Ppt- Referat Mata Hendris

8/16/2019 Ppt- Referat Mata Hendris

1/24

REFERAT

STARGARD

T

DISEASE

PEMBIMBING :

DR. DIJAH HALIMI, SP.M

DR. SHANTI SRI AGUSTINA, SP.M,

M.KES

DISUSUN OLEH :

HENDRIS UTAMA CITRA WAHYUDIN

1102011117

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIERSITAS

YARSI

KEPANITERAAN KLINIK MATA RSUD DR

DRADJAT PRAWIRANEGARA

MEI 201!


2/24

Mata berfungsi sebagai suatu alat optik, retina

merupakan jaringan mata yang paling kompleks.

Retina memiliki struktur yang sangat terorganisasi

Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor

mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf

(proses fotokimiawi penglihatan) yang dihantarkan oleh

jaras-jaras penglihatan ke korteks penglihatan oksipital.

LATAR BELAKANG


3/24

Stargardt disease adalah kelainan distrofi makula.

Suatu kelainan autosomal resesif dengan mutasi gen

!"# (transporter pengikat $% yang spesifik padaretina), yang di tandai oleh lesi berbentuk bercak

kuning-putih multipel dengan &ariasi ukuran dan

bentuk, berbatas pada epitel pigmen retina. '

Manifestasi klinis yang ditimbulkan oleh penyakit

stargardt dapat berupa defek penglihatan warna

progresif dan penurunan tajam penglihatan secara

perlahan.

(LANJUTAN)


4/24

Retina adalah lembaran jaringan saraf berlapis yang

tipis dan semitransparan yang melapisi bagaian dalam dua

pertiga posterior dinding bola mata.

%ada retina terdapat makula yang disebut sebagai

area sentralis dengan fo&ea sebagai pusat makula. ',(

RETINA


5/24

Retina dibagi menjadi lapisan besar

'. *apisan !erpigmen

*apisan sel tunggal yang menyerap cahaya setelah

melewati retina.

. *apisan +eural

otoreseptor,

Sel-sel yang memulai pemrosesan informasi &isual, dan

%embuluh darah yang memasok lapisan saraf.

ANATOMI


6/24


7/24

Retina menerima perdarahan dari dua sumber yakni '

'. 0oriokapilaris yang berada tepat di luar membran !ruch,

yang mendarahi sepertiga luar retina,

. "abang-cabang dari arteri sentralis retina, yang

mendarahi dua pertiga dalam retina.

Memiliki lapisan endotel tidak berlubang

sawar darah retina

PERDARAHAN RETINA


8/24

ambar .# . % rose s fo tok imiawi peng l iha tan

iku t ip da r i i s io log i kedok te ran . 1

PROSES

PENG-LIHATAN


9/24

DEFINISI

Merupakan suatu kelainan autosomal resesif dengan mutasi

gen !"# (transporter yang spesifik terhadap retina),

yang juga merupakan penyebab tersering distrofi sel

batang-kerucut yang diketahui pada usia dibawah 12

tahun.1,6,8

PENYAKIT STARGARDT


10/24

Mutasi pada gen !"# yang merupakan transporter pengikat $%

spesifik pada retina. '

0etika kedua orang tua membawa mutasi gen !"#, ada 1

persen kemungkinan anak-anak mereka akan memiliki penyakit

Stargardt .3

en !"#

bagian dari kode genetik yang memberitahu tubuh untukmenghasilkan protein yang menghambat transportasi normal

makanan dan hasil metabolisme untuk sel fotoreseptor di retina. 3

0ondisi ini mempengaruhi salah satu lapisan retina, yakni retinal

pigment ephitelium (R%4).3

ETIOLOGI


11/24


12/24

ijelaskan juga bahwa komponen dari lipofuscin tersebut

sangat berpotensial sebagai toksik untuk sel R%4 dalam

beberapa jalur diantaranya7 6

apat menghambat degenerasi protein oleh lisosom,

apat sebagai fotoreaktif,

apat menghasilkan beragam 8at radikal bebas dari

berbagai reaksi oksidatif, danapat menginduksi apoptosis atau kematian sel R%4.

(LANJUTAN)


13/24

Peny!"# Stargardt #e$%#& &e&'en$%" &!%*, yn +e$%n"%n#%! &en.n#$.* 'en*"#n en#$* /n $"n0"

See.$n /enn !.n/"" "n" &%n!"n #e* &en*&" #2&'en*"#n,yn &enye++!n 'n/nnny !+%$

Se+% #n/ 'e$#& !e%*"#n &e&+0

Blind spot /'# #e$2/", 3*ny %!%$n !e0"*, #'" &%n!"n e0$+e$#' &en"n!#

Pen*"#n en#$* '/ &e$e! /enn 'eny!"# Stargardt +"ny

&en%$%n &'" e!"#$ 4575 "n 45455, #e#'" +"ny'en*"#n #e'" ("" &'"n #% *'n 'n/n) #e#' #+"* 1 , , 8

Te$/'# 9$"" yn *% /$" e2* /n e+e$' 0e'# 'eny!"##e$e+%# +e$!e&+n, &%n!"n +e$#' e*& +e+e$' #%n, #%

/'# #e$2/" /*& 3!#% yn *e+" *&

GAMBARAN KLINIS


14/24

G&+$ 47 (#) 'en* "#n n.$&* /n (+3) 'en* "#n

Stargardt late-stage.

D"!%# "' /$ " :# #': 333!e* *.%&"0e/%'# "en#0$e/.3n*./Un/e$#n/S

#$$/#'/ 8


15/24

namnesis

$ajam %englihatan

$est !uta 9arna

*apang %andang %englihatan Electroretinogram (4R)

Retinal Angiography (lourescein)

Fundus photograph

DIAGNOSIS


16/24

G&+$ 4; (#) Burian 'e!%*%& e*e!#$./, (+3) cottonwick e *e!#$./

D"!%# "' /$ "##': 3e+9" ".n&e/%#e/%+..!e*e0#$.'y".*.y 1 1

(LANJUTAN)


17/24

ambar .6 . ng iogram f l uores ce i n yang memper l iha tkan : dark choro id ;

iku t ip da r i h t tp mer ican ssoc ia t ion o f /ph tah lmology. 6

(LANJUTAN)


18/24

G&+$ 4 < = Pa ramacu la r y e l l ow f eck s andbeaten-brone > '/ 'eny! " # Stargardt

D"!%# "' /$ " # #' :A&e$ "0n A.0 " # ".n .

O'# *&. *.y 8

G&+$ 4 15 Re # "n &en&'" *!n !%&%* "+n.$& * * "'. %0 "n '/ 'eny! " # Sta rgardt l a te -

s tage

D"!%# "' / $ " # #' : 3e+9 " ".n &e/% # e/% +..!e *e0 # $.'y ". *

.y 1 1

(LANJUTAN)


19/24

ambar .''. Scann ing e l ek t ron mikogra f l ap i san R%4 pada penyak i t

S targard t dengan gambaran l i po fusc in - l i k e ma te r ia l

iku t ip da r i h t tp mer ican ssoc ia t ion o f /ph tah lmology. 6

(LANJUTAN)


20/24

%ada dasarnya tidak ada perawatan pengobatan yang

tersedia untuk kondisi ini, pengelihatan dengan

perlindungan terhadap paparan sinar matahari adalahyang terbaik.6

Kacamata hitam dengan UV-screening

Topi bertepi

TATALAKSANA


21/24

%rognosis dari %enyakit Stargardt berdasarkan perubahan full-field Electroretinogram (4R) yang penting untuk

menentukan prognosis dan penglihatan sentral cenderung

dapat bertahan sampai usia penderita di atas usia #2

tahun.

PROGNOSIS


22/24

%enyakit Stargardt atau juvenille macular degeneration

atau fundus fla&imakulatus merupakan suatu kelainan

autosomal resesif dengan mutasi gen !"#

(transporter yang spesifik terhadap retina), yang juga

merupakan penyebab tersering distrofi sel batang-kerucut yang diketahui pada usia dibawah 12 tahun.

iagnosis %enyakit Stargardt ditegakkan berdasarkan

gejala dan hasil pemeriksaan fisik maupun penunjang .

iagnosis pasti ditegakkan dengan pemeriksaan

4lektroretinogram, Retinal Angiography dan Fundus

Photograph . Sampai saat ini belum terdapat terapi

spesifik terhadap pengobatan penyakit Stargardt ,

peggunaan kacamata hitam UV-screening saat keluarrumah dan saat terkena cahaya matahari langsung,

penggunaan topi bertepi juga disarankan, serta

konsumsi &itamin antioksidan dapat bermanfaat.

%rognosis bergantung terhadap etiologi dan tajamnya

penglihatan yang cenderung bertahan sampai usia di

atas #2 tahun.

SIMPULAN


23/24

1 ?%n,GD, A+%$y,T , R".$/n-E9,P 451 O# *&.*." U&%&E/" " 1; J!$#: EG :14-1, 457

4 I *y, S /n Y%* "n# " S R I *&% Peny!"# M# E/" " FKUI B/n Pene$+"# F!%*# Ke/.!#e$n Un"9e$ "# In/.ne" J!$#C 451 : 15

##': 333!e* *.%&"0e/%'# "en#0$e/.3n*./Un/e$#n

/-S#$$/# '/ Un/e$#n/"n S#$$/# D "ee D "!e '/< Me" 4516, '%!%* 1


24/24

TERIMA KASIH

Ppt- Referat Mata Hendris

Documents

Transcript of Ppt- Referat Mata Hendris