DERMATÓSIS PURPÚRICA PIGMENTARIA GRANULOMATOSA: ¿UN CASO TRANSITORIO?
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Dermatosis Purpúrica Pigmentaria Granulomatosa: ¿Un caso transitorio? Claudia Ramos-Rodríguez, Mónica García-Arpa, Fernanda Relea-Catalayud, Lucía Gónzalez-López, Carlos Mendoza-Chaparro, Rafael López-Pérez. Servicio de Anatomía Patológica, Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Ciudad Real. . La dermatosis purpúrica pigmentaria (DPP) es un grupo de enfermedades que se caracterizan por coloración bronceada y petequias e histológicamente por infiltrado inflamatorio crónico perivascular superficial y alteraciones endoteliales con extravasación de hematíes y depósito de hemosiderina. Son bien conocidas sus variantes: la enfermedad de Majocchi, de Schamberg, Gougerot-Blum, Púrpura eccematoide y liquen aureus, pero a su vez se han descrito variantes histológicas como la DPP granulomatosa. Ésta última es muy infrecuente con solo 19 casos reportados en la literatura. Presentamos el caso de una mujer con una clínica típica de DPP, pero que resultó ser la variante granulomatosa de la enfermedad. Paciente femenina de 75 años, con antecedentes de alopecia areata, hernias discales y espondiloartrosis, por lo que toma teriparatida, calcio, vitamina D, pregabalina y tramadol. Desde hace 8 años presentaba, manchas asintomáticas simétricas de color bronceado-rojizo con petequias, en ambas piernas. Al inicio del cuadro se diagnóstico de Enfermedad de Schamberg, confirmada histológicamente por una imagen típica. En ésta ocasión acude porque desde hace 10 meses, nota extensión progresiva proximal comprometiendo ahora glúteos y abdomen bajo (fig 1a), Una nueva biopsia evidenció discreta hiperqueratosis ortoqueratósica y muy ligera vacuolización de la basal. La dermis papilar y reticular alta presentaban una dermatitis nodular y, en zonas periféricas a ella, un moderado infiltrado inflamatorio perivascular linfocitario (Fig. 1b). A mayor aumento, éste infiltrado inflamatorio estaba dado por acúmulo de histiocitos, que esbozaban corona linfocitaria, y se encontraban rodeando vasos sanguíneos con ligera extravasación hemática y depósito de hemosiderina (Fig. 1c-d). No se encontraron gérmenes. Con diagnóstico de dermatitis granulomatosa, se reevaluó al paciente y al no haber correlación clínico-patológica se decidió tomar otras dos muestras. Estas mostraron un moderado-denso infiltrado inflamatorio perivascular, edema de las paredes vasculares, extravasación de eritrocitos y aislados micro-granulomas alrededor de vasos superficiales (fig.2a-b). En la analítica no se encontraron alteraciones excpto LDH alta. La variante granulomatosa de la DPP, en una rara entidad, no asociada a enfermedad granulomatosa sistémica, fue descrita en 1996 y cuenta con sólo 19 casos reportados, la mayoría en pacientes asiáticos o sus descendientes, afectando a mujeres y comprometiendo miembros inferiores, en especial dorso de pies. La etiología es desconocida, pero, se ha asociado a hiperlipidemia, siendo el número de casos insuficientes para sacar conclusiones. Otras asociaciones son con trastornos serológicos inmunológicos, y con Sjögren. La fisiopatología de la DPP granulomatosa parece ser mediada tanto por células como por inmuno-complejos. El diagnóstico diferencial histológico se plantea con otras enfermedades granulomatosas no infecciosas como la sarcoidosis o el Crohn, que es clínico-laboratorial. Hay que descartar también vasculitis granulomatosa, la cual presenta vasculitis neutrofílica además de granulomas angiocéntricos, y la reacción a drogas granulomatosa, descartada por la ausencia de eosinófilos, plasmáticas, disqueratocitos o inflamación suprabasal. En conclusión, presentamos el caso de una paciente que teniendo una enfermedad de Schamberg, por clínica e histología, desarrolló DPP granulomatosa, y posteriormente retornó a tener una histología transicional hacia la DPP clásica, por lo que se sugiere que ésta entidad histológica sea sólo un cuadro temporal reactivo dentro de él. Introducción Presentación de un caso Discusión Bibliografía Figura 1a) Manchas bronceadas-rojizas con presencia de petequias en ambas muslos. b) HyE x40. Dermatitis nodular en dermis superficial y reticular alta c) PAS 400x: Los granulomas se distribuyen alrededor del plexo vascular superficial principalmente. d) Azul de Perl 400x: Se aprecian depósitos de hierro dentro de los granulomas dérmicos. b c d Figura 2a) H y E 40x: El infiltrado inflamatorio se distribuye alrededor del plexo vascular superficial principalmente. b) H y E 400x:Se aprecia un micro-granuloma alrededor de un vaso edematizado. a b 1. Kerns M.J, Mallatt B.D, Shamma N.Granulomatous pigmented purpura: An unusual histological variant. Am J Dermatopathol 2009:31(1):77-80. 2. Kaplan J, Burgin S, Sepehr A. Granulomatous pigmented purpura: report of a case and review of the literature. J Cutan Pathol 2011:38: 984-9. 3. Pérez B, MArineroS, Pérez Y, Sánchez B, Polimón I, Encabo B, Fernandez P. Granulomatous variant of pigmented purpuric dermatosis. Am J Dermatopathol 2012:34(7): 746-8. 4. MacQuarrie E, Pasternak S, Torok M, Veerassamy S, Walsh N.Persistent pigmented purpuric dermatitis: granulomatous variant. J Cutn Pathol 2011:38:979-83. a
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GEDP 2014 Málaga
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Dermatosis Purpúrica Pigmentaria Granulomatosa:
¿Un caso transitorio? Claudia Ramos-Rodríguez, Mónica García-Arpa, Fernanda Relea-Catalayud, Lucía
Gónzalez-López, Carlos Mendoza-Chaparro, Rafael López-Pérez.
Servicio de Anatomía Patológica, Servicio de Dermatología.
Hospital General Universitario de Ciudad Real. .
La dermatosis purpúrica pigmentaria (DPP) es un grupo de enfermedades que se caracterizan
por coloración bronceada y petequias e histológicamente por infiltrado inflamatorio crónico
perivascular superficial y alteraciones endoteliales con extravasación de hematíes y depósito
de hemosiderina. Son bien conocidas sus variantes: la enfermedad de Majocchi, de
Schamberg, Gougerot-Blum, Púrpura eccematoide y liquen aureus, pero a su vez se han
descrito variantes histológicas como la DPP granulomatosa. Ésta última es muy infrecuente
con solo 19 casos reportados en la literatura. Presentamos el caso de una mujer con una
clínica típica de DPP, pero que resultó ser la variante granulomatosa de la enfermedad.
Paciente femenina de 75 años, con antecedentes de alopecia areata, hernias discales y
espondiloartrosis, por lo que toma teriparatida, calcio, vitamina D, pregabalina y tramadol.
Desde hace 8 años presentaba, manchas asintomáticas simétricas de color bronceado-rojizo
con petequias, en ambas piernas. Al inicio del cuadro se diagnóstico de Enfermedad de
Schamberg, confirmada histológicamente por una imagen típica. En ésta ocasión acude
porque desde hace 10 meses, nota extensión progresiva proximal comprometiendo ahora
glúteos y abdomen bajo (fig 1a), Una nueva biopsia evidenció discreta hiperqueratosis
ortoqueratósica y muy ligera vacuolización de la basal. La dermis papilar y reticular alta
presentaban una dermatitis nodular y, en zonas periféricas a ella, un moderado infiltrado
inflamatorio perivascular linfocitario (Fig. 1b). A mayor aumento, éste infiltrado inflamatorio
estaba dado por acúmulo de histiocitos, que esbozaban corona linfocitaria, y se encontraban
rodeando vasos sanguíneos con ligera extravasación hemática y depósito de hemosiderina
(Fig. 1c-d). No se encontraron gérmenes. Con diagnóstico de dermatitis granulomatosa, se
reevaluó al paciente y al no haber correlación clínico-patológica se decidió tomar otras dos
muestras. Estas mostraron un moderado-denso infiltrado inflamatorio perivascular, edema de
las paredes vasculares, extravasación de eritrocitos y aislados micro-granulomas alrededor de
vasos superficiales (fig.2a-b). En la analítica no se encontraron alteraciones excpto LDH alta.
La variante granulomatosa de la DPP, en una rara entidad, no asociada a enfermedad
granulomatosa sistémica, fue descrita en 1996 y cuenta con sólo 19 casos reportados, la
mayoría en pacientes asiáticos o sus descendientes, afectando a mujeres y comprometiendo
miembros inferiores, en especial dorso de pies.
La etiología es desconocida, pero, se ha asociado a hiperlipidemia, siendo el número de casos
insuficientes para sacar conclusiones. Otras asociaciones son con trastornos serológicos
inmunológicos, y con Sjögren. La fisiopatología de la DPP granulomatosa parece ser mediada
tanto por células como por inmuno-complejos.
El diagnóstico diferencial histológico se plantea con otras enfermedades granulomatosas no
infecciosas como la sarcoidosis o el Crohn, que es clínico-laboratorial. Hay que descartar
también vasculitis granulomatosa, la cual presenta vasculitis neutrofílica además de
granulomas angiocéntricos, y la reacción a drogas granulomatosa, descartada por la ausencia
de eosinófilos, plasmáticas, disqueratocitos o inflamación suprabasal.
En conclusión, presentamos el caso de una paciente que teniendo una enfermedad de
Schamberg, por clínica e histología, desarrolló DPP granulomatosa, y posteriormente retornó
a tener una histología transicional hacia la DPP clásica, por lo que se sugiere que ésta entidad
histológica sea sólo un cuadro temporal reactivo dentro de él.
Introducción
Presentación de un caso
Discusión
Bibliografía
Figura 1a) Manchas bronceadas-rojizas
con presencia de petequias en ambas
muslos. b) HyE x40. Dermatitis nodular en
dermis superficial y reticular alta
c) PAS 400x: Los granulomas se distribuyen
alrededor del plexo vascular superficial
principalmente. d) Azul de Perl 400x: Se
aprecian depósitos de hierro dentro de los
granulomas dérmicos.
b
c
d Figura 2a) H y E 40x: El infiltrado inflamatorio se distribuye alrededor del plexo vascular superficial
principalmente. b) H y E 400x:Se aprecia un micro-granuloma alrededor de un vaso edematizado.
a b
1. Kerns M.J, Mallatt B.D, Shamma N.Granulomatous pigmented purpura: An unusual histological variant. Am J Dermatopathol 2009:31(1):77-80.
2. Kaplan J, Burgin S, Sepehr A. Granulomatous pigmented purpura: report of a case and review of the literature. J Cutan Pathol 2011:38: 984-9.
3. Pérez B, MArineroS, Pérez Y, Sánchez B, Polimón I, Encabo B, Fernandez P. Granulomatous variant of pigmented purpuric dermatosis. Am J Dermatopathol 2012:34(7): 746-8.
4. MacQuarrie E, Pasternak S, Torok M, Veerassamy S, Walsh N.Persistent pigmented purpuric dermatitis: granulomatous variant. J Cutn Pathol 2011:38:979-83.
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