Malformaciones Dandy Walker y Arnold CHiari
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Malformaciones congénitas:
Dandy WalkerArnold - Chiari
www.guiasdeneuro.com.ar
Malformación de Dandy Walker
Malformación de Dandy-Walker
• Sinónimos:
• Quiste de Dandy Walker
• Deformidad de Dandy Walker
• Dandy Walker, Síndrome de
• Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker
• Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker
• Atresia del Foramen de Luschka Magendie
Código CIE-9-MC: 742.3
Malformación de Dandy-Walker
La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías
cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de
cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome
propiamente dicho.
Malformación de Dandy-Walker
La tríada característica para establecer el diagnóstico es:
-hidrocefalia-ausencia de vermis cerebeloso-quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.
Malformación de Dandy-Walker
En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.
Malformación de Dandy-Walker
Alteraciones del desarrollo general de la línea media
• quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior
• atresia de los agujeros de Luschka y Magendie
• anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria y agiria.
• agenesia del cuerpo calloso
• otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalías oculares y paladar hendido
Malformación de Dandy-Walker
Malformación de Dandy-Walker
La clínica suele comenzar durante la lactancia por
crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede
acompañarse de otras malformaciones congénitas
encefálicas.
En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perímetro cefálico y la deformación
del occipucio.
El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el síndrome se deja a su evolución
espontánea comienzan con síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos.
La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par
craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la
succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración.
Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por
herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.
Tratamiento.
Solo en los casos de hidrocefalia.Shunt de fosa posterior.
Malformación de Dandy-Walker
Feto de 22 semanas
18 semanas
22 semanas
25 semanas
26 semanas
27 semanas
28 semanas
36 semanas
Malformación de Arnold - Chiari
Malformación de Arnold - Chiari
El Síndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita del sistema
nervioso central localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que
pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.
Hans Chiari
Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de
estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas
cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas
partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y
comprimiéndolo.
Malformación de Arnold - Chiari
Arnold Chiari de tipo I:
es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.
El Arnold Chiari de tipo II:
se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal del mesencéfalo, aproximadamente el 10% producen síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor, llanto débil y apnea.
Clasificación de la malformación de Chiari
Tipo I Elongación amigdalar y porción medial de lóbulos inferiores del cerebelo de forma cónica junto con la médula oblongata hacia canal espinal
Tipo II Desplazamiento de la parte inferior del vermis, bulbo y médula oblongata junto con deformación del IV ventrículo (la mayoría está asociado con espina bífida)
Tipo III El cerebelo se hernia hacia canal espinal. Suele ir acompañado de encefalocele sub-occipital. Incompatible con la vida
Tipo IV Hipoplasia de cerebelo sin herniación
Malformación de Arnold - Chiari
La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque
a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y
espina bífida.
Puede variar desde pacientes asintomáticos...
... pasando por casos con manifestaciones inespecíficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias moderadas...
...hasta un cuadro clínico complicado, cefalea occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general...
... que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis dorsal, tinnitus, disfagia, neuralgia del trigémino, parestesias en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfínteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus, dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.
Clínica
DiagnósticoEl diagnostico de confirmación se hace
mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula
espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa
posterior y la presencia de hidrocefalia.
Malformación de Arnold - Chiari
Tratamiento
Descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias
intervenciones.
Malformación de Arnold - Chiari
Muchas Gracias
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