Avanços na cirurgia para defeitosda parede abdominal-gastrosquise e

onfaloceleAdvances in surgery forabdominal wall defects

gastroschisis and omphalocele

Islam, S. Clin Perinatol 2012;39:375–386

Apresentação: Priscila Dias Alves R3 UTI PediátricaHospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília

Coordenação: Dra. Fabiana Márciawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 19 de janeiro de 2013

Introdução• Defeitos da parede abdominal (DPA) são a afecção

cirúrgica congênita mais comum no neonato.• A incidência desses defeitos aumentou ao longo das

últimas décadas devido ao incremento nos número de gastrosquise.

• A maioria destes defeitos é diagnosticadas no pré-natal e manejadas em um centro onde há disponibilidade de equipe de cirurgia pediátrica, neonatologia e suporte de obstétrico de alto risco.

• As onfaloceles e gastrosquises são anomalias distintas, com desfechos e manejos diferentes.

Onfalocele - Epidemiologia• Incidência de 1 caso por 1100 em fetos por volta de 14 a

18 semanas de gestação.• O número de nascidos vivos é de 1 caso por 4000 a

6000.• Alta taxa de desfecho desfavorável da gestação (30-52%)

secundária a presença de anomalias associadas e atrito.• Aborto espontâneo entre 5-10%.• A onfalocele isolada tem um taxa de sobrevivência de até

96%.• Detecção das anomalias associadas pelo ultrassom e

cariótipo no pré-natal.

Diagnóstico Pré-Natal, aconselhamento e terapia.• Final do primeiro trimestre até o meio do segundo

trimestre por ultrassom ou parte do screening do teste triplo positivo com α feto proteína materna elevada.

• Outras anomalias são encontradas em até 80% dos fetos com cariótipo normal.

• Anomalias cromossômicas são encontradas em até 49% dos fetos, principalmente trissomias do 12,18 ou 21.

• Somente 14% das onfaloceles são isoladas.• Avaliação do sistema cardiovascular (14-47%), sistema

nervoso central (3-33%).• Em outros países anomalias associadas levam a

discussões sobre o término da gestação.

• Um terço dos fetos considerados como onfalocele isolada são detectados como múltiplos defeitos associados no período pós-natal.

• Há esforços voltados no sentido de desenvolver um método preditor ultrassonográfico confiável de mortalidade e sobrevivência.

• Estimativas prévias se baseavam em definir a onfalocele gigante ( maior que 4-5 cm) ou fígado fora do abdome. Porém estes parâmetros não mostraram impacto no mortalidade.

• Estudos recentes apontam para relação onfalocele/ perímetro cefálico > 0,21 teve 58% de especificidade e 84% de sensibilidade para fechamento estagiado versus primário e insuficiência respiratória.

• Nascimento preferencialmente de termo, a menos que haja fatores complicadores como polidrâmnio.

• Forma de parto: não há consenso. Há estudos numerosos sobre a segurança do parto vaginal.

Manejo do Defeito Grande ou Gigante

• No geral o manejo cirúrgico dos defeitos pequenos e médios (2-4cm) é bem definido, sendo preferencialmente o fechamento primário com bons resultado cirúrgicos.

• Pequenos defeitos centralizados tem uma maior incidência de anomalias associadas.

• A maioria dos grandes defeitos que sobrevive ao nascimento não tem anomalias letais associadas, e constituem um dos maiores desafios dos cirurgiões pediátricos e neonatologistas.

• Ao longo dos últimos 30 anos dois métodos para o fechamento da parede persistem: estagiado ou conservador.

• A medida conservadora consiste em usar um agente escarificador, visando a epitelização do cordão umbilical com a formação de um saco herniário, que necessitará de intervenção cirúrgica para correção em um momento posterior.

• A indicação para realizar um procedimento conservador é o paciente ter um quadro cardíaco e respiratório que não permitam a intervenção cirúrgica e ter um defeito grande demais para realização de um fechamento primário.

• Agentes como o álcool, mercúrio-cromo e o nitrato de prata já foram usados como escarificadores mas tiveram seu uso abandonado devido a toxicidade.

• Outros agentes utilizados na escarificação: sulfadiazina de prata, iodo-povidona, atadura impregnada com prata, neomicina, pomadas de polimixina/bacitracina. O processo de escarificação/epitelização pode durar entre 4 a 10 semanas e alguns pacientes completam o processo após a alta.

• Há relatos de associação do agente escarificador e curativo compressivos visando diminuir o tamanho do tecido herniário a ser corrigido posteriormente.

• A correção é feita entre 1 a 5 anos de idade. • O reparo pode ser por fechamento primário da fáscia,

autólogo com separação de componente ou com uso de tela.

• O fechamento estagiado envolve diversas técnicas e múltiplos procedimentos.

• Podem ser classificados em procedimentos utilizam o saco amniótico existente com inversão seriada ou aqueles que utilizam tela após excisão do saco amniótico.

• A inversão do saco amniótico permite redução gradual do saco. Quando a involução completa é atingida, é feito o fechamento primário ou colocada uma tela.

• Existem diversas técnicas de fechamento por tela, seja com a retirada da tela ao final permitindo um fechamento pele e fáscia, ou deixando a tela visando evitar herniação no futuro, ou ainda ou usando tela de material reabsorvível.

• A onfalocele rota tem um prognóstico ruim e tem associação com: fistulas intestinais, sepse, hipoplasia pulmonar.

Desfechos em Onfalocele• A sobrevivência no período pós-natal depende

diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias.

• Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia.

• Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças.

• Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional.

• No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.

Gastrosquise Pré-natal• A maioria dos casos é diagnosticada no pré-natal e nasce

em um Centro com suporte adequado para o neonato.• A maioria é diagnosticada no início/meio do segundo

trimestre, provendo um tempo adequado para levar em consideração a realização de intervenções durante o período pré-natal que podem vir a melhorar o desfecho no pós-natal.

• Fatores que levam ao dano intestinal e dismotilidade prolongada seriam resultantes do interação da serosa intestinal e do líquido amniótico.

• Há propostas de intervenção e troca do líquido amniótico por solução fisiológica, suplementação de fluido amniótico nos casos de oligodrâmnio e instilação de furosemida no líquido amniótico visando forçar a diurese fetal.

• Porém, apesar de resultados positivos em modelos animais, há dúvidas se há benefícios a longo prazo com humanos.

• A terapia atual sem nenhuma intervenção no pré-natal tem uma sobrevivência de 90%.

Marcadores Ultrassonagráficos• A recomendação é estratificar os casos em complicados e simples,

desde 2001.No entanto, podem ser diferentes condições da doença com diferentes prognósticos

• Complicados: presença de atresia intestinal , perfuração, isquemia, necrose ou perda intestinal que ocorreu intraútero.

Como predizer casos complicados:• Diâmetro das alças intestinais contidas na cavidade abdominal,

diâmetro gástrico.• Diâmetro gástrico : prediz líquido amniótico tinto de mecônio.• Atresia correlaciona-se com dilatação do diâmetro intestinal acima de

10mm antes de 30 semanas de gestação.• Dano intestinal tem sido identificado com diâmetro intestinal acima de

6mm.• Ainda é controverso o uso desta medida e são necessários estudo

multicêntricos.

Tipo de parto• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro,

entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.

• Não há benefício comprovado no parto prematuro.• As evidências sugerem que na ausência de indicações

obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.

Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o

termo ou sobre a via de parto.

Silo ou Fechamento Imediato?• Schuster descreveu a técnica do Silo para pacientes que

tinham uma cavidade abdominal pequena, não permitindo um fechamento primário.

• O silo era rafiado a fáscia permitindo um retorno gradual das vísceras a cavidade abdominal.

• Há discussões a respeito dos benefícios do silo frente ao fechamento primário. Foram feitos estudos visando estabelecer se haviam diferenças referentes a: tempo de ventilação, tempo até dieta plena, tempo de internação, isquemia intestinal e enterocolite necrotizante. Não houve diferença entre os grupos, fora a duração da ventilação que foi menor no grupo com silo.

Manejo da Gastrosquise Complexos• Presença de atresia, perfuração, isquemia, necrose ou

perda intestinal que ocorreu intraútero com síndrome do intestino curto.

• Morbidade a longo termo devido a síndrome do intestino curto, falência hepática devido ao uso prolongado de nutrição parenteral e sepse.

• 5 a 10% dos casos de gastrosquises são complexos.• O tipo mais comum é associação com atresia intestinal

vista em até 15% dos pacientes.• O manejo depende da condição do intestino e do

paciente. Geralmente as vísceras são reduzidas, permitindo que os intestinos se normalizem e depois de 3 a 5 semanas é feita a reabordagem.

Desfechos• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou

drasticamente ao longo das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional.

• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente.

• Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos.

• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.

• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado.

• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.

Consultem também:

Protocolo gastrosquise (Apresentação)Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília

Obrigada!

Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB

Dra. Priscila Dias Alves