REFERAT FEOKROMOSITOMA

5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA

1/15

REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM

FEOKROMOSITOMA

Oleh

AFFANNUL HAKIM, S.Ked

I 11108034

Pembimbing

dr. Bambang SN, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS TANJUNGPURA

RSUD DOKTER SOEDARSO

PONTIANAK

2014


2/15

LEMBAR PERSETUJUAN

Telah disetujui Referat dengan judul :

FEOKROMOSITOMA

Disusun sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan

Kepaniteraan Klinik Mayor Ilmu Penyakit Dalam

Pembimbing,

dr. Bambang SN, Sp.PD

NIP.

I Pontianak, Juni 2014

Affannul Hakim, S.Ked

NIM: I 111 08 034


3/15

BAB I

PENDAHULUAN

Feokromositoma merupakan tumor pada sel-sel kromafin biasanya berupa tumor jinak.Tumor ini dapat menyebabkan sekresi hormon katekolamin yang berlebihan. Pada kebanyakan

kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. . Feokromositoma terjadi

kurang dari 1 diantara 1000 orang, dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam

perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun.

Feokromositoma biasanya jinak (pada 95%kasus), namun dapat bersifat ganas dengan

metastasis yang jauh


4/15

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Fisiologi Kelenjar AdrenalTerdapat 2 buah kelenjar adrenal pada manusia, dan masing-masing kelenjar

terletak diatas ginjal. Kelenjar adrenal terbagi menjadi 2 bagian, yaitu bagian medula

adrenal (bagian tengah kelenjar adrenal) dan korteks adrenal (bagian luar kelenjar).

Korteks adrenal memproduksi 3 kelompok hormon steroid, yaitu glukokortikoid

dengan prototipe hidrokortison, mineralokortikoid khususnya aldosteron, dan hormon-

hormon seks khususnya androgen.

1. Glukokortikoid berfungsi untuk mempengeruhi metabolisme glukosa,peningkatan sekresi hidrokortison akan menaikan kadar glukossa darah.

2. Mineralikortikoid bekerja meningkatkan absorbsi ion natrium dalam prosepertukaran untuk mengekresikan ion kalium atau hidrogen.

3. Hormon seks adrenal ( androgen ) memberikan efek yang serupa dengan efekhormon seks pria.

Medula adrenalberfungsi sebagai bagian dari saraf otonom. Selain itu jugamenghasilkan adrenalin dan noradrenalin. Noradrenalin meningkatkan tekanan darah

dengan jalan merangsang serabut otot di dalam dinding pembuluh darah untuk

berkontraksi, dan adrenalin membantu metabolisme karbohidrat dengan jalan

menambah pengeluaran glukosa dari hati.

Fungsi kelenjar adrenal korteks :

1. Mengatur keseimbangan air, elektrolit dan garam2. Mempengaruhi metabolisme lemak, hidrat arang, dan protein3. Mempengaruhi aktivitas jaringan limfoid

Fungsi kelenjar adrenal medula :

1. Vasokontriksi pembuuh darah perifer2. Relaksasi bronkus3. Kontraksi selaput lendir dan arteriole


5/15

Gambar 2.1 Kelenjar Adrenal

2.2 Feokromositoma2.2.1 Definisi

Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti

kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada

warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Feokromositoma adalah

tumor pada sel-sel kromafin biasanya berupa tumor jinak. Tumor ini dapat

menyebabkan sekresi hormon katekolamin yang berlebihan. Feokromositoma

merupakan tumor fungsional yang berasal dari sel-sel chromaffin baik yang berada

pada medula adrenal maupun pada paraganglions.

Gambar 2.2. Feokromostioma


6/15

2.2.2 Etiologi

Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. Pada kebanyakan

kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. 25% dari

pheochromocytomas karena faktor keluarga . Mutasi gen VHL ,RET, NF1, SDHB dan

SDHD semua diketahui menyebabkan pheochromocytoma. Feokromositoma juga bisa

terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh

secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita

penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada

saraf). Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala.

2.2.3 Epidemiologi

Feokromositoma menyerang 0,1% hingga 0,5% penderita hipertensi dan dapat

menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau terobati. Feokromositoma

terjadi kurang dari 2-8 diantara 1.000.000 orang, dapat menyerang laki-laki dan

perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia

30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medula adrenalis, dan

10% sisanya dari ekstra adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ

Zuckerkandl), ganglion messenterika dan seliaka, serta kandung kemih.

Feokromositoma biasanya jinak (pada 95%kasus), namun dapat bersifat ganas dengan

metastasis yang jauh.

2.2.4 Patofisiologi

Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang, merupakan

tumor medula adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan

katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamin) secara terus

menerus atau dengan jangka waktu yang panjang. Stress akan menghantarkan impuls

ke sistem saraf otonom kemudian impuls tersebut akan diteruskan ke medulla adrenal,

yang selanjutnya akan merangsang sel-sel kromaffin pada medulla adrenal untuk

menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin, lalu muncullah fight or flight respon

(respon stress). Tapi, dalam kasus feokromositoma, terdapat tumor sel-sel

kromaffinnya sehingga terjadi sekresi yang berlebihan dari hormon epinefrin dan

norepinefrin, hal ini menyebabkan terjadi hipertensi, akibat dari denyut jantung yang

cepat akibat hormon epinefrin yang berlebihan.


7/15

2.3Jaras Stimulasi Kelenjar Adrenal

Gambar 2.4 Mekanisme Kerja Epinefrin dan Norepinefrin

2.2.5 Maniferstasi KlinisTrias gejala yang paling khas dari feokromositoma adalah sakit kepala, diafoesis, dan

palpitasi.gejala yang paling menonjol adalah hipertensi yang bisa sangat berat. Pada

sekitar 50% kasus, tekanan darah tinggi ini bersifat menetap. Pada 50% lainnya

hipertensi yang terjadi bersifat hilang timbul, biasanya dipicu oleh konsumsi obat,

trauma emosional, latihan berat, konsumsi makanan yang mengandung tirosin (anggur


8/15

merah, keju tua, yoghurt), makanan yang mengandung kafein, palpasi abdominal, atau

induksi anestesi. Diantara episode, pasien biasanya memiliki tekanan darah yang

normal. Bersamaan dengan terjadinya hipertensi, pasien juga mengeluh sakit kepala

hebat pada bagian atas kepala, palpitasi, pucat, diaforesis, dan disritmia. Pasien dengan

hipertensi terus menerus dapat memperlihatkan variabilitas pada pembacaan tekanan

darah mereka yang tinggi dan mengeluh sakit kepala serta denyut jantung yang tidak

teratur. Kadang-kadang pasien juga dapat memperlihatkan gejala hipotensi ortostatik.

Gejala lain dari tumor ini dapat berupa tremor, sakit kepala, kemerahan, ansietas, mual,

muntah, dispneu, diare, nyeri abdomen, takikardi, berat badan menurun, dan

pertumbuhan lambat. Selain itu dapat pula terjadi hiperglikemia. Hierglikemia dapat

terjadi akibat konversi glikogen menjadi glukosa di dalam hati dan otot yang isebabkan

oleh sekresi epinefrin. Penurunan berat badan dan perasaan lemas dapat diakibatkan

karena pelepasan katekolamin secara terus menerus menyebabkan terjadinya

peningkatan glikogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat

(BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan

lemas dan mengantuk.


9/15

2.4Gejala-Gejala Feokromositoma

2.2.6 Diagnosis

Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang. Kemungkinan feokromositoma harus diurigai jika pada anamnesis dan

pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda aktivitas saraf simpatis yang berlebihan,

disertai kenaikan tekanan darah yang mencolok. Massa tumor juga dapat teraba pada

waktu mengadakan pemeriksaan fisik Sedangkan pada pemeriksaan penunjang, dapat

dilakukan pemeriksaan biokimia, pemeriksaan radiografi, dan pemeriksaan patologi

anatomi.

Pemeriksaan Biokimia

1. Tes DarahPemeriksaan darah yang dilakukan dapat ditemukan adanya peningkatan glukosa

darah, kalsium, hemoglobin (hemokonsentrasi yang disebabkan oleh penurunan

volume sirkulasi), katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol metabolit

katekolamin).

2. Kadar Katekolamin Plasma BasalKadar katekolamin plasma basal sebaiknya diambil pada saat pasien sedang

beristirahat dalam posisi berbaring sekitar 30 menit. Kadar normal untuk epinefrin

berkisar antara 0 hingga 100 pg/ml; untuk norepinefrin 0 hingga 500 pg/ml; dan

untuk dopamin 0 sampai 100 pg/ml. Peningakatan kadar yang tinggi (epinefrin lebih

dari 500 pg/ml dan norepinefrin lebih dari 1500 pg/ml) bersifat diagnostik

feokromositoma yang sebenarnya.

3.

Kadar Katekolamin Urin BasalKatekolamin urin basal dikumpulkan selam 12 jam pada malam hari. Kadar normal

epinefrin adalah 0 hingga 20 mg/hari; untuk norepinefrin 0 hingga 100 mg/hari;

untuk metanefrin, 0 hingga 300 mg/hari; untuk normetanefrin, 50 hingga 800

mg/hari; dan untuk asam vanililmandelat (VMA), 0 hingga 7 mg/hari . Psien dengan

feokromositoma memiliki kadar katekolamin urin yang tinggi.

4. Uji Penekanan KlonidinPada kasus sedang, uji penekanan klonidin dapat membantu membedakan subjek

normal dengan pasien feokromositoma. Klonidin sebanyak 0,3 mg diberikan secara


10/15

oral setelah diambil 2 contoh dasar darah untuk epinefrin dan norepinefrin; contoh

epinefrin plasma dan norepinefrin diulang setelah 3 jam pemberian klonidin. Pasien

dengan feokromositoma gagal menekan sekresi katekolamin pada keadaan

hiperadrenergik lain.

Pemeriksaan Radiografi

Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging

diperlukan untuk menemukan tumor itu.

- 90% dari feokromositoma berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut.- Feokromositoma ekstra-adrenal berkembang di jaringan kromafin dari sistem saraf

simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak ke kandung kemih.

- Lokasi umum untuk feokromositoma ekstra adrenal termasuk dekat dengan asalmesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih, jantung, mediastinum dan

karotis.

Beberapa teknik pemeriksaan radiografi dibawah ini yang sering digunakan:

1. X-Ray AngiografiPemeriksaan X-Ray angiografi dengan mempergunakan zat warna fase kontras

dapat menunjukkan adanya tumor pada kelenjar adrenal bagian medula. Tetapi

prosedurnya dapat mengakibatkan krisis tekanan darah tinggi.

2. CT-ScanCT Scan kurang sensitif dan mendeteksi sekitar 85 sampai 95% dari tumor lebih

dari 1cm diameter.

3. MRIMRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal.

4. MIBGJika Feokromositoma dikonfirmasi biokimia tetapi CT atau MRI tidak

menunjukkan tumor,scanningdengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang

dilabeli dengan 131 atau 123 Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG

mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam feokromositoma adrenal atau

ekstra-adrenal. MIBG akan mengikat sel-sel pembuat adrenalin dan

noradrenalin yang berada di dalam tubuh.


11/15

Pemeriksaan Patologi anatomi

Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan

kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak atau

ganas.

2.2.7 TatalaksanaPenatalaksanaan pada feokromositoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti

umur, kesehatan umum, riwayat kesehatan, tingkat penyakit, jenis penyakit, toleransi

terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu. Beberapa modalitas terapi yang dapat

dipakai untuk pengobatan feokromositoma adalah

1. MedikamentosaTerapi medikamentosa digunakan sebagai pengobatan simtomatik untuk

mengontrol tekanan darah pasien. Tekanan darah yang tinggi dapat menyebabkan

terjadinya komplikasi yang dapat meningkatkan morbiditas dan mortalitas pasien.

Selain itu terapi medikamentosa juga ditujukan untuk menstabilkan kondisi pasien

sebelum dilakukan tindakan pembedahan. Beberapa obat yang dapat digunakan

adalah, penghambat alfa adrenergik, penghambat kanal kalsium, dan penghambat

beta adrenergik. Pemberian penghambat alfa adrenergikdengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi

untuk memungkinkan ekspansi volume darah. Sedangkan penggunaan penghambat

beta adrenenergik perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk penggunaannya. Jika

penghambat beta dimulai terlalu cepat, akan mengakibatkan stimulasi alfa

adrenergic terlindung sehingga dapat memicu terjadinya krisis hipertensi.

2. BedahPada pasien feokromositoma tindakan pembedahan dapat dilakukan melalui

pembedahan terbuka, ataupun laparoskopi. Tumor yang berukuran lebih dari 6 cm

merupakan indikasi untuk dilakukan bedah terbuka. Sedangkan bedah laparoskopi

digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm. Setelah

pembedahan, koleksi urin 24 jam untuk melihat konsentrasi katekolamin total,

metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan selama 2 minggu

setelahnya. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa hipertensi

terus dikendalikan. Pemeriksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya, selama 5 tahun.


12/15

3. RadioterapiRadioterapi dilakukan jika feokromositoma telah menyebar, radioterapi dilakukan

dengan menggunakan MIBG. MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan

dengan banyak feokromositoma. MIBG terpasang dalam bentuk radioaktif

radioiodin yang disebut I-131. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam

tubuh pasien. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan

berikatan bahan kimia tersebut, dimanapun mereka berada dalam tubuh . Radiasi

melekat pada 131 yodium kemudian akan mendorong terjadinya perusakan pada

sel-sel tersebut.

4. KemoterapiKemoterapi dilakukan dengan menggunakan obat-obatan sitotoksik. Pasien akan

diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. Kemoterapi tidak selalu

berhasil dalam mengobati feokromositoma. Kemoterapi cenderung dilakukan, jika

pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah

menyebar ke bagian lain dari tubuh.

2.2.8 Komplikasi1. Retinopati hipertensif2. Nefropati hipertensif3. Miokarditis4. Peningkatkan agregasi trombosis5. Gagal jantung kongestif dan vaskular6. Aritmia7. Syok ireversible8. Gagal ginjal


13/15

2.2.9 PrognosisTingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%,

tetapi untuk feokromositoma ganas kurang dari 50%. Risiko keganasan agak lebih

tinggi bila masih anak-anak. Kebanyakan paraganglionoma timbul dari jaringan

kromaffin, sepanjang rantai simpatik para-aorta, atau dalam organ-organ Zuckerkandl

pada asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih dan rantai simpatis di

leher atau mediastinum. Tumor ini biasanya jinak dan penatalaksanaanya cukup dengan

reseksi bedah.


14/15

KESIMPULAN

Feokromositoma merupakan tumor sel-sel kromafin baik yang berada pada

medulla adrenal maupun ekstra adrenal. Tumo ini biasanya bersifat jinak, dan dapat

menyebabkan sekresi hormon epinefrin dan norepinefrin yang berlebihan. Adanya tumor

ini menyebabkan terjadinya perangsangan saraf simpatis yang berlebihan. Pengobatan

dapat dengan tindakan pembedahan, radioterapi BIBG, dan kemoterapi.


15/15

DAFTAR PUSTAKA

Arcangelo, Virginia P, dkk. 1996. Segala sesuatu yang perlu anda ketahui Disease

Penyakit Buku I. Jakarta : Grasindo. Hal : 534-536

Aru W. Sudoyo dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke-5. Jakarta: Interna

Publishing. 2011

De Jong, Wim dan R. Sjamsuhidajat. 2004.Buku Ajar Ilmu Bedah Ed 2. Jakarta : EGC.

Hal: 699-700

Kumar, Vinay, Ramzi S. Cotran, dan Stanley L. Robbins. 2007. Buku Ajar Patologi

Robbins, Ed 7, Vol 2. Jakarta : EGC. Hal : 838-840

Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson. 2006.Patofisiologi Edisi 6 Vol 2. Jakarta : EGC.Hal: 1250-1251

Sabiston. 1992.Buku Ajar Bedah Bagian 1. Jakarta : EGC

Tortora, Gerard J dan Bryan H. Derrickson. 2009. Principles of Anatomy and Physiologi

: 12th edition vol. Asia : John Wiley and Sons, Inc. Hal: 682-683

REFERAT FEOKROMOSITOMA

Documents

Transcript of REFERAT FEOKROMOSITOMA