«Paciente con dolor abdominal y fiebre

recurrente»DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PATOLOGÍA DIGESTIVA:

Presentación de un caso abierto

JAVIER ECHAIZ ALVISMédico Residente

Hospital Germans Trias i Pujol

DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE RECURRENTELeucocitosis con desv. Izq. y ↑ RFA.

Derrame pleural izquierdo + derrame pericárdico leve.

Esplenomegalia + abscesos /infartos esplénicos

Esplenectomía (granulomasabscecificados)

RESUMEN DE CASO CLINICOMujer de 25 años, viaje a Guatemala hace 2 años

7 MESES

Nódulo subcutáneo: vasculitis tipo PAN.

Eco + TC: mazacote adenopático mesentérico con áreas de necrosis.

Gammagrafía galio: sin depósitos en tórax, afectación del mesenterio.

2 MESES 3 MESES

TC: múltiples abscesos hepáticos, adenopatías en hilio hepático y mesentéricas.

PAAF lesión hepática: material purulento con cultivos negativos.

DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE RECURRENTECAUSAS INFECCIOSAS

-Virales: VHB, VHC, EBV, CMV, VIH.

-Bacterianas: Salmonella, Brucella, abscesos piógenos, endocarditis, Rickettsia, Enf. Whipple.

-Micobacterias: TBC, micobacterias atípicas.

-Parásitos: malaria, toxoplasmosis, amebiasis.

-Hongos: histoplasmosis, paracoccidioidomicosis, coccidioidomicosis.

DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE RECURRENTECAUSAS INFLAMATORIAS

-Conectivopatías: LES, AR, Enf. De Still.

-Sarcoidosis.

-Fiebre mediterránea familiar.

-Vasculitis: Churg-Strauss, Wegener, PAN, PAM.

-Enfermedad de Crohn.

-Paniculitis mesentérica.

DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE RECURRENTE

OTRAS CAUSAS

NEOPLASIAS- Linfomas.- Leucemias.

MISCELANEA - Anemia de células falciformes.- Enfermedad crónica granulomatosa.

ENFERMEDAD DE CROHN

Granulomas no caseificantes (15%)

Manifestaciones extraintestinales 25-35%, siendo las articulares las más frecuentes. Pueden preceder a la clínica intestinal en el 10% de los casos (*)

* Calzado S., et al. Splenic abscess as the first manifestation of Crohn ‘s disease. J Crohns Colitis. 2010

Síndrome de Abscesos Asépticos asociado Enfermedad de Crohn

Marc F. J. Andre et al. Aseptic Abscesses. A Study of 30 Patients With or Without Inflammatory Bowel Disease and Review of the Literature. MDMedicine 2007;86:145–161

Pacientes con dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso.Con abscesos esplénicos asépticos (90%), la mayoría multifocales.Adenopatías abdominales (48%), hepáticas (40%)Al final del estudio, 21 pac con EC. 33% de ellos fueron diagnosticados tras la aparición de los abscesos. Esplenectomía en el 52% de los pacientes (reacción granulomatosa en pieza quirúrgica en 75% de los pac, con y sin EC)Todos recibieron corticosteroides..

Marc F. J. Andre et al. Aseptic Abscesses. A Study of 30 Patients With or Without Inflammatory Bowel Disease and Review of the Literature. MDMedicine 2007;86:145–161

** André M., et al. Disseminated aseptic abscesses associated with Crohn Disease. A new entity? Dig Dis Sci. 1998.

** 7 casos de abscesos asépticos con patrón granulomatoso en histología:

1 absceso esplénico único,4 abscesos esplénicos y otras localizaciones,1 otra localización.

Precedieron al dx de EC con un rango de 1-41 meses.

Enfermedad de CrohnCasos descritos en la literatura de abscesos asépticos.Granulomas en pieza quirúrgica sin aislamiento microobiológico.

o No manif clínicas intestinales.

TUBERCULOSISGlobal◦ Incidencia: 8.800.000 casos nuevos◦ Prevalencia: más de 14 millones de

personas.

España◦ Tasa de incidencia: 30 casos/100.000

hab/año.

WHO. Global tuberculosis control: surveillance, planning, financing. WHO report 2007. Geneva, World Health Organization (WHO/HTM/TB/2007.376).

TUBERCULOSIS EXTRAPULMONAR10-20% del total de casos de TBC en inmunocompetentes.

Localización más frec ganglionar (cervical), urogenital y osteoarticular.A nivel abdominal, más frec adenopatías periportales, peripancreáticas y mesentéricas.

Dificultad diagnóstica: aislamiento y cultivo Mycobacterium (S 85%; E 99%) no siempre factibles. Opción: PCR.

TUBERCULOSIS DISEMINADA CON COMPROMISO ABDOMINAL

Tariq Sinan et al. CT features in abdominal tuberculosis: 20 years experience. BMC Medical Imaging 2002, 2:3

Tuberculosis

Adenopatías, abscesos hepato-esplénicos y granulomas en pieza quirúrgica de bazo

TBC diseminada?

o Mayor frecuencia de TBC diseminada en pacientes inmunocomprometidos.

o Cultivos sangre, bazo y absceso hepático negativos para micobacterias.

EPIDEMIOLOGIA MICOSIS SISTEMICAS

Sifuentes-Osorio J et al. Epidemiology if invasive fungal infections in Latin America.Curr Fungal Infect Rep (2012) 6:23-34

HISTOPLASMOSISEtiología: Histoplasma capsulatumMicosis sistémica más prevalente en América Central: 0,29/100 000 habitantes.Vía infección: respiratoria(inhalación de partículas).Clínica: desde afectación pulmonar hasta formas diseminadas (fiebre, dolor abdominal, pancreas, hepato-esplenomegalia, intestino, granulomas caseificantes).Diagnóstico:◦ Cultivo; tinciones; serología.◦ PCR: S 78.6% (70% suero a 100% esputo- MO); E 100%◦ Histología: granulomas tuberculoides con PMN y

macrófagos con levaduras intracelulares.

Sifuentes-Osorio J et al. Epidemiology if invasive fungal infections in Latin America. Curr Fungal Infect Rep (2012) 6:23-34

HistoplasmosisGuatemala: zona endémica.Afectación diseminada (invasión visceral, hígado, bazo, páncreas, intestino)

o No afectación pulmonar (la más común).

o Lesión cutánea típica: eritema nodoso o eritema multiforme.

o No aislamiento en cultivos.

PARACOCCIDIODOMICOSISAgente etiológico: Paracoccidioides brasiliensis.80% casos en Brasil, casos esporádicos en Mexico y América Central.Clínica: afectación más frecuente a nivel pulmonar, mucosa oral y nasal y cutánea. Forma crónica con diseminación al tracto digestivo, hígado, bazo y páncreas.Histología: granulomas tuberculoidesDx: cultivo Agar Sabouraud, PCR.

ParacoccidiodomicosisAfectación hepato-esplénica.Adenopatías y granulomas abscesificados.Prolongado tiempo de latencia (4-5 años).Se han descrito casos de PAN cutánea secundaria.

o No aislamiento microorganismo.

Enfermedad de WhippleEnfermedad sistémica de etiología infecciosa, causada por bacteria Tropheryma whipplei.

Hasta la fecha se han reportado 1000 casos, en estudios post-mortem la frecuencia es de 0,1%.

Distribución geográfica mundial, más frecuente en varones de raza blanca en edad adulta.

Defecto en capacidad macrofágica de degradar Ag bacterianos(IL 12-> TH1 no es efectiva).

Enfermedad de Whipple

Clínicamente 2 formas de presentación: ◦ forma prodrómica; con síntomas inespecíficos, artralgia y

poliartritis ◦ forma establecida; con diarrea, pérdida de peso y

afectación sistémica(SNC, pulmonar, cardíaca, hígado, bazo, adenopatías).

Tiempo de latencia entre ambas fases en promedio 6 años.

Enfermedad de WhippleAprox.15% de pacientes no presentan signos clásicos de la enfermedad.Afectación pulmonar ocurre en 30% de casos y puede producir derrame pleural, infiltrados pulmonares y adenopatías mediastínicas.Afectación cardiaca en 17% de casos y puede cursar con pericarditis y endocarditis con hemocultivos negativos.Adenopatías sobretodo a nivel abdominal en 9% de casos.Histología:infiltración masiva de tejidos afectados (granulomas no caseificantes de células gigantes y epitelioides).

Enfermedad de WhippleDiagnóstico: Endoscopia con toma de biopsias de duodeno y yeyuno y tinción PAS(inclusiones dentro de macrófagos de la lámina propia).

Se han visto granulomas no caseificantes en otros órganos como bazo, pulmón, hígado y ganglios mesentéricos(40% PAS negativo).

Tinción inmunohistoquímica (Ac contra T. whipplei).

PCR en tiempo real en muestras biológicas y tejidos.

TC: Mazacote adenopático mesentérico

Impresión diagnóstica finalParacoccidoidomicosis vs Enfermedad de Whipple

EXPLORACION FINAL:-Enteroscopia con toma de biopsias múltiples de

duodeno y yeyuno y realización de PCR en tiempo real para Tropheryma whipplei.

Además, si estuviera disponible realizar misma prueba en bazo extirpado y en muestra de absceso hepático extraida previamente.

TC: imagen sugestiva de engrosamiento yeyuno proximal

GRACIAS!!