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UNIVERSIDAD “CÉSAR VALLEJO”

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES

VASCULARES EN LOS NEONATOS

CURSO : HISTOLOGÍA.

CICLO : II.

AUTORES: Eche Zapata, Génessis.

Godoy Custodio, Liliana.

Leiva Sánchez, Lorena.

Rivas Bravo, María Julia.

ASESOR: Dr. Fonseca Risco, Guillermo.

Trujillo- Perú

2010

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EPÍGRAFE

“Velar por la salud de los neonatos es nuestra responsabilidad y el verdadero

amor por los nuevos seres humanos de nuestra tierra”

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AGRADECIMIENTO

Para llevar a cabo este trabajo de investigación necesitamos recursos y

medios factibles que nos permitan lograr nuestros objetivos, es por eso que

agradecemos a las siguientes personas que de alguna manera nos apoyaron y

así podamos realizar nuestra monografía:

A nuestros padres por brindarnos los recursos y medios económicos

durante el proceso de investigación.

A nuestro docente de la Universidad César Vallejo por incentivar un

buen proceso educativo mediante la investigación científica, El

doctor: Guillermo Fonseca Risco.

A nuestra casa de estudios por brindarnos el servicio de la biblioteca

y así contar con material bibliográfico, la Universidad César Vallejo.

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PRESENTACIÓN

Las alumnas de la Universidad César Vallejo de la Facultad de

Ciencias Médicas del II Ciclo de la Escuela Profesional de Obstetricia,

tenemos el agrado de presentar este trabajo monográfico titulado “LOS

HEMANGIOMAS EN LOS NEONATOS”, donde se presenta los

diversos factores que llevan a este problema desde un punto de vista

científico e información objetiva.

Esperamos que no sea ajeno a su interés.

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ÍNDICE

HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES EN NEONATOS

Planteamiento del problema……………………………………………………………5

Objetivos….………………………………………………………………………………6

Introducción…………………………...………………………………………………….7

HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES EN NEONATOS

Concepto………………………………………………………………………………….8

Etiopatologenia………………………………...…………………………………………8

Descripción clínica…………………………………………………………………….....8

Características…………………………………………………………………………...9

ENFERMEDADES BENIGNAS

Hemangiomas planos……………..…………………………………………………….9

Hemangiomas racemosos………………….………………………………………….11

Hemangioma cereza o punto rubí……………………………………………………..15

Nevo arácneo……………………………………………………………………………16

Lago venoso……………………………………………………………………………..17

Granuloma piógeno…………………………………………………………………….18

Conclusiones…………………………………………………………………………….20

Referencias Bibligraficas……………………………………………………………….21

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PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

La ignorancia y falta de conocimiento acerca de hemangiomas y

malformaciones vasculares benignas en los neonatos por parte de los padres.

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OBJETIVOS

Brindar información acerca de la presencia de hemangiomas y

malformaciones vasculares benignas en los neonatos.

Como futuras obstetras hacer que los recién nacidos que presentan este

tipo de tumores y malformaciones tengan los chequeos médicos

correspondientes.

Lograr que el sector salud tome en cuenta los problemas psicológicos de

los infantes que de alguna forma se sentirán diferentes a los demás debido

a los cambios y manchas que puedan presenciar en la piel.

Determinar la frecuencia de presentación de las variedades de

hemangiomas cutáneos en especímenes de biopsias, así como verificar el

grado de correlación clínico-patológica que se establece en los

hemangiomas cutáneos.

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INTRODUCCIÓN

Hoy en día nuestro medio ambiente está siendo afectado por algunos

problemas de salud y que en algunos casos pueden ser el factor o causa a los

problemas con la piel. Se habla mucho sobre el cáncer a la piel, entre otros, que

sin duda alguna afecta a un sector etario de la población sin tomar en cuenta si

son adultos, jóvenes o niños.

Es por ello que hemos hecho esta investigación acerca de los problemas

benignos de la piel que puede afectar a los neonatos y sobre todo el

desconocimiento de los padres

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HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES EN

LOS NEONATOS

CONCEPTO

Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que están

presentes desde el nacimiento pero aparecen en los primeros meses de vida y

que se caracterizan por una fase inicial proliferativa y una fase posterior de

regresión. Las malformaciones vasculares son defectos estructurales del

desarrollo vascular. Se dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas

aunque son frecuentes las malformaciones mixtas.

Se manifiestan como masa lobulada profundas, únicas o múltiples, fluctuantes y

semiblandas a la palpación, ocasionalmente pulsátiles.

ETIOPATOGENIA

Los hemangiomas capilares que tienen proliferación endotelial son

probablemente neoplasias verdaderas congénitas.

La ausencia de alteraciones microscópicas en las células endoteliales, el patrón

de marcaje inmunohistoquímico indistinguible del de los vasos normales y la falta

de verdadera proliferación endotelial en los vasos que forman las malformaciones

vasculares impide clasificarlas como neoplasias. Son por tanto vasculares.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Los angiomas capilares infantiles (angiomas fresa) son lesiones únicas o múltiples

que aparecen en las primeras semanas de vida, con una mayor incidencia en

niños prematuros. Pueden ser superficiales (65%) mixtos(20%) o profundos

(15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas

u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una superficie lisa lobulada (fresa).

La característica más importante de estos angiomas infantiles es su tendencia a la

regresión. Las lesiones aparecen las primeras semanas de vida, crecen durante

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unos meses y hacia el primer año de vida inician un proceso de regresión que

lleva a la desaparición total o casi total de la lesión en un 95% de los casos. En

75% de los pacientes la lesión se ha resuelto hacia los 7 años de edad.

CARACTERÍSTICAS

El hemangioma es una de las neoplasias benignas más frecuente en la lactancia

y la niñez, constituyendo un 7% de todos los tumores benignos. Ataca

principalmente en la piel de la cara y el cuero cabelludo y las niñas se afectan 3

veces más que los varones. Son tumores que pueden ser planos o elevados, con

bordes irregulares de color rojo vino. Los hemangiomas casi nunca se marginan a

nivel de la piel, cuando se marginan, casi siempre es a nivel de las vísceras. A

veces se relaciona con la enfermedad hereditaria llamada de Von Hippet - Lindau.

ENFERMEDADES BENIGNAS

1. HEMANGIOMAS PLANOS

Definición Los hemangiomas planos son proliferaciones benignas, o bien ectasias

de vasos sanguíneos, predominante de tipo capilar, que se presentan como

manchas de color rosa a rojo vinoso, dependiendo del color normal de la persona.

Caracteres clínicos

Basándose en su topografía y evolución reconocemos tres entidades clínicas, las

tres usualmente están presentes al nacimiento o surgen a los pocos días.

Mancha salmón

Se denomina así porque toma un color rosa salmón, comúnmente es una

mancha, pero puede haber más, se presenta en el tercio superior de la cara,

sobre la región frontal y ciliar del recién nacido, permanece durante varias

semanas e involuciona sin dejar secuelas. Se considera por lo tanto como una

lesión transitoria del neonato.

Mancha nucal de Unna

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Se presenta precisamente en la nuca, región occipital y cara posterior del cuello

desde el nacimiento, no involuciona, por lo tanto se considera una marca cutánea,

popularmente se conoce como pico de cigüeña. No requiere tratamiento ya que

no desarrolla cambios y es cubierta por el pelo, excepcionalmente consultan por

ella. Se presenta en 34 a 40% de los recién nacidos en nuestra población.

Nevo flámeo o mancha vinosa

También se le conoce como mancha en vino Oporto, su tonalidad es

precisamente como el vino tinto por lo tanto, la podríamos denominar también

como mancha vinosa. Se observa con una frecuencia del 0.5% de los recién

nacidos. Su topografía usual es en la cara, pero puede presentarse en cualquier

región, la hemos observado en el cuello, tronco y extremidades. Como no

involuciona, representa un problema de estética más que de salud, excepto en la

edad adulta en que da paso a lesiones papulares o nodulares, que hacen relieve y

resultan aun mas antiestéticas.

Afortunadamente son pocos los casos en que se asocia con otras alteraciones y

en consecuencia constituye diversos síndromes que debemos tener presente.

Histopatología

Estos hemangiomas planos están constituidos por un número incrementado de

vasos sanguíneos de tipo capilar, dilatados y ocupados por elementos de la

sangre, situados en la dermis papilar y la parte superficial de la dermis reticular.

Tratamiento

La mancha salmón, por autoinvolucionar en las primeras semanas de la vida,

lógicamente no requiere ser tratada. La mancha nucal, de Unna tampoco, porque

al crecer el pelo ya no se nota. La mancha vinosa en los últimos años ha podido

ser tratada de manera más o menos satisfactoria con el rayo laser de CO2.

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2. HEMANGIOMAS RACEMOSOS

Hemangioendotelioma benigno de la infancia (hemangioma en fresa)

Definición

El HEI es una proliferación de células endoteliales en los primeros meses de vida,

que da lugar a malformaciones de vasos sanguíneos predominante de tipo

capilar, que se sitúan en la piel y el tejido adiposo subcutáneo y cuya naturaleza

tumoral es habitualmente benigna.

También se llama hemangioma “en fresa”, hemangioma juvenil,

hemangioendotelioma infantil, angioma hipertrófico de la infancia.

Preferimos el nombre de hemangioendotelioma de la infancia HEI por ser el más

ampliamente aceptado entre clínicos y patólogos. El término en fresa, aunque es

ampliamente usado, no es muy adecuado debido a que la presentación clínica no

siempre es como una fresa.

Etiopatogenia

La causa de HEI es desconocida, aunque se sabe que los islotes de células

angiógenas durante el desarrollo embrionario no se integran adecuadamente a la

red vascular normal y dan origen a los hemangiomas.

Caracteres clínicos

Es la enfermedad proliferativa o tumoral de la piel observada con mayor

frecuencia en la infancia) después de los nevos melanocíticos =y uno de los

principales motivos de consulta dermatológica pediátrica en el hospital.

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En cuanto a la edad de aparición, lo habitual es que, nacer el niño, la madre note

una mancha rosada que inicia su crecimiento, pocas veces esto se detecta

después del primer mes.

La topografía es predominante en la extremidad cefálica (80% de los casos) y de

esta lo habitual es que se presente en la cara, pero también puede involucrar la

piel cabelluda. Es menos frecuente en el tronco y menos aun en las extremidades.

Cuando las lesiones son múltiples, aproximadamente la mitad de los pacientes

presentan hemangiomas en el tronco y las extremidades.

La razón de su localización habitual en la extremidad cefálica es que durante la

vida embrionaria las acumulaciones angiógenas y los islotes sanguíneos migran

hacia el polo cefálico del embrión.

EN SU MORFOLOGÍA SE RECONOCEN TRES FASES EN EL HEI:

Fase de rápido crecimiento

Al nacer el niño no muestra alteración alguna, o bien una mancha roja o rosada,

la que también puede presentarse durante los primeros meses de vida para

crecer en forma exofítica y transformarse en una neoformación papular o nodular

de coloración roja, de consistencia ahulada, remitente, es cuando adopta el

aspecto en fresa.

Fase de reposo estabilización

Dura de dos meses a años.

Fase de involución

Sucede alrededor de la edad de 7 años.

Los tamaños de las lesiones son variables y oscilan de 1x1 cm a varios

centímetros (18 o 20cm), llegando a ocupar todo el segmento o una extremidad.

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Diagnóstico

No es difícil una vez que se ha visto una lesión. La presencia de una tumoración

color rojo en un recién nacido, o un lactante de unos meses de edad, son datos

usualmente suficientes para hacer el diagnóstico clínico.

Puede dificultarle cuando la lesión es muy grande y se complica con isquemia que

lleva a la necrosis y consecuente ulceración de algunas zonas del tumor.

Tradicionalmente se dice que la ulceración es signo de que está llevando a cabo

la autoinvolución.

En ocasiones se requiere la toma de biopsia, con el fin de precisar el diagnostico.

El siguiente paso es descartar que se trate de un síndrome en donde el angioma

sea el signo clave, pues estaremos en posibilidades de orientar y tratar al

paciente en forma adecuada.

Para el diagnostico clínico diferencial debe tomarse en cuenta al hemolinfangioma

que está más profundamente situado y no exhibe ese color rojo hemático, si no9

un tanto verdoso; no involuciona porque su proporción de vasos linfático es

mayor.

Es común que se denomine aun HEI de grandes dimensiones como “hemangioma

cavernoso”, como lo cual no está plenamente justificado, porque este término es

histológico y no necesariamente existe tal componente tisular en la lesión.

Tratamiento

Sigue siendo muy variable, pues depende de diversos factores, como el tamaño

de la lesión, su localización y en consecuencia la posible obstrucción de alguna

función: la vista, la respiración y la alimentación.

En otros casos, depende por las razones antes mencionadas se requiere

disminuir a la mayor brevedad la masa tumoral, se podrá recurrir a los esteroides

por una vía oral: de 1 a 5 mg /kg/día y en ocasiones mayor dosis por kg por día.

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La embolización por parte del angiólogo llega a ser benéfica. Recientemente se

ha empleado el interferón –alfa-2 de administración subcutánea con muy buenos

resultados.

Como se deduce de todo lo anterior, la mayor parte de los niñoscon HEI puede

diagnosticarla y vigilarla el pediatra o el dermatólogo general, y solo aquellos

casos, ya descritos que requieran un manejo y tratamiento mas activo deberán

ser responsabilidad del dermatólogo pediatra.

Generalidades

Los hemangiomas constituyen un extenso capitulo cuya clasificación,

nomenclatura y organización son muy complicadas, seguramente debido a la

poca correlación de los caracteres clínicos con la histopatología.

Ante un paciente con hemangioma, es imperativo su estudio para descartar de se

trate de un síndrome en el que tal hemangioma sea el dato pivote, ya que

estaremos en condiciones de orientar mejor la conducta terapéutica. Algunos de

estos síndromes son:

Kasabach-Merritt.

Usualmente se presenta en niños menores de tres meses; es aquel en que

el hemangioma tiene componente cavernoso, crece rápidamente en el

periodo posnatal y secuestra plaquetas, con la consecuente coagulopatia

por consumo, lo que también puede encontrarse en los casos de

hemangiomatosis diseminada y/o visceral, en asociación con anemia,

fibrinógeno bajo y tiempos prolongados de protrombina y tromboplastina.

Síndrome de los nevos azules ampulosos ahulados.

Son hemangiomas cavernosos únicos o hasta cientos de ellos, blandos,

compresibles y en ocasiones dolorosos; es característico que al oprimirlos

se vacían y quedan plegados. Su importancia reside en la asociación con

hemangiomas en los intestinos delgado y grueso

Síndrome de Gorham.

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Es muy raro; los hemangiomas se sitúan cerca de un hueso, en el que

producen osteolisis hasta hacerlo desaparecer y ser reemplazados por

fibrosis.

Síndrome de Riley-Smith.

Es la asociación de macrocefalia con angiomatosis cutáneas inusuales de

tipo cavernoso con herencia autosómica dominante; puede coexistir

hipertensión endocraneal con funciones neurológicas normales.

Síndrome de Cobb.

Es la angiomatosis cutáneo-meningoespinal, en presencia de un

hemangioma capilar y/o cavernoso, angioqueratoma, angiolipoma,

asociados con hemangioma de la medula espinal, que se corresponde con

uno o dos segmentos del dermatoma involucrado. Hay síntomas

neurológicos propios de la compresión y la anoxia: dolor, debilidad y

atrofia, pérdida de la sensibilidad, manoplejia o paraplejia flácida distal,

xifoescoliosis y erosiones óseas.

Síndrome de Maffucci o discondroplasia con hemangiomas,

flebectasias o linfagiomas.

Es dos veces más común. En el hombre que en la mujer; hasta 25% de los

pacientes está afectado al nacimiento o durante el primer año de su vida y

60% se puede diagnosticar antes de los 6 años de edad. Hasta una tercera

parte de estos pacientes desarrollan condrosrcoma, fibrosarcoma o

angiosarcoma.

3. HEMANGIOMA CEREZA O PUNTO RUBÍ

Definición.

Son neoplasias benignas de vasos sanguíneos que se presentan como

pápulas de color cereza o rubí. Es la proliferación vascular más frecuente

en el humano.

Caracteres clínicos.

Todo o casi todo ser humano mayor de 40 años de edad tiene al menos un

hemangioma cereza; por lo tanto no es de la edad pediatra. Hombres y

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mujeres se ven igualmente afectados, principalmente en el tronco, cuello,

raíces de la extremidades y ocasionalmente la cara. Son asintomáticos y

no autoinvolucionan.

Histopatología.

Dentro de la dermis pailar ampliamente engrosada, se observan múltiples

luces vasculares de formas y tamaños variables repletas de sangre,

separadas entre sí por delgadas bandas de tejido colágeno, las paredes de

los vasos exhiben una capa de endotelio plano; es común identificar un

collarete epidérmico en la base.

4. NEVO ARACNEO

Definición

Es una arteriola dilatada cuyas ramas en conjunto simulan

respectivamente “el cuerpo y las extremidades de una araña” Fue descrito

por Bateman en 1824.

Etiopatogenia

Se cree que mayor influencia estrogénica, como en la mujer embarazada,

contribuye a la dilatación vascular.

Caracteres clínicos

Se presenta más frecuentemente en el sexo femenino, desde la edad

pediátrica (primera década) hasta adulto; se dice que una de cada 10

personas tiene al menos una nevo arácneo. Generalmente está en la piel

de la cara, cuello, el tórax, brazos, antebrazos y en el dorso de las manos.

Su denominación describe bien su morfología; la arteriola que proviene de

la dermis profunda, o más allá, se dilata en la dermis superficial y deja ver

sus ramificaciones, a lo que se añade una zona de eritema alrededor del

punto central o “cuerpo de araña”, que pulsa y que se puede palpar y aun

presionar, condicionando blanqueamiento de breve duración. Es

particularmente común en la mujer embarazada y en el sujeto con cirrosis

hepática.

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Histopatología

Se identifica “el cuerpo de araña” por una arteriola dilatada situada en la

dermis reticular o hipodermis, que se hace más delgada y exhibe sus

ramificaciones en la dermis superficial.

Tratamiento

Su extirpación quirúrgica, o con bisturí eléctrico, brinda buen resultado.

5. LAGO VENOSO

Definición

Es una vénula dilatada que protruye y se muestra como una pápula o

nódulo morado, de consistencia renitente.

Etiopatogenia

Se considera que la exposición al viento o al frio, pero principalmente al

sol, causan daño al estroma, condicionando la debilidad de la pared

vascular y su dilatación.

Caracteres clínicos

Generalmente es de personas en la tercera edad, más frecuentemente del

sexo masculino. Es más común en la piel de la cara, especialmente en los

labios y pabellones auriculares. Se presenta como una pápula o una placa

de consistencia blanda, de color azul a rojo, o morado en nuestra

población; es asintomática.

Histopatología

En dermis media y superficial se observa un vaso de tipo venoso

ampliamente dilatado uni o multiloculado, delimitado por un endotelio plano

y conteniendo eritrocitos en su luz.

Tratamiento

Al ser una lesión benigna no se requiere; si se desea, la extirpación

quirúrgica brinda buenos resultados.

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6. GRANULOMA PIÓGENO

Definición

Proliferación vascular benigna(hiperplasia) de los vasos sanguíneos

dérmicos, de crecimiento rápido y con frecuencia de superficie ulcerada; es

una neoformación papular o nodular que casi nunca mide más de 10a 15

mm y con frecuencia surge en el sitio de un traumatismo penetrante en la

piel.

Se han dado otras denominaciones, como granuloma telangiectásico,

botriomicoma y el término de “hemangioma capilar lobular”

Caracteres clínicos

Predomina en niños de sexo masculino (75%) mayores de 5 años de edad.

También se le observa en el adulto, principalmente en la mujer

embarazada (granuloma gravidarum), en la que es más común que en la

no embarazada.

Excepcionalmente hay más de una lesión; por lo regular, no es mayor de

1cm de diámetro, de forma oval o esférica, de color rojo, de consistencia

blanda y frecuentemente de superficie ulcerada. Es fácilmente sangrante.

Se presenta en cualquier región del cuerpo. En los niños y en la

embarazada es más frecuente en las zonas expuestas, como las manos,

palmas y pliegues cercamos a las uñas; asi mismo se observa en los

antebrazos y en la cara, también en la cavidad bucal y en las plantas. Se

han observado casos de múltiples granulomas piógenos.

El granuloma piógeno (GP) dejado a su evolución natural tiende a

autoinvolucionar y sabemos que también puede haber recidivas aun 20

semanas después de su extirpación.

En un principio el GP semeja al tejido de granulación; ya bien formado,

toma el aspecto de un angioma, del tipo del” hemangioma cereza” o “punto

rubí “y en una tercera fase desarrolla fibrosis y disminuye su tamaño.

Histopatología

Tiene una estrecha correlación con el aspecto clínico descrito en tres

fases: al inicio semeja tejido de granulación con vasos dilatados con

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células endoteliales prominentes, edema e infiltrado inflamatorio; la fase de

la maduración simula un autentico hemangioma capilar y tardíamente

desarrolla tabiques de fibrosis que lo separan en lóbulos. Se identifica un

collarete epitelial en toda la evolución de la lesión. los vasos son positivos

para marcadores como factor VII y el ulex eurepaeus.

Diagnóstico

Es relativamente fácil cuando su aspecto es inusual y se debe tener en

cuenta el breve tiempo de evolución. Aunado a su color, consistencia y

tamaño. Es importante mencionar que algunas neoplasias, como el

melanoma maligno, pueden simular GP. Es de mayor importancia tener en

mente esta posibilidad cuando se trata de un adulto.

El el diagnostico diferencial se debe considerar también al autentico

hemangiomas y la angiomatosis bacilar una proliferación condicionada

principalmente por bartonella henselae YB. Quintana en los pacientes con

síndrome de inmuno deficiencia adquirida (sida).

Tratamiento

La lesión debe extirparse y enviarse estudio histológico de manera

obligada, no solo por lo mencionado en el párrafo anterior, sino porque

también hay neoplasias malignas, como el melanoma, que puede

manifestarse de manera similar al GP.

La extirpación debe hacerse con bisturí y saturar con sierre primario en

forma tradicional, o bien electrocuagular la base, también podrá usarse el

bisturí eléctrico. La crioterapia tiene el inconveniente de que al destruir por

congelamiento, no hay posibilidad futura de análisis al microscopio.

Generalidades

La primera mención de esta proliferación vascular se debe a Poncet y Door

en 1897. El termino granulona piógeno se deriva de la falsa idea de que

esta lesión era un proceso infeccioso caracterizado por infección

granulomatosa. Aunque a la fecha no se conoce la etiología del GP, se

acepta universalmente que no es por gérmenes piógenos ni existe

granulomas. La proliferación vascular se desarrolla al haber daño a la

dermis.

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CONCLUSIÓN

Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de las

malformaciones. Éstos tienen un curso habitual que tiende a la involución y

regresión completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los casos va a requerir

tratamiento, ya sea por su localización, crecimiento acelerado o presencia de

complicaciones. El tratamiento debe ser lo más precoz posible para un mejor

resultado, y debe ser elegido para cada paciente en particular. El objetivo final es

que la regresión del hemangioma sea completa y sin secuelas físicas ni

psicológicas.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

M. Magaña G, M. Magaña L. Dermatología. Editorial panamericana. México

2003. Pág. 347. (616.5/M16) ucv.

Freedberg; Eisen; Golff; Austen; Goldsmith; Katz; Fitzpatrick. Dermatologia

en medicina general. Editorial médica panamericana, 6ta edición, tomo 2.

México, 2006. Pág.1126-1133. (ucv).

Wscoff; Kaminsky; Marini; Allevato. Dermatología en medicina interna.

Editorial Argentina, 2da edición. 2005. Cód. (616.5W 87). Pág. 250.