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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    Osamah Abdulla El-Rubaidi

    Jefe de Servicio de NeurologaHospital Neurotraumatolgico. Jan

    SUMARIO: BLOQUEI. ANATOMAYFISIOPATOLOGABSICADELSISTEMANERVIOSOCENTRALYPERIFRICO.BLOQUEII. MALFORMACIONESCONGNITASCOMOHALLAZ-GOCASUALOCAUSALDEEXITUS.

    BLOQUE I. ANATOMA Y FISIOPATOLOGA BSICA DELSISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFRICO

    SISTEMANERVIOSOCENTRAL

    El SNS es el ms noble, delicado y sensible de todos los sistemasdel organismo, por lo que tambin es el ms protegido de ellos. Estrecubierto por un estuche tan hermtico y rgido como son los huesosdel crneo y la columna vertebral. El encfalo se ubica en el crneo y lamdula en la columna. La mdula es continuacin del encfalo y recibeeste nombre al salir del crneo por el agujero magno u occipital.

    Las otras cubiertas del SNC de fuera a dentro son las llamadas menin-ges y son tres: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Por debajo

    de la aracnoides circula el lquido cefalorraqudeo (LCR), en el llamadoespacio subaracnoideo. El LCR sirve tambin para proteger y amortiguarlos golpes, as como el medio de transporte nutritivo y de desecho parael cerebro.

    El cerebro pesa aproximadamente 1.400 g y las demandas metab-licas de este rgano son mucho mayores que la de los dems rganos.El ms importante sustrato nutritivo para el metabolismo cerebral es laglucosa. El 25% del consumo total de glucosa del organismo perteneceal cerebro. Si la concentracin de glucosa en sangre baja considerable-

    mente el enfermo se obnubila y el coma se instaura cuando la glucemia

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    est por debajo de 20 mg/100 ml. El consumo de oxigeno, por el cerebro,es tambin muy elevado, llegando a ser el 20% del total de 02 consumido

    por el cuerpo. EL cerebro no tiene la capacidad de almacenar cantidadesimportantes de energa u oxgeno. La circulacin debe proveer conti-nuamente de 02 el cerebro para mantener un metabolismo normal. Si elflujo sanguneo cerebral se interrumpe por completo, sobreviene el comaen 10 segundos. Si esta interrupcin persiste un corto tiempo, aparecerntrastornos permanentes y por ltimo si dura ms de 7 minutos sobreven-dr la muerte cerebral

    HUESOSDELCRNEO

    Los huesos del crneo constituyen un conjunto en forma estucheseo hermticamente cerrado, cuya principal funcin es el de proteger alSistema Nervioso Central (SNC). La cara anterior o facial esta compuestapor el hueso frontal y maxilar, que junto con el hueso zigomtico de lapared lateral forman las dos rbitas. La cara inferior esta constituida porel maxilar y la mandbula. La cara lateral la forman los huesos frontal,temporal, parietal y occipital. Otro aspecto anatmico importante es labase del crneo donde se ubica el agujero magno o agujero occipital

    con ambos cndilos occipitales. Debido a que la anatoma craneal esconocida por todos pasamos de alto este capitulo para dar paso a alasestructuras intracraneales.

    MENINGES

    Duramadre: susvasos (Arterias. menngeas) producen huellas en lacara interna del hueso. No slo tapiza por completo la cara interna de

    todo el crneo (bveda y base) sino que emite unas prolongaciones ensu interior. una se proyecta hacia abajo desde la lnea media y separa losdos hemisferios cerebrales. Llamada hoz cerebral. En la parte posteriordel crneo y en el plano horizontal emerge otra prolongacin que tieneforma de tienda de campaa, por lo que se llama la tienda del cerebeloo tentorio que separa el cerebro del cerebelo.

    Aracnoides: es muy fina y transparente. Se desgarra con facilidad ypor debajo suyo circula el LCR. en el espacio subaracnoideo.

    Piamadre: est ntimamente unida al encfalo y mdula acompaan-

    do los vasos que los nutre.

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    CEREBRO

    Es la porcin ms voluminosa del encfalo. Los centros nerviosos quegobiernan todas las actividades sensitivas y motoras, as como las reasde la razn. Memoria e inteligencia estn localizadas en los hemisferioscerebrales. Parte importante es el rea del lenguaje, bsicamente ubicadaen los lbulos frontal y temporal del hemisferio izquierdo en los diestros.Cada uno de los hemisferios cerebrales y dentro de ellos sus centrosespecializados controlan el lado contralateral del cuerpo (vas cruzadas).Los hemisferios cerebrales estn separados por una marcada hendiduraque es la cisura interhemisfrica, en donde se sita una prolongacinhacia abajo de la duramadre que se llama la hoz cerebral por tener forma

    de hoz vista de perfil.Los hemisferios contienen surcos o cisuras y entre stas estn las

    circunvoluciones. Hay algunas cisuras que son constantes en todos loscerebros, como las:

    Cisura de Silvio (separa el lbulo frontal y parietal del temporal).

    Cisura de Rolando (separa el Lbulo frontal y parietal), tambinllamado Surco Central.

    Cada hemisferio se divide en lbulos:

    Lbulo frontal (2). Lbulo parietal (2).

    Lbulo temporal (2).

    Lbulo occipital (2).

    Y ambos hemisferios estn conectados por fibras nerviosas formandoel cuerpo calloso.

    Sistema ventricular

    Dentro de los hemisferios se encuentran cuatro cavidades que con-tienen LCR llamados ventrculos. Estn repartidos en todo el encfalo dela siguiente manera.

    2 ventrculos laterales(derecho e izquierdo).

    Situados en el centro de cada uno de los hemisferios.

    (III ventrculo).

    Situado en lnea media y conectado a los anteriores por los agujeros

    de Monro.

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    (IV ventrculo)

    Unido con el anterior por medio del acueducto de Silvio, situado ente-ramente en la fosa posterior (entre el tronco cerebral y el cerebelo).

    Tanto el acueducto como el IV ventrculo tambin estn situados enla lnea media. El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventr-culos a un ritmo de 0,37 ml/m, circula de stos hacia el exterior por losagujeros de Luschka y Magendie del IV ventrculo. Pasa a los espaciossubaracnoideos corticales, cisternas y espacio perimedular, para ser reab-sorbido en las vellosidades aracnoideas de los grandes senos.

    En resumen el SNC incluye el encfalo y la mdula espinal.

    1. Encfalo. cerebro (2 hemisferios).

    cerebelo (2 hemisferios y vermis).

    2. Mdula espina.

    El SNC est dividido histolgicamente en dos sustancias:

    Sustancia gris formada fundamentalmente por neuronas. En elcerebro es perifrica (crtex), mientras que en la mdula ocupa lugarcentral.

    Sustancia blanca formada por fibras (axones) envueltos en mie-lina (blanca).

    Dentro de La sustancia blanca cerebral existen ncleos de sustanciagris llamados ncleos grises de la base o ganglios basales, como eltlamo, cuerpo estriado, hipotlamo, etc.). Estos ncleos forman parteimportante delsistema extrapiramidal (que regula los movimientos).

    CEREBELO

    Ocupa el compartimiento posterior del crneo (fosa posterior).Tambin tiene surcos, pero ms prximos y paralelos (aspecto laminar).Est separado de los hemisferios cerebrales por la tienda del cerebelo.En la parte anterior del cerebelo encontramos el tronco o tallo encef-lico que se ensancha exactamente por debajo de la tienda del cerebeloformando la porcin llamada protuberancia y su inferior, el bulbo raqu-deo. Entre estas dos estructuras del tronco y el cerebelo se encuentra el

    IV ventrculo.

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    A modo de esquema el cerebelo est formado por:

    2 hemisferios. Situados lateralmente.

    1 vermis. Situado en lnea media.

    2 amgdalas cerebelosas (en parte inferior).

    El cerebelo es el rgano que coordina todos los impulsos motores quevan del encfalo a la medula espinal y tambin regula el tono muscular.Su lesin se manifiesta en forma de dismetra, adiadococinesia, temblory marcha atxica. Si la lesin es hemisfrica se expresa clnicamente enlas extremidades homolaterales, y si son del vermis en el tronco.

    TRONCOCEREBRAL

    Est situado por debajo de ambos hemisferios cerebrales y por delan-te del cerebelo. Est formado por los:

    pednculos cerebrales.

    protuberancia o puente de Varolio.

    bulbo o mdula oblongada.

    Entre la protuberancia y el bulbo por delante y el cerebelo por detrsse sita el IV ventrculo. Del tronco cerebral salen del III al XII pares

    craneales. El bulbo al salir del crneo por el agujero occipital o magno seconvierte en mdula. Por el tronco cerebral transcurren todos los haces,o bien descendentes que van hacia la mdula, o los que provenientesde ella ascienden hacia el cerebro, pero adems hay ncleos de parescraneales (motores y sensitivos) as como la sustancia reticular que es laque nos mantiene en estado de vigilia y alerta. Por tanto las lesiones deltronco cerebral darn clnicamente alteraciones motoras y sensitivas, pr-dida de conciencia y rigidez de descerebracin y alteraciones de parescraneales (oculomotores, facial, trigeminal, alteraciones de la deglucin,fonacin), vmitos y alteraciones de regulacin cardiovascular y respira-

    toria (parada respiratoria y cardiaca).

    Pares craneales

    Los nervios craneales o pares craneales son nervios cuyas fibras seoriginan en el tallo enceflico, se relacionan con los rganos de los sen-tidos. Unos son motores o sensitivo exclusivamente y otros son mixtos:

    I Olfatorio.

    II ptico.

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    III Motor ocular comn.

    IV Pattico (Abducens o).

    V Trigmino.

    VI Motor ocular externo.

    VII Facial.

    VIII Auditivo o Acstico (coclear + vestibular).

    IX Glosofarngeo.

    X Vago o Pneumogstrico.

    XI Espinal (Accesorio).

    XII Hipogloso mayor.

    La numeracin depende de su nacimiento de arriba abajo en elcerebro y en tronco donde tienen su origen siendo el I el ms anterior ycraneal y el XII el ms posterior y caudal.

    Sus funciones resumidas, as como su salida del encfalo y crneose muestran a continuacin.

    1. Olfatorio(nervio sensitivo).

    Da el sentido del olfato. Percepcin y reconocimiento de los olores.Parten de la base de los lbulos temporales extendindose a travs deltecho de la cavidad nasal formando una serie de filetes olfatorios que par-tiendo del bulbo olfatorio atraviesan la lmina cribosa del etmoides y van ala mucosa nasal.Exploracin: se explora haciendo oler al enfermo distintassustancias y hacindole reconocer olores. La ausencia completa de estesentido se llama anosmia, y la disminucin del mismo hiposmia.

    II. ptico(nervio sensitivo)

    Actan como receptores de la luz. Tiene su primera neurona en laretina. De all parte por el agujero ptico formando el nervio ptico hastallegar al quiasma donde se cruzan parcialmente. Desde este punto tomanlas fibras el nombre de cintilla ptica, hasta llegar a los cuerpos genicula-dos externos, de all se dirigen al rea calcarina del crtex occipital conel nombre de radiaciones pticas.Exploracin:

    1. Campos visuales (campimetra).

    Ceguera total de un ojo: lesin en un n. ptico por eje.: tumor o un

    trauma directo en este nervio.

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    Hemianopsia bitemporal: lesin que comprime parte anterior delquiasma por. eje: un tumor de hipfisis. Slo visin en campos nasales,

    pero no en ambos campos temporales (por ambos lados).Hemianopsia homnima izquierda o derecha: lesin en el recorri-

    do de las cintillas pticas o radiaciones pticas derechas o izquierdasrespectivamente por. eje.: lesin vascular, tumoral o traumtica en ellado izquierdo, no ve el campo temporal del ojo derecho, ni el nasaldel ojo izquierdo.

    Ceguera cortical: Cuando se practica una lobectoma occipital bila-teral. Los campos visuales se exploran, por confrontacin, con el exa-minador y haciendo que el paciente le mire fijamente a su cara, se hace

    entrar un objeto (bolgrafo, martillo de reflejos, etc.) en el campo visualdel paciente (primero con un ojo tapado, luego con el otro) en los cua-tro cuadrantes de cada ojo. Si hay dudas o se quiere una exploracinms fina, debemos remitir al paciente al oftalmlogo para que haga unacampimetra.

    2. Agudeza visual.

    Es el grado de visin a distancia. Para explorar la agudeza se hacehaciendo mirar y contar dedos del examinador a diferentes distancias obien con las cartas de letras diferentes tamaos que utilizan los oftalm-

    logos, con ambos ojos por separado, tanto para lejos como para cerca.3. Fondo de ojo (oftalmoscopio).

    Ver la papila ptica que es el punto de entrada del nervio ptico enel globo ocular. Si hay hipertensin intracraneal crnica, habr edema depapila o papiledema de menor a mayor grado (bordes papilares desdi-bujados a exudados y hemorragias peripapilares). Si hay lesin completadel nervio ptico se produce la atrofia de papila (blanca nacarada) quepuede ser primaria o secundaria a un papiledema crnico por hiperten-sin intracraneal (HIC).

    III. Motor ocular comn.IV. Pattico.

    VI. Motor ocular externo (nervios motores) (pares oculomo-tores).

    Motilidad ocular. Hacen que los globos oculares se muevan en todoslos sentidos y paralelamente o conjugadamente. Si falla alguno de estospares se produce diplopia (visin doble). Exploracin: se exploranconjuntamente, haciendo seguir al paciente con la mirada, un objeto

    hacia ambos lados, arriba y abajo. Si alguno de los oculomotores falla,

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    se aprecia que un ojo no conjuga con el otro y el paciente ve el objetodoble. Se comparan el tamao y reaccin a la luz de ambas pupilas ya

    que el III p.c. inerva tambin el msculo que contrae la pupila, y elevael prpado, por tanto una compresin del mismo, adems de paralizarlos movimientos del ojo hacia arriba, adentro y abajo, dilatar la pupilay dar lugar a una cada del prpado (ptosis). En la herniacin trans-tentorial del lbulo temporal puede ocurrir esto mismo por compresindel III par. Por tanto habr una midriasis (pupila dilatada) arreactiva (noreaccionar a la luz), ptosis y parlisis del ojo arriba, abajo y adentro(otfalmoplejia).

    Miosis = pupila contrada.

    Midriasis = pupila dilatada.

    Isocoria = pupilas iguales de tamao.

    Anisocoria = pupilas desiguales de tamao.

    Otro par que se afecta precozmente cuando hay un cuadro de HICes el VI par, que es el que tracciona del ojo hacia fuera produciendo enel enfermo consciente una visin doble al mirar hacia el lado del VI parafectado. El IV par gira el ojo hacia abajo y adentro.

    V. Trigmino(nervio mixto sensitivo y motor)Tiene un tronco grande con un ganglio (ganglio de Gasser) que se

    divide en tres ramas que inervan tres partes de la cara: frontal (oftlmi-ca), maxilar superior, maxilar inferior o mandibular. Es un nervio mixto,lleva fibras sensitivas a piel de la cara crnea y dientes, tambin llevafibras motoras especiales para los msculos de la masticacin (maceterosy pterigoideo).

    Parte sensitiva: sensibilidad tctil, dolorosa y trmica de toda la cara,la 1. rama da sensibilidad a la crnea.

    Parte motora: da fuerza a los msculos de la mandbula.

    Es mayormente sensitivo y produce la llamada neuralgia del tri-gmino que es un dolor facial que afecta a una o varias ramas. Seproduce en forma de descargas elctricas al estimular la piel de la caracon el tacto o el movimiento. Exploracin: Se explora mediante unpincel o algodn y aguja la sensibilidad tctil y dolorosa-trmica de lacara (separadamente cada rama). En la 1.a exploramos la sensibilidadcorneal con algodones (debe producirse el reflejo corneal es decir el

    cierre automtico del prpado). Para la parte motora haremos palpacin

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    de los msculos masetero y temporal, que deben contraerse al cerrarfuertemente la boca y movilizar la mandbula hacia los lados.

    VII. Facial (nervio mixto motor y sensitivo).

    Es un nervio principalmente motor, pero tambin es sensitivo.Identificado como el nervio de la expresin facial. Da motilidad a lacara (mmica facial) y sensibilidad a los 2/3 anteriores de la lengua.La parlisis de este par puede ser central o perifrica. La central afectamayormente al facial inferior (boca) y es por lesin de vas motoras quevan del crtex motor (motoneurona superior) contralateral al ncleo delfacial, que tambin recibe fibras motoras de la corteza del mismo lado,para la parte superior de la cara.

    Si la lesin es perifrica, es decir en el nervio (motoneurona inferior),la parlisis facial es completa (inferior y superior) torciendo la boca allado opuesto y no pudiendo cerrar el ojo del mismo lado (parlisis deBell). Puede ser tambin debida al fro (parlisis a frigore). Exploracin:se exploran haciendo mover los msculos de la cara (cerrar los ojos,arrugar frente, ensear dientes, etc.), debe haber simetra en ambos ladossi no hay lesin. Para el gusto se le hace reconocer los sabores con lapunta de la Lengua (2/3 anteriores de la lengua).

    VIII. Acstico-vestibular(nervio sensitivo)

    Se compone de dos partes:

    Rama vestibular: equilibrio.

    Rama coclear: audicin.

    La lesin ms frecuente del VIII p.c. en Neurociruga es debida a untumor del mismo nervio, a nivel intracanicular neurinoma del acsticoo bien con extensin hacia la fosa posterior. Su lesin produce hipoacu-sia o sordera, acfenos y vrtigos. Y su localizacin ocupa lo que sellama el ngulo-ponto-cerebeloso (entre protuberancia y cerebelo) en

    la fosa posterior. Exploracin: La rama coclear (audicin) se explorahaciendo escuchar al paciente un reloj o con voz cuchicheada a ciertadistancia de cada odo, o utilizando un diapasn. Si se quiere ms finurase debe remitir el paciente a ORL para que practique una audiometra.Para la rama vestibular, se investiga el nistagmus espontneo y provoca-do, el Romberg y la marcha.

    IX. Glosofarngeo(nervio mixto, sensitivo y motor).

    Est ntimamente relacionado con partes de los pares X, XI y gene-

    ralmente se afectan en conjunto. Es un nervio predominantemente sensi-

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    tivo, lleva fibras aferentes de la lengua y la faringe. AL inervar msculosde la faringe cuando se paraliza da dificultad para tragar. Da sensibili-

    dad gustativa al tercio posterior de la lengua. Exploracin: El IX par seexplora mediante la sensibilidad gustativa del 1/3 posterior de la lengua,pero sobre todo viendo con depresor lingual, la contraccin de la paredposterior de la faringe, provocando con un objeto el reflejo farngeo onauseoso 0 haciendo decir ah al enfermo. Si existe una lesin de estepar, no hay contractura farngea en el lado afecto y la vula se desviarhacia el lado sano.

    X. Vago(nervio mixto, sensitivo y motor).

    Es el ms extenso de los nervios craneales, de ah su nombre (vago= extenso). Las fibras motoras se unen a los pares IX y XI y van tambinal paladar y faringe y hay ramas que van al recurrente (cuerda vocal)y msculos de la laringe. Las fibras parasimpticas y sensitivas inervanrganos torcicos y del tubo gastrointestinal. Exploracin: se explorahaciendo hablar el enfermo para detectar una posible afona o ronquera(rama recurrente del vago) y si hay bradicardia no explicable por causascardacas, en lesiones irritativas o taquicardia en las parlisis del vago.

    Tambin puede haber parlisis del velo del paladar y prdida del reflejonauseoso.

    XI. Espinal(nervio motor).

    EL nervio espinal es en parte nervio cervical. Se compone de par-tes medular y bulbar. La porcin medular inerva los msculos de loshombros: trapecio y esternocleidomastoideo. La porcin bulbar se uneal nervio vago agregndole fibras motoras especiales para los msculosde paladar blando faringe y laringe. Exploracin: se explora haciendo

    levantar los hombros al enfermo (encogerse de hombros). Su alteracinproduce un hombro ms bajo que el otro. Tambin aparece una atrofiadel esternocleidomastoideo al hacer girar la cabeza, contra resistencia

    XII. Hipogloso mayor(nervio motor).

    Da la motilidad a la lengua. Sale del bulbo raqudeo y desciende atravs del agujero condileo anterior, hacia los msculos de la lengua.Exploracin: se explora haciendo mover la lengua hacia un lado o haciael otro. Si hay lesin, al sacar la lengua, sta se desva hacia el lado enfer-

    mo, apareciendo una atrofia de la hemilengua de este lado.

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    SNDROMESLOBARESCEREBRALESYOTRASLOCALIZACIONESFUNCIONALES

    Sndrome lobar frontalEl lbulo frontal es muy amplio y se extiende desde los polos ante-

    riores hasta la cisura de Rolando o surco central. Donde por delante delmismo est la zona motora o circunvolucin prerrolndica o precentral.

    La lesin bilateral en zona premotora de alteraciones del comporta-miento y de la personalidad en forma de apata, desinters, irritabilidad,comportamiento social desinhibido, enjuiciamiento pobre, falta de moti-vacin, descuido en el aseo personal, en ocasiones euforia. Las facultadescognitivas sufren un deterioro en general. Puede haber, adems:

    Perseveracin en un tema determinado.

    Fluencia verbal disminuida (sobre todo si se afecta el lbuloizquierdo: afasia de Brocca).

    Atencin alterada, con distraccin por estmulos irrelevantes.

    Sndrome lobar parietal

    En este lbulo, que se extiende desde la cisura de Rolando haciaatrs, hasta el lbulo occipital (surco parietooccipital) y por abajo hastala cisura de Silvio, estn localizadas reas de asociacin cruzadas paraintegracin visual, tctil y auditiva, as como la capacidad para manipulartoda la informacin, por tanto, es la zona cerebral ms importante en elprocesamiento intelectual (en el lado izquierdo estara el procesamientodel material verbal y en el derecho el del material perceptivo visual).

    En este lbulo (zona posrolndica) se reciben las sensibilidades tc-til, dolorosa y estereognsica del hemicuerpo contralateral. En el lbuloparietal derecho se ubica la mayor habilidad para concebir el espacio ylas relaciones de las cosas en el mismo, orientndonos mejor en muestoentorno (orientacin espacial).Tambin se ubica la integracin ya seavisual y tctil para el vestirse adecuadamente.

    Sndrome lobar occipital

    Es el lbulo donde se reciben las impresiones visuales procedentesde la retina y vas pticas (cisura calcarina). Es por tanto el lbulo de la

    visin y lesiones parciales en el mismo dan alteraciones del campo visual

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    o incluso ceguera cortical (lobectoma occipital bilateral). Otras alteracio-nes en lesiones de estos Lbulos pueden dar ceguera a los colores (agno-

    sia a colores) o alucinaciones visuales (foco epileptgeno occipital).

    Sndrome lobar temporal

    En el lbulo temporal se reciben las sensaciones auditivas y es el lugardel procesamiento de las mismas para la comprensin del lenguaje, enespecial en el lado izquierdo. Tambin tiene un papel de apreciacin yproduccin de la msica, ms importante en el lbulo temporal derecho.En cambio el sentido del ritmo depende de ambos lbulos temporales.

    As por ejemplo, una lesin en la regin superior y posterior del lbulotemporal izquierdo dar un dficit de comprensin auditiva y disrupcindel procesamiento del lenguaje.

    El sistema lmbico que est en la parte ms profunda de los lbulostemporales, en la llamada amgdala e hipocampo, es el lugar donde seprocesa y almacena la memoria. De ah que si se destruyen ambos sis-temas lmbicos aparecer una amnesia y si hay una lesin unilateral porun tumor habr cambios emocionales y de personalidad, as como alu-cinaciones auditivas. Su lesin o estimulacin produce alteraciones delinstinto bsico y alteraciones emocionales.

    rea del lenguaje

    Abarca una amplia zona en el hemisferio dominante situada en laparte inferior de los lbulos frontal y parietal y superior y posterior deltemporal. Una lesin de toda esta zona llamada perisilviana por unaoclusin de la arteria cerebral media izquierda llevara a una afasia mixtao global, es decir, de expresin (motora) y de impresin (sensitiva). Encambio una lesin que afectara slo a la parte inferior del lbulo fron-tal en su profunda, dara una afasia de Broca o de expresin, es decirel paciente entendera el lenguaje oral y escrito, pero no podra hablarni escribir. En estos casos tambin hay afectacin del crtex motor yhabra adems una hemiparesia o hemiplejia derecha. la lesin en reginms posterior de la cisura de Silvio que la descrita, es decir en la zonatemporoparietal dara lugar a una afasia de Wernicke o afasia receptiva,es decir, el enfermo tendra un lenguaje fluente con parafasias pero lefaltara la compresin verbal y leda o escrita. No sera consciente de laspalabras que utiliza, ni tampoco de sus errores (palabras incorrectas o

    inexistentes).

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    CEREBELO

    Tiene una funcin reguladora sobre todas las formas de la actividadmotora. En primer lugar nos hace:

    Mantenernos orientados en el espacio.

    Controla el tono muscular (msculos antigravitatorios).

    Acta como freno en los movimientos voluntarios y en los finosde las manos.

    Su lesin da:

    Alteraciones de la posicin de pie como inestabilidad (marcha atxica

    o de borracho). Marcha en tndem imposible. Ampla la base de susten-tacin separando las piernas.

    Hipotona muscular con alteraciones de la postura.

    Alteraciones de los movimientos en el sentido de ser desproporcio-nados (dismetra).

    o incapacidad para movimientos rpidos cambiantes (marionetas conlas manos).

    o temblores intencionales (slo tiembla al ir a hacer un movimientocomo coger un vaso).

    COLUMNAVERTEBRAL

    Est formada por la superposicin de vrtebras que en su conjuntoconstituyen un tubo, conducto raqudeo, en donde se aloja la mdula ylas races de la cola de caballo. El conducto raqudeo est en comuni-cacin con el resto del cuerpo por los agujeros de conjuncin, formadopor los pedculos de dos vrtebras contiguas, a travs de las cuales salen

    las races raqudeas para dar origen a los nervios perifricos.Todas las vrtebras tienen los mismos elementos, un cuerpo y un

    agujero raqudeo que queda enmarcado por el arco posterior (pedculoy lminas) del que salen las apfisis articulares superiores e inferiores,las apfisis transversas y la apfisis espinosa.

    La columna consta de 7 vrtebras cervicales, 12 dorsales o torcicas,5 lumbares, el sacro formado por 5 vrtebras sacras y el cccix formadopor 3 0 4 vrtebras atrficas. En ocasiones los distintos sectores puedenaumentar o reducir su nmero a expensas de los territorios vecinos. A

    nivel cervical es excepcional y no debemos olvidar que todos los mam-

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    3720

    feros tienen 7 vrtebras cervicales, incluida la jirafa. La mayor variabili-dad se da en la regin lumbar y sacra, que pueden verse aumentadas en

    nmero (seis) o reducidas (cuatro), hablndose entonces de lumbariza-cin o de sacralizacin.

    La columna vista de lado muestra cuatro curvaturas, una cervical,de concavidad posterior (lordosis), otra torcica de concavidad anterior(cifosis), otra Lordosis lumbar y otro cifosis sacra. La mayor movilidadse da a nivel cervical y lumbar, mientras que el sector dorsal es bastanteinmvil y la regin sacra lo es por completo.

    La primera vrtebra cervical (atlas) se articula con los cndilos occi-pitales, permitiendo la flexin de la cabeza, mientras que gracias a la

    articulacin atloidoodontoidea se logran movimientos de rotacin.A nivel del arco posterior tenemos que el borde inferior de las lmi-

    nas de cada vrtebra se superpone sobre el superior de la vrtebrasiguiente, razn por la cual en las intervenciones sobre columna conabordaje posterior o en las punciones lumbares se flexiona al paciente,con La finalidad de que las lminas se separen entre s, pues en la hipe-rextensin los espacios quedan ntimamente cerrados.

    Los ligamentos amarillos que se insertan entre las lminas lo hacenen la cara interna y borde inferior de la superior y el borde superior y

    cara posterior de la vrtebra inferior. Los discos intervertebrales se sitanentre la cara inferior de una vrtebra y la superior de la siguiente y estnconstituidos por una especie de estuche o anillo (anulus fibroso) y en suinterior se sita el ncleo pulposo.

    La fijacin de las vrtebras tiene lugar mediante Los ligamentosvertebrales anterior y el posterior, ligamentos interespinoso, ligamentosupraespinoso, ligamentos transversos, ligamentos amarillos y cpsulasarticulares.

    MDULAESPINAL

    La mdula espinal es continuacin directa del bulbo raqudeo y seinicia a nivel del borde inferior del orificio occipital, tiene una longitudaproximada de 45 cm y finaliza a nivel del cuerpo de la primera vrte-bra lumbar, en donde se forma el cono medular que se contina conel filum terminal. En su conjunto constituye un cilindro algo aplanadoen sentido anteroposterior que presenta dos engrosamientos fusiformes,uno cervical y otro lumbar. En su cara anterior presenta un surco longi-

    tudinal por donde transcurre la arteria espinal anterior y algunas venas.

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    En la cara posterior existe otro surco longitudinal. La mdula espinal estrecubierta, al igual que el encfalo, por las meninges. La duramadre se

    adapta al conducto raqudeo del que est separado por la grasa epidural,la aracnoides est en contacto con la duramadre, quedando entre ambasun espacio virtual. La piamadre se adapta a la mdula y entre esta y laaracnoides existen trabculas de tejido aracnoideo. El espacio compren-dido entre la pa y la aracnoides constituyen los espacios subracacnoi-deos que estn repletos de lquido cefalorraqudeo. En ambos lados,derecho e izquierdo, de la cara externa de la aracnoides se desprendenlos ligamentos dentados.

    Las races de la mdula espinal siguen un trayecto oblicuo en direc-

    cin al agujero de conjuncin, que cada vez se encuentra ms distante,siendo a partir del cono medular su trayecto muy largo, constituyendo ladenominada cola de caballo o tambin cauda equina. Aunque la estruc-tura anatmica de la medula es continua, su organizacin interior essegmentaria (conocida como segmentacin metamrica). Cada metmerada origen a un par de nervios raqudeos, que en total son 31 pares. 8cervicales, 12 dorsales, lumbares, 5 sacros, 1 coccgeo.

    BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGENITAS COMO HALLAZGO

    CASUAL O CAUSAL DE EXITUSINTRODUCCIN:

    La mayora de las malformaciones congnitas del Sistema NerviosoCentral (SNC), ocurren a partir de la tercera semana de gestacin, siendola prevencin y el diagnstico precoz, las claves para su tratamiento.

    Desde la antigedad se han tratado de buscar las causas que originanlas malformaciones congnitas y la presencia de anomalas tanto en el

    Recin nacido como en el adulto. Es indudable que con el desarrollo dela bacteriologa y con ello el descubrimiento de las causas de las infec-ciones, la aparicin de las leyes de Mendel, el desarrollo de la qumicafarmacutica, las observaciones de los efectos de los agentes virales y fr-macos se comenz a intentar dar explicaciones sobre las posibles causasde las anomalas congnitas. En la actualidad entre las causas que pue-den provocar anomalas congnitas del sistema nervioso central se citanalgunas sin todava tener una precisin de su accin, como por ejemploel alcohol, los antiepilpticos, la diabetes, la alimentacin y sustanciastxicos, la carencia de cido flico y Vit (B12), El Medio Ambiente, as

    como los factores socioeconmicos.

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    En este bloque no se pretende analizar la etiologa, diagnstico otratamiento de las malformaciones que afectan al SNC, sino ms bien

    intentar describir las ms frecuentes como hallazgo casual o causal de lamuerte, pero antes de comenzar a describir cada entidad, creemos que esconveniente resumir brevemente el sndrome de la hipertensin intracra-neal, que es el factor responsable en primer trmino de la muerte cere-bral, en el caso de una malformacin con compresin sobre el SNC.

    SNDROME DE HIPERTENSIN CRANEAL

    DefinicinEs el aumento de la presin intracraneal. La presin intracraneal o

    PIC normal debe;

    ser < 10 mmHg. El sndrome de hipertensin intracraneal (HIC) es elcuadro clnico prnceps de muchos trastornos del SNC.

    La cavidad craneal es un compartimento inextensible una vez produ-cido el cierre de las suturas y fontanelas.

    Contiene tres elementos bsicos:

    Parnquima cerebral: Glia 700-900 ml.

    Neuronas 500-700 ml.

    LCR: 100-150 ml.

    rbol vascular: 150-200 ml.

    Del equilibrio de estos elementos depende la presin intracraneal.Estos contenidos son prcticamente incomprensibles y el continente cra-neoespinal tiene un volumen casi constante.

    Causas

    Aumento del contenido

    Aumento del volumen sanguneo intracraneal. (congestin venosa,vasodilatacin debido a hipercapnia, dificultad de drenaje venoso, etc.).

    Aumento del volumen del LCR (obstruccin del acueducto de Silvio

    que produce una hidrocefalia o dificultad de reabsorcin del LCR, etc.).

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    Aumento del contenido acuoso intra o extracelular, (edema cere-bral, traumatismo craneal, edema peritumoral, etc.

    Lesin expansiva ocupante de espacio (Tumor, Hematoma,Absceso, etc.)

    Cierre precoz del continente(Rara etiologa de hipertensin craneal)

    Se trata de un cierre precoz de las suturas de la cavidad craneal. Seproduce el cierre de una o varias suturas craneales antes de tiempo. Si esuna, se producir una deformacin del crneo. Si son todas, el contenidosigue su desarrollo pero no el continente, apareciendo una hipertensinintracraneal.

    Si el aumento de la presin intracraneal se produce antes de que sehayan fusionado las suturas, el crneo aumentar de dimetro dandolugar a una macrocefalia. El ejemplo ms tpico de esta situacin en lainfancia es la hidrocefalia.

    A menudo estas causas productoras de hipertensin intracranealaparecen asociadas, por ejemplo, un tumor en IV ventrculo ocluye elsistema ventricular, por lo que, adems de su propio volumen, provocauna obstruccin del LCR. producindose una hidrocefalia obstructiva, oen un traumatismo craneal pueden coexistir un hematoma y un edemapostraumtico. Por edema se entiende como el exceso del contenido

    acuoso cerebral.Hay varios tipos:

    1. Edema citotxico. Es un edema intracelular causado por una pr-dida intracelular de K. Predomina en la sustancia gris. Suele aparecer enlas lesiones isqumicas y el metabolismo celular falla.

    2. Edema vasognico. Se produce como consecuencia de un aumen-to de la permeabilidad vascular, el lquido sale del interior del vaso y seacumula a nivel extracelular. Predomina a nivel de la sustancia blanca.

    Suele rodear tumores y abscesos. Tambin se produce en los trauma-tismos. Mejora con esteroides.

    3. Edema periventricular. Se produce por la existencia de unaobstruccin progresiva a nivel del sistema ventricular que provoca unahidrocefalia hipertensiva crnica (aumento de la cantidad de LCR en elsistema ventricular). Por este motivo el LCR. trasuda a travs del epn-dimo y va a la sustancia blanca del espacio periventricular. Tambin sellama intersticial.

    En la TC aparece un halo oscuro alrededor de los ventrculos, es el

    edema periventricular o transependimaria, lo que significa que la hidro-

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    cefalia es activa. La presencia de edema de forma masiva o el aumentode volmenes intracraneales de forma desproporcionada (hematomas,

    tumores, hidrocefalia ) provoca lo que conocemos por herniacin ce-rebral.

    HERNIASCEREBRALES

    Se producen por un desplazamiento de masa enceflica hacia zonas uorificios de menor resistencia. Constituye uno de los mecanismos ltimosde compensacin de la HIC. Existen diferentes tipos de hernias segn el

    tipo y lugar de la lesin expansiva:1. Hernia subfalcial.

    Se produce por el borde inferior de la hoz del cerebro. El cngulo deun hemisferio pasa por debajo de la hoz. Esto puede producir:

    a) Compresin de las arterias pericallosas, y por consiguiente losinfartos cerebrales frontales

    b) Compresin y desplazamiento del cuerpo ventricular.

    2. Hernia uncal.

    El uncus est situado en la parte interna del lbulo temporal (5 cir-cunvolucin) apoyndose en la parte ms interna de la tienda del cerebe-lo. Las hernias a este nivel provocan la herniacin del uncus por debajodel borde libre del tentorio, a nivel del foramen oval de Pacioni, yendohacia la fosa posterior y comprimiendo el tronco lateralmente y el III par,homolateral. Las consecuencias de esta herniacin pueden ser:

    Compresin del III pc. Homolateral (midriasis y arreflexia pupilar).

    Compresin del mesencfalo, tronco cerebral (pednculos cerebra-

    les), lo que puede producir:Compresin de vas piramidales homolaterales antes de la decusacin

    dando lugar a hemiparesia contralateral.

    Compresin de vas piramidales contralaterales contra el bordeopuesto del tentorio dando lugar a hemiparesia homolateral a la hernia-cin (signo de Kernohan),

    Compresin de la arteria cerebral posterior, provocando isquemiaoccipital y por tanto una hemianopsia contralateral.

    Disminucin de conciencia al coma.

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3725

    3. Hernia tonsilar

    Se hernian las amgdalas cerebelosas caudalmente. Se da en tumoresde fosa posterior o cualquier proceso expansivo infratentorial. Las amg-dalas se hernian a travs del foramen magno dando lugar a:

    Compresin del bulbo: alteraciones respiratorias (como respiracinen Cheyne Stokes), muerte sbita, por parada cardiorrespiratoria.

    Compresin de pares bajos (X, XI, y XII).

    Rigidez nucal y posicin antilgica de la cabeza.

    Sbita parlisis de extremidades y coma.

    4. Hernia transtentorial inferosuperior

    En procesos expansivos de fosa posterior, ms bien altos, tambin sepuede producir una herniacin del cerebelo hacia arriba a pesar de lapresencia de la tienda del cerebelo que suele ser una estructura limitante.Provoca una compresin de la porcin posterior del tercer ventrculo,mesencfalo e inicio del acueducto de Silvio y como consecuencia pro-vocar hidrocefalia. Importante: nunca en una situacin de HIC, sobretodo en caso de hernia tonsilar, practicar una puncin lumbar, porquesi ya en principio tenemos las amgdalas descendidas detrs del bulbo(atlas-axis), al extraer LCR lumbar se producir una presin negativa pordebajo de la herniacin (succin) causando un mayor enclavamiento

    amigdalar que comprimir an ms el bulbo pudiendo provocar parocardiorrespiratorio (apuntillamiento) y muerte sbita.

    Sntomas

    Clsicamente se pensaba que la trada constante era: cefalea, papi-ledema y vmitos, pero actualmente se ha visto que la cefalea no sepresenta de una forma tan constante y los otros dos sntomas puedenestar presentes o no. Depende del momento del diagnstico y el tipo yevolucin de la lesin expansiva.

    1. Cefalea.Matutina, aumenta con las maniobras de VaLsalva que aumenta la

    presin venosa. No siempre estar presente, sobre todo si el procesoes de instauracin lenta. Mejora despus del vmito. La PIC aumentadurante el sueo, por posible vasodilatacin. La cefalea es debida a latraccin de los vasos sensitivos y compresin de la dura (tambin sen-sible al dolor).

    2. Alteraciones visuales

    Fotopsia, prdidas transitorias de visin. Dificultad en el retorno

    venoso ocular que produce un stasis en las venas oftlmicas, papilede-

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    ma, ingurgitacin, hemorragias papilares, debido a la transmisin de laelevada presin a travs del espacio subaracnoideo de ambos nervios

    pticos.3. Vmitos relacionados con la cefalea, sobre todo matutinos y en

    escopetazo.

    4. Disminucin del nivel de conciencia (Glasgow 12-3).

    Signos Hipertensin Endocraneal:

    1. Papiledema.

    2. Efecto Cushing (HTA. Bradicardia. Alteraciones respiratorias, etc.).

    3. Rigidez de nuca.

    4. Parlisis/Paresia del VI par.

    5. Signos de Herniacin (Parlisis o paresia del III par, rigidez dedescerebracin, alteraciones respiratorias, etc.).

    6. En nios: Tensin en la fontanela, ojos en puesta de sol.

    Clasificacin de las malformaciones congnitas:

    Siguiendo la estructura anatmica se clasifican en:

    Craneales:

    seas.

    Cerebrales.

    Espinales:

    Mixtas (Craneoespinales).

    MALFORMACIONESSEASCraneosinostosis

    Estas malformaciones en s mismas no suelen ser causa de muerte amenos que estn asociadas a problemas neurolgicos importantes comola agenesia craneocerebral o hidrocefalia, patologa tumoral, etc). Lasms frecuentes son las Craneosinostosis, conocidas como cierre prema-turo de una o varias suturas craneales. Dependiendo del tipo la suturaexiste varios tipos : Torrecefalia, Escafocefalia, Braquicefalia, Microcefalia

    o las complejas (combinacin de varios tipos).

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    Anomalas de la fosa posterior

    Platibasia:Anomala sea consistente en el aplanamiento, horizon-talizacin y acortamiento de la base de crneo ( Clivus ) con aberturadel ngulo basal, esta anomala congnita pasa desapercibida y no tienerelacin con las causas de la muerte

    Impresin basilar:esta deformacin de la base de craneo consiste enuna anomala de la regin occipitoatloidea, caracterizada por una eleva-cin de la apfisis odontoides con penetracin de su pex en la cavidadcraneal a nivel del agujero magno. Su traduccin clnica es la aparicinde sntomas neurolgicos en forma de hidrocefalia, o afectacin depares bajos. Esta malformacin s que puede ser causa directa de muertecuando se produce hiperflexin o hiperextensin brusca de la regincraneocervical Arnold Chiari: es una malformacin frecuente, consistenteen descenso de las amgdalas cerebelosas, que suelen estar encajadasen el agujero magno en una fosa posterior muy pequea. Esta anomalano suele ser causa de muerte excepto cuando se asocia a tumor de fosaposterior, hemorragias o otras causas.

    MALFORMACIONESCEREBRALES

    Derivados del defecto del tubo neural

    Encefaloceles

    Son defectos del cierre craneal localizados en la linea media conprotusin exclusivamente menngea (meningocele) o bien acompaadade tejido parenquimatoso (meningoencefalocele) pueden variares delocalizacin y de prnostico.

    Malformaciones de la migracin neuronal

    Lisencefalia o agiria : ausencia de giros o son muy lisos.

    Paquigiria: giros y circunvoluciones muy gruesas.

    Polimicrogiria: numerosas circunvoluciones pequeas y sin patrn.

    Agenesia del cuerpo calloso.

    Holoprosencecefalia.

    Porencefalia y quistes aracnoideos.

    Etctera.

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    3728

    Derivados de la circulacin de LCR

    Hidrocefalia

    La hidrocefalia aguda es frecuente causa de muerte.

    Es la malformacin o mal funcin de la circulacin del LCR, que secaracteriza de aumento del tamao ventricular. Se debe a aumento deproduccin o la falta de absorcin del LCR. La hidrocefalia congnita noes muy frecuente y est relacin con estenosis congnita del acueductode Silvio. La mortalidad de las hidrocefalias tratadas mediante DerivacinVentrculo Peritoneal sigue siendo alrededor del 10%. Existen varios tipos

    de hidrocefalia: Comunicante: la obstruccin del flujo del LCR est fuera del siste-

    ma ventricular.

    No comunicante: la obstruccin del flujo del LCR est dentro delsistema ventricular.

    Obstructiva: la obstruccin es debida a un tumor o Hemorragiaintraventricular o paraventricular.

    Arreabsortiva: por dificultad de reabsorcin del LCR como en las

    meningitis Normotensiva o crnica del adulto.

    Derivados de la vascularizacin

    (Son frecuentes causas de muerte sbita.)

    Aneurismas cerebrales: la mortalidad sigue siendo muy alta. El cuadroclnico como es sabido debuta con HSA.

    Malforamaciones Arterio Venosas (MAV).

    Angioma cavernoso. Angioma venoso.

    ACV Isqumico o Hemorrgico

    Derivados del tejido cerebral (tumores cerebrales)

    Los tumores malignos: son causa muy frecuente de muerte no sbita,

    excepto los que sangran y provocan hemorragia cerebral o hidrocefalia

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3729

    aguda, aunque su inicio suele ser subagudo. Los ms frecuentes son losGliomas y Metstasis.

    Los tumores benignos, por ejemplo los meningiomas, en muchasocasiones suelen ser hallazgo casual, fundamentalmente aquellos calcifi-cados o los de pequeo tamao.

    MALFORMACIONESESPINALES

    Las malformaciones a nivel del raquis no suele estar en relacin con

    la muerte, excepto por complicaciones (Infecciones, Hidrocefalia, o com-presin directa a nivel del bulbo raqudeo).

    Espina bfida oculta

    Consiste en el defecto del arco posterior de una de las vrtebras lum-bares. No hay exposicin externa de meninges ni de estructuras nervio-sas, la mayora pasan desapercibidas y sin significado clnico.

    Mielomeningocele

    Es la malformacin ms frecuente y la ms importante de la espinabfida. Consiste en un quiste de ms de 5cm de dimetro, recubier-to por meninges y piel. Existe 2 subtipos, Abierto cuando no tienecobertura de piel y cerrado cuando este cubierto por una capa finade dermis. En esta malformacin no existe el arco posterior de lasvrtebras, y hay un defecto de cierre muscular. En la profundidad

    del quiste se encuentra una placa de tejido nervioso desorganizado,que se continua con la mdula espinal por arriba y de la cual surgenraces nerviosas.

    Lipomas

    La presencia de estas malformaciones nunca justifica la muerte. Sonectopia grasa que pueden ser tumorales o congnitas, y como mucho

    pueden manifestarse con sntomas neurolgicos.

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    3730

    Tumores extra o intra medulares

    Existe una gran variedad de lesiones de la columna vertebral, tantode origen degenerativo ( escoliosis, deformidades, discopatas...), trau-mtico (fracturas vertebrales, luxaciones, hematomas...) o tumorales,pero el hallazgo de las distintas lesiones a nivel de la columna vertebralcomo causa de fallecimiento es muy poco probable, excepto como yase coment en el caso de fracturas a nivel de base de crneo con par-ticipacin atloaxoidea, que en muchas ocasiones puede ser la causa demuerte inmediata

    Resumiendo podemos decir que lo ms apasionante para el mdico

    forense, es la mezcla de la mentalidad del renacentista, poca en la cualflorece la diseccin de cadveres y el mtodo anatomo-clnico en neuro-loga del sigloXIX, que correlaciona lesiones especficas y cuadros semio-lgicos. De estos clsicos conocimientos, solo hemos trazado algunosaspectos, y sin casi mencionar la fisiopatologa de estos procesos cuyoconocimientos junto con los avances en los mtodos de diagnsticosresultan fundamentales para determinar las causas de exitus.

    BIBLIOGRAFA

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

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    Frontal

    Glabela

    Escotadura(agujero)supraorbitariaPlaca orbitaria

    Nasa

    Lagrim al

    Superficieorbitaria

    Apfisis frontal

    Apfisistemporal

    Agujerocigomaticofacial

    Maxilar

    Cigomtico

    Apfisis cigomtica

    Superficie orbitaria

    Agujero infraorbitario

    Apfisis frontal

    Apfisis alveolar

    Espina nasal anterior

    Sutura coronal

    Parietal

    Esfenoides

    Ala mayor

    Temporal

    Etmoides

    Lminaperpendicular

    Superficieorbitaria

    Cornetemedio

    Corneteinferior

    Vmer

    Mandbula

    RamaCuerpo

    Agujero mentonianoEminencia(tubrculo)mentoniana

    ANATOMA Y BSICADEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

    Malformaciones craneoespinales

    OSAMAH EL-RUBAIDI.

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3733

    Cara lateral del crneo

    Ala mayor

    Esfenoides Parietal Temporal

    Frontal

    Escotadura(agujero) supraorbitaria

    Glabela

    Lmina orbitaria

    Etnoides

    Lagrimal

    Nasal

    Fosa delsaco lagrimal

    Apfisisfrontal

    Agujeroinfraorbitario

    Apfisisalveolar

    Maxilar

    Cigomtico

    Agujerocigomtico facial

    Apfisis temporal

    Lnea temporal superior

    Lnea temporal inferiorSutura coronal

    Pterin

    Fosa temporalEscamaApfisis cigomtica

    Surco para la arteriatemporal media

    Conducto auditivoexterno

    Occipital

    MandbulaCabeza de la apfisis condleaEscotaduraApfisis coronoidesRamaLnea oblicuaCuerpo

    Seccin sagital media del crneoAla mayor

    Temporal

    Ala menorApfisis clinoidesanterior

    Agujero pticoSilla turca

    Seno esfenoidalCuerpo

    Lminas lateraly medialde la apfisispterigoides

    FrontalSeno frontal

    Etmoides

    Crista galliLmina cribosa

    Lminaperpendicular

    Nasal

    Superficie nasalConducto incisivoApfisis palatinaApfisis alveolar Vmer

    Palatino

    Occipital

    Porcin basilar

    Surco del seno petroso inferiorCndilo

    Agujero rasgado (yugular) posteriorConducto hipogloso

    Agujero occipital

    Surco del seno transverso

    Protuberancia occipital externa

    Sutura Lambdoidea

    Surco ramasde los vasosmenngeos medios Conducto auditivo interno

    Porcin petrosaEscama

    EsfenoidesParietal

    Surco del seno petroso superior

    Suturacoronal

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    3734

    Bveda craneal

    Vista desde arriba

    Frontal

    Sutura coronal

    Bregma

    Parietal

    Sutura sagital

    Agujero parietal(para vena emisaria)

    Lambda

    Sutura lambdoidea

    Occipital

    Vista desde el interior

    Frontal

    Cresta frontal

    Surco del senolongitudinal (sagital) superior

    Sutura coronal

    Fajitas de loscuerpos de Pacchioni(granulaciones aracnoideas)

    Parietal

    Diploe

    Surcos para ramas de losvasos menngeos medios

    Surco del senolongitudinal (sagital) superior

    Sutura sagital (interparietal)

    Sutura lambdoidea

    Hueso occipital

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3735

    Cigomtico

    Agujero incisivo

    Apfisis palatinaSutura palatina media

    Apfisis cigomtica

    Frontal

    Esfenoides

    Apfisis pterigoidesGanchoLmina medial

    FosaLmina lateral

    Ala mayorAgujero ovalAgujero redondo menor

    Espina

    Apfisis cigomtica

    Fosa mandibular

    Apfisis estiloides

    Temporal

    Fisura petrotimpnicaConducto carotideo

    Conducto timpnico

    Conducto auditivoexterno

    Conducto mastoideoApfisis mastoides

    Agujero estilomastoideo

    Peasco

    Surco mastoideo parael msculo digstrico

    Surco de laarteria occipital

    fosa yugular (el agujerorasgado posteriorest en su interior)

    Agujero mastoideo

    Parietal

    Conducto del hipoglosoOccipital

    Cndilo occipital

    Fosa y agujero condileos

    Porcin basilar

    Tubrculo faringeo

    Agujero occipital

    Lnea nucal inferiorCresta occipital externa

    Lnea nucal superior

    Protuberancia occipital externa (inin)

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    3736

    FrontalSurco del seno longitu. sup.Cresta frontalSurco de vasos meningeos ant.

    Agujero ciegoSuperficie interna de la porcin orb.

    Esfenoides

    Ala menorApfisis clinoides anterior

    Ala mayor

    Surco para los vasos menngeosmedios (ramas frontales)

    YugoCuerpo

    Surco prequiasmtico

    Tubrculo de la silla

    Apfisis clinoides post.Fosa hipofisaria

    Lmina cuadriltera

    Surco para la a. cartida int.

    {SillaturcaTemporal

    EscamaPeascoSurco del n. petroso menorSurco del n. petroso mayorCartlago de la trompa auditivaEminencia arqueada

    Surco del seno petroso sup.Surco del seno sigmoideo

    Parietal

    Surco de los vasos menngeosmedios (ramas parietales)

    ngulo mastoideo

    Occipital

    Porcin basilarSurco del seno petroso inf.Surco de los vasos menngeos post.CndiloSurco del seno transversoSurco del seno occipitalCresta occipital internaProtuberancia occipital inter.Surco del seno longitudi. sup.

    Crista galli

    Lmina cribosa

    Etmoides

    Agujero occipital

    Conducto del hipogloso(condileo anterior)

    Conducto condileo(inconstante)

    Agujero rasgado posterior(yugular)

    Agujero mastoideo(inconstante)

    Acueducto vestibular

    Conducto auditivo interno

    Hiato del conducto delHiato del conducto del

    Agujero rasgado (anterior)

    Agujero de Vesalio(inconstante)

    Agujero redondo menor

    Agujero oval

    Agujero redondo mayor

    Hendidura esfenoidal

    Agujero ptico

    Agujero etmoidal posterior

    Orificios de lalmina cribiforme

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3737

    Frontal

    Fontanela esfenoidal

    Escama

    Hendiduraetmoidalanterior

    Lminaorbitaria

    EtmoidesAgujeroetmoidalanterior

    Lagrimal

    Nasal

    Maxilar

    Agujeroinfraorbitario

    Cigomtico

    Agujerocigomtico facial

    Apfisis piramidal

    Palatino

    Ala mayor

    Lmina lateralapfisis pterigoides

    Gancho de la lminamedial de la apfisis

    pterigoides

    Fontanela anterior

    Sutura coronal Tuberosidad

    Parietal

    Sutura escamosa

    Fontanelaposterior

    Suturalambdoidea

    Occipital

    Fontanela

    mastoidea

    Temporal

    Escama

    Cisura petroscamosa

    Peasco(falta la apfisismastoides)

    Porcin timpnica(falta porcin sea delconducto auditivo externo)

    Ventana oval(ventana vestibular)

    Ventana redonda(ventana coclear)

    Apfisis estiloides

    Fosa mandibular

    Apfisis cigomtica

    Frontal

    Parietal

    Occipital

    Fontanela anterior

    Sutura coronal

    Sutura sagital(interparietal)

    Fontanela posterior

    Sutura lambdoidea

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    3738

    A. menngea media

    A. menngeaanterior (de laa. etmoidalanterior)

    Abertura de lav. cerebral superior

    Laguna venosa

    Duramadre

    Ramas menngeas de laa. farngea ascendente

    Ramas menngeasanterior y posteriorde la a. vertebral

    Rama mastoideade la a. occipital

    Aa. menngeasmedia y accesoria

    Rama menngea de laa. etmoidal posterior

    A. cartida interna y sutronco meningohipofisario(por transparencia)

    A. menngea de laa. etmoidal posterior

    A. menngea media

    A. menngea accesoria

    A. temporalsuperficial

    A. maxilar

    A. auricular posterior

    A. occipital

    A. cartida externa

    Rama tentorial (cortada)y rama menngea dorsaldel tronco meningohipofisario

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3739

    Tributaria de la v. temporal superficial

    V. diploica

    Espacio epidural (potencial)

    Aracnoides

    Duramadre

    Espacio subdural

    Espacio subaracnoideo

    Piamadre

    A. cerebral

    V. cerebral superior

    Hoz del cerebro

    Hemisferio cerebral

    Seno longitudinal(sagital) superior

    Venas cerebrales inferioresbajo la aracnoides

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    3740

    Circunvolucin frontal superior

    Surco frontal superior

    Circunvolucinfrontal media

    Surcofrontalinferior

    Circunvolucinfrontalinferior

    Polofrontal

    Cisuralateral(de Silvio)

    Ramo anterior

    Ramo ascendente

    Ramo posterior

    Polo temporal Circunvolucin temporal superior

    Surco temporal superiorCircunvolucin temporal media

    Surco temporal inferior

    Circunvolucintemporalinferior

    Bordeinferior(infero-lateraldel cerebro

    Incisura preoccipital

    Surco occipitaltransverso

    Cisuracalcarina

    Polooccipital

    Lobulillo parietalinferior

    Surco intraparietal

    Lobulillo parietal superior

    Circunvolucin supramarginal

    Lbuloparietal

    Lbulofrontal

    Lbulotemporal

    Lbulooccipital

    Surcocentralde la nsula

    Surcocircularde la nsula

    nsulaCircunvoluciones cortas

    Pliegue falciforme

    Circunvolucin larga

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3741

    Cisura calloso marginal

    Tlamo

    Hipfisis

    Pndulo cerebral

    Cerebelo

    Surco precentral

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    3742

    Polo frontalCircunvolucin recta(orbitaria interna)

    Surco olfatorioCircunvolucionesorbitarias

    Surco orbitarioCisura lateral(de Silvio)

    Surco temporal

    inferiorCircunvolucintemporal inferior

    Bordeinferior(inferolateral)del cerebro

    Surcoentorrinal

    Circun-volucinoccipito-temporal

    Surcooccipito-temporal

    Circunvolucinoccipitotemporal medial

    Surco lateral

    Circunvolucin del hipocampo

    Circunvolucin lingual

    Gancho

    Cisura calcarina

    Circunvolucin del cuerpo calloso Cisura longitudinal cerebral (interhemisfrica)

    Polo occipital

    Vrtice de la cua

    Rodete del cuerpo calloso

    Acueducto cerebral (de Silvio)

    Tubrculo cuadrigmino superior (craneal)

    Pulvinar

    Cuerpo geniculado medial

    Sustancia negra

    Cuerpo geniculado lateralPie del pndulo cerebral

    Sustancia perforadaposterior (interpeduncular)

    Pednculo cerebral

    Cuerpo mamilar

    Tuber cinereum

    Sustancia perforadaanterior (rostral)

    Cintilla ptica

    Polo temporalHipfisis

    Nervio ptico (II)

    Quiasma pticoCintilla olfatoria

    Bulbo olfatorio

    Lmina terminal

    Rodilla del cuerpo calloso

    Cisura longitudinal cerebral (interhemisfrica)

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3743

    Ganglios basales

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    3744

    Seccin 10

    Seccin 8

    Seccin 4

    Rodilla del cuerpo calloso

    Septum pellucidum

    Cabeza del ncleo caudado(porcin superior)

    Ventrculo late ral

    Sustancia gris cortical

    Tlamo (porcin superio r)

    Plexo coroideo con calcificacin

    Rodete del cuerpo calloso

    V. cerebral magna (de Galeno )

    Hoz del cerebro

    Pico del cuerpo calloso

    Seno longitudinal (sagital) superior

    Asta an terior del ventrculo lateral

    Septum pellucidum

    Cabeza del nucleo caudado

    Pilar anterior del trgono

    Brazos anterior y posteriorde la cpsula interna

    Ncleo lenticular

    Cpsula externa

    TlamoIII ventrculo

    Pulvinar

    Fisura coroidea

    Circunvol. del hipocampo retrosplnica

    Glndula pineal calcificada

    V. cerebral magna (de Galeno)

    Vermis cerebe loso superior

    Seno recto

    Confluencia de los senos

    Seno frontal

    Cresta frontal sea

    A. cerebral anteriorrea paro lfatoria

    Pterin

    Cisterna suprasilar

    A. cartida interna

    A. cerebral media

    Lmina cuadriltera esfenoides

    Gancho

    Cisterna preprotuberancial

    A. basilar

    A. cerebral posterior

    Protuberancia

    Pirmide petrosa

    Celdillas mastoideas

    Tienda de l cerebelo

    Seno sigmoideo hacia la v. yugular interna

    Pednculo cerebeloso medio

    IV ventrculo

    Cresta occipital interna

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3745

    Cuerpo calloso

    A. lenticulostriadasmedial y lateral

    A. orbitofrontallateral

    Ramafrontalascendente(candelabra)

    Ramas parietalesanterior yposterior

    Ramasprecentral,prerrolndicay central

    (rolndica)Rama angular

    Ramastemporales(post., media,ant.)

    A. cerebral mediay ramas, en laprofundidad de lacisura cerebrallateral (de Silvio)

    A. comunicante ant.

    A. comunicante post.

    A. cerebelosa sup.

    A. cerebelosa ant. inf. A. espinal posterior

    A. espinal anterior

    A. cerebelosa post. inf.

    A. vertebral

    A. auditiva(laberntica) interna

    A. basilar

    A. cerebralposterior

    A. coroidea ant.

    A. cartida int.

    A. recurrente

    (de Heubner)

    A. orbitofrontalmedial

    Aa. cerebralesanteriores

    A. frontopolar

    A. callosomarginal

    A. pericallosa

    Ramas frontales

    A. paracentral

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    3746

    Circulacin del lquido cefalorraqudeo

    Aracnoides

    Duramadre

    Cisterna supracallosa

    Plexo coroideo del ventrculo lateral Seno longitudinal (sagital) superior

    Espacio subaracnoideo

    Granulacionesaracnoideas

    Cisterna quiasmtica

    Plexo coroideo del III ventrculo

    Cisterna interpeduncular

    Acueducto cerebral (de Silvio)

    Cisterna prepontina

    Orificio lateral (agujero de Luschka)

    Plexo coroideo del IV ventrculo

    Duramadre

    Aracnoides

    Espacio subaracnoideo

    Orificio medio(agujero de Magendie)

    Cisterna magna(cerebelobulbar)

    Cisterna de lavena cerebral magna

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3747

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    3748

    Axis (CII)

    CVII

    DI

    XII

    Sacro (SI-V)

    CccixCccix

    Sacro(SI-V)

    LV

    LI

    DXII

    DI

    CVII

    Axis (CII)

    Atlas (CI)

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3749

    CII

    CIII

    CIV

    CV

    CVI

    CVII

    DI

    VII vrtebra cervical(visin superior)

    CIII-Vvrtebras cervicales(visin anterior)

    Visin desde la CIIhasta la DI(lateral derecha)

    CIII

    CIV

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    3750

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3751

    Vrtebras lumbares y discos intervertebrales

    Anillo fibroso Ncleo pulposoCuerpo

    Apfisistransversa

    Apfisis articularsuperior

    Apfisis mamilar

    Lmina

    Apfisis espinosa

    Agujero vertebral

    Pedculo

    Apfisis superior

    Apfisis mamilar

    Apfisis transversa

    Apfisis articular

    inferior

    Apfisisespinosa

    Escotaduravertebralinferior

    Escotaduravertebral

    superior

    Agujerointervertebral

    Apfisis articularinferior

    Apfisisaccesoria

    Apfisistransversa

    Apfisisespinosa

    Apfisismamilar

    Apfisis articularsuperior

    II vrtebra lumbar(visin superior)

    Disco intervertebral

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    3752

    Cuerpo de vrtebralumbar

    Disco intervertebral

    Ligamento longitudinalanterior

    Ligamento longitudinalposterior

    Ligamentolongitudinalposterior

    Ligamentoamarillo

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3753

    CI

    I n. cervical

    CVII

    VIII raz cervical

    DI

    I n. dorsal

    Duramadre espinal

    DXII

    XII n. torcico

    LI

    I n. lumbar

    Cono medular

    Cola de caballo

    LV

    V n. lumbar

    SI

    I n. sacro

    Filum terminale

    V n. sacro

    Nervio coccgeo

    Cccix

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    OSAMAH EL-RUBAIDI

    3754

    CRANEOTOMAS Y CRANIECTOMASSeccin sagital media del crneo

    Ala mayorTemporal

    Ala menorApfisis clinoidesanterior

    Agujero pticoSilla turca

    Seno esfenoidalCuerpo

    Lminas lateraly medialde la apfisispterigoides

    FrontalSeno frontal

    EtmoidesCrista galliLmina cribosa

    Lminaperpendicular

    Nasal

    Superficie nasal

    Conducto incisivo

    Apfisis palatinaApfisis alveolar Vmer

    Palatino

    Occipital

    Porcin basilar

    Surco del seno petroso inferiorCndilo

    Agujero rasgado (yugular) posteriorConducto hipogloso

    Agujero occipital

    Surco del seno transverso

    Protuberancia occipital externa

    Sutura Lambdoidea

    Surco ramasde los vasosmenngeos medios Conducto auditivo interno

    Porcin petrosaEscama

    EsfenoidesParietal

    Surco del seno petroso superior

    Suturacoronal

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3755

    CRANE

    OCTOMAS

    CRANIEC

    TOMAS

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    3756

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    3757

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    3758

    Proyeccin lateral izquierda que muestra unafractura por hundimiento frontal

    Proyeccin lateral izquierda que muestra unafractura por hundimiento occipital

    Fractura porhundimientocompuesta.Advirtase elcabello impactadoen la herida

    Incisin elptica con extensiones para extirparla piel y el pericrneo desvitalizados

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    3765

    1. Tiempo piel y msculo

    2. Tiempo seo

    3. Tiempo cerebral

    Sierra de Gigli

    Msculotemporal

    Colgajopiel

    Agujero de trpano

    Incisin piel

    Duramadre

    Colgajode hueso

    Colgajodural Tumor en la

    superficie cerebral

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    3766

    hockey stickincision

    Frazier Burr Holefor ventriculostomy(see text) Transverse sinuses

    Superiornuchal line

    Inion

    Craniectomy

    Linear skin incision

    Sigmoid sinusmastoid notch

    Mastoid process

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3767

    30 from vertical

    For posterior exposure:e.g. ICA-p-comm or ca-rot-id-terminus aneurys-ms, basilar bifurcationaneurysms

    45 from verticalFor middle exposure:e.g. ICA-MCAaneurysms

    60 from verticalFor anterior circle ofWillis exposure: e.g.

    ACoA aneurysms,suprasellar tumor

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    3768

    1 cm

    Frontalis branchof facial nerve

    Hairline

    Skin incision

    External auditory meatus

    Zygomatic arch

    A

    Craniotomy

    Depression ofSphenoid wing

    Superior temporalline

    Cut with craniotome

    Scored, then fractured

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    3769

    6-7 cm

    8-9 cm

    Dominant side

    Non-dominant side

    Rongeuredbone

    (stippled)

    Depression of

    Sphenoid wing

    Keyhole

    Craniotomy

    Skin incision

    1 cm

    Craniotomy

    Skin incision

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3773

    FrontalGlabela

    Escotadura(agujero)supraorbitariaPlaca orbitaria

    Nasal

    Lagrimal

    Superficieorbitaria

    Apfisis frontal

    Apfisistemporal

    Agujerocigomaticofacial

    Maxilar

    Cigomtico

    Apfisis cigomtica

    Superficie orbitaria

    Agujero infraorbitario

    Apfisis frontal

    Apfisis alveolar

    Espina nasal anterior

    Sutura coronal

    Parietal

    Esfenoides

    Ala mayor

    Temporal

    Etmoides

    Lminaperpendicular

    Superficieorbitaria

    Cornetemedio

    Cornete

    inferior

    Vmer

    Mandbula

    Rama

    Cuerpo

    Agujero mentoniano

    Eminencia(tubrculo)mentoniana

    Step 1:Bifrontalcraniotomy

    Step 2:

    Orbitofrontalosteotomy

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    MALFORMACIONES CONGNITAS

    3775

    Frontal lobe

    Temporal lobe

    Sphenoidsinus

    CN V3

    CN V2

    Petrous

    int. carotid a.

    Ethmoid air cellsSphenoid sinus

    CN V2

    CN II

    Contents ofsup. orbitalfissure

    CN V3

    Petrous int.carotid a.

    Geniculateganglion

    Greater sup.petrosal n.

    Temporal lobe

    Cavernoussinus

    Cavernous int.carotid a.

    Pituitarygland Clivus

    Frontallobe

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    3779

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    NEUROSURGICAL ANATOMY

    3781

    NEUROSURGICAL ANATOMYSkull, Brain, Meninges, CSF

    DEFINITIONS.

    Sulcus:Groove.

    Gyrus:Ridge.

    Fissure:Large groove.

    White matter:Myelinated nerve fibers.

    Tracts:Collections of nerve fibers. Grey matter:Nerve cell bodies in CNS (N = 14 billion).

    Nuclei:Collection of nerve cell bodies inside the CNS.

    Ganglia:Collection of nerve cell bodies outside of the CNS.

    Neuroglia:Connective tissue type cells of the CNS (N = 1 trillion).

    Ventricle:Cavity.

    DEFINITIONS.

    Foramen:An opening that connects 2 cavities.

    Aqueduct:Channel or passage.

    Plexus:A network or tangle (of nerves).

    Villi:Small projections covering a membrane.

    Fossa:A pit, groove, cavity, or depression.

    DEFINITIONS

    Dura Mater:Outermost, toughest, and most fibrous membrane cove-ring the brain and spinal cord (to L2 level).

    Pia Mater:Delicate, highly vascular membrane immediately envelo-ping brain & spinal cord.

    Mater - Sheltering cover.

    Labyrinth:Intricate or involved enclosure (like a maze).

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    3782

    THESKULL:

    The brain is surrounded and protected by eight bones which makeup the cranium including:

    Frontal bone.

    Parietal bones (2). Temporal bones (2).

    Occipital bone.

    Sphenoid bone.

    Ethmoid bone.

    SUTURELINES:

    Coronal suture. Articulation of frontal & parietal bones.

    Lambdoidal suture.

    Articulation of occipital & parietal bones.

    Squamosal suture.

    Articulation of parietals & temporals.

    Sagittal suture.

    Articulation of parietals.

    FrontalBone

    Parietal bone

    OccipitalBone

    TemporalBone

    OccipitalBone

    Parietal Bone

    Frontal Bone

    Top View

    Side View

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    NEUROSURGICAL ANATOMY

    3783

    Coronalsuture

    SagittalSuture

    LambdoidalSuture

    Occipitalbone

    Temporalbone

    Squamosalsuture

    Frontalbone

    Parietalbone

    The Skull

    (Top View)Coronalsuture

    Sagittalsuture

    Parietalbone

    Parietalbone

    Frontal bone

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    3784

    Bregma

    Lambda

    Suture

    JunctionsBregmaJunction

    LambdaJunction

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    NEUROSURGICAL ANATOMY

    3785

    SKULLBASE

    Anterior Fossa (Green).

    Middle Fossa (Blue).

    Posterior Fossa (Grey).

    THESKULLCONTINUED

    Ethmoid bone (top view): Situated at the anterior part

    of the base of the cranium,between the two orbits, atthe roof of the nose, andcontributes to each of thesecavities.

    Four parts:

    Horizontal or cribriform

    plate, forming part of thebase of the cranium

    Perpendicular plate, cons-tituting part of the nasalseptum

    Two lateral masses or lab-yrinths

    Prependicular plate(large ventral keel)

    Crista Galli

    Cribiformplate

    Anteriorethmoidgroove

    Posteriorethmoidgroove

    Human ethmoid in superiorview (i.e. view from inside the braincavity, looking forward and down)

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    3786

    ETHMOIDBONE(FRONTVIEW)

    Crista Galli

    Cribriform Plate

    LabyrinthsPerpendicular Plate

    THESKULLCONTINUED

    Sphenoid bone:

    Situated at the base of theskull in front of the tempo-

    rals and basilar part of theoccipital.

    The body, more or lesscubical in shape, is hollo-

    wed out in its interior toform two large cavities:the sphenoidal air sinuses,

    which are separated fromeach other by a septum.

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    NEUROSURGICAL ANATOMY

    3787

    SPHENOIDBONE(TOPVIEW)

    Small wingOpticforamen

    Opticgroove

    Ethmoidal

    spine TuberculumSellae

    Superior orbital fissure

    Articulationwith parietal

    Cerebral surfaceof great wing

    Foramen rotundum

    Foramen versalii

    Foramen ovale

    Foramen spinosum

    LingulaDorsum sellae

    Posterior clinoid processPosterior petrosal process

    Carotid groove

    Hypophyseal fossa(sella turcica)

    Anterior clinoid process

    Groove forbranch ofmiddlemeningealvessels

    SPHENOIDBONE(ANTERIORVIEW)

    BODY

    Ethmoidal spine

    Sphenoidal crestRostrum

    With ethnoid

    Ostium

    Optic canalLesser wing

    Supr. orbital fiss

    With

    Frontal

    Zygomatic

    The

    Temp. surface

    Infratemp. crest

    Infratemp. surf.

    Orbital sirf.Infr. orbital fiss(Posth)

    Pter-pal surf.

    Pter-pal surf.

    Lat. lamina

    Pter. motch

    Med. lamina

    Manulus

    Greater

    Wing

    Pterycood

    process

    Nasalcavity

    Manulus

    Palat-vac. canalVaginal process

    Med.pteryg.lamina

    With tubercle of palatine

    Med. wall-lat. pt. laminaFor. spinosa & ovaleRoof

    Infra-temp. fossa

    Pteryg. canal

    For. rotundum

    Pteryg.-palatinefossa (postr. wall)

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    3788

    SPHENOIDBONE(SIDEVIEW)

    Anterior ClinoidProcess

    Sella Turcica

    Posterior clinoidProcesses

    Greater wings

    SPHENOIDBONE(TOPVIEW)

    PterygoidProcess

    Anterior cranialfossa

    Posterior cranialfossa

    Middle cranialfossa