CARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

DRA. MARISELA CORREA VALDEZ.DRA. MARISELA CORREA VALDEZ.

HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA.HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA.

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS CONSIDERACIONES CONSIDERACIONES

GENERALES:GENERALES: ANATOMIA ANATOMIA

CARDIACA.CARDIACA.a)a) Ductus Venoso.Ductus Venoso.b)b) Foramen Oval.Foramen Oval.c)c) Ductus arterioso.Ductus arterioso. CIRCULACION FETAL.CIRCULACION FETAL. CIRCULACION CIRCULACION

TRANSICIONAL.TRANSICIONAL. CIRCULACION DEL CIRCULACION DEL

ADULTO.ADULTO.

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS INCIDENCIA:INCIDENCIA: 1% DE TODOS LOS 1% DE TODOS LOS

NACIDOS VIVOS.NACIDOS VIVOS. CIV 28%CIV 28% PCA 12.5%PCA 12.5% CIA 9.7%CIA 9.7% COARTACION 8.8%COARTACION 8.8% TRANSPOSICION 8%TRANSPOSICION 8% TETRALOGIA DE TETRALOGIA DE

FALLOT 7%FALLOT 7% ESTENOSIS PULMONAR ESTENOSIS PULMONAR

6% 6% ESTENOSIS AORTICA ESTENOSIS AORTICA

3.5% 3.5%

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS

CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS CONGENITAS:CONGENITAS:

SINDROME DE PLETORA PULMONAR.SINDROME DE PLETORA PULMONAR.

SINDROME DE ISQUEMIA PULMONAR.SINDROME DE ISQUEMIA PULMONAR.

SINDROME DE INSUFICIENTE MEZCLA.SINDROME DE INSUFICIENTE MEZCLA.

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS DEFINICION.DEFINICION.

CLASIFICACION.CLASIFICACION.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

SINTOMATOLOGIA.SINTOMATOLOGIA.

DIAGNOSTICO.DIAGNOSTICO.

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:a)a) MEDICO.MEDICO.b)b) QUIRURGICO.QUIRURGICO.

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR

SON DEFECTOS SEPTALES SON DEFECTOS SEPTALES INTERAURICULARES, CONSISTEN EN INTERAURICULARES, CONSISTEN EN UN ORIFICIO O COMUNICACIÓN DE UN ORIFICIO O COMUNICACIÓN DE TAMAÑO VARIABLE ENTRE LA TAMAÑO VARIABLE ENTRE LA AURICULA DERECHA Y LA IZQUERDA.AURICULA DERECHA Y LA IZQUERDA.

PREDOMIANCIA EN MUJERES 3:1.PREDOMIANCIA EN MUJERES 3:1.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

PERSISTENCIA DEL PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL.AGUJERO OVAL.

OSTEUM OSTEUM SECUNDUM.SECUNDUM.

OSTEUM PRIMUM.OSTEUM PRIMUM. SENO VENOSO.SENO VENOSO. SENO CORONARIO.SENO CORONARIO. AURICULA UNICA.AURICULA UNICA.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA DERIVACION DE DERIVACION DE

IZQUIERDA A IZQUIERDA A DERECHA.DERECHA.

SOBRECARGA DE SOBRECARGA DE VOLUMEN A VOLUMEN A CAVIDADES CAVIDADES DERECHAS.DERECHAS.

CRECIMIENTO DE CRECIMIENTO DE CAVIDADES CAVIDADES DERECHAS.DERECHAS.

INCREMENTO EN LA INCREMENTO EN LA CIRCULACION CIRCULACION PULMONAR.PULMONAR.

SINTOMATOLOGIA.SINTOMATOLOGIA.

CURSAR ASINTOMATICOS.CURSAR ASINTOMATICOS. DISNEA.DISNEA. PALPITACIONES.PALPITACIONES. DIAGNOSTICODIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA COMPLETA.HISTORIA CLINICA COMPLETA. ECG.ECG. RX. DE TORAX.RX. DE TORAX. ECOCARDIOGRAMA.ECOCARDIOGRAMA. CATETERISMO.CATETERISMO.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MEDICO:MEDICO: TRATAMIENTO PARA ENDOCARDITIS.TRATAMIENTO PARA ENDOCARDITIS. QUIRURGICO. QUIRURGICO. Qp/Qs.Qp/Qs.A)A) CIERRE DE LA CIA.CIERRE DE LA CIA.B)B) LABORATORIO DE HEMODINAMIA.LABORATORIO DE HEMODINAMIA. COMPLICACIONESCOMPLICACIONES ARRITMIAS AURICULARES.ARRITMIAS AURICULARES. BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR.INTERVENTRICULAR.

DEFECTO EN EL DEFECTO EN EL SEPTUM SEPTUM INTERVENTRICULAR, INTERVENTRICULAR, LA CUAL PERMITE LA LA CUAL PERMITE LA COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN ENTRE EL VI Y EL VD.ENTRE EL VI Y EL VD.

SE RELACIONA EN EL SE RELACIONA EN EL 50% CON OTRAS 50% CON OTRAS ANOMALIAS ANOMALIAS CARDIACAS.CARDIACAS.

CIERRE ESPONTANEO.CIERRE ESPONTANEO.

CLASIFICACIONCLASIFICACION CIV MEMBRANOSA CIV MEMBRANOSA

80%. S.C. Y VT.80%. S.C. Y VT. CIV INFUNDIBULAR O CIV INFUNDIBULAR O

DEL SEPTO DE SALIDA DEL SEPTO DE SALIDA 5- 10%.5- 10%.

CIV POSTERIOR O DEL CIV POSTERIOR O DEL SEPTO DE ENTRADA, SEPTO DE ENTRADA, 5%. S.C Y VT.5%. S.C Y VT.

CIV MUSCULAR SON CIV MUSCULAR SON RARAS Y PUEDEN SER RARAS Y PUEDEN SER UNICAS O MULTIPLES.UNICAS O MULTIPLES.

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

SOPLO SISTOLICO A NIVEL DEL SOPLO SISTOLICO A NIVEL DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO.BORDE ESTERNAL IZQUIERDO.

DIFICULTAD PARA ALIMENTARLO.DIFICULTAD PARA ALIMENTARLO. DEFICIENCIA EN EL CRECIMIENTO DEFICIENCIA EN EL CRECIMIENTO

PONDERAL.PONDERAL. CUADROS REPETITIVOS DE CUADROS REPETITIVOS DE

INFECCIONES RESIRATORIAS ALTAS.INFECCIONES RESIRATORIAS ALTAS.

CONSIDERACIONES CONSIDERACIONES ANESTESICASANESTESICAS

EDAD.EDAD.

MAGNITUD DE LA DERIVACION Qp/Qs.MAGNITUD DE LA DERIVACION Qp/Qs.

CORREGIDO.CORREGIDO.

PRESENCIA DE HIPERTENSION PULMONAR.PRESENCIA DE HIPERTENSION PULMONAR.


CUIDADO CON AIRE EN LAS LINEAS VENOSAS. ( CIA).CUIDADO CON AIRE EN LAS LINEAS VENOSAS. ( CIA). CONSERVAR LA FRECUENCIA CARDIACA, LA CONSERVAR LA FRECUENCIA CARDIACA, LA

CONTRACTILIDAD Y LA PRECARGA.CONTRACTILIDAD Y LA PRECARGA. LA REDUCCION DEL GC AFECTA EL RIEGO SANGUINEO Y LA REDUCCION DEL GC AFECTA EL RIEGO SANGUINEO Y

DESVIA UN GRAN FLUJO SANGUINEO PULMONAR.DESVIA UN GRAN FLUJO SANGUINEO PULMONAR. CONSERVAR UNA RELACION ENTRE RVP Y RVS.CONSERVAR UNA RELACION ENTRE RVP Y RVS. RVP( AUMENTAN, PEEP, ACIDOSIS, PaCO2 ALTA, Fi02 BAJA, RVP( AUMENTAN, PEEP, ACIDOSIS, PaCO2 ALTA, Fi02 BAJA,

MANIPULACION DIRECTA DE LA VIA AEREA, DOLOR, MANIPULACION DIRECTA DE LA VIA AEREA, DOLOR, HIPOXEMIA, ATELECTASIA, VASOCOSTRICTORES.HIPOXEMIA, ATELECTASIA, VASOCOSTRICTORES.

RVP BJAN ( FiO2 ALTA, ALCALOSIS, PaCO2 BAJA, RVP BJAN ( FiO2 ALTA, ALCALOSIS, PaCO2 BAJA, VASODILATADORES, POCO VOLUMEN CORRIENTE VASODILATADORES, POCO VOLUMEN CORRIENTE PULMONAR Y MAS FR.PULMONAR Y MAS FR.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOARTERIOSO

LA COMUNICACIÓN LA COMUNICACIÓN ENTRE LA AORTA Y LA ENTRE LA AORTA Y LA PULMONAR.PULMONAR.

SE CONECTA A NIVEL SE CONECTA A NIVEL DEL ISTMO AORTICO A DEL ISTMO AORTICO A UNOS 5 A 10 mm. DEL UNOS 5 A 10 mm. DEL ORIGEN DE LA ORIGEN DE LA ARTERIA SUBCLAVIA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUIERDA.IZQUIERDA.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOARTERIOSO

CIERRE FISIOLOGICO SE DA A LAS 24 CIERRE FISIOLOGICO SE DA A LAS 24 HRS.HRS.

CIERRE ANATOMICO VA DE 3 A 4 CIERRE ANATOMICO VA DE 3 A 4 SEMANAS.SEMANAS.

PERMANECE ABIERTO EN PREMA-PERMANECE ABIERTO EN PREMA-TUROS Y ESTADOS DE HIPOXIA, TUROS Y ESTADOS DE HIPOXIA, ACIDOSIS E HIPOTERMIA.ACIDOSIS E HIPOTERMIA.

PROSTAGLANDINAS, RETRASAN SU PROSTAGLANDINAS, RETRASAN SU CIERRE. CIERRE.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA SE COMPORTA COMO CORTO-CIRCUITO DE IZQUIERDA A SE COMPORTA COMO CORTO-CIRCUITO DE IZQUIERDA A

DERECHA.DERECHA. CON SOBRECRGA DE VOLUMEN DE CAVIDADES IZQUIERDAS.CON SOBRECRGA DE VOLUMEN DE CAVIDADES IZQUIERDAS. AUMENTO DE LA PRESION DE LA ARTERIA PULMONAR.AUMENTO DE LA PRESION DE LA ARTERIA PULMONAR. SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA LA CLINICA VA A DEPENDER DE LA MAGNITUD DEL LA CLINICA VA A DEPENDER DE LA MAGNITUD DEL

CORTOCIRCUITO.CORTOCIRCUITO. SI EL DUCTUS ES PEQUEÑO PUEDE CURSAR SIN SINTOMAS.SI EL DUCTUS ES PEQUEÑO PUEDE CURSAR SIN SINTOMAS. SI ES GRANDE APARECE EL CLASICO SOPLO EN MAQUINA SI ES GRANDE APARECE EL CLASICO SOPLO EN MAQUINA

DE VAPOR.DE VAPOR. HIPERSUDORACION, DISNEA, INFECCION RESPIRATORIA DE HIPERSUDORACION, DISNEA, INFECCION RESPIRATORIA DE

REPETICION, ICCI.REPETICION, ICCI. PREMATURO, LA ICC SUELE APARECER DESDE EL PREMATURO, LA ICC SUELE APARECER DESDE EL

NACIMIENTO.NACIMIENTO.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

LA CLINICA.LA CLINICA. RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA LEVE, RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA LEVE,

CONGESTION PULMONAR EN DUCTUS CONGESTION PULMONAR EN DUCTUS GRANDES.GRANDES.

ECG SOBRECARGA IZQUIERDA.ECG SOBRECARGA IZQUIERDA. ECOCARDIOGRAMA.ECOCARDIOGRAMA. CATETERISMO.CATETERISMO.


ICC NO REVERSIBLE AL TRATAMIENTO ICC NO REVERSIBLE AL TRATAMIENTO CONSTITUYE UNA INDICACION DE CIERRE CONSTITUYE UNA INDICACION DE CIERRE EN R.N. Y LACTANTE.EN R.N. Y LACTANTE.

LA EDAD IDEAL DE CIERRE ES DE 4- 5 LA EDAD IDEAL DE CIERRE ES DE 4- 5 AÑOS.AÑOS.

HPS IRREVERSIBLE, ENDOCARDITIS.HPS IRREVERSIBLE, ENDOCARDITIS. EN LOS PREMATUROS PUEDE INTENTARSE EN LOS PREMATUROS PUEDE INTENTARSE

EL CIERRE FARMACOLOGICO CON EL CIERRE FARMACOLOGICO CON INDOMETACINA.INDOMETACINA.

CIERRE QUIRURGICO EN LA UCIN.CIERRE QUIRURGICO EN LA UCIN.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO CIERRE POR CIERRE POR

CATETERISMO CON CATETERISMO CON DISPOSITIVO DE DOBLE DISPOSITIVO DE DOBLE PARAGUAS.PARAGUAS.

CIERRE QUIRURGICO CIERRE QUIRURGICO POR TORACO-TOMIA POR TORACO-TOMIA IZQUIERDA.IZQUIERDA.

A)A) LIGADURA.LIGADURA.

B)B) SECCION.SECCION.

COMPLICACIONES.COMPLICACIONES.

RECANALIZACION.RECANALIZACION. FORMACION DE FORMACION DE

ANEURISMAS.ANEURISMAS.


RECIEN NACIDORECIEN NACIDO ASISTENCIA RESPIRATORIA.ASISTENCIA RESPIRATORIA. LIQUIDOS.LIQUIDOS. TEMPERATURA.TEMPERATURA. PINZAMIENTO DEL CONDUCTO.PINZAMIENTO DEL CONDUCTO. NIÑOS MAYORESNIÑOS MAYORES NO MONITORIZACION INVASIVA.NO MONITORIZACION INVASIVA. VIAS VENOSAS ADECUADAS.VIAS VENOSAS ADECUADAS. CUALQUIER TECNICA ANESTESICA ES ADECUADA.CUALQUIER TECNICA ANESTESICA ES ADECUADA. PINZAMIENTO DEL CONDUCTO.PINZAMIENTO DEL CONDUCTO. CONTROL PARA EL DOLOR.CONTROL PARA EL DOLOR. EXTUBACION.EXTUBACION.

COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA ES UN ES UN

ESTRECHAMIENTO ESTRECHAMIENTO LOCALI-ZADO DE LA LOCALI-ZADO DE LA AORTA AORTA INMEDIATAMENTE INMEDIATAMENTE DISTAL A LA ARTERIA DISTAL A LA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUERDA SUBCLAVIA IZQUERDA E INMEDIATAMENTE E INMEDIATAMENTE PROXIMAL, OPUESTO PROXIMAL, OPUESTO O DISTAL AL DUCTUS O DISTAL AL DUCTUS ARTERIOSO.ARTERIOSO.

PREDUCTAL.PREDUCTAL. YUSTADUCTAL.YUSTADUCTAL. POSDUCTAL.POSDUCTAL.

COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA

PREDILECION POR EL SEXO PREDILECION POR EL SEXO MASCULINO 2:3.MASCULINO 2:3.

RELACION CON OTRAS MALFORMA-RELACION CON OTRAS MALFORMA-CIONES CARDIACAS COMO PCA, CIONES CARDIACAS COMO PCA, AORTA BICUSPIDE.AORTA BICUSPIDE.

SINDROME DE TURNER.SINDROME DE TURNER.

COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA

TIENE DOS TIPOS DE PRESENTACION TIENE DOS TIPOS DE PRESENTACION CLINICA:CLINICA:

INFANTIL: LOS RECIEN NACIDOS CON INFANTIL: LOS RECIEN NACIDOS CON OBSTRUCCION IMPORTANTE OBSTRUCCION IMPORTANTE DESARROLLANDO SINTOMAS DE ICC.DESARROLLANDO SINTOMAS DE ICC.

EDAD ADULTA: MANTENIENDOSE EDAD ADULTA: MANTENIENDOSE ASINTOMATICOS, LA LESION PUEDE ASINTOMATICOS, LA LESION PUEDE DESCUBRIRSE EN UNEXAMEN DE DESCUBRIRSE EN UNEXAMEN DE RUTINA.RUTINA.

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA R.N:R.N: INSUFICIENCIA DE VI. INSUFICIENCIA DE VI. HIPOPERFUSION DISTAL.HIPOPERFUSION DISTAL. ACIDOSIS MEABOLICA.ACIDOSIS MEABOLICA. ICC.ICC. ADULTOADULTO SOPLO CARDIACO.SOPLO CARDIACO. DISMINUCION DE PULSOS DISMINUCION DE PULSOS

DISTALES.DISTALES. GRADIENTE DE PRESION GRADIENTE DE PRESION

ENTRE LAS EXTREMIDADES ENTRE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES.SUPERIORES E INFERIORES.

RX. TORAX MUECAS RX. TORAX MUECAS COSTALES. ( 8 AÑOS)COSTALES. ( 8 AÑOS)

DIAGNOSTICO.DIAGNOSTICO.

R.N. CLINICA.R.N. CLINICA. ECOCARDIOGRAMA.ECOCARDIOGRAMA. CATETERISMO CARDIACO.CATETERISMO CARDIACO.

ADULTO.ADULTO. EXPLORACION FISICA.EXPLORACION FISICA. ECOCARDIGRAMA.ECOCARDIGRAMA. RESONANCIA MAGNETICA.RESONANCIA MAGNETICA.


TORACOTOMIA IZQUIERDA.TORACOTOMIA IZQUIERDA. SE RESECA LA ZONA AFECTADA Y SE SE RESECA LA ZONA AFECTADA Y SE

REALIZA ANASTOMOSIS TERMINO REALIZA ANASTOMOSIS TERMINO TERMINAL.TERMINAL.

SI EL SEGMENTO COARTADO ES SI EL SEGMENTO COARTADO ES LARGO, SE INTERPONE UN INJERTO.LARGO, SE INTERPONE UN INJERTO.(ANEURISMAS)(ANEURISMAS)

LA ANGIOPLASTIA CON BALON.LA ANGIOPLASTIA CON BALON.

CONSIDERACIONES CONSIDERACIONES ANESTESICAS.ANESTESICAS.

MANEJO ANESTESICO ES DIFERENTE EN UN R.N. CON ICC, MANEJO ANESTESICO ES DIFERENTE EN UN R.N. CON ICC, QUE EN UN PACIENTE CON COARTACION ASINTOMATICA.QUE EN UN PACIENTE CON COARTACION ASINTOMATICA.

MINIMIZAR EL DETERIORO HEMODINA-MICO ( USO DE MINIMIZAR EL DETERIORO HEMODINA-MICO ( USO DE NARCOTICOS)NARCOTICOS)

PACIENTE MAYOR CON HIPERTROFIA DEL VI E PACIENTE MAYOR CON HIPERTROFIA DEL VI E HIPERTENSION, TECNICA INHALADA PUEDE BENEFICIARLO.HIPERTENSION, TECNICA INHALADA PUEDE BENEFICIARLO.

MONITORIZACION DE LA PRESION ARTERIAL DEBE MONITORIZACION DE LA PRESION ARTERIAL DEBE REALIZARSE CON CATETER EN LA RADIAL DERECHA.REALIZARSE CON CATETER EN LA RADIAL DERECHA.

PINZAMIENTO AORTICO.PINZAMIENTO AORTICO. PROTECION MEDULAR.PROTECION MEDULAR. DESPINZAMIENTO AORTICO.DESPINZAMIENTO AORTICO. EXTUBACION.EXTUBACION. CONTROL PARA EL DOLOR.CONTROL PARA EL DOLOR.

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

PARAPLEJIA: (O.4%), MALA RED COLATERAL PARAPLEJIA: (O.4%), MALA RED COLATERAL E HIPOTENSION DISTAL PROLONGADA.E HIPOTENSION DISTAL PROLONGADA.

HEMORRAGIA.HEMORRAGIA. HIPERTENSION PARADOJICA.HIPERTENSION PARADOJICA. ARTERITIS MESENTERICA, POR ISQUEMIA ARTERITIS MESENTERICA, POR ISQUEMIA

REACTIVA.REACTIVA. DAÑO A ESTRUCTURAS ADYACENTES, DAÑO A ESTRUCTURAS ADYACENTES,

COMO LARINGEO RECURRENTE IZQUIERDO COMO LARINGEO RECURRENTE IZQUIERDO ,EL NERVIO FRENICO, EL TRONCO ,EL NERVIO FRENICO, EL TRONCO SIMPATICO Y EL CONDUCTO TORACICO.SIMPATICO Y EL CONDUCTO TORACICO.

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

Definición: Es una Definición: Es una malformación malformación congénita cardiaca en congénita cardiaca en la que existe una la que existe una comunicación comunicación interventricular grande, interventricular grande, estenosis infundibular, estenosis infundibular, hipertrofia ventricular hipertrofia ventricular derecha y la aorta derecha y la aorta cabalgada sobre el cabalgada sobre el septo interventricular.septo interventricular.


INCIDENCIA:INCIDENCIA:- Comprende aprox. El 10% de las Comprende aprox. El 10% de las

malformaciones congénitas del corazón.malformaciones congénitas del corazón.- Descrita 1888 por Etienne Fallot.Descrita 1888 por Etienne Fallot.- 1960 Taussig clasifico como el tipo más común 1960 Taussig clasifico como el tipo más común

de enfermedad cianótica del corazón.de enfermedad cianótica del corazón.- Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar la Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar la

combinación de estenosis valvular e infundibular combinación de estenosis valvular e infundibular ocurre en el 74%.ocurre en el 74%.

- Estenosis infundibular aislada 26% Estenosis infundibular aislada 26%


Se relaciona con PCA, defecto del tabique Se relaciona con PCA, defecto del tabique ventricular múltiples, conducto AV, dextrocardia, ventricular múltiples, conducto AV, dextrocardia, DAVP o defecto del tabique auricular.DAVP o defecto del tabique auricular.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIADepende:Depende:- Del tamaño de la CIV.Del tamaño de la CIV.- De la gravedad de la estenosis pulmonar De la gravedad de la estenosis pulmonar

infundibular.infundibular.- Resistencias periféricas.Resistencias periféricas.


Derivación de derecha a izquierda: Es por la Derivación de derecha a izquierda: Es por la combinación de obstrucción del flujo de sangre combinación de obstrucción del flujo de sangre disminuido a los pulmones y un gran defecto del disminuido a los pulmones y un gran defecto del tabique ventricular. (CIANOSIS)tabique ventricular. (CIANOSIS)

Disminución de la RVP baja la presión en el VD Disminución de la RVP baja la presión en el VD reduciendo la derivación de derecha a izquierda.reduciendo la derivación de derecha a izquierda.

Disminución en la RVS es sensible de Disminución en la RVS es sensible de aumentar la derivación de derecha a izquierda y aumentar la derivación de derecha a izquierda y aumenta la cianosis.aumenta la cianosis.


CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:- Cianosis:Cianosis:a)a) Cuando la PaO2 es inferior a 40 mmHg se produce Cuando la PaO2 es inferior a 40 mmHg se produce

acidosis metabólica grave.acidosis metabólica grave.- Disnea.Disnea.- Disminución de la tolerancia al esfuerzo.Disminución de la tolerancia al esfuerzo.- Policitemia:Policitemia:a)a) Es la mayor reacción de adaptación a la hipoxia Es la mayor reacción de adaptación a la hipoxia

crónica.crónica.b)b) Hay aumento en la capacidad de transporte de O2 Hay aumento en la capacidad de transporte de O2

pero la función plaquetaría es anormal, y los factores pero la función plaquetaría es anormal, y los factores de coagulación estan reducidos.de coagulación estan reducidos.


c) Viscosidad sanguínea: Trombosis.c) Viscosidad sanguínea: Trombosis.- Acuclillamiento: Provoca una resistencia al Acuclillamiento: Provoca una resistencia al

retorno venoso a nivel de miembros inferiores retorno venoso a nivel de miembros inferiores y aumenta RVP y disminuye el cortocircuito.y aumenta RVP y disminuye el cortocircuito.

- Crisis de Hipoxia: Crisis de Hipoxia: a)a) Se desencadena por comer, llorar, defecar o Se desencadena por comer, llorar, defecar o

cuadros febriles.cuadros febriles.b)b) Producen espasmo del infundibulo.Producen espasmo del infundibulo.c)c) Cianosis, taquipnea, ins. Respiratoria y Cianosis, taquipnea, ins. Respiratoria y

perdida del conocimiento.perdida del conocimiento.


Retraso Ponderal.Retraso Ponderal.

Daño Neurológico.Daño Neurológico.

E. Física:E. Física:- Hipocratismo Digital.Hipocratismo Digital.- Soplo Sistólico en la Soplo Sistólico en la

Pulmonar.Pulmonar.


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Rx. De Torax:Rx. De Torax:- Corazón de tamaño normal, campos Corazón de tamaño normal, campos

pulmonares claros por la hipoperfusión.pulmonares claros por la hipoperfusión.- HVD.HVD.- Silueta cardiaca en forma de zueco.Silueta cardiaca en forma de zueco.


ECG:ECG:- Derivación del eje a la derecha.Derivación del eje a la derecha.- HVD.HVD.

ECOCARDIOGRAMA:ECOCARDIOGRAMA:- CIVCIV- Aorta cabalgante.Aorta cabalgante.- HVDHVD- Diámetro de las ramas pulmonares.Diámetro de las ramas pulmonares.


Eco Doppler:Eco Doppler:- Gradiente transpulmonar.Gradiente transpulmonar.CATETERISMO.CATETERISMO.- Medición de las presiones sistólicas de Medición de las presiones sistólicas de

ambos ventrículos.ambos ventrículos.- Gradiente entre el VD y la arteria Gradiente entre el VD y la arteria

pulmonar.pulmonar.- Saturación en las diferentes cámaras.Saturación en las diferentes cámaras.


Elección de cirugía paliativa o correctora:Elección de cirugía paliativa o correctora:

1)1) Edad del enfermo.Edad del enfermo.

2)2) Tipo anatómico:Tipo anatómico:

a)a) Anatomía Favorable:Anatomía Favorable:- Ramas pulmonares confluentes, diámetros Ramas pulmonares confluentes, diámetros

adecuados, sin estenosis o zonas adecuados, sin estenosis o zonas hipoplasicas.hipoplasicas.

Anillo pulmonar diámetro normalAnillo pulmonar diámetro normal


Infundibulo anatómicamente bien Infundibulo anatómicamente bien desarrollado.desarrollado.

sin circulación colateral importante.sin circulación colateral importante. Sin cirugía paliativa previa.Sin cirugía paliativa previa. CIV subaortica única.CIV subaortica única.Anatomía DesfavorableAnatomía Desfavorable- Ramas pulmonares no confluentes, - Ramas pulmonares no confluentes,

hipoplasia o con estenosishipoplasia o con estenosis


Anillo pulmonar hipoplasico.Anillo pulmonar hipoplasico. Infundibulo hipoplasico.Infundibulo hipoplasico. CIV múltiples.CIV múltiples. Coronarias anómalas.Coronarias anómalas. Circulación colateral importante.Circulación colateral importante. Hcto. Mayor del 60%Hcto. Mayor del 60% Otras anomalías asociadas.Otras anomalías asociadas.


• CIRUGIA PALIATIVA:

-1945 Blalock- Taussig realiza la primera fístula sistémico pulmonar mediante la anastomosis de la arteria subclavia a la arteria pulmonar.

- Blalock- Taussig modificado: Se realiza un conducto sintético ( Goro-tex.)

- Potts, Waterson.


Corrección Total de Fallot:Corrección Total de Fallot:- 1955 se realizó la primera corrección total 1955 se realizó la primera corrección total

de fallot.de fallot.- Cierre CIV mediante parche de material Cierre CIV mediante parche de material

sintético o pericardio.sintético o pericardio.- Dejando la aorta conectada al VIDejando la aorta conectada al VI- Ampliación de la vía de salida del VD.Ampliación de la vía de salida del VD.

CARDIOPATIAS CONGENITAS

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