Caso clínico de hipercortisolismo

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    Datos del nio:

    Nombres: Yandry Jossue Apellidos: Lamilla RoldanEdad: 13 aos Escolaridad: 9eno ao bsico

    Fecha de Nacimiento: Ventanas , Octubre 9 de 1999

    Lugar de Procedencia: Ventanas Lugar de Residencia: Ventanas

    Direccin: Nuevo asentamiento

    Fecha de Ingreso: 4 de abril del 2013

    Ingresa por Emergencia

    Datos del Familiar:

    Nombres: Melva Karina Apellidos: Roldan Segura

    Edad: 29 aos Escolaridad: 6to ao de secundaria

    Parentesco: Madre Residencia: Ventanas

    Ocupacin: Ama de casa Religin: Catlica

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    Motivo de Ingreso:

    Lumbalgia

    Paresia extremidades inferiores y superior izquierda

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    Enfermedad Actual:

    El paciente ingresa por Emergencia, por presentar dolor lumbar constante de tipo p

    intensidad 9/10 que se irradiaba hacia la regin escapular y hombro izquierdo, se exace

    movimientos y la tos y disminuye con el reposo y la medicacin, se acompaaba de paresia

    superior izquierdo y miembros inferiores. Por lo cual permaneci 72 hs en el rea de emerge

    perifrica o hidratacin parenteral y medicacin no referida.

    La enfermedad de un ao de evolucin; que comenz con hiperpigmentacin cutnea q

    primero en el rea del cuello, posteriormente en la regin axilar e inguinal, para lo cual apli

    (no refiere el nombre) pero no se produjo ninguna mejora, 6 meses despus se present

    regin facial que se extendi a trax y espalda, 1 mes despus aparece edema en miembro

    que asciende a regin genital y abdomen.

    Actualmente el nio se encuentra en la sala peditrica medicina III. Al momento el paciente

    orientado en tiempo y espacio, hemodinamicamente estable, descansa en decbito dorsal

    leve mejora de su sintomatologa en lo que respecta al dolor y el edema.

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    Medicacin recibida:

    Nifedipina 10 mgOmeprazol 20 mg

    Captopril 25 mg

    Furosemida

    Cardiol 10 mg

    Amlodipino 10 mg

    Emuntorios:Orina: 5 veces al da, de color amarillo y aspecto diluida y otras

    veces concentrada, aproximadamente 250 ml por miccin

    Heces: 1 vez por da , en ocasiones pasando un da

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    Prenatal:

    Edad materna: 15 aos

    Embarazo nico: Si

    Nmero de embarazos: 4

    Antecedentes abortivos: No refiere

    Control del embarazo: ventanas, SC Malvinas

    Nmero de controles: 9

    Ecografas: 4

    Exposicin a rayos x: No

    Enfermedades durante el embarazo: No refiere

    Traumatismos maternos: No refiere

    Alcohol: No

    Tabaco: No

    Caf: No

    Medicamentos: Vitaminas, Hierro.

    Vacunas:

    Alimentacin: hipoproteica, hipercalorica

    Peso ganado durante el embarazo: No refiere

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    Perinatal:

    Parto

    Tipo de Parto: Eutcico

    Tiempo de trabajo de parto: 1 hora

    Ruptura de membrana: en el hospital

    Producto a trmino: Si

    Medicacin recibida: No indica

    Complicaciones durante el parto: No presenta

    Enfermedad que haya producido un adelanto del parto: No refiere

    Recin Nacido

    Apgar: No recuerda el valor, pero la madre indica que el nio demoro al salir, lloro al nacer t

    rosado pero con cianosis de los labios y no requiri asistencia mdica de urgencia, ni ox

    que probablemente haya tenido un buen apgar

    Permetro Ceflico: No recuerdaTalla: No recuerda

    Peso: No recuerda

    Ictericia: No presento

    Prematuro: No (nio de 38 semanas)

    Incubadora: No refiere

    Como cayo el ombligo: Cayo al 5to da sin complicaciones

    Hospitalizaciones: No

    Medicacin recibida: No

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    A los 30 minutos despus del parto la madre inicio la lactancia materna

    Hasta los 9 meses: Lactancia materna exclusiva.

    De los 9 meses a 1 ao: El nio se alimentaba con leche materna ms papilla, picadas

    A partir del ao: Se integr a la mesa familiar

    A los 3 aos: Destete

    Actualmente: Come las 3 comidas desayuno almuerzo y merienda Sigue una dieta hipo sdica

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    La madre refiere que le han colocado todas las vacunas al nio, asistiendoal subcentro de salud segn las fechas indicadas y que cuenta con su carnde vacunacin completo.

    Esquema de vacunacin del nio

    BCG: a las 24 hs

    OPV: 2,4,6 meses y el refuerzo al ao de la 3ra dosis

    DPT: 2,4,6 meses ,el refuerzo al ao de la 3ra dosisSRP: Al ao de edad

    Fiebre amarilla: Al ao de edad, refuerzo a los 10 aos

    DT: En 2do bsico y en 7mo bsico

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    Talla Actual: 1,39 m

    Permetro ceflico: 55 cm.

    Permetro torcico: 84 cm.

    Permetro abdominal: 86 cm.

    13 x 6 + 77R= 1,55 M

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    Peso al ingreso: 43,3 Kg

    Peso Actual: 36.9 kg

    Calculo del peso ideal segn Federico Gmez ( edad en aos x 3) + 3=

    ( 13 x 3) + 3=

    Porcentaje de dficit de peso 36,9 /42 x 100 = R: -100%

    R= 12,4

    Grados de desnutricin 10-24 LEVE

    25-39 MODERADA

    >40 SEVERO

    42 kg

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    3 meses el nio sostiene la cabeza, sigue los movimientos de los objetos6 meses agarra los juguetes y los transfiere de una mano a otra, comienza a balbucea8 meses se sienta solo9 meses hace el movimiento de pinza y dice mama y papa12 meses camina solo, dice mas palabras24 meses corre , salta hace lneas en un papel36 meses reconoce que es nio sabe los nmeros hasta el 1048 meses va solo al bao, ayuda a desvestirse60 meses pregunta el significado de las palabras, sabe los colores

    6 aos tiene buen comportamiento social, juega con otros nios10 aos tiene buenas notas en la escuela, se relacionaba bien con sus compaeros13 aos actualmente el nio tiene un buen comportamiento , se relaciona socialmente

    Desarrollo:

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    Madre: No refiere

    Padre: Gastritis

    Hermano: Asma

    Abuelo paterno: HTA controlada

    Gastritis

    Abuela Paterna: HTA DM II - Gastritis

    Antecedentes Patolgicos Personales:No refiere

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    Vivienda.-

    Tipo de construccin:cementoNumero de dormitorios:3

    Cuantas personas viven: 6

    Servicios Bsicos:

    Agua: tratada

    Luz:SiAlcantarillado: No Presenta pozo sptico

    Mascotas: si

    Perros:si

    Otras:No

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    Frecuencia cardiaca: 124 x min

    Pulso: 62 x min.Frecuencia Respiratoria: 26 x min.

    Temperatura: 36.8c.

    P.A.= 140/100 mmHg

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    Actitud: Activa electiva

    Posicin: Decbito dorsal

    Facies: Cushingoide

    Biotipo morfolgico: pcnico

    Estado de nutricin: Bajo peso

    Movilidad: Limitada

    Piel y faneras: ligeramente secaLesiones cutneas: manchas hipercrmicas e hipocrmicas,

    acn en regin facial, trax y abdomen antero posterior

    Estado de conciencia: OTE

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    Cabeza: Normocfalo, cara de luna llena

    Cuello:jiba de bfalo, hiperpigmentacin en la parteanterior y posterior. Sin adenopatas

    Trax: Normal, campos pulmonares ventilados, ruidos

    cardiacos rtmicos

    Abdomen: distendido, globuloso, no doloroso, sin

    visceromegalias

    Extremidades superiores: simtricas, manchas hipocrmicas

    en regin dorsal de ambas manos, Manchas hipercrmicas en

    antebrazo

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    Examen Fsico RegionalExtremidades inferiores: Manchas hipocrmicas a nivel de

    la rodilla y parte del muslo derecho, edema discreto con

    signo de la fvea positivo.

    Genitales: vello pbico tanner II, pene de longitud corta, y

    testculos agrandados

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    EXAMENESDE LABORATORIO

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    HIPERCORTISOLISMO

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    SUSTENTACION DEL CASO

    ACCIONES FISIOLOGICAS EXCESIVAS DE LOS GLUCOCORTICOIDES:

    AUMENTO DE LA PRODUCCION HEPATICA DE GLUCOSA INHIBE LA SINTESIS DE GLUCOGENO

    ELEVACION DE LA PROTEOLISIS

    DISMINUCION DE LA SINTESIS PROTEICA

    AUMENTO EN LA SINTESIS DE TEJIDO ADIPOSO EN GRASA INTRAABDOMINAL(OBESIDAD

    TRONCULAR)

    RESISTENCIA A LA INSULINA.

    SIGNOS Y SINTOMAS RESULTAN DE LA ELEVACION PERSISTENTE Y SOSTENIDA DE NIVELES

    CIRCULANTES DE GLUCOCORTICOIDES.

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    DIAGNOSTICO DE HIPERCORTISOLISMO?

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    DIAGNOSTICO DE HIPERCORTISOLISMO?

    1. Diagnstico de deteccin

    2. Diagnstico etiolgico

    DIAGNOSTICO DE DETECCION

    Par

    hip

    requi

    de

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    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

    1.- HIPERCORTISOLISMO YATROGENICO

    2.- HIPERCORTISOLISMO DEPENDIENTE: 70-75%A.- Enf. de Cushing ( adenoma hipofisario) 68%

    B.- Produccin ectpica de ACTH. 12%C.- Produccin ectpica de CRH.

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    PSEUDOCUSHING :

    Alcoholismo

    Obesidad

    Depresin

    Anorexia y bulimia nerviosa

    Enfermedad crtica

    Stress

    Gestacin

    Anticonceptivos orales

    SINDROME DE CUSHING DE CAUSA EXOGENA O YATROGENICA:

    UNA DE LAS CAUSAS MAS COMUNES PERO EN NUESTRO CASO POCO PROBABLE

    DIAGNOSTICOS DESCARTADOS

    Hiperactivacin del eje Hipotlamo-Hipfisario- Adrenal

    Aumento de CBG

    DIAGNOSTICO PRESUNTIVO DEL CASO

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    HIPERCORTISOLISMO

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

    1.- HIPERCORTISOLISMO YATROGENICO

    2.- HIPERCORTISOLISMO DEPENDIENTE:A.- Enf. de Cushing ( adenoma hipofisario) 68%

    B.- Produccin ectpica de ACTH. 12%

    C.- Produccin ectpica de CRH.

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    DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

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    DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

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    ESTUDIO PORIMAGENES

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    SC ACTH Dependiente

    Conducta teraputica Enfermedad de Cushing

    Tratamiento mdico: Ketoconazol - Inhibe varias enzimas de la esteroideognesis: 20-22 desmolasa

    hidroxilasa y 17 alfa hidroxilasa.

    Dosis: 400 a 1200 mg/da

    Efectos colaterales: hepatotoxicidad, nuseas, vmitos, prurito, cefalea, ginecomastia y disminuci

    SC ACTH Dependiente

    Conducta teraputica Sndrome de Cushing ectpico

    El tratamiento est orientado al tumor primario, paliativo o curativo segn el caso, bloqueo farmac

    disminuir la secrecin de cortisol o adrenalectoma bilateral.

    SC ACTH IndependienteAdenoma adrenal

    En los tumores el adenoma suma el 65 % de los casos. Tener en cuenta: La alta frecuencia de aden

    funcionantes o incidentalomas en las glndulas adrenales (aprox. 2 % de la poblacin). El tratamien

    la adrenalectoma unilateral. Porcentaje de curacin es cercano al 100 %. Luego de la ciruga tratam

    con glucocorticoides por va oral hasta que se recupere el eje corticotrpo.

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    SC ACTH Independiente

    Carcinoma adrenal

    Muy infrecuente, con gran potencial maligno y con una pronstico muy pobre. Es ms frecuente e

    quinta dcada de la vida. Causa el 5 % de todos los Cushing Generalmente unilateral,

    SC ACTH Independiente

    Carcinoma adrenal

    Tratamiento adrenoltico: Mitotane Se indica en pacientes con carcinoma adrenal no resecab

    recurrencia y enfermedad metastsica no pasibles de cx. Bloquea la enzima 11 beta hidroxilasa,

    biosntesis de glucocorticoides y mineralocorticoides.

    SC ACTH IndependienteHiperplasia suprarrenal macronodular

    Se vincula con niveles elevados de ACTH en forma crnica, con formacin de ndulos que pueden

    Tto: adrenalectoma bilateral.