ini dimaksudkan untuk menegakkan diagnosis, diperolehnya data dasar

mengenai pemeriksaan fisik dan laboratorium, dan untuk menentukan tata laksana

selanjutnya.

Dari Anamnesis, perlu digali tanda-tanda perdarahan dan faktor resiko. Tanda

perdarahan seperti munculnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit berhenti, perdarahan

pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtiva, perdarahan saluran cerna seperti

melena, hematuria, dan menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya purpura dan petekie, perdarahan

mukokutan, mungkin bisa ditemukan adanya splenomegali (10% pada anak) yang jarang

terjadi.

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap dapat

ditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan eritrosit dalam batas

normal (tidak terjadi perdarahan masif), pemeriksaan darah tepi ditemukan penurunan sel

trombosit dengan atau tanpa megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan

peningkatan megakariosit. Pada pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal.

PENATALAKSANAAN

Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman

seh inggamencegah t e r j ad inya pe rda rahan mayor. Te rap i umum mel ipu t i

menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma

kepala, hindari pemakaian obat-obatan yangmempengaruhi fungsi trombosit. Terapi khususyakni terapi farmakologis.

Terapi Awal PTI (Standar)Prednison

P r e d n i s o n , t e r a p i a w a l P T I d e n g a n p r e d n i s o l o n a t a u

p r e d n i s o n d o s i s 1 , 0 - 1 , 5 mg/kgBB/ ha ri selam a 2 mi nggu. Respons tera pi

prednison terj adi da lam 2 mi nggu dan pad a umumnya terjadi da lam mi nggu

pe rtama, bi la respon ba ik ko rt ikost er oid di lan jutka n sam pa i 1 bulan , kemudiantapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT 50.000/L


13/19

s e t e l a h 1 0 h a r i t e r a p i a w a l , t e r h e n t i n y a p e r d a r a h a n . Ti d a k b e r e s p o n s

b i l a peningkatan AT 50.000/mL setelah 6 bulan follow up. Pasien yang simtomatik

pe rsi sten da n tromb osit openi a berat (AT


14/19

sebagai terapi awaltergantung pada beratnya trombositopenia dan luasnya

p e r d a r a h a n m uk ok u t a n e us . U n t uk m e m u t u s k a n a p a k a h t e r a p i p a s i e n

y a n g m e m p u n y a i AT 3 0 . 0 0 0 / L s a m p a i 5 0 . 0 0 0 / L bergantung pada

ada tidaknya faktor risiko perdarahan yang menyertai dan ada tidaknya risikotinggi untuk

trauma. Pada AT >50.000/L perlu diberi IglV sebelum pembedahan atau

setelaht r a u m a p a d a b e b e r a p a p a s i e n . P a d a p a s i e n P T I k r o n i k

d a n A T < 3 0 . 0 0 0 / l I g l V a t a u metil prednisolon dapat membantu

meningkatkan AT dengan segera sebelum splenektomi.

Terapi PTI Kronik Refrakter

P a s i e n r e f r a k t e r ( 2 5 % - 3 0 % p a d a P T I ) d i d e f i n i s i k a n

sebagai kegagalan te rapikor t ikos tero id dos is s tandar dan sp lenektomi ser ta

membutuhkan terapi lebih lanjut karena ATyang rendah atau terjadi perdarahan

klinis. Kelompok ini memiliki respons terapi yang rendah,mempunyai

m o r b i d i t a s y a n g b e r m a k n a t e r h a d a p p e n y a k i t i n i d a n t e r a p i n y a s e r t a

m e m i l i k i mortalitas sekitar 16%. PTI refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3 kriteria

sebagai berikut: a) . P TI me ne ta p l eb ih da ri 3 b ul an; b) . P as ie n g ag al

b e r e s p on d e n ga n s p l e n e k t om i ; c ) . AT 100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam 6 bulan. Pasien yang tidak

berespon dengan deksametason dosis tinggi segera diganti obat lainnya.

Meti l prednisolon

Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai terapi lini kedua dan

ketiga pada PTI refrakter. Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada PTI anak dan


15/19

dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada

pasien PTI berat menggunakan dosis tinggi metil prednisolon 30 mg/kg iv kemudian dosis

diturunkan tiap 3hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasien

PTI klinis ringan yang telah mendapat terapi prednison dosis konvensional.

Pasien yang mendapat terapi metilprednisolondosis tinggi mempunyai respon lebih

cepat (4,7 vs 8,4 hari) dan mempunyai angka respons (80%vs 53%). Respons steroid

in t r avena be r s i f a t s emen ta ra pada semua pas i en dan memer lukans t e ro id

oral untuk menjaga agar AT tetap adekuat.

IglV Dosis Tinggi

Imunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari sela ma 2 hari berturut-

tu ru t , s e r ingd ikombinas i dengan ko r t ikos t e ro id , akan men ingka tkan AT

d e n g a n c e p a t . E f e k s a m p i n g , t e r u t a m a s a k i t k e p a l a , n a m u n j i k a b e r h a s i l

maka dapat diberikan secara intermiten ataudisubtitusi dengan anti-D intravena.

Anti-D Intravena

Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79-90% pada orang dewasa.

Dosisanti-D 50-75 mg/kg perhari IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah

merah rhesusD-p os i t i f yan g se ca ra khus us d ibe rs i hka n o l eh R ES t eru tam a

di lien, jadi bersaing denganautoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc

reseptor blockade.

Alkaloid Vinka

Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipun

mungkin bernilaiketika terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk

men ingkat kan AT den gan cepat , misa lnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10

ing, setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol

D o s i s d a n a z o l 2 0 0 m g p . o 4 x s e h a r i s e l a m a s e d i k i t n y a 6 b u l a n

karena respon seringlambat. Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan. Bila

respons terjadi, dosis diteruskan sampaidosis maksimal sekurang-kurangnya 1

tahun dan k emudian dit urunkan 200 mg/h ari se tiap 4 bulan.


16/19

Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi

Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespons dengan

terapi lainnya.Terapi dengan azatioprin (2 mg/kg maksimal 150 mg/hari) atau

siklofosfamid sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responnya

be rtahan sam pa i 25 %. Pada pa sien yang be ra t, s i m p t o m a t i k , P T I k r o n i k

r e f r a k t e r t e r h a d a p b e r b a g a i t e r a p i s e b e l u m n y a . P e m a k a i a n s i k l o f o s f a r a i d ,

vinkristin dan prednisolon sebagai kombinasi telah efektif digunakan seperti padalimfoma.

Siklofosfamid 50-100 mg p.o atau 200 mg/iv/bulan selama 3 bulan. Azatioprin 50-100 mg

p.o, bila 3 bulan tidak ada respon obat dihentikan, bila ada respons sampai 3 bulan turunkan

sampai dosis terkecil.

Dapsone

Dapson dosis 75 mg p.o. per hari, respons terjadi dalam 2 bulan. Pasien-

pasien harusdiperi ksa G6PD, kar ena pa sien dengan ka da r G6PD yang rend ah

mempunyai risi ko hemol isis yang serius.

Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua

Sekitar 25% PTI refrakter dewasa gagal berespon dengan terapi lini

pe rtama at au kedua dan me mbe ri mas al ah besar. Be be rap a di ant aran ya

mengalami perdarahan aktif namun lebih banyak yang berpotensi untuk perdaraihan

serta masalah penanganannya. Pada umumnya PTI refrakter kronis bisa mentoleransi

trombositopenia dengan baik dan bisa mempunyai kualitashidup normal atau

mendekati normal. Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini pertama dankedua

h a n y a m e m i l i h t e r a p i y a n g t e r b a t a s m e l i p u t i : ( i ) i n t e r f e r o n - , ( i i ) a n t i -

C D2 0 , ( i i i ) Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,(vi)terapi lainnya.

Rekomendasi Terapi PTI Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua

Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduran

splenektomi dan bagi mereka yang tidak dapat atau harus menunda operasi. Rituximab,

suatu antibodimon okl ona l t e rh ada p C D20 + B se l , mem il i k i t in gka t r esp ons

keseluruhan 25 - 50%, danmemiliki respon yang tahan lama, dengan efek samping

yang relatif sedikit.

C a m p a t h - I H d a n r i t u x i m a b a d a l a h o b a t y a n g m u n g k i n b e r m a n f a a t p a d a p a s i en t i d a k berespon dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT


17/19

(misalnya. Perdarahan aktif). Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien PTI

refrakter tetapi studi lebih.

PROGNOSIS

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa

hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya

disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih

dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun


18/19

BAB III

KESIMPULAN

1. Purpura trombositopenia idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari

150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan

destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa

2. Insidensi PTI pada anak diperkirakan 4,0-5,3 per 100.000 anak pertahun. Insidensi PTI

kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per

100.000) dengan jumlah pasien wanita lebih banyak dibandingkan laki-laki

3. Penyebab PTI yang pasti sampai saat ini masih belum diketahui pasti namun

penyebab PTI dikaitkan dengan infeksi rubela, rubeola,varisella pada pasien ITP yang

sebelumnya terinfeksi.

4. PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit

mononuklear melalui reseptor Fc makrofag

5. Pada pemeriksaan darah lengkap di dapatkannya penurunan jumlah trombosit dengan

adanya tanda perdarahan berupa petekie, purpura, epistaksis, subkonjungtiva bleeding,melena, hematuria.

6. Standar penatalaksanaan pasien PTI dengan pemberian kortikosteroid.


19/19

DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi

I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam . 5 th ed. Jakarta:

Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2010.

2. Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. P 241-5

3. Sahni. Immune thrombocytopenic pupura. Homoeopathy clinic and research center

pvt.Ltd. Case Report. July 2005. Available at : http//.www.homoeophatyclinic.com/

accesed on June 24, 2013.

4. Riley RS. Idiophatic Trombositopenic Purpura. Available at :

http//.www.homoeophatyclinic.com/ accesed on June 24, 2013.

5. Cines DB, Blanchette VS. Immune Trombositopenic purpura. N Engl J Med. 2002;346 (13): 995-1008

6. Mehta AB, Hoffbrand AV. Gangguan hemostasis: dinding pembuluh darah dan

trombosit. 2 nded. Jakarta: Erlangga;2006. p.73-5.

Referat Itp New

Documents

Transcript of Referat Itp New