Síndrome nefrótico y nefrítico en pediatría

SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA

Juan Sebastián Ordoñez L – X Semestre

DEFINICIÓN

El Síndrome Nefrótico es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia.

Proteinuria en rango nefrótico (>50 mg/Kg día)

Hipoalbuminemia (<3 g/dl)

Hiperlipidemia

Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediátrica. AEP 2008

Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children.

Updotade 2015

EPIDEMIOLOGÍA

Aparición en cualquier edad

• Pico 6 años de edad

Más frecuente a los 10 años

Se presenta con más frecuencia en niños que en niñas

Idiopático 90%

El subtipo histológico más frecuente es la Enfermedad de cambios Mínimos (77%)

La incidencia en mundial en niños es de 2-7 por cada 100,000

Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Updotade 2015

FISIOPATOLOGÍA

Lesión•Factores circulantes•Factores circulantes de tipo inmunitario

•Alteraciones genéticas de base Nefrina y Podocina

Cambios en la pared capilar del glomérulo•Selectividad por carga

•Selectividad por tamaño

Aumento en la permeabilidad•Hormonas•Vitamina D•Proteínas transportadoras

•Inmunoglobulina G•Proteínas C y S•Antitrombina III

Edema Infecciones AnemiaInmunosupre

Niaudet P, et al. Etiology, clinical manifestation and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Updotade 2015

CLASIFICACIÓN

Primario

Sin inflamación glomerular

IdiopáticoCambios mínimos

Proliferación mesangialCon inflamación glomerular

Gromerulonefritis membranoproliferativa

Nefropatia por IgA

Secundario

Asociados a una afectación sistémica

Sindrome nefrótico congénito e infantil

Asociado a alteraciones genéticas

NPHS 1 y NPHS 2

Samuel S, Bitzan M, Zappitelli M, et al. Canadian Society of Nephrology Commentary on the 2012 KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis: management of nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis 2014; 63:354.

CAUSAS SECUNDARIAS

Sistémicas Infecciones

Alérgicas Cardiacas Neoplasias Intoxicaciones

Lupus Púrpura de Henoch SchönleinDiabetes Amiloidosis Panarteritis nodosaEnfermedad de células falciformes

Sífilis congénitaToxoplasmosis congénitaHepatitis B y CPaludismoSIDAEndocarditis estreptocócicaTuberculosis

Enfermedad del sueroPólenesPicadura de abejaOrtiga venenosa

Trombosis de vena cava y renalPericarditis constrictivaFalla cardíaca congestivaEnfermedad tricuspídea

Tumor de WilmsNeuroblastomaEnfermedad de HodgkinLeucemias

BismutoMercurialesTrimetadiona y parametadionaSales de oro

Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 Septiembre de 2003.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Cefalea irritabilidad, fatiga

Hematuria

Hipotensión ortostática - Hipertensión arterial - Oliguria

Sintomas gastrointestinales

Rachel Lennon, Louise Watson, Nicholas J.A. Webb . Nephrotic Syndrome in Children Paediatrics and Child Health, Volume 20, Issue 1, January 2010, Pages 36-42

EDEMA (95 %)

Progresivo

Matutino

Localizado•Edema palpebral y de áreas de declive

Generalizado•Ascitis, edema genital, derrame pleural

Aumento del peso corporal

Depleción intravascular•Activación del sistema RAA

Lesión de cambios mínimos

HEMATURIA

• Esclerosis focal y segmentaria 67%• Glomerulopatía membranosa 69%

Más frecuente en

Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Cambios mínimos: 30%

• Más severa• Asociada a IRC

48% en otros casos

GMN membranoproliferativa:

SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES

Diarrea no infecciosa por edema de la

pared intestinal

Hepatomegalia•Aumento de la síntesis de albúmina

Dolor abdominal, Hiporexia, Retardo

pondoestatural

DNT crónica Gastelbondo R. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3

Septiembre de 2003.

EXAMEN FÍSICO

Signos vitales

• FC Taquicardia• TA: Hipotensión o hipertensión• Frecuencia respiratoria: Taquipnea

(Derrame pleural)• Temperatura: Fiebre

EXAMEN FÍSICO

•Consistencia nasal/auricular (edema)•Dentadura (Focos sépticos)•Color/Humedad de mucosasCabeza•Adenopatías•Ingurgitación yugularCuello•Derrame pleural/pericárdico•Soplos cambiantesTórax•Ascitis •Megalias•Dolor (Peritonitis espontanea)Abdomen•Edema escrotal o Labios mayoresGenitales

CARACTERÍSTICAS QUE ORIENTAN HACIA GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MÍNIMOS

Edad menor de 6 años

Ausencia de hipertensión

Ausencia de hematuria

Niveles normales del complemento

Función renal sin alteraciones

Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..

PARACLÍNICOS

Parcial de orina

• Densidad urinaria aumentada• pH normal• Proteinuria• Hematuria microscópica• Leucocituria• Estereasas leucocitarias• Células epiteliales• Cilindros hialinos, granulosos, • Cuerpos ovales• Cilindros hemáticos

•> 1000 mg/L Orina de 24 horas> 100 mg/dL en muestra aislada> 40 mg/m2/hora ó > 50 mg/kg/día•Lactantes: Relación proteinuria/creatininuria en muestra aislada > 2 Rango nefrótico:

Proteinuria

PARACLÍNICOS

•Hcto y Hb aumentados•Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica•Leucocitosis por infecciones

Cuadro hemático

•Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl•66% > 400 mg/dl•Aumentan cuando la albúmina es < 1,5 mg/dl•Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria

LípidosNephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis.

A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int 1978; 13:159..

Pruebas de función renal• Pseudohiponatremia por hiperlipidemia• Hiponatremia dilucional• Hipocalcemia

Electrolitos séricos• GMN membranoproliferativa: bajo• Bajo: Biopsia renal

Complemento sérico

• Rx tórax

Imagenes• Determinar el tipo de lesión histopatológica• IgE elevada

Inmunoglobulinas

BIOPSIA RENAL

20% la

necesitan

• Define pronóstico

• Considerar otros tratamientos

Indicacione

•Menores de 1 año•Mayores de 12 años•Hipocomplementemia•IR •Nefritis familiar•Enfermedad renal previa•Hematuria e hipertensión•Hematuria macroscópica•Corticoresitencia•Recaídas frecuentes•Deterioro de la función renal progresivo

TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES

Reposo relativo

Líquidos

Diuréticos?

TRATAMIENTO: EXPANSORES DE VOLUMEN

Previa evacuación de edemas

Albumina al 20% sin electrolitos no en < 4 horas

Actualmente se prefiere infusión continua en 24 horas

Hipovolemia

• Dolor abdominal, anorexia vómito, taquicardia, hipertensión, perfusión inadecuada, diferencia entre temperatura de extremidades y temperatura central mayor de 3 grados centígrados y oliguria; en este caso se debe tomar

Hematocrito

• Hemoconcentración

Sodio urinario

• < 5 meq/L

MEDIDAS ESPECÍFICAS: CORTICOIDES

Corticosensible

Remisión completa posterior a la administración de prednisolona según protocolo

Recaidas infrecuentes: Primera y única manifestación, menos de 4 recaidas al año

Corticodependiente: 2 recaidas consecutivas al disminuir las dosis de prednisolona

MEDIDAS ESPECÍFICAS: CORTICOIDES

Corticorresistentes

• 2,9%: Persistencia de proteinuria por más de 8 semanas

Corticointolerantes

• Hipertensión, necrosis aséptica de cadera o rodilla; cataratas subcapsulares; fenómenos trombóticos e incluso embólicos o aumento excesivo de peso

RESPUESTA

Diuresis profusa

Resolución de los edemas

Ausencia de proteinuria en 3 muestras de orina de doce horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.

SÍNDROME NEFRÍTICO

DEFINICIÓN

Proceso inflamatorio agudo de etiología variable (bacteriana) que afecta al glomérulo produciendo alteraciones generalmente transitorias en su función con características clínicas distintivas

Hematuria glomerular.

• Retención azoados• Oliguria

Hipertensión arterial.

Disminución de la filtración glomerular

Proteinuria de rango no nefrótico

Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008 Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008

EPIDEMIOLOGÍA

Predominio en las edades Preescolar y Escolar.

Frecuencia Máxima 6 a 7 años.

Más frecuente en niños, que en niñas; relación

Raro en < 3 años

32 por cada 100000

•Serotipos faringeos•1, 3, 4, 6, 18, 25 y 49•Serotipos dérmicos•2, 49, 55, 57 y 70.

Streptococo B

hemolítico

grupo A

•Niños mayores (5-15 años): Faríngeo•< 5 años: Infección en piel

Presentación

Gastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008

ETIOLOGÍA

Variables

Infecciones•Bacterianas•Virales•Parasitarias

Enfermedades por depósitos anormales

Enfermedades

autoinmunes

Estreptococo Beta

hemolítico

Glomerulonefritis

postinfecciosa

Púrpura de Henoch-

Schöenlein

FISIOPATOLOGÍA

Mur O, et al. Síndrome nefrítico y glomerulonefritis postestreptocócica. An Pediatria Contin. España 2007

PATOLOGÍA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

PERIODO DE LATENCIA:• 1-2 ss Foco

Faríngeo• 3-6 ss Piel

COMIENZO SINTOMAS

Dolor abdominal

Nausea

Cefalea

Dolor abdominal

Epistaxis

Anorexia

MANIFESTACIONES A NIVEL RENAL

Hematuria• Dismórficos

• Cilindros hemáticos• VCM menor

70 % macroscópicaProteinuria• Generalmente leve o

moderada• Autolimitada y

desaparece en aprox 30 díasHIPOALBUMINEMIA:

• Secundaria a retención líquidos y congestión circulatoria

EDEMA:• Matutino: Pretibial y

palpebral

MANIFESTACIONES A NIVEL RENAL

•Disminución de la tasa de filtración glomerular•Los azoados tardan un mes en normalizarse•No deben persistir: Biopsia

Hiperazoemia

•Hipervolemia Hiponatremia dilucional•Hiperkalemia por Resistencia SRAA•Hipercalciuria/Acidosis Metabólica Hipercloremica

Líquidos y electrolítos

•Moderada: •<12 ml/m2 SC/h•< 300 ml /m2 sc/día•< 0,5 ml kg/h

OliguriaGastelboldo R. Sindrome nefrótico agudo. PRECOP SPC. 2008

MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

• Producida por la hipervolemia

ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA:

• 7-10 % (TA normal) Síntomas Neurológicos: Cefalea, Vomito, Convulsiones

OTRAS MANIFESTACIONES

Hematológicas

• Anemia• Hipervolemia dilucional• Disminución en la

eritropoyesis• Vida media corta

• Trombocitopenia

Manifestaciones inmunológicas

•Disminución de la fracción C3 del complemento•C4 normal o bajo•Crioglobulinemia: 75% Fase aguda

SEROLOGÍA

Infección faríngea previa

• Anticuerpos antiestreptolisinas O• 80-90%

Infección cutánea previa

• Antihialuronidasa anti-DNAsa B

TRATAMIENTO

No hay un tratamiento específico

Medidas generales de

soporte

Manejo de líquidos

Tratamiento sintomático•HTA

MEDIDAS GENERALES

Reposo (Fase

aguda)

Restricción de sal y líquidos

Dieta hiposódica

Restricción del

consumo de proteínas

Si hay azoemia

restringir el consumo de

potasio y fosforo

MANEJO DE LÍQUIDOS

• PRIMER DÍA: 600 mL/m2 SC • (Pérdidas insensibles + agua endógena)

• SEGUNDO DÍA:• 50% de diuresis del día anterior + 600 mL/m2

SC • TERCER DÍA:

• 75% diuresis + 600 mL/m2 SC • CUARTO DÍA:

• Se normaliza el aporte hídrico• Sí la PA se normaliza por un plazo de 24 horas,

no hay signos de hipovolemia ni edema

RESTRICCIÓN

LIQUIDOS

MUCHAS GRACIAS…

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