Onfalocele gastrosquisis
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ENFERMEDADES
HIRSCHSPRUNG,
ONFALOCELE, GASTROSQUISIS.
LUZ DARY BAUTISTA JAIMES
CATALINA AMAYA RAMIREZ
FABIOLA CARRILLO
UNAB
HIRSCHSPRUNGLa enfermedad de Hirschsprung es un trastorno
congénito infrecuente (afecta aproximadamente a 1 de
cada 5.000 recién nacidos) que provoca una obstrucción
intestinal. Esto impide la evacuación normal. Suele ocurrir
como un hallazgo aislado, pero también puede formar
parte de un síndrome.
Al digerir la comida, los músculos muevenlos alimentos hacia adelante a través delos intestinos,(peristaltismo).Cuandocomemos, las células nerviosas presentesen la pared de los intestinos recibenseñales del cerebro indicando a losmúsculos intestinales que muevan losalimentos hacia adelante.
En los niños con la enfermedad de
Hirschsprung, la falta de células nerviosas en una
parte del intestino interrumpe la señal del
cerebro e impide que haya peristaltismo en ese
segmento del intestino. Como las heces no pueden
avanzar normalmente, el intestino se puede obstruir parcial o completamente, y comenzar a expandirse a un tamaño mayor que el
normal.
FISIOPATOLOGÍA
• Falta de desplazamiento caudal de lascélulas de la cresta neural, a lo largo delnervio vago, para penetrar en la paredintestinal, además hay un desplazamiento ensentido craneal de células neurales delsistema parasimpático
EMBRIOLOGÍA
GENÉTICA
• Enfermedad hereditaria
• Mutaciones genéticas 80% que sonautosómicas dominantes.
• Existen otros problemas congénitos yla más común, trisomía 21 .
• Anomalías cardiacas.
• 41 a 64% se diagnostica antes del mes
• 21 a 35% entre el 1 mes y un año
• 15 a 26% en edades mayores a un año
• 4 al 8% de lactantes son pretermino
Recién Nacido
Distensión abdominal (32 a 90%)
Vómito (18 a 67%)
Estreñimiento 23%
Falta de expulsión de meconiodurante las primeras 48 horas (37 a51%)
Este enfermedad concuerda conobstrucción intestinal aguda,distensión abdominal y vómito bilioso.
Las evacuaciones son pocofrecuentes y se pueden acompañarde diarrea, distensión abdominal, quedisminuye con estimulos rectales oenemas.
SINTOMAS
LACTANTES
Estreñimiento 68%
Distensión abdominal 64%
Vómito 37%
Antecedentes de expulsión retardada en meconio 40%
SÍNTOMAS
SÍNTOMASLos niños que no tienen síntomas
tempranos también pueden
presentar los siguientes:
•Constipación que se agrava con el
tiempo.•Perdida del apetito
•Retraso en el crecimiento•Evacuar heces pequeñas y acuosas.
NOTA: Los síntomas de la
enfermedad de Hirschsprung pueden
parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos.
EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad dehirschsprung o megacoloncongénito es una patologíaintestinal presente en 1 decada 5.000 niños reciénnacidos, y que se da enmayor medida en niños queen niñas (aproximadamenteen el 75% de los enfermosson niños).
EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de
Hirschsprung afecta a 5 niños por cada niña. Los
niños con el síndrome de
Down tienen más riesgo
de padecer la
enfermedad de
Hirschsprung.
Si una familia tiene un niño con la enfermedad de Hirschsprung, existe
un 3 a un 12 por ciento de posibilidades de que otro
bebé de esos padres tenga la enfermedad.
Además, hay mayor probabilidad de que una pareja
tenga un hijo con la enfermedad de Hirschsprung si
uno de los padres padece la enfermedad. Las posibilidades
son mayores si es la madre quien tiene la enfermedad.
Es posible que exista una causa genética o heredada de la enfermedad de
Hirschsprung SI:
EPIDEMIOLOGIA
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?
El diagnóstico se sospecha por retardo en la eliminación de deposiciones y distensión
abdominal. El enema de bario puede mostrar la zona estrecha
(agangliónica) y el resto del colon dilatado, la mayoría compromete la
zona rectosigmoídea 85% ; segmentos más largos o en el colon
completo
ENEMA OPACO: un procedimiento realizado para ver si existen anomalías en el intestino grueso. Mediante un
enema, se administra en el recto un líquido denominado
bario (una substancia química metálica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para recubrir el interior de los órganos de forma que puedan verse en las
radiografías).
Enfermedad de Hirschsprung con compromiso total del colon en un RN varón de un día de vida. Enema baritado de colon muestra disminución de calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego (c). Hubo pasaje de contraste al íleon distal (I), moderadamente dilatado.
POR:
Radiografía abdominal :
Examen de diagnóstico que puede mostrar la
ausencia de heces en el intestino grueso o cerca
del ano y segmentos dilatados del intestino grueso y del intestino
delgado.
La radiografía abdominal muestra
estenosis (zonas estrechadas),
obstrucciones (bloqueos) e intestino
dilatado sobre la obstrucción.
MANOMETRÍA ANORRECTAL
Examen que mide los reflejos de los nervios que están
ausentes en la enfermedad de Hirschsprung.
Niña de 7 meses de edad a la que se
realiza Manometría anorectal de alta
resolución por sospecha clínica de
enfermedad de Hirschsprung.
BIOPSIA DEL RECTO O DEL INTESTINO
GRUESO
Examen en el cual se toma una muestra de las
células del recto o del intestino grueso y luego
se buscan células nerviosas en el
microscopio.
TRATAMIENTOla gravedad del
trastorno
estado general de
salud
la edad del niño
sus antecedentes médicos
la tolerancia a determinadosmedicamentos
procedimientos o terapias
serádeterminado basándose
en lo
siguiente:
TRATAMIENTOPor lo general, es necesaria una operación para resolver la obstrucción
intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung.
El cirujano extirpa la porción del recto e
intestino que carece de células nerviosas
normales.
Se realiza una colostomía para que las heces puedan ser
evacuadas.
Con una colostomía, se pasa el extremo
superior del intestino a través de un orificio en
el abdomen denominado estoma.
Las heces pasarán por el orificio hacia una bolsa recolectora.
La colostomía puede ser transitoria o
permanente, según la parte del intestino que
deba extirparse.
Después de un período de cicatrización, muchos niños pueden someterse
a una operación para volver a conectar el intestino arriba del
orificio anal y cerrar la colostomía.
Los niños a los que se les extirpó una porciónimportante de intestino pueden tener problemas alargo plazo. La extirpación de una gran parte delintestino puede afectar el proceso digestivo. Laabsorción de los nutrientes y los líquidos de losalimentos se realiza en el intestino delgado. Es posibleque un niño no obtenga los nutrientes y líquidosnecesarios si se le extirpa una gran parte del intestino.Estos niños pueden tener problemas con la digestión,crecimiento lento e infecciones.
CALIXTA ROY (TEORIA DE LA ADAPTACIÓN)
VALORACIÓN
Función fisiológica : necesidades básicas del organismo y las formas de adaptación
PATRON ALTERADO:
ELIMINACIÓN
DIAGNÓSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C
• Enfermedad de hirschsprung
DX: ESTREÑIMIENTO
• S/A
• Incapacidad para eliminar las heces
• Vómitos
• Distensión abdominal
DIAGNÓSTICO
DE ENFERMERIA
PLANEACIÓN
• FUNCIÓN GASTROINTESTINAL
• Tolerancia alimentación
• Perímetro abdominal
• Frecuencia de deposiciones
• Aspirados gástricos: cantidad de residuos y color
• Color de la piel sobre el abdomen
• Distensión abdominal
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
ACTIVIDADES FUNDAMENTACIÓN CIENTÍFICA
Vigilar signos y síntomas de estreñimiento La incapacidad de la movilidad dificulta la defecación a
causa de la hipoausencia del efecto de la gravedad,
que entorpece el llenado de la porción inferior del recto
y disminuye el reflejo de la defecación; el vómito
causado por el estreñimiento, el cual hay que vigilar por
ser causa de broncoaspiración; distensión abdominal
afección en la que el abdomen está lleno y apretado,
debido a la obstrucción del intestino causada por
inexistencia de peristaltismo.
Extraer la impactación fecal Síntoma habitual de sospecha de estreñimiento, pero
en ocasiones puede aparecer como una diarrea por
rebosamiento de las heces retenidas proximalmente a
la impactación. El diagnóstico se realiza mediante el
tacto rectal o si la impactación fetal es alta la ampolla
rectal estará libre de heces siendo útil realizar una
radiografía simple del abdomen.
Administración del enema de bario El uso de sondas rectales y enemas es proceso
habitual en pediatría, son frecuentes los problemas de
distensión abdominal causada por estreñimiento y
demás, que precisan de la estimulación rectal para la
evacuación de heces y gases.
ONFALOCELE
Onfalocele es un defecto congénito que se produce a nivel intrauterino.
Esta malformación se produce cuando el feto crece y su
cavidad abdominal no se cierra y los intestinos se desarrollan
fuera de esta cavidad.
El onfalocele no tiene una determinación o motivo porque se produce o que es lo que lo
conlleva.
ONFALOCELE
Entre las semanas 6 a la décima estos
órganos salen a través del cordón umbilical y deberían volver entre la semana 11 por lo
cual el diagnostico lo deberíamos tener a la
semana 12.
GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del
ombligo, y sin saco.
FISIOPATOLOGÍA
Existen muchas formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal,
como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son
las dos más importantes .
ONFALOCELE Y
LA GASTROSQUISIS
En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido presentará
parte de sus vísceras por fuera de la cavidad.
ONFALOCELE
Si el contenido está cubierto por una membrana, que en su parte interna está recubierta de peritoneo y la parte externa
de membranas amnióticas con una delgada capa entre ellas de gelatina de
Wharton.
GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del ombligo,
y sin saco
El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en elembrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateralse expande en la pared lateral formando los somitaslaterales.
La somatopleura del tórax y del abdomen que secompone de ectodermo y mesodermo sin vasos, nimúsculos, ni nervios, es invadido durante la sextasemana por mesodermo de los miotomas del lado de lacolumna vertebral formando los músculos abdominalesy separados en la línea media por los músculos rectosabdominales.
EMBRIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍALos defectos de la pared abdominal que
corresponden al onfalocele y la gastrosquisis
se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos
vivos respectivamente. La mortalidad en el
onfalocele está entre 30 y 70%, y en la
gastrosquisis está cercana al 20%; esta
diferencia está dada por un mayor porcentaje
de malformaciones asociadas en el onfalocele.
ETIOLOGÍA DE
LA ONFALOCELE
Se discute si la etiología primaria en el onfalocele es la falla en el cierre de los pliegues laterales del
abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina.
ETIOLOGÍA DE
LA GASTROSQUISIS
Para la gastrosquisis se propone una
ruptura tardía de la membrana amniótica, lo
que hace que no se encuentre recubrimiento
sobre el contenido herniado.
En la gastrosquisis, al nacimiento, se
encuentra compromiso inflamatorio del
intestino que se encuentra por fuera de la
cavidad abdominal. La inflamación es
producida por el líquido amniótico y por la
contracción de la pared abdominal que
compromete la perfusión intestinal.
MALFORMACIONES
ASOCIADAS
Por su etiología diferente, debemos clasificar las malformaciones
asociadas para cada una de las entidades. Las malformaciones
asociadas son más frecuentes en el onfalocele. En la gastrosquisis es
más frecuente la presencia de malformaciones gastrointestinales.
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A ONFALOCELE
Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos
Sindrome de Beckwith-Wiedemann
Defectos espinales, malformación ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía
Trisomia 13,18, 21
Pentalogía de Cantrell
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A GASTROSQUISIS
Malrotaciónintestinal
Atresia intestinal
Criptorquidia
DIAGNÓSTICO
PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnológico delos equipos de ecografía y a la experiencia dequien los interpreta, se hacen másdiagnósticos antes del nacimiento de estasanormalidades de la pared abdominal, en lamayoría de los casos hacia la semana 12 devida intrauterina. Se puede determinar conecografía prenatal de detalle la presencia ono de saco en el defecto de la pared, lo quedetermina el diagnóstico.
COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.
Parámetro Gastrosquisis Onfalocele
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del
ombligo
A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
Anormalidades
asociadas
Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías,
cromosomopatías)
Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura
DIAGNÓSTICO
Resulta relativamente fácil hacer eldiagnóstico de los defectos de lapared abdominal al momento delnacimiento si se tienen en cuenta losparámetros descritos en la tabla.
Es importante hacer una clasificacióndel defecto de la pared abdominalpara tener un plan de manejo tantopreoperatorio como operatorio.
La primera es la onfalocele
pequeña en la cual en esta membrana
que recubre los órganos solo contiene los intestinos.
< 4
La onfalocele grande incluye los intestinos, el vaso y el hígado.
>7
TIPOS DE ONFALOCELE
TIPOS DE ONFALOCELE Otra clasificación del onfalocele tiene en
cuenta la integridad del saco.
CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS Se ha clasificado según el grado de compromiso
inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE
COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
Tipo IIICompromiso intestinal con atresia,
necrosis o perforación
Perforación gástrica.
Tipo IVNecrosis
intestinal extensa.
CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
• Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal.
• Evitar la hipotermia.
• Colocar una sonda orogástrica.
• Iniciar líquidos parenterales.
• Iniciar antibióticos.
• Iniciar bloqueadores H2.
• Exámenes de laboratorio.
• Imágenes diagnósticas.
• Valoración nutricional, cardiología y genética.
• Reservar cama en la U.C.I. neonatal
CUIDADOS PARA LA
GASTROSQUISIS
Y
ONFALOCELE
MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos dela pared abdominal es en la medida de lo posible realizarun cierre primario. En la gran mayoría de los casos estono es posible inicialmente, porque el paciente durante elintento del cierre, este puede presentar un síndrome dehipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultadpara la ventilación mecánica.
La presión intra-abdominal se puede medir colocando unasonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reduciren forma secuencial el contenido del defecto.
Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis.
Bolsa de viaflex.
Onfalocele. Silo con
bolsa de viaflex.
Onfalocele gigante.
Bolsa de viaflex.
Debe tenerse precaución con el
uso de mallas sintéticas puesto
que éstas se adhieren al
intestino y promueven la
aparición de fístulas.
Gastrosquisis. Uso de una
malla sintética. Obsérvese la
adherencia de la asas
intestinales a la malla.
Es importante tener en cuenta que casitodos estos pacientes requieren unaasistencia ventilatoria en elpostoperatorio por varios días y que porlo general desarrollan íleo prolongado yen algunos casos, sobre todo en lagastrosquisis presentar enterocolitispostoperatoria. Por lo tanto siempredebe colocarse un catéter venosocentral para alimentación parenteral.
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C• Enfermedad crónica
• Defensas primarias inadecuadas(ejemplo: ruptura de la piel,traumatismo tisular, disminución dela acción ciliar, estasis de loslíquidos corporales, cambios del pHde las secreciones, alteraciones delperistaltismo)
• Aumento de la exposición ambientala agentes patógenos.
• Procedimientos invasivos
• Destrucción tisular
DX: RIESGO
DE
INFECCIÓN
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
INTERVENCIONES
• INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y MEMBRANASMUCOSAS
• Necrosis
• Eritema
• Raspado cutáneo
• Descamación cutánea
• Lesiones de la membrana cutánea.
• Pigmentación anormal
DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
ACTIVIDADES
• CUIDADO DE LAS HERIDAS:• Despegar apósitos y el esparadrapo.
• Medir el lecho de la herida.
• Monitorizar las características de la herida.( color, rubor, temperatura, etc.)
• Limpiar con SSN
• Cuidar el sitio de incisión.
• Aplicar un ungüento adecuado para la piel.
• Mantener técnicas estériles al realizar los cuidados de la herida.
• Inspeccionar la herida cada vez que se realiza el cambio de vendaje.
• Cambiar de posición.
