1. laringomalacia: jorge y sebastian2. laringocele y quiste sacular: ma. camila y

tatiana3. lesiones neurologicas: cristina y Nick4. mallas laringeas y atresias congenitas: diana5. Estenosis subglotica congenita: cristina y

nick6. hendiduras laringeas y

laringotraqueoesofagicas: gisella7. neosplasias congenitas: ana8. atresia e imperforacion de coanas: Joh

Laringomalacia

Laringomalacia

Anomalía en la dinámica laríngea que provoca flaccidez de los tejidos supraglóticos.

Colapso y aspiración de estructuras supraglóticas hacia la glotis en la inspiración.

Fisiopatología

Factores:

Histología?

Desordenes musculares

Inmadurez de cartílagos?

Anatómicas:

Epiglotis enrollada y alargada

Colapso y aspiración de los ariteniodes

Ligg ariepiglóticos cortos

Laringomalacia

LaringomalaciaCuadro Clínico

1-2 semanas:

Estridor de tono bajo intermitente

>: gritar, esfuerzos, lactancia, posición, Apnea: SMSL

6 semanas > síntomas < 8-10 meses

Tirajes Subcostales

Pectum excavatum

Asociación con RGE

LaringomalaciaDiagnostico:

Con la clínica del paciente

Laringoscopia con fibra óptica.

Si hay disfagia endoscopia.

Rx de tegidos blandos de cuello y torax. (via aerea)

LaringomalaciaTratamiento:

La mayoría se trata con manejo espectante. Resuelve espontáneamente 18 a 24 meses.

Manejo medico para relujo gastroesofagico

La traqueostomia es el manejo estándar.

Supraglotoplastia en sintomáticos severos.

LaringomalaciaComplicaciones:

Es inusual en la supraglotoplastia:

Estenosis supraglotica.

Exacerbación de disfagia por aspiración.

Laringoceles y quistes saculares

Laringocele Herniación de la mucosa laríngea que se origina en el extremo apendicular del ventrículo.

Se haya en comunicación con el lumen laríngeo y su contenido es aire. Moco Sobreinfección laringopiocele

Más frecuentemente en el sexo masculino (7:1) 5ta-6ta década de la vida

Ocurre general/ en pacientes que presentan períodos prolongados de aumento de la presión intralaríngea.

Incidencia es baja 1/2.500.000 habitantes

Naturaleza benigna, en principio, puesto que pueden albergar un carcinoma oculto en su interior.

Etiología Etiología no es clara dilatación del sáculo

laríngeo.

El sáculo o apéndice laríngeo es un vestigio embrionario. Análogo a la vesícula aérea de los grandes

primates??? función es aumentar la resonancia???

Lubricación de la mucosa de las cuerdas vocales?

Histología: epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado con 60 a 70 glándulas mucosas.

Anatómicamente es un fondo de saco cuyo orificio comunica con el ventrículo laríngeo.

FisiopatologíaLa fisiopatología del laringocele no es clara, algunas causas serían: sáculo alargadoObstrucción del orificio sacularAumento de la presión transglótica.

sopladores de vidrio, levantadores de pesas, tosedores crónicos, posparto e interpretes de instrumentos de viento.

Relación con la membrana tirohioidea en:

Interno: Saco aéreo limitado al área de la bandaSe extiende posterosuperior al pliegue aritenoepiglótico (dentro

del cartílago laríngeo)

Externo: Se extiende cefálico y protruye hacia membrana tirohiodieaSobrepasa el cartílago tiroides

Combinado (Puede protruir al examen físico durante valsalva)

CLASIFICACIÓN LARINGOCELE

SINTOMAS LARINGOCELE Síntomas según localización

Laringocele externos : masa cervical medial al músculo esternocleidomastoideo, en la región de la

membrana tirohioidea, que aumenta de tamaño con la maniobra de Valsalva. También es característica la presencia del signo de Bryce

sonido sibilante a la compresión externa de la masa, ocasionado por la entrada del aire en la laringe.

Laringocele interno: sensación de cuerpo extraño, tos, disfagia, disfonía, dolor de garganta, estridor

y eventualmente pueden provocar obstrucción de la vía aérea.

En los mixtos la sintomatología dependerá de la magnitud de cada componente.

Sx: disfonía, Ronquera intermitente, disnea, llanto débil, afonía

Complicaciones:obstrucción de vía aérea infecciones (laringopiocele).

Diagnóstico: Clínica Rinofibroscopia donde se observa una masa supraglótica que involucra banda ventricular y repliegue aritenoepiglótico. Estudios por imágenes son esenciales para el diagnóstico definitivo.

Tomografía computada cervical sin contraste.

QUISTES SACULARESDiagnostico diferencial del laringocele

Quiste sacular se diferencia del laringocele La luz esta asilada del interior de la laringe No contienen aire pero contienen liquido Son submucosos No estan recubiertos de membrana mucosa

Lateral vs anterior

Se dividen en tres tipos: Quiste congenito

Se presenta en el momento de nacimiento Produce sintomatología respiratoria Epitelio cilindrico ciliado Presenta liquido en su interior

Quiste laringeo Aparición en adulto joven Permanencia del extremo superior del seno branquial entre el tercer y

cuarto arco Localizacion en pliegue aritenoepiglotico Epitelio escamosos queratinizado Liquido trbio con restos de queratina en su interior

Quiste laringeo del adulto Mas fercuente de los tres Pico de presentacion a los 60 años Localizacion supraglotica Se origina por obstruccion de los conductos glandulares

Distrés respiratorio, estridor inspiratorio, llanto inaudible, disfagia ocasional

Clasificación: Superior (medial y posterior) Posterior (pliegues falsos) Adquiridos (inflamación, trauma, tumores que hagan oclusión) Congénitos: falla en la formación del orificio sacular

SINTOMAS QUISTES SACULARES.

Visualización con laringoscopio, evaluar extensión y relación del orificio sacular.

Confirmado con aspiración por aguja

Llamados también quistes congénitos o mucocele laríngeo

DIAGNÓSTICO QUISTES SACULARES.

TRATAMIENTO

Aspiración completaEscisión endoscópicaAbrasión con láser

A, Normal larynx

B, internal laryngocele

C, external laryngocele

D, combined laryngocele

E, lateral saccular cyst

F, anterior saccular cyst

LESIONES NEUROLOGICAS

PARALISIS CUERDAS VOCALES

PARALISIS CUERDAS VOCALES 3 CAUSA MAS COMÚN DE

ESTRIDOR EN NIÑOS

UNILATERAL = BILATERAL Unilateral relacionado con

anomalías cardiacas Mas común lado izquierdo

MAYORÍA: resultado anormalidades

congénitas snc

50% ASOCIADAS A OTRAS ANOMALÍAS

ADQUIRIDAS: 70% secundarias a

anormalidades congénitas o por su tratamiento Qx Mielomeningocele Malformación Arnold-

Chiari Hidrocefalia

SINTOMAS BILATERAL:

Estridor inspiratorio de tono alto

Llanto inspiratorio Pliegues vocales

Funcionan como valvulas en un solo sentido

Inspiracion: se cierran Espiración: se abren

UNILATERAL: Estridor es raro Llanto debil Neonatos presentan

problemas con alimentación: Por aspiración

DIAGNÓSTICO Laringoscopia

Estando despiertos Grabar

Respiración rápida

Imágenes de SNC y torax Buscar otras

malformaciones en SNC y sistema cardiovascular

Si se sospecha lesión laringea asociada: Evaluar larínge y tráquea

bajo anestesia general Visualizar movilidad

aritenoide Evidenciar membranas

o cicatrices

TRATAMIENTO Parálisis por presión

intracraneana Responde a

descompresión

> resuelven en los primeros 6-18 meses

Función se recupera en casos raros tras 2-3 años

Se debe tener un seguimiento estricto primeros 2 años

Parálisis bilateral: Traqueotomía temporal

Usual, no siempre necesaria

No se hace Proteger via aerea

cuando grandes No existe procedimiento

quirúrgico ideal Recuperar via aerea

lateralizando 1 o las 2 cuerdas vocales

Aritenoidectomia, pexia, expansión laríngea (aumentar diámetro)

Membranas congénitas laríngeas +

Atresia

Son muy raras

Persistencia lámina epitelial embriológica cierra la primitiva faringo – laringe (3ª -4ª semana).

Membranosas o no membranosas (TC y cartílago).

> glóticas laringe subglótica.

Atresias tipo I o atresia completa: con ausencia completa de luz laríngea en toda

su extensión.

Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de

reabsorción de la lámina epitelial tan sólo en la porción supraglótica.

Atresia tipo III (palmípedas y membranas): se subdivide según Cohen en 4 subtipos

Atresia tipo III – subtipos: 0: = microsinequia anterior = micromembrana de la comisura anterior

hallazgo muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes intracordales fistulizados

I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. Luz glótica ↓ 35%.

II o membrana fibrosa: ↓ 35 - 50% luz glótica + fusionando la mitad anterior de las cuerdas.

III: ↓ 50 – 75% luz laríngea + fusiona la mitad anterior o más de las cuerdas vocales Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podían reconocer y eran móviles tan

sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se continúan con un tejido fibroso hacia subglotis.

IV: ↓ 75 – 90% luz laríngea + fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa permeabilidad sólo en la glotis interaritenoidea.

ClínicaLos síntomas y su severidad dependen de

su localización y grado de compromiso. > disfunción vocal> 75% glotis afónico obstrucción de vía

aérea severa traqueostomía.Glóticas > (subglóticas o supraglóticas) Supraglóticas: obstrucción respiratoriaAtresia laríngea completa incompatible

con la vida traqueotomía de emergencia

Clínica

Tipo I y II incompatible con la vida + otras malformaciones.

Fístula traqueoesofágica líquido pulmonar ventilación parcialmente con presión positiva traquetomía de urgencia.

Tipo III según extensión: 0 asintomático hallazgo incidental.

I llanto disfónico desde el nacimientorestricción aérea: laringitis agudano hay disnea en reposo. Incidental laringoscopia. Historia Familiar o 11,3% + otras malformaciones

(ureterales, coloboma, úvula bífida, etc.).

II voz roncallanto o gritos: muy disfónica. Dificultad respiratoria moderada.

Tipo III según extensión: III

voz muy disfónica disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) +

procesos inflamatorios de vías altas.Pueden descompensarse durante exploración

endoscópica intubación prolongada y/o traqueotomía.

IV AfoníaEstridordisnea importante cianosis traqueotomía

DiagnósticoLa clínica variable:asintomático leve ronquera grados

severos de disnea traqueotomía. Microlaringoscopia / endoscopia laríngea.

Tipos III o IV puede requerir esta exploración la realización de una Traqueotomía de urgencia.

Tratamiento Grado de compromiso y severidad de los síntomas.Membrana glótica anterior y delgada incisión o

dilatación Tipos I y II esperar el desarrollo de la laringe

infantil Membrana delgada láser, (1 o +intervenciones).Membrana gruesa

abordaje externo por tirotomía media liberación de cuerdas colocar una lámina de silastic intermedia previa traqueotomía.

Tipos III y IV Intubación reparación laríngea (abordaje externo)Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva.

ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA

ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITADEFINICION

Estrechez del lumen subglótico en ausencia de trauma

Diámetro ≤ a 4 mm en RN a terminoDiámetro ≤ a 3 mm en prematuro

Criterios de normalidadDiámetro > 5 mm en RN a termino

2 causa mas común de estridor en neonatos y niños

Recanalización incompleta del lumen de la laringe durante la embriogenesis

ESTENOSIS SUBGLOTICA2 TIPOS:

Membranosa Forma circunferencial Suave Dilatable Alienación de la mucosa

Cartilaginosa

ClínicaVaria con la edad y grado de la

estenosis

Mas frecuente en niños con episodio de croup recurrenteRealizar una endoscopia en el segundo

episodio

SeverasDisnea, cianosis progresivas pospartum*Estridor inspiratorio y espiratorio, tiraje

intercostal, deformidad torácica, tos y voz ronca, dificultad para la alimentación y talla pequeña de larga evolución

DiagnosticoSospechar en niños con episodios

gripales frecuentes con estridor dificultad respiratoria y tos seca

La auscultación laríngea permite identificar el estridor bifásico

la radiografía cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la estenosis

Fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa esencial para el dx.

TC Resonancia

TratamientoLa realización de traqueotomía en los

lactantes no presenta mayores dificultades técnicas

La tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño en los lactantes es superior muchas veces a la asfixia espontánea en estos /niños

A partir de los 18- 24 meses de vida, 80% de los niños presentan una mejora evidente de su estenosis por el desarrollo de la región subglótica.

Casos leves

Formar a los padres en el manejo de los pacientes,

Controles periódicos, profilaxis de las infecciones respiratorias

Durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistémicos

Broncodilatadores, humidificación del aire inhalado y en algunos casos antibióticos.

Casos Graves

Se puede realizar adenoidectomía precoz

Largo periodo de tto con corticoides traqueotomía antes de los 2-3 años de edad

Casos severos

Traqueotomía precoz30-36 meses de edad y un peso de

15- 20 kg)

Incisión Simple: desde el exterior y control

endoscópicoAnterior con exeresis del primer anillo

traqueal

HENDIDURAS LARINGEAS Y

LARINGOTRAQUEOESOFAGICAS

Deficiencia de la línea media posterior en la separación de la laringe y la

tráquea de la hipofaringe y el esófago.

EPIDEMIOLOGÍAIncidencia < 0.1%

Mayoría: casos esporádicos

Asociación con otras anomalías 56%Fistula traqueoesofágica (FTE) 20-27%6% de niños con FTE tiene hendidura

laríngea poco detectada

SÍNDROMESPallister-Hall (AD)Hamartoblastoma hipotalámicoHendidura laríngeaHipopituitarismoPolidactilia Ano imperforado

G/Opitz-FriazDisfagiaHipospadiasHipertelorismoLabio y paladar hendido

SÍNDROMES

GRADO DE HENDIDURAMenor: falla en desarrollo de musculo

interaritenoideo

Extenso: a carina y bronquio fuente

Longitud

- Laríngea: interaritenoidea, cricoide.

- Laringotraqueoesofagica: tráquea cervical o intratorácica

1:H. supraglotica interaritenoidea. 2: H. cricoidea parcial 3: H cricoidea total 4: H.laringoesofagica (Source: Benjamin and Inglis,3 with permission from Annals Publishing Co.)

Type 1: supraglottic interarytenoid cleft. Type 2: partial cricoid cleft. Type 3: total cricoid cleft. Type 4: laryngoesophageal cleft. (Source: Benjamin and Inglis,3 with permission from Annals Publishing Co.)

SINTOMASEstridor inspiratorio

Ataques cianosantes asociados con alimentación

Aspiración

Infecciones pulmonares recurrentes

dependen de longitud de hendidura

DIAGNOSTICO

ENDOSCOPICO

TIPO 2

TIPO 3

TRATAMIENTO

SUPRAGLOTICA

Mayoría no requieren intervenciónManejo de reflujoTerapia de deglución

Intervención:Endoscópica: éxito en 80%Abierta para fallas endoscópicas.

TRATAMIENTO

SUBGLOTICAS

Mayoría necesitan intervenciónAbordaje anteriorPosterior si se extiende a l carina

Abordaje endoscopico en reparacion de Hendidura tipo 1. A: presentacion de hendidura B: corte con laser de dioxido de carbono. C: sutura en parte más profunda de la hendidura. D: cierre de ehndidura.

MORTALIDAD

POR Malformaciones asociadasDx tardío

NEOPLASIAS

CONGÉNITAS

VASCULARES1. Hemangiomas (hiperplasia)

2. Malformaciones vasculares (alteraciones morfológicas) Se clasifican según su componente:

capilar, venoso, arterial, linfático o mixto Flujo rápido: malf arteriovenosas con

componente arterial Bajo flujo: tipo capilar (hemangioma

capilar), venoso (hemangiomas cavernosos) o linfático (higroma cístico o linfangiomas)

HEMANGIOMASLos mas frecuentes de la infancia

M >H 3:1

60% en cabeza y cuello

Niños con múltiples lesiones cutáneas se asocian a hemangiomas viscerales (hígado, pulmón y TGI)

HEMANGIOMAS SUBGLÓTICOS Y TRAQUEALESBenignos, derivados de tejido mesodérmico

1.5% de las lesiones laríngeas

M > H 2:1

RN: Asxs / 6 meses: estridor y

obstrucción vía aérea

50% cursan con hemangiomas cutáneos

30 a 70% de mortalidad sin Tto

Dx: Clínica: estridor progresivo y retracciones Lesiones asimétricas, cubierta por mucosa

lisaIRM: estrechez subglótica asimétrica, efecto

de masaEndoscopia: lesión compresiva, asimétrica,

coloración rojiza-azulada, mas frec en cara postlat.

TRATAMIENTO- SUBGLÓTICOOBJETIVO:

1.Garantizar vía aérea permeable

2.Procurar la menor cantidad de efectos secundarios

Escisión parcial con laser + CO2Efectos secundarios: Estenosis subglótica 20%Evita realización de traqueotomía

Resección quirúrgica de la lesiónVentajas: decanulación temprana y evita traqueotomía

Traqueotomía (Bypass de la lesión)Vía aérea permeableSe espera a involución y descompresión anatómica

Esteroides sistémicos o localesBloqueo FC o aumento sensibilidad capilar a

vasoconstrictoresEfectividad 82- 97% de los casosEfectos secundarios: inmunosupresión, retardo del

crec.Uso limitado a periodos cortos

Interferón-alfa sistémicoUtilizado cuando hay pobre rta a terapia con

corticoesteroides y laser y en lesiones severasInhibe la proliferación bloqueando la angiogénesisTerapia prolongada pues no promueve la involuciónRegresión 70% Efectos secundarios: deterioro

neuromuscular, aumento de enzimas hepáticas y fiebre.

ATRESIA DE COANAS

DEFINICIONObstrucción nasal congénita del orificio posterior de las fosas nasales secundario a una alteración del desarrollo embrionario durante la cuarta semana que genera persistencia de la membrana naso-bucal.

puede ser:

*Unilateral o bilateral.

*Membranosa u ósea.

COMPLICACIONES

ETIOPATOGENIA

EPIDEMIOLOGIA

Malformación congénita nasosinusal mas frecuente.

Frecuencia: mujeres: hombres, 2: 1.

Ocurre 1:8000 casos.

Síndromes asociados: CHARGE, Apert, Di George trisomia 18.

90% membranosa y 10% óseas.

EXAMEN FISICO

Niños:

-Bilateral.

-Asfixia: disnea, cianosis, retracción retroesternal.

-Disfagia.

Adultos:

-Unilateral: mas frecuente en el lado derecho.

-Rinorrea no purulenta crónica.

-Sinusitis con obstrucción nasal reiterativa.

-voz nasalizada.

DIAGNOSTICO

TAC

Nasofibroscopia

DIAGNOSTICO

Coanografias:

TRATAMIENTOQuirúrgico:

*Transnasal.

*Transpalatina.