C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab

8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab

1/30

Structura eritrocitelor


2/30

Membrana eritrocitarăMembrana eritrocitară: structura mozaicului fluid= structura trilaminară

(glicolema/plasmalemă/citoscheletul membranar)


3/30

Membrana eritrocitarăMembrana eritrocitară

Particularităţi:

- Glicolema prin cx glicoproteic conferă încărcăturănegativă suprafe ei E; aici sunt adsorbite antigenele deț

suprafaţă şi receptorii membranari- Plasmalema, stratul mijlociu lipoproteic, foarte mobil ⇒ generează plasticitatea

Stratul intern (citoscheletul membranar) -asigură stabilitatea formei i flexibilită ii E; re eaș ț ț

proteică densă(spectrina, anirina, actina, etc!


4/30

SFER!"#$%:SFER!"#$%:anomalie ereditară membranară eritrocitară

"#E$%&'E)E sunt consecin aț defectuluimembranar indus de* -deficit proteic al citosc+eletului membranar înspectrină, anirină, proteina , proteina ./;

- deficit fosfolipidic i înș colesterol membranar cu01-/23


5/30

Sferocitoza ereditarăSferocitoza ereditară

- anemie- icter intermitent- splenomegalie- responsivă la splenectomie


6/30

ERITROCITUL

Compoziţie:

60% apă !"% #b

"!$% alte substanţe: lipide, glucide,vitamine, minerale, enzime (cu rol înciclul glicolitic, şuntul pentozo-fosfaţilor,enzime de apărare împotriva acţiuniloroxidative! etc


7/30

4 element esenţial pentru realizarea funcţiei respiratorii a E

4 513 din proteinele solubile ale eritrocitului4 sinteza 6b începe în cel. tinere nucleate ale seriei roşii din7$6* eritroblast bazofil, policromatofil şi oxifil - ↓ înreticulocit.

& Structura #b

4 cromoproteină porfirinică care conţine fier4 hem ( molecule! 8 'lobina

#emul 4 partea fiziologic activă4 fero-protoporfirină '9* fier +eminic 4 e )*

Globina 4 tetramer din lanţuri pp., identice două c:te două;4 fiecare lanţ pp are ataşată o grupare +em la ext moleculei4 repr. componentul care dicteaza tipurile de +emoglobina;

&emoglobina


8/30


9/30

&emoglobinele fiziologiceEM'R"%RE

ormula'lobinică

#emo'lobineembrionare

ζ ε

Go+er ,

ζ γ

Portland-

α ε

Go+er ..

#b Portland-ζ γ

/ prezen a ei după na tere se asociază cu forme severe de talasemie.ț ș

#b embrionare - sintetizate din săptămâna a 3-a de

viaţă embrionară

- 3 tipuri: Hb Gower 1, Gower 2 şiHb Portland


10/30

&b fetală (&bF)= din luna a *a gesta+ională ,nlocuie-te &b embrionare.= principala &b din cursul dezoltării fetale4 afinitatea mare pentru %/ favorizează transferul %/ din s:ngele

matern în cel fetal

&b de tip adult (&b %)- sinteza ,ncepe din perioada fetală0- după na-tere &bF este ,nlocuită rapid.* predomină la adultul normal

1rofilul hemoglobinic &b F &b % &b %2

la na-tere 60-85% 15-40% 1%

%dult normal 0-2% 96-98% 1,5-3,5%

&emoglobinele fiziologice

http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=PSWZXFEupD5QaM&tbnid=ZGi0hBOPojZgVM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fthemeanings.com%2Fp%2Frearrangement&ei=LutOUaGQFcfbPPebgKAN&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980


11/30

#12G324.5 7.P 8374 include i 6b glicozilate ce au legat la extr terminală al lan uluiș ț β un rest glucidic(


12/30

HbA1c utilă în diagnosticul i monitorizarea diabetului zaharatș(V ! " #$%

http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=e1ZHDi39JcY1YM&tbnid=0c11mrtzHLYCkM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.asahi-kasei.co.jp%2Fshindan%2Fen%2Fga-l%2Fintro01.html&ei=z-pOUcbYAsfYPJ6_gZgN&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=ARFEOyU1k5jyhM&tbnid=FFy_BCyQz-VJLM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.healthcoffee.co.uk%2Fwhat-is-ganoderma&ei=9-tOUY_UE8ivPODigZAC&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980


13/30

- peste ,"0 9ariante de #b patolo'ice, rezultate prin* substituirea unuia?mai multor aminoacizi din lanţurile globinice lipsa unuia sau mai multor aminoacizi.


14/30

ANEMIA FALCIFORMĂ =hemoglobinopatie

= înlocuirea restului glutamil cu un rest vanil în poziţia 6 a lanţuluidin HbA ⇒ hemoglobina S. Clinic: eritrocite în formă de seceră şi predispoziţie la hemoliză( drepanocitoză ).

http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=hemoglobin+s&source=images&cd=&cad=rja&docid=nA_aCGxsi-KgiM&tbnid=IRq-SzZQfhvWGM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.mun.ca%2Fbiology%2Fscarr%2FGr09-13.html&ei=9vFOUd75OsaFOO6WgagK&psig=AFQjCNGpodJgaxA4WZhCu97taGIm27zn_A&ust=1364214535447499http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=thalassemia+genetics&source=images&cd=&cad=rja&docid=Yv03OHnCdb5YuM&tbnid=QsIxwWIaRcdV3M:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwikis.lib.ncsu.edu%2Findex.php%2FGroup_10_John_Campbell_%2C_CHRISTINA_GOSS%2CRyan_Gladden_%2C_CAROLINE_SHU&ei=gAJPUabfK8O1PIfWgKgL&psig=AFQjCNFzOYkv-v88gB5hUwD8q5OSkYH9Xg&ust=1364215762690024


15/30

H&'G)*+PA++&-&.+A-&

/ dezechilibru ;n sintezalan urilorț α iș β prin defect'enetic cr,,


16/30

#alasemia

4 dezec+ilibru în sinteza lan urilorț α iș β α talsemia* sinteză ↓ lan uriț α β talasemia* sinteză ↓ lan uriț β

@eficit cantitativ* βo talasemia* absen a produc ieiț ț β β8 talasemia* produc ie prezentă deț β

%bs. - talasemiile dez9oltă forme u=oare> intermediare sau 'ra9e! ?!talasemia forma se9eră: anemia Cooley

H&'G)*+PA++ &-&.+A-&


17/30

Diagnosticul Hemoglobinopatiilor =

Electroforeza Hemoglobinei*Permite:-cuantificarea +emoglobinelor normale (6b


18/30

HPLC:

H!"#l"$ina "r!al&

la '(ul)


19/30

HPLC:*r+an"i)"a

.H$ /


20/30

Sediile principale ale hemolizeiSediile principale ale hemolizei*

Splina - cu caracteristici funcţionale care

accentuează sec+estrarea eritrocitelor(sinusoide mai înguste dec:t în alte zone!

icatul (debitul sanguin - de F ori mai ↑ dec:t lanivelul splinei!.

#123.@ [email protected] / distru'erea eritrocitelor ;mbătrBnite-

A Eritrocite îmbătr:nite*⇒ epuizate energetic şi enzimatic⇒ senescente, rigide, lipsite de plasticitate

⇒ îndepărtat din circulaţie, prin eritofagocitoză

C b li l h l bi i (C t b li l h l bi i (6 $ < i)


21/30

'radare #b⇒

Globina / reutilizată ca sursă de AA în 0roc metaboliceHemul / degradat ⇒ e 3 *+)+V&-.+A

-educerea *+)+V&-.+A ⇒

*+ +.+-&45 (&467GA5% / trans0ortată în s8nge legată de albumine

*+ este con9ugată la ni:el H&PA+4 cu acid glucuronic⇒

*+ .+-&45 (467GA5% (*.%

Catabolismul hemo'lobinei (Catabolismul hemo'lobinei (6!$ '


22/30

/ *. este eliminată 0rin bilă în căile biliare

! +&;+ G-;< sub ac= enzimelor reducătoareale >lorei microbiene< *.

⇒

urobilinogen(7bg%

- 'a9oritatea 7bg este o?idat⇒

stercobilinogen şistercobilină ⇒ se elimină 0rin materiile >ecale


23/30

2 fracţiune↓

din 8b' se abs&la ni9el intestinal⇒

9&portă ! ficat

⇒

reecretat ;n bilă (ciclul entero-hepatic.

2 cant&↓

de 8b' din sBn'e este ecretat de rinichi caurobilină (

≈

,%)&


24/30

5ormal:5ormal: 4ilirubina totală / 0> !,m'%&

Patolo'ic:Patolo'ic: D , m'% / hiperbilirubinemie:! epresia clinică / icter ⇒ colorare în galben tegumenteşi mucoase;

! cauze:- +emoliză excesivă (icter +emolitic!

- obstacol în calea scurgerii bilei în intestin (icter mecanic! - +epatocitoliză (icter +epatic! - imaturitatea sistemelor enzimatice la nou-născut (icter fiziologic!


25/30

ME#%'3"SM43 ER"#R!"#%RME#%'3"SM43 ER"#R!"#%R


26/30

- Energia necesară E 4 foarte redusă4 rezultă din metabolizarea glucozei

- principalul substrat metabolic4glucoza- E nu are rezerve de glicogen ⇒ depinde de glucoza din

mediul ambiant.

Gn eritrocit, degradarea glucozei se realizează*H E0!E"% prin 'licoliza anaeroba (mbden!1aFerhof)H "!,0% prin =untul pentozelor&

Metabolismul glucozei


27/30


28/30

1et#b /⇒

trecerea e* , n e* ⇒

2idarea #b / pierde capacitatea de transport 'aze 5ormal: sub % 1et#b

(deoarece este redusă pe cale enz&* neenz&)

Sistemele reducătoare eritrocitare sunt:,& Sistemul methemo'lobin reductazic& Glutationul redus& lbastrul de metilen& Hitamina C

Patolo'ic: 7et6b J 013* cianoza (cul. albastră tegumente! n* intoxicaţia cu nitriţi, nitraţi,

adm. ↑↑ medicam. oxidante (nitroglicerină!

Sistemele reducătoare eritrocitare


29/30


30/30

& Glutationul redus& Glutationul redus

- regenerat de către glutation reductaza

C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab

Documents

Transcript of C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab