GASTROSQUISIS Y

ONFALOCELE

Nevenka Alegre Villanueva

EMBRIOLOGÍA

• Término griego «hendidura abdominal»

• Defecto de la pared abdominal lateral al cordón umbilical intacto

• Contenido abdominal sale por un defecto pequeño (casi siempre <4cm).

• No existe saco peritoneal. El contacto con el líquido amniótico produce serositis intensa.

• Generalmente se evisceran estómago, intestino delgado y colon.

• CAUSA: Resultado de un accidente vascular en la embriogénesis

GASTROSQUISIS

• La oclusión intrauterina de la art. onfalomesénterica derecha interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino.ONFALOCEL

E• Defecto central del anillo

umbilical, a través del cual se hernian el intestino y otras visceras.

• Contenido visceral está cubierto por una membrana compuesta de una capa interna de peritoneo con otra externa de amnios.

• Incluye evisceración de hígado

• Defecto aponeurótico >4cm

• Hay una membrana periamniótica avascular y translúcida

• CAUSA: falla en la migración y fusión de los pliegues embrionarios(cefálico, caudal y lateral)

• Se produce: etapa temprana de la embriogénesis.

• Se relaciona: con defectos de la línea media, como los que afectan el esternón, diafragma y corazón, así como extrofia de vejiga y la cloaca.

EPIDEMIOLOGÍA

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE

• Corta edad de la madre • Estado socioeconómico bajo• Inestabilidad social• Uso de aspirina, ibuprofeno y

seudoefedrina I trimestre del embarazo

• Tbm fumar, beber alcohol y drogas «recreativas»

• 30% anomalías cariotípicas• Trisomías 13 y 18 , <

trisomía 21• Relación cercana con el Sd.

De Beckwith-Wiedemann (onfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo)

• ----- Defecto del tubo neural

DETECCIÓN PRENATAL

• PRUEBA DE ALFA-FETOPROTEÍNA (FPA) EN SUERO MATERNO

• ULTRASONIDO FETAL

II trimestre

Gastrosquisis

Onfalocele

II trimestre

Gastrosquisis

Onfalocele

• Defecto pequeño de la pared abdominal a la derecha del cordón umbilical con el intestino herniado flotando en el LA

• Presencia del cordón umbilical que se inserta en la cobertura membanosa del intestino herniado

PARTO POR CESÁREA

• Proporcionar al intestino una cobertura protectora estéril

• Prevenir hipotermia • Asegurar la reanimación

adecuada con líquidos

Vísceras deben ser protegidas con envolturas

estériles mojadas con solución salina o con

una bolsa «intestinal de plástico» y se coloca al

paciente en un calentador infantil

Sonda bucogástrica

Descomprimir el estómago y prevenir la deglucíón de aire,

así como la aspiraciónReanimación isotónica

Lograr el gasto urinario adecuado

y el equilibrio adicobásico

Antibióticos

Reparación qx.

Cierre primario de

todas las capas de la

pared abdominal

Cavidad abdominal es

pequeñaCierre por

etapas

Entre las alternativas al cierre primario se encuentran el cierre con un parche protésico (p.ej., Gore-Tex), un biomaterial derivado de la submucosa

porcina de intestino delgado

No incrementar en forma brusca la presión intraabdominal

• Después del parto introducir al recién nacido en una bolsa de polietileno (Sheldon 1974).

• Colocar sonda gástrica.• Transporte en incubadora.• Hidratación y antibióticos.• Cierre primario del defecto.• Método conservador.• Cierre con colgajos de piel.• Cierre del defecto en varios tiempos.• Cierre del defecto con duramadre humana

liofilizada.