8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
1/30
Structura eritrocitelor
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
2/30
Membrana eritrocitarăMembrana eritrocitară: structura mozaicului fluid= structura trilaminară
(glicolema/plasmalemă/citoscheletul membranar)
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
3/30
Membrana eritrocitarăMembrana eritrocitară
Particularităţi:
- Glicolema prin cx glicoproteic conferă încărcăturănegativă suprafe ei E; aici sunt adsorbite antigenele deț
suprafaţă şi receptorii membranari- Plasmalema, stratul mijlociu lipoproteic, foarte mobil ⇒ generează plasticitatea
Stratul intern (citoscheletul membranar) -asigură stabilitatea formei i flexibilită ii E; re eaș ț ț
proteică densă(spectrina, anirina, actina, etc!
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
4/30
SFER!"#$%:SFER!"#$%:anomalie ereditară membranară eritrocitară
"#E$%&'E)E sunt consecin aț defectuluimembranar indus de* -deficit proteic al citosc+eletului membranar înspectrină, anirină, proteina , proteina ./;
- deficit fosfolipidic i înș colesterol membranar cu01-/23
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
5/30
Sferocitoza ereditarăSferocitoza ereditară
- anemie- icter intermitent- splenomegalie- responsivă la splenectomie
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
6/30
ERITROCITUL
Compoziţie:
60% apă !"% #b
"!$% alte substanţe: lipide, glucide,vitamine, minerale, enzime (cu rol înciclul glicolitic, şuntul pentozo-fosfaţilor,enzime de apărare împotriva acţiuniloroxidative! etc
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
7/30
4 element esenţial pentru realizarea funcţiei respiratorii a E
4 513 din proteinele solubile ale eritrocitului4 sinteza 6b începe în cel. tinere nucleate ale seriei roşii din7$6* eritroblast bazofil, policromatofil şi oxifil - ↓ înreticulocit.
& Structura #b
4 cromoproteină porfirinică care conţine fier4 hem ( molecule! 8 'lobina
#emul 4 partea fiziologic activă4 fero-protoporfirină '9* fier +eminic 4 e )*
Globina 4 tetramer din lanţuri pp., identice două c:te două;4 fiecare lanţ pp are ataşată o grupare +em la ext moleculei4 repr. componentul care dicteaza tipurile de +emoglobina;
&emoglobina
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
8/30
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
9/30
&emoglobinele fiziologiceEM'R"%RE
ormula'lobinică
#emo'lobineembrionare
ζ ε
Go+er ,
ζ γ
Portland-
α ε
Go+er ..
#b Portland-ζ γ
/ prezen a ei după na tere se asociază cu forme severe de talasemie.ț ș
#b embrionare - sintetizate din săptămâna a 3-a de
viaţă embrionară
- 3 tipuri: Hb Gower 1, Gower 2 şiHb Portland
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
10/30
&b fetală (&bF)= din luna a *a gesta+ională ,nlocuie-te &b embrionare.= principala &b din cursul dezoltării fetale4 afinitatea mare pentru %/ favorizează transferul %/ din s:ngele
matern în cel fetal
&b de tip adult (&b %)- sinteza ,ncepe din perioada fetală0- după na-tere &bF este ,nlocuită rapid.* predomină la adultul normal
1rofilul hemoglobinic &b F &b % &b %2
la na-tere 60-85% 15-40% 1%
%dult normal 0-2% 96-98% 1,5-3,5%
&emoglobinele fiziologice
http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=PSWZXFEupD5QaM&tbnid=ZGi0hBOPojZgVM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fthemeanings.com%2Fp%2Frearrangement&ei=LutOUaGQFcfbPPebgKAN&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
11/30
#12G324.5 7.P 8374 include i 6b glicozilate ce au legat la extr terminală al lan uluiș ț β un rest glucidic(
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
12/30
HbA1c utilă în diagnosticul i monitorizarea diabetului zaharatș(V ! " #$%
http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=e1ZHDi39JcY1YM&tbnid=0c11mrtzHLYCkM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.asahi-kasei.co.jp%2Fshindan%2Fen%2Fga-l%2Fintro01.html&ei=z-pOUcbYAsfYPJ6_gZgN&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=glycosylated+hemoglobin&source=images&cd=&cad=rja&docid=ARFEOyU1k5jyhM&tbnid=FFy_BCyQz-VJLM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.healthcoffee.co.uk%2Fwhat-is-ganoderma&ei=9-tOUY_UE8ivPODigZAC&psig=AFQjCNGh6t5YgA3fFA_SGi0odXW12gR4yQ&ust=1364212718909980
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
13/30
- peste ,"0 9ariante de #b patolo'ice, rezultate prin* substituirea unuia?mai multor aminoacizi din lanţurile globinice lipsa unuia sau mai multor aminoacizi.
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
14/30
ANEMIA FALCIFORMĂ =hemoglobinopatie
= înlocuirea restului glutamil cu un rest vanil în poziţia 6 a lanţuluidin HbA ⇒ hemoglobina S. Clinic: eritrocite în formă de seceră şi predispoziţie la hemoliză( drepanocitoză ).
http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=hemoglobin+s&source=images&cd=&cad=rja&docid=nA_aCGxsi-KgiM&tbnid=IRq-SzZQfhvWGM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwww.mun.ca%2Fbiology%2Fscarr%2FGr09-13.html&ei=9vFOUd75OsaFOO6WgagK&psig=AFQjCNGpodJgaxA4WZhCu97taGIm27zn_A&ust=1364214535447499http://www.google.ro/url?sa=i&rct=j&q=thalassemia+genetics&source=images&cd=&cad=rja&docid=Yv03OHnCdb5YuM&tbnid=QsIxwWIaRcdV3M:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fwikis.lib.ncsu.edu%2Findex.php%2FGroup_10_John_Campbell_%2C_CHRISTINA_GOSS%2CRyan_Gladden_%2C_CAROLINE_SHU&ei=gAJPUabfK8O1PIfWgKgL&psig=AFQjCNFzOYkv-v88gB5hUwD8q5OSkYH9Xg&ust=1364215762690024
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
15/30
H&'G)*+PA++&-&.+A-&
/ dezechilibru ;n sintezalan urilorț α iș β prin defect'enetic cr,,
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
16/30
#alasemia
4 dezec+ilibru în sinteza lan urilorț α iș β α talsemia* sinteză ↓ lan uriț α β talasemia* sinteză ↓ lan uriț β
@eficit cantitativ* βo talasemia* absen a produc ieiț ț β β8 talasemia* produc ie prezentă deț β
%bs. - talasemiile dez9oltă forme u=oare> intermediare sau 'ra9e! ?!talasemia forma se9eră: anemia Cooley
H&'G)*+PA++ &-&.+A-&
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
17/30
Diagnosticul Hemoglobinopatiilor =
Electroforeza Hemoglobinei*Permite:-cuantificarea +emoglobinelor normale (6b
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
18/30
HPLC:
H!"#l"$ina "r!al&
la '(ul)
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
19/30
HPLC:*r+an"i)"a
.H$ /
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
20/30
Sediile principale ale hemolizeiSediile principale ale hemolizei*
Splina - cu caracteristici funcţionale care
accentuează sec+estrarea eritrocitelor(sinusoide mai înguste dec:t în alte zone!
icatul (debitul sanguin - de F ori mai ↑ dec:t lanivelul splinei!.
#123.@ [email protected] / distru'erea eritrocitelor ;mbătrBnite-
A Eritrocite îmbătr:nite*⇒ epuizate energetic şi enzimatic⇒ senescente, rigide, lipsite de plasticitate
⇒ îndepărtat din circulaţie, prin eritofagocitoză
C b li l h l bi i (C t b li l h l bi i (6 $ < i)
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
21/30
'radare #b⇒
Globina / reutilizată ca sursă de AA în 0roc metaboliceHemul / degradat ⇒ e 3 *+)+V&-.+A
-educerea *+)+V&-.+A ⇒
*+ +.+-&45 (&467GA5% / trans0ortată în s8nge legată de albumine
*+ este con9ugată la ni:el H&PA+4 cu acid glucuronic⇒
*+ .+-&45 (467GA5% (*.%
Catabolismul hemo'lobinei (Catabolismul hemo'lobinei (6!$ '
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
22/30
/ *. este eliminată 0rin bilă în căile biliare
! +&;+ G-;< sub ac= enzimelor reducătoareale >lorei microbiene< *.
⇒
urobilinogen(7bg%
- 'a9oritatea 7bg este o?idat⇒
stercobilinogen şistercobilină ⇒ se elimină 0rin materiile >ecale
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
23/30
2 fracţiune↓
din 8b' se abs&la ni9el intestinal⇒
9&portă ! ficat
⇒
reecretat ;n bilă (ciclul entero-hepatic.
2 cant&↓
de 8b' din sBn'e este ecretat de rinichi caurobilină (
≈
,%)&
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
24/30
5ormal:5ormal: 4ilirubina totală / 0> !,m'%&
Patolo'ic:Patolo'ic: D , m'% / hiperbilirubinemie:! epresia clinică / icter ⇒ colorare în galben tegumenteşi mucoase;
! cauze:- +emoliză excesivă (icter +emolitic!
- obstacol în calea scurgerii bilei în intestin (icter mecanic! - +epatocitoliză (icter +epatic! - imaturitatea sistemelor enzimatice la nou-născut (icter fiziologic!
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
25/30
ME#%'3"SM43 ER"#R!"#%RME#%'3"SM43 ER"#R!"#%R
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
26/30
- Energia necesară E 4 foarte redusă4 rezultă din metabolizarea glucozei
- principalul substrat metabolic4glucoza- E nu are rezerve de glicogen ⇒ depinde de glucoza din
mediul ambiant.
Gn eritrocit, degradarea glucozei se realizează*H E0!E"% prin 'licoliza anaeroba (mbden!1aFerhof)H "!,0% prin =untul pentozelor&
Metabolismul glucozei
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
27/30
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
28/30
1et#b /⇒
trecerea e* , n e* ⇒
2idarea #b / pierde capacitatea de transport 'aze 5ormal: sub % 1et#b
(deoarece este redusă pe cale enz&* neenz&)
Sistemele reducătoare eritrocitare sunt:,& Sistemul methemo'lobin reductazic& Glutationul redus& lbastrul de metilen& Hitamina C
Patolo'ic: 7et6b J 013* cianoza (cul. albastră tegumente! n* intoxicaţia cu nitriţi, nitraţi,
adm. ↑↑ medicam. oxidante (nitroglicerină!
Sistemele reducătoare eritrocitare
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
29/30
8/15/2019 C 3structura Eritrocit Hb Degr Metab
30/30
& Glutationul redus& Glutationul redus
- regenerat de către glutation reductaza
Top Related