Caso Clínico
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Caso Clínico • RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente. • A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal • Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico. • Rx abdomen simple
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Caso Clínico. RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente. A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico. Rx abdomen simple. Manejo Conservador. Post miomectomia. 1 mes de vida. - PowerPoint PPT Presentation
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Caso Clínico
• RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente.
• A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal
• Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico.
• Rx abdomen simple
Manejo Conservador
Post miomectomia
1 mes de vida
Caso Clínico
• En laparotomía se toma biopsia de pared total en colon sigmoides a nivel de la reflexión peritoneal.
• Se maneja en postoperatorio con sondeo rectal en espera de biopsia.
• Al 2 día post operatorio se realiza biopsia rectal por succión para Acetilcolinoesterasa
Caso Clínico
• Biopsia de pared total: Mucosa normal, abundantes células ganglionares en submucosa y plexo mientérico
• Biopsia rectal: muestra suficiente en cantidad y espesor, reacción + en la mucosa para ACE, en submucosa abundantes células ganglionares , con ganglios múltinucleados (<6), fibras aumentadas. : DNI
Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.Puri
• Intestinal Neuronal Dysplasia 64• Hypoganglionosis 15• Immature ganglia 8• Absence of argyrophil plexus 3• Internal sphincter achalasia 36• Smooth muscle disorders 19• Total 145
Criterios diagnósticos para DNI
• Hiperganglionosis
• Ganglios gigantes
• Al menos uno de los siguientes criterios:
(i) Células ganglionares ectópicas en la lámina
propia
(ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia
(iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos
de la submucosa
Densidad células ganglionares
Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri
Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri
Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri
Manejo DNI (Puri et al, JPS - 2001)
• Tto Conservador: 21(64 %)
• Miomectomia esfinter anal interno 12 (36%)
• Hemicolectomía – descenso 3
DNI
• Es una entidad que existe, con características histológicas específicas
• Es una malformación del sistema parasimpático a nivel de la pared intestinal
• Tiene distintas formas de presentación• El manejo conservador es exitoso en la mayoría de los
casos• El 88% se diagnostica con biopsia por succión
