APPORT DES ECHANGES PLASMATIQUES ET LES DIFFICULTES...
Transcript of APPORT DES ECHANGES PLASMATIQUES ET LES DIFFICULTES...
APPORT DES ECHANGES
PLASMATIQUES ET LES
DIFFICULTES AU COURS
DES PURPURAS
THROMBOTIQUES
THROMBOCYTOPENIQUES
Ben Abdennebi Y, Jeddi R, Aissaoui L, R.Ben Lakhal , H.Ben Abid,
Z.Belhadj , B.Meddeb .
Service d’hématologie clinique Hôpital Aziza Othmana
INTRODUCTION
Le purpura thrombotique
thrombocytopénique ou sd Moschowitz:
forme grave de microangiopathie.
Spontanément fatale dans 90%.
Traitement en urgence et une approche
multidisciplinaire
physiopathologie
agression de l’endothélium
autoAc IgG
EP
PFC
déficit en métalloprotéase ADAMS13
accumulation plasmatique de FvW
hyperaggrégabilité plq et formation de microthrombi
PTT
Rock G A et al, New Eng J Med1991:
une étude randomisée: PFC seul vs PFC et EP
Réponse au TTT: ↑plq au dessus de 150000/mm3 plus de 2 jours consécutifs
J9 : groupe EP: 47% p: 0,035
groupe PFC: 25%
Survie à 6 mois: groupe EP: 78% p<0,001
groupe PFC:63%
Les échanges plasmatiques (EP) doivent être débutés le plus rapidement possible.
Les doses PFC au cours des EP: 30-60ml/kg
EP quotidiens jusqu’à la normalisation stable des plq > 150000/mm3 pdt au moins 48h
Présentation de l’étude
7 cas PTT
Dianostiqués au service d’hématologie
clinique de l’Hopital Aziza Othmana
Entre 1990- 2005
Caractéristiques cliniques
patient7 patient6 patient5 patient4 patient3 patient2 patient1
46 34 41 30 24 30 36 Age (ans)
F H F H H H H sexe
39 37 38,5 37 39 38,4 37,5 température
Obnubilatio
n
SG: 10/15
confusion
Désorientatio
n, agitation
SG: 12/15
0
Aphasie
ROT vifs
Babinski
bilat
Désorientati
on,
obnubilatio
n
Troubles
mnésiques
Baisse AV
Signes
neurologiques
Ictére
Pâleur
Ictére
pâleur
Ictére
pâleur
Ictére
pâleur
Ictére
pâleur
Ictére
pâleur
Ictére
pâleur
Tableau
d’hémolyse
0
Cutané et
muqueux
0 0
Purpura
pétéchial
diffus
Cutané et
muqueux
Pétéchies
Épistaxis
gingivorragies
Syndrome
hémorragique
Caractéristiques biologiques
patient7
patient6
patient5
patient4
patient3
patient2
patient1
5,5 4,7 5 3,7 8,1 3,6 6,8 Hb(g/dl)
90 86 93 90 104 82,8 113 VGM
200000 200 000 210000 236000 405000 288000 323000 rétic
14 50 28 80 9,31 17,5 20 Bilirubine
libre(mg/l)
Schizocytes
sphérocytose
Schizocytes
Schizocytes
Schizocytes
Schizocytes
Schizocytes
Hématies
cibles
myélémie
Schizocytes
Hématies
cibles
anisocytose
FS
55 000 15 000 6 000 15 000 2 000 10 000 6 000 plq
42 / 560 8,9 / 62 5,4 / 48 16 / 115 5,49 / 115 9 / 79 7,99 / 43 Urée/créat
+ - - - - - - TCD
2374 4929 NF 4302 NF NF NF LDH
Prise en charge thérapeutique
patient7
patient6
patient5
patient4
patient3
patient2
patient1
- 6
30ml
J2-J3-J5-
J6-J7-J8
4
30ml
J2-J5-J8-
J15
2
30ml
J2 et J5
3
30ml
J21-J24-
J42
3
30 ml
J5-J8-J11
7
60 ml
J9-J11-J12-
J13-J14-
J15-J16
EP (nbre)
PFC/kg/EP
Dates
- - 10ml/kg/j
J1à J15
- - 10ml/kg/j
J2 àJ16
15ml/kg/j
J5 à J9
PFC dose
Durée
solumédrol - Solumédrol
2,5mg/kg/j
Prednisone
1mg/kg/j
HSHC
4mg/kg/j
Prednisone
1mg/kg/j
Prednisone
1mg/kg/j
Corticothérap
ie
- - Aspégic - - persantine - Anti-agrégant
plq
Non
précisé
6 11 8 - 7 3 CGR
- 3 CUP - 1 CUP - 1CUP 4CPS - Transfusion
plq
1j/2 sans
PFC
- - - - - - hémodialyse
Evolution
patient1 patient2 patient3 patient4 patient5 patient6 patient7
Évolution
immédiate
Bonne
aprés le
7éme EP
Bonne
aprés le
3éme EP
Bonne
aprés le
3éme EP
Bonne
aprés le
2éme EP
IR
État de
mal
convulsif
Altération
de l’état
neurologi
que
SDRA
Altération
de l’état
neurologi
que
IR terminale
Suivi à
long
terme
Pas de
rechute
aprés 4
ans
Pas de
rechute
aprés 6
ans
Pas de
rechute
Pas de
rechute
aprés 10
mois
DCD à J16 DCD à J10 DCD à J10
Taux de mortalité 33% > littérature (10-
20%):
EP tardifs, irréguliers et en nombre
insuffisant
La sensibilité au TTT peut être évaluée
précocement à J3:
taux des plq
taux de LDH
Paramètres de surveillance des EP au cours du PTT
Valeur pronostique du taux de plq
Patton JF; Am J H 1994
27 PTT
EP quotidiens
Etablir le lien entre l’évolution du taux des plq sous
TTT par EP et le taux de survie
À J3: Gpe des survivants: taux des plq119 000/mm3
Gpe des DCD: taux des plq 46 000/mm3
P<0,005
Les données de notre série ne permettent
pas d’effectuer le même type d’analyse vu
l’irrègularité du rythme des séances d’EP
0
50000
100000
150000
200000
250000
J0 J2 J4 J6 J8J1
0J1
2J1
4J1
6J1
8J2
0J2
2J2
4J2
6J2
8J3
0J3
2J3
4J3
6J4
6
patient2
0
50000
100000
150000
200000
250000
J0 J3 J6 J9 J12
J15
J18
J21
patient1
0
20000
40000
60000
80000
100000
120000
140000
160000
180000
200000
J0 J2 J4 J6 J8 J10
J12
J14
J16
patient3
0
50000
100000
150000
200000
250000
300000
350000
J0 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 J9 J10
patient4
LA CINETIQUE DES PLQ CHEZ LES VIVANTS
0
20000
40000
60000
80000
100000
120000
140000
160000
180000
200000
J0 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 J9
temps
plq
patient6
0
20000
40000
60000
80000
100000120000
140000
160000
180000
200000
J0 J2 J4 J6 J8 J10
J12
temps
plq
patient5
LA CINETIQUE DES PLQ CHEZ LES NON VIVANTS
Valeur pronostique du taux sérique des LDH
Haas M et al; Clin Nephrol 2002:
LDHavant le 3éme EP/LDH avant le 1er EP
< 0,6 → évolution favorable
Dosage LDH initialement et au cours de l’évolution
: 2 patients.
LDH
initial
LDH
avant
3éme EP
rapport évolution
patient4 4302 1543 0,35 VV
patient6 4929 4303 0,87 DCD
conclusion Purpura thrombotique thrombocytopénique
urgence thérapeutique
améliorer le pronostic:
EP précoces
EP quotidiens jusqu’à la normalisation stable des plq > 150000/mm3 pdt au moins 48h
Évaluation précoce à J3 du traitement sur des paramétres clinico-biologiques: état neurologique, plq et LDH
PTT réfractaire EP biquotidiens
Les difficultés liées au terrain:
- malades difficilement déplaçables
- troubles neurologiques graves
- syndrome hémorragique : faut-il donner
des CUP
disponibilité et accessibilité au matériel d’EP
à savoir qu’il est parfois nécessaire de
passer à des EP biquotidiens
absence de signes neurologiques
et plq > 20 000 / mm3 , EP non
réalisables en urgence
Anémie hémolytique mécanique ( schizocytes+)+ thrombopénie périphérique
± atteinte neurologique et/ou rénale
Diagnostic posé : traitement en urgence
Corticoïdes + PFC à fortes dose , Prise en charge du facteur declenchant-folates
PFC (30ml.kg/j) EP quotidiens en priorité
Evaluation de la réponse après 3 jours de TTT :clinique, plq et LDH
TTT efficace TTT inefficace EP
TTT inefficace TTT efficace
Poursuite du TTT
jusqu’à RC durable,
puis décroissance
très progressive des
doses de plasma
- EP biquotidiens
-Ig IV, Vincritine
-Autres immunosuppresseurs
-Splénectomie
Poursuite du traitement
jusqu’à RC durable puis
décroissance progressive
des séances d’EP
présence de signes neurologiques
et ou plq < 20000 / mm3