INSUFICIENCIA HEPATICA

INSUFICIENCIA HEPATICA• Es la consecuencia mas grave de la enfermedad hepática.• La insuficiencia hepática indica la existencia de daño hepatocelular o

hepatocirculatorio que se acompaña de alteraciones morfológicas: Necrosis hepática masiva, enfermedad hepática crónica, disfunción hepática sin necrosis manifiesta.• El higado posee gran reserva funcional por lo que se requiere un daño severo

entre el 80% y 90% para que este se traduzca en alteración de las pruebas de función hepática.

INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA• Relativamente infrecuente • Alteración grave de todas las funciones del hígado• Mortalidad del 40% al 80%• Trasplante de hígado única opción terapéutica para los

pacientes que no se recuperan en forma espontanea

INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA• Rápido desarrollo de una disfunción hepatocelular, por ej. La falla de la función

sintética del higado lleva un descenso de la actividad de los factores de coagulación (T`protombina menor a 40%) lo que determina tendencia hemorragípara.• La presencia de encefalopatía hepática en un período variable que puede

abarcar hasta las ocho semanas del inicio del cuadro.• Ausencia de enfermedad hepática previa.

INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA CLASIFICACION• Fulminante: la encefalopatía hepática aparece

dentro de las dos primeras semanas del inicio del cuadro clínico.

• Subfulminante : la aparición de la encefalopatía hepática ocurre entre la 2ª y 8ª semana del inicio de cuadro.

Hiperaguda: comienzo de la encefalopatia en la semana siguiente a la aparicion de la ictericia.

Aguda: desarrollo del encefalopatia de 1 a 4 semanas despues de la aparicion de la ictericia.

Subaguda: desarrollo del encefalopatia dentro de las 5 a 12 semanas posteriores a la aparicion de la ictericia.

INSUFICIENCIA HEPATICAETIOLOGIA

1 Virus -Virus de hepatitis (A,B,C,D,E?) - Otros virus2 Toxicos -Tetracloruro de carbono - Compuestos fosforados - Hongos(Amanita Falloides)3 Fármacos - Paracetamol - Isoniacida - Halotano -Tetraciclinas - Inhibidores de la MAO - AINES -Antitiroideos

4 Vascular - Hepatitis isquémica - Budd Chiari agudo -Ligadura de arteria hepática más

trombosis de vena porta

5 Esteatosis aguda del embarazo

6 Miscelánea - Enfermedades de Wilson - Sindrome de Reye - Hepatitis autoinmune - Infecciones bacterianas

sistémicas - Invasion tumoral hepática

masiva.

MANIFESTACIONES CLINICASManifestaciones de lesión hepática:• Ictericia de aparición

temprana, hiperbilirrubinemia conjugada

• Disminución del tamaño hepático

• Aumento de las transaminasas• Descenso de la

seudocolinesterasa

• Disminución del los factores de la coagulación

• Disminución de la síntesis de albumina

MANIFESTACIONES CLINICASManifestaciones de la falla multiorganica y de las alteraciones metabólicas:

Encefalopatía hepática aguda• Es el resultado de una grave alteración metabólica en la que la

insuficiencia hepatocelular es el fenómeno fundamental.• Ausencia o déficit de metabolización de productos tóxicos en el hígado y

la producción de metabolitos anormales (amonio, mercantanos, ácido gama aminobutírico, fenoles ) que atraviesan la barrera hematoencéfalica los cuales perturban la actividad cerebral.• Favorecen la encefalopatía los trastornos del equilibrio ácido base, la

hipoglicemia, la insuficiencia renal y el edema cerebral.

MANIFESTACIONES CLINICAS• Cursa sin hipertensión portal• Rara vez se observa asterixis• Salvo la ictericia, no hay

manifestaciones cutáneas• No hay manifestaciones

endocrinas

FISIOPATOLOGIA EHAHipótesis del amonio:• no podrá lograr la

conversión a urea• El exceso de amonio del

torrente sanguíneo sistémico logra pasar la barrera hematoencefálica

• el amonio es convertido a glutamina que no tiene función excitatoria

Falsos neurotransmisores:• alteración en el metabolismo

normal de aminoácidos• produciendo un incremento de los

aminoácidos aromáticos• desencadena la producción de

falsos neurotransmisores (feniletanolamina y octopamina)

• desplazan neurotransmisores verdaderos, necesarios para la transmisión sináptica, (catecolaminas)

FISIOPATOLOGIA EHAHipótesis del GABA y benzodiacepinas endógenas:• GABA principal

neurotransmisor inhibitorio del cerebro, producido a nivel intestinal escapa el metabolismo hepático, atraviesa la barrera hematoencefálica desencadenando la encefalopatía hepática

• El GABA actúa a nivel del complejo receptor GABA-benzodiacepina, y más que su propia acción directa, se han identificado benzodiacepinas endógenas que parecen incrementar la actividad neuroinhibitoria GABAérgica.

Manifestaciones clínica

Lesiones hepáticas propiamente dichas

Manifestaciones de la falla multiorganica y de las alteraciones metabólicas

FHF: falla hepatica fulminante

Falla multiorganica y alteraciones metabolicas •Hipertencion endocraneana por edema: 75-80% de los pacientes con enfalopatias tipo IV Causa mas frecuente de muerte se debe a un edema de los astrocitos, principal celual comprometida

se traduce en una hipertencion endocraneana

Falla multiorganica y alteraciones metabolicas • Manifestaciones iniciales:Cambios en las respuestas pupilares BradicardiaHipertensión e hiperventilacionModificaciones en tono muscular, mioclonias, convulciones y rigidez

de descerebracion En el peor pronostico llega a paro respiratorio y daño cerebral

irreversible.

Falla multiorganica y alteraciones metabolicas • Infeccion:• Complicacion comun y causa de muerte • Difusion del sistema reticulo endotelial, menor capacidad de

opsonizacion del sistema de complemento, a una mayor translocacion bacteriana y por la gran cantidad de procedimiento invasivos a los que son sometidos estos enfermos

Falla multiorganica y alteraciones metabolicas •Coagulopatias:• Consecuencia de la abrupta y profunda disminucion de la sintesis

hepatica (factores procuagulantes y anticuagulates)• Disminucion de la depuracion hepatica de factores fibrinoliticos • Estado de CID

Falla multiorganica y alteraciones metabolicas •Alteraciones hemodinámicas: • Aumento de gasto cardiaco • Disminucion de la RP• Sobreproduccion de oxido nitrico lo que se traduce en vasodilacion y

shunts en la microciculacion +inibiria la utilizacion de oxigeno a nivel celular (H-T)• Hipotensión arterial, hipoperfusion y acidosis metabolica.

alteraciones metabolicas•Aliento hepatico: eliminacion de mercaptanos por la respiracion

•Hipoglucemia: 40% de los pacientes,deplecion de los depositos hepaticos de glucogeno + disminucion de la gluconeogenesis• Monitorizar la glucosa en plasma (6 a 8 veces al dia) y evitar la

hipoglucemia

alteraciones metabolicas• Hipopotasemia: es frecuente y se debe a la contraccion de volumen ,

al uso de diureticos y al aumento del tono simpatico• Hiponatremia: incremento en la secrecion de ADH debida a la

hipoperfusion tisular • Deterioro de la función renal • SRAA

alteraciones metabolicas• Hipofosfatemia: redistribucion desde el extra a el intra celular.• Alteraciones acido-base (alcalosis respiratoria y metabolica)• La acidosis metabolica: acumulacion de acido lactico a medida que

enfermedad progresa.

alteraciones metabolicas• IRA: mas de la mitad de los pacientes • Mecanismo son hipovolemia arterial efectiva, necrosis tubular aguda,

nefrotoxicidad, sepsis • La urea plasmática no refleja el grado de severidad de la disfunción

renal por que la producción esta disminuida en el hígado insuficiente.

Diagnostico • ANAMNESIS • EXAMEN FISICO: la mayor parte de los paciente suelen tener ictericia.

La palpacion hepatica puede ser dolorosa, pero en la mayoria de los casos el higado no se palpa, ya que presenta disminucion de su tamaño que puede llegar a un 60% del normal• EXAMENES COMPLEMENTARIOS: estudios de laboratorio para

confirmar la gravedad del daño hepatico y alteraciones metabolicas.

INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA

Insuficiencia Hepática CrónicaIn

flam

acio

n y

Nec

rosis

Síndrome clínico que se origina por perdida progresiva de las funciones hepáticas. Consecuencia de modificaciones estructurales en el proceso de regeneración hepática Fi

bros

is

Causas:>Cirrosis Hepática>Cirrosis postnecrotica>Cirrosis post viral>Cirrosis Biliar >Cirrosis Cardiaca>Hepatitis Crónica>Hepatopatía Alcohólica>Esteatohepatitis>Síndrome de Wilson>Trombosis de Vena Porta>Síndrome Budd Chiari

Iden

tifica

ción

-Insuficiencia hepática de mas de 24 semanas

-Encefalopatía Hepática Crónica

También se le denomina Encefalopatía Porto sistémica

Encefalopatía Hepática Crónica

Degeneración Hepatocerebral Adquirida

Síndrome neuropsiquiatrico caracterizado por alteraciones funcionales del sistema nervioso que pueden ser reversibles.Se refiere a un síndrome de disfunción cerebral que afecta el estado mental y función cognitiva

-Evolucionan con la Insuficiencia Hepática-Agudo y Reversible o Crónica y Progresiva-Se asocia a afecciones metabólicas o toxicidad de sustancias derivadas del Higado

FisiopatologíaLas neurotóxicas derivadas del intestino que el hígado no elimina a causa del daño vascular y la disminución de la masa hepática llegan al cerebro y causan los síntomas de la encefalopatía hepática, así como concentraciones de amoniaco.

Clasificación de Encefalopatía HepáticaETAPA ESTADO MENTAL ALTERACIONES MOTORAS

Subclinica Examen normal, deterioro en el desempeño de su trabajo

Deterioro en la ejecución de pruebas psicomotoras o de dibujo de figuras o relación de números

Grado I Confusión leve, apatía, agitación, ansiedad, euforia, inquietud, alteración del sueño

Temblor fino, coordinación lenta, asterixis

Grado II Somnolencia, letargo, desorientación, conducta inadecuada

Asterixis, disartria, reflejos primitivos (succión)

Grado III Mayor somnolencia, confusión notable, lenguaje incomprensible

Hiperreflexia, babinski, mioclonus, hiperventilación

Grado IV Coma Postura de descerebración, respuesta a estímulos dolorosos al inicio, puede progresar a flacidez y ausencia de respuesta a estímulos

Clasificación según su Forma Clinica • Encefalopatía hepática aguda grave: se presenta en un paciente con hepatopatía crónica como

primera manifestación de insuficiencia hepática.

• Encefalopatía hepática aguda en una encefalopatía hepática crónica: por lo general se presenta en cirróticos descompensados en quienes incide algún factor desencadenante. Son episodios de duración limitada y suelen revertir con el tratamiento en un porcentaje elevado de los casos.

• Encefalopatía hepática crónica: se presenta en cirróticos crónicos con grandes shunts arteriovenosos porto sistémicos espontaneos o quirugicos. Suele ser progresiva e irreversible, con fluctuaciones en sus síntomas, agravados por las transgresiones en la dieta, las hemorragias digestivas, el incumplimiento de la medicación, periodos de estreñimientos, entre otros.

• Encefalopatía hepática subclínica o latente: se define por alteraciones en los test psicométricos, el EEG, o pruebas neurofisiológicas, sin que existan síntomas clínicos aparentes.

DiferenciaciónX Insuficiencia Hepática Aguda Insuficiencia Hepática Crónica

Encefalopatía Súbita y progresiva Gradual y Fluctuante

Edema Cerebral Si No

Enfermedad Hepática Aguda Crónica

Shunt Porto sistémico No Si

Falla Multiorganica Común Inusual

Evento Precipitante No Común

Tratamiento Intensivo De los Factores precipitantes

Pronostico Malo Bueno