Neuropediatría 1

Pilar Mazzetti SolerUSAMEDIC 2009

1

Infecciones Intrauterinas• Infecciones virales, por protozoos o

espiroquetas.• Transmisión:– Placentaria– Durante el parto: VIH y herpes

• Manifestaciones:– Abortos espontáneos– Teratogénesis– Perdida de tejido con calcificaciones

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Infecciones Intrauterinas• Citomegalovirus• Mas común, mas severa.• Sigue a infección materna primaria y a reactivación de infección

latente.• Transmisión fetal en 20 a 50 %.• Lesiones neuropatológicas: meningoencefalitis, calcificaciones

periventriculares, microcefalia, polimicrogiria trastornos de migración.

• Manifestaciones neonatales: prematuridad, RCIU, microcefalia, meningoencefalitis, corioretinitis, hepatoesplenomegalia, hiperbilirrubinemia, anemia hemolitica, trombocitopenia con petequias (75 a 100% de casos).

• 1 a 2% asintomáticos; 90% con secuela neurológica severa (microcefalia, RM, convulsiones, sordera neurosensorial).

• Tratamiento: ganciclovir y foscarnet para viruria.

3

Infecciones Intrauterinas• Toxoplasmosis congénita• Gato es huésped, infección se adquiere a través de consumo de

carne mal cocida.• Infección materna:– Primer o segundo trimestre: menos frecuente, mas grave.– Tercer trimestre: mas frecuente, menos grave.

• Lesiones neuropatológicas: – Inflamación y destrucción de tejido cerebral: meningoencefalitis

granulomatosa, calcificaciones cerebrales difusas, hidrocefalia, inflamación periacueductal y periventricular, porencefalia, hidranencefalia.

– No teratogénico.• Al nacer, 90% asintomático, luego cuadro progresivo.• Mal pronostico neurológico: toxoplasmosis congénita con

manifestaciones sistémicas evidentes.

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Infecciones Intrauterinas• Rubéola congénita• Incidencia en disminución en relación con vacunación.• Infección materna: – Fiebre, adenopatías cervicales, erupción maculo-papular.– Primer trimestre: defectos cardiacos y oculares (cataratas,

corioretinitis, microftalmia), déficit neurológico, hipoacusia. – Segundo y tercer trimestre: RCIU, hepatoesplenomegalia,

trombocitopenia, neumonitis, imágenes óseas radiolúcidas.• Lesiones neuropatológicas: meningoencefalitis, vasculopatía,

microcefalia, alteraciones de la mielinización.

• Al nacer, 2/3 asintomático, 1/3 con cuadro de aparición 4 a 6 meses, alguna formas tardías progresivas (manifestaciones sistémicas, deterioro neurológico rápido y muerte) y formas de panencefalitis progresiva (ataxia, espasticidad, convulsiones, demencia).

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Infecciones Intrauterinas• Herpes simple• Generalmente tipo II-

• Infección: manifestaciones severas a los 15 días de nacido (encefalitis, crisis refractarias, EEG con salvas-supresión, corioretinitis, lesiones en piel. Secuelas severas incluyendo hidrocefalia e hidranencefalia.

• Lesiones neuropatológicas: meningoencefalitis, necrosis, encefalomalacia multiquística.

• Mortalidad 80%.• Tratamiento: aciclovir 60 mg/kg/d por 21 días; cesárea si

infección materna primaria detectada en ultimo trimestre.

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Infecciones Intrauterinas• Sífilis congénita• Transmisión placentaria del treponema en segundo o tercer

trimestre.• Incremento reciente por uso de drogas EV e infección por VIH.• Infección fetal: aborto espontáneo, prematuridad, enfermedad

diseminada (hepatoesplenomegalia, exantema, rinitis, osteocondritis, neumonitis).

• Complicaciones neurológicas: meningitis, convulsiones, hidrocefalia, parálisis de nervios craneales.

• Manifestaciones tardías en ausencia de tratamiento: anomalías dentales, deterioro cognitivo progresivo, atrofia óptica e hipoacusia neurosensorial, espasticidad, ataxia.

• Tratamiento: penicilina.

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Tóxicos Endógenos y ExógenosCategoría Patrón de Daño

Agentes terapéuticosVitamina AAcido retinóicoAnticonvulsivantes

Litio

HidrocefaliaTrastornos migración neuronalDFH: RCIU; FBT y PMD: microcefalia, dismorfia facial y en dedos; CBZ: cardiopatía y espina bífida; VPT: espina bífida.Neuropatía, cardiopatía

Tóxicos industrialesMetilmercurio Trastornos migración neuronal

Abuso de sustanciasAlcoholCocaínaNarcóticosTolueno e inhalantes

RCIUMicrocefalia, malformaciones facialesMalformaciones cerebralesMicrocefalia, anomalías craneofaciales y de extremidades 8

Hidrocefalia Congénita

• Dilatación in utero de cavidades ventriculares en relación con obstrucción de la circulación del LCR, desde lugar de producción en plexos coroideos hasta reabsorción en vellosidades aracnoides.

• Inicio: 6 a 16 semanas.• PC > 95%, falta de cierre de fontanelas, ojos en “puesta de sol”, parálisis VI, atrofia

óptica. • Etiología:

– 60% a 80% casos asociados a malformaciones cerebrales (Arnold-Chiari, Dandy-Walker). Obstrucción de acueducto de Silvio mas frecuente.

– Infecciones intrauterinas, anormalidades cromosómicas.

• Diagnóstico: ecografía prenatal.

• Tratamiento: cirugía antenatal o neonatal con sobrevida de 60% a largo plazo; manto cortical menor de 1 cm. y no quirúrgico con sobrevida de 25% a largo plazo.

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Defectos del Tubo Neural• Malformación mas frecuente, encefalocele y mielomeningocele compatibles con

sobrevida prolongada.• Craneoraquisquisis: defecto de cierre total del tubo, con exposición de tejido

neural y ausencia de conformación normal del sistema nervioso, sobrevida de pocos días.

• Anencefalia: Ausencia de conformación de diencéfalo y telencéfalo con presencia de tronco cerebral y medula; defecto de cierre de cráneo o daño de encéfalo. Sobrevida muy corta.

• Encefalocele: falla parcial de cierre del neuroporo anterior, 80% a nivel occipital, 50% con hidrocefalia asociada.

• Espina bífida: defecto de cierre de neuroporo posterior; asociada frecuentemente a alteraciones de neuroporo anterior. Grado variable: defecto de contacto de arcos vertebrales con cubierta completa (espina bífida oculta); protrusión de meninges, protrusión de meninges y raíces. Zona de defecto oculto con mancha, nevo vascular, pilosidades, lipoma.

• Mielomeningocele: defecto de cierre con salida de meninge, raíces y médula. Lesiones por debajo de S1 con poco déficit; lesiones por encima de L2 con paraplejia flácida e incontinencia de esfínteres.

• Diagnostico: dosaje de alfa-fetoproteina y acetilcolinesterasa, ecografía con alta sensibilidad.

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Defectos Complejos• Microcefalia: PC <2DS, generalmente refleja tamaño cerebral

pequeño y se correlaciona con RM. – Primaria: condiciones que afectan la maduración y migración

neuronal, semanas 4 a 20. Factores genéticos, infecciones intrauterinas, agentes químicos, anoxia, radiación, desordenes metabólicos.

– Secundaria: a cierre prematuro de suturas (craneosinostosis) con encéfalo normal.

• Macrocefalia: PC >2DS, seguimiento del crecimiento, evaluación de forma de cabeza, historia familiar.– Etiología: megalencefalia benigna familiar, megalencefalia en

síndromes neurocutáneos o metabólicos (aumento de tejido cerebral con arquitectura anormal).

– Diagnostico diferencial: hidrocéfalo, malformación cerebral, MAV, neoplasia, infección.

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Agenesia del Cuerpo Calloso• Comisura interhemisférica mas importante, semana 8 a 20 de

gestación.• Axones atraídos desde la corteza a línea media por netrinas y luego

se dirigen al otro lado por repulsión mediante proteínas slit.• Hipoplasia o agenesia, fibras no decusadas forman banda

longitudinal bilateral en sentido antero posterior (banda de Probst).• Otras malformaciones acompañantes: quistes interhemisféricos

(30%), Dandy-Walker (17%), lipomas, malformación de Chiari.• Prevalencia: 1 de cada 20,000 individuos• Defectos:– Primarios:• Por falta de desarrollo• Por falta de entrecruzamiento de fibras con bandas de Probst

– Secundarios:• Asociados a malformaciones mayores del SNC• Asociados a lesiones con degeneracion o atrofia del cuerpo

calloso12

Agenesia del Cuerpo Calloso• Síndrome de Aicardi. Afecta a mujeres;

microcefalia, retardo mental, espasmos en flexión, lesiones lacunares corioretinianas, hipsarritmia; herencia AD ligada a X.

• Mutación en L1CAM: recesivas, compromiso de guía glial de axones, se puede encontrar diferentes combinaciones de afasia, RM, adducción de pulgares, paraparesia espástica.

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Defectos Complejos• Unión Craneocervical• Disfunción que resulta de lesiones en el foramen magnum o la unión

craneocervical, usualmente producido por compresión o estiramiento.

• Lesión aguda: paro respiratorio.• Lesión crónica: cuadriparesia espástica, parálisis de nervios craneales

bajos, hidrocefalia, cefalea y cervicalgia, siringomielia, crisis atónicas, apnea recurrente.

• Etiología:– Deformaciones óseas: Platibasia (Arnold-Chiari, Down),

invaginación basilar, subluxación atlantoaxial.– Malformaciones del neuroeje: Arnold-Chiari (malformación

congénita del cerebro posterior con desplazamiento caudal del tronco y cerebelo).

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Neuropediatría 1

Enfermedades Metabólicas Congénitas

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Enfermedades Metabólicas Congénitas• Mutaciones ADN => proteínas anormales => Función

anormal o toxica.• Prevalencia poco conocida por limitaciones técnicas. Hasta

100 entidades con presentación neonatal y 20% con tratamiento mas o menos eficaz.

• Programas de detección sistemática permiten detección al nacer (fenilcetonuria, hipotiroidismo, aminoacidurias).

• Formas de presentación muy variadas, con manifestaciones sistémicas y neurológicas.

• Consanguinidad, muerte neonatal inexplicada en hermanos, abortos repetidos, infertilidad.

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Enfermedades Metabólicas Congénitas

• Primer grupo: Defectos de metabolismo intermediario• RN sano que en poco tiempo presenta deterioro neurológico

progresivo y severo (rechazo de alimentos, vómitos, hipotonía severa, convulsiones, depresión del sensorio).

• Compromiso metabólico importante: acidosis metabólica, cetosis, hipoglicemia, hiperlactemia, hiperammonemia, trombopenia, coagulopatía.

• EMC de componentes intermediarios: aminoacidopatías, defectos del ciclo de la urea, galactosemia, acidemias ogánicas.

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Enfermedades Metabólicas Congénitas• Segundo Grupo: • Defectos de metabolismo energético

• Producción o utilización deficiente de energía.• Falla aguda: hepática, renal, miocárdica y muscular, del

sistema nervioso.• Falta de desarrollo ponderal, alteraciones respiratorias;

hipotonía y miopatía; miocardiopatía, colapso circulatorio y defectos de conducción; insuficiencia cardiaca o renal; hipoglucemia severa, acidosis metabólica, hiperlactemia.

• Defectos de transporte energético mitocondrial y cadena respiratoria, defectos del metabolismo del piruvato y del ciclo de Krebs, defectos de oxidación de ácidos grasos; defectos de gluconeogénesis o glucogenolisis. 18

Enfermedades Metabólicas Congénitas• Tercer Grupo: • Trastorno en síntesis o catabolismo de moléculas

complejas

• Manifestaciones mas permanentes, evolución lenta, intercurrencias pueden desencadenar cuadro.

• Manifestaciones mas variadas e inespecíficas: cataratas, hidropesía fetal, anemia, ictericia colestásica, ascitis, edema, trastornos de la coagulación, hepatosplenomegalia, micro o macrocefalia, trastornos de migración neuronal, dismorfia facial.

• Enfermedades peroxisómicas, síndrome de Zellweger, defectos de glicosilación.

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Enfermedades Metabólicas CongénitasOlor Especial en Enfermedades Metabólicas

Enfermedad Tipo de Olor

Leucinosis Jarabe de arce (azúcar quemada)

Fenilcetonuria Granero

Tirosinemia Col

Déficit de carboxilasa Orina de gato

Aciduria isovalerica Pies sudados

Homocistinuria Piscina

Acituria glutarica II Agrio 20

Neuropediatría 1

Enfermedades Metabólicas de Presentación Mas Tardía

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Orina con Olor a Miel de Maple

• Presencia de orina con olor específico; deficiencia de decarboxilasa de cetoácidos ramificados y cetoaciduria (Leu, ileu,val).

• AR• Inicio entre tercer y sexto día de nacido.• Episodios de vómitos, muy pobre

alimentación, retrazo psicomotor y hallazgo de acidosis.

• Formas clásica, intermitente y moderada.

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Enfermedad de Tay-Sachs

• Gangliosidosis GM2, deficiencia de hexosaminidasa, con acúmulo intraneuronal.

• AR, población judía, cromosoma 15q-22-q25.• Desde el nacimiento: reacción anormal a luz y sonido, con

sobresalto sostenido, deterioro psicomotor importante con hipotonía axial y piramidalismo bilateral.

• Ceguera progresiva asociada a mancha rojo cereza en mácula, de presentación tardía.

• Crecimiento tardío de perímetro cefálico por acúmulo.• Existencia de formas parciales. 23

Enfermedad de Niemann-Pick• Deficiencia de esfingomielinasa, acúmulo de

esfingomielina en cerebro y vísceras, incluido hueso (deformación esquelética).

• AR, población judía, cromosoma 17p11.• Deficiencia en desarrollo físico con macrocefalia y

hepatomegalia (ascitis, ictericia).• Reacción anormal a luz y sonido, con sobresalto

sostenido.• Mancha cereza en mácula.• Existencia de formas neonatales y formas infantiles

tempranas. 24

Leucodistrofia Metacromática

• Deficiencia de arilsulfatasa A con acúmulo de sulfátidos en sustancia blanca central y mielina periférica.

• AR, cromosoma 10.• Nacimiento normal; luego de iniciada la marcha aparece dificultad

progresiva por paraparesia flácida con arreflexia, sobre la que se va instalando luego piramidalismo.

• Disartria inicialmente con deterioro progresivo de funciones superiores llegando a demencia.

• EMG: polineuropatía desmielinizante. LCR: aumento de proteínas por desmielinización central y periférica (raíces).

• Presencia de mancha grisácea en mácula.• Existencia de formas parciales y tardías. Inhabitualmente hay formas

precoces. 25

Enfermedades Metabólicas por Tejidos

Compromiso primario de neuronas Enfermedad de Tay-SachsEnfermedad de Niemann-PickEnfermedad de GaucherLipofucsinosis cerebral

Compromiso primario de mielina central y periférica

Leucodistrofia metacromáticaAdrenoleucodistrofiaEnfermedad de Krabbe

Compromiso primario de mielina periférica

Enfermedad de TangierEnfermedad de Refsum

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Cuadro Comparativo de Enfermedades Metabólicas

Enfermedad Clínica Metabolismo Patología

Tay-SachsGangliosidosis GM2

Mioclono reflejo, irritabilidad, hipotonía, mancha cereza, ceguera, convulsiones, macrocefalia.

Déficit hexosaminidasaAcúmulo GM2 en cerebro

Degeneración neuronalPoblación judía Ashkenazi

Niemann-Pick Falta de desarrollo o regresión, defectos de succión, mancha cereza, macrocefalia y visceromegalia

Déficit esfingomielinasaAcúmulo esfingomielina en cerebro y vísceras

Neuronas distendidas por esfingomielina, células espumosas en visceras, meninges y vasos.Población judía

Leucodistrofia metacromática

Hipotonís, debilidad, espasticidad y ataxia; episodios de cianosis y apnea; neuropatía periférica, aumento de proteínas en LCR

Deficiencia de arilsulfatasa A o cerebrósido sulfatasa.Acúmulo de sulfátido cerebrósido en cerebro y nervio periférico

Mielina central y periférica deficiente con gránulos metacromáticos; neuropatía periférica

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Ataxia de Friedreich• Ataxia recesiva más frecuente (1 a 2/100,000), de inicio

antes de los 25 años.• Ataxia progresiva de inicio en miembros inferiores,

asociada a polineuropatía sensitiva (precoz, arreflexia); se añaden signos piramidales (Babinski, espasticidad) y dismorfia (pié de Friedreich en 50 %, escoliosis); miocardiocardiopatía y arritmias cardíacas, diabetes, atrofia óptica, demencia.

• Pérdida de células de Purkinje, degeneración de cordón posterior y de cordón lateral.

• Mutación recesiva en cromosoma 9, ligada a presencia de triplete anormalmente amplificado en ambos genes.

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Enfermedad de Wilson• Enfermedad AR, cromosoma 13q14-21, transportador de

cobre.• Depósito de cobre en hígado (cirrosis e insuficiencia),

cornea (anillo de Kayser-Fleischer) y riñones (insuficiencia).• Depósito en sistema nervioso: lesiones en ganglios basales

con parkinsonismo, temblor; ataxia, trastornos psiquiátricos.

• Inicio después de los 5 a 7 años edad.• Presencia de ceruloplasmina baja, cobre sérico bajo, cobre

en orina incrementado.• Diagnóstico temprano, dieta baja en cobre y suplemento

de zinc para evitar depósito y facilitar eliminación.• Algunos portadores con ceruloplasmina baja.

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Síndrome de Marfan

• Enfermedad AR. • Anormalidades esqueléticas

(leptosómicos, aracnodactilia, hiperextensibilidad, xifosis y escoliosis)

• Luxación congénita de cristalino en 80%, ectopia.

• Debilidad de pared de aorta en 90% (disección de aorta, regurgitación).

• No hay retardo mental ni trombosis vasculares (diferencia con homocistinuria).

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Neuropediatría 1

Cromosomopatías

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Síndrome de Turner (45, XO)• 15 % de fetos abortados.• 50 % verdaderas monosomías, 50 % mosaicismos o deleción amplia.• 1/3,000 mujeres nacidas vivas• Cuadro clínico:– Hipogonadismo con fenotipo femenino (disgenesia gonadal):• Amenorrea primaria, infertilidad• Agenesia de ovarios

– Dismorfismo:• Talla pequeña, cuello corto, torax amplio con mamilas

hipertelóricas, cúbito valgo.• Implantación baja de cabello en nuca, hendiduras palpebrales

hacia abajo, paladar ojival, mandíbula pequeña.• Linfedema al nacer, coartación de aorta.• Inteligencia conservada en mayoría.

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Síndrome de Turner (45, XO)

Síndrome de Klinefelter• Uno o más cromosomas X en exceso, patología de

cromosomas sexuales más frecuente.• Patrón XXY; mosaicos XXY/XY o XXYYY; a más X más

retardo mental.• 1/500 a 1/600 recién nacidos varones.• Cuadro clínico:– Retardo mental variable.– Hipogonadismo con atrofia testicular, ginecomastia,

distribución feminoide de vello púbico, cintura pélvica ginecoide.

– No cierto: tendencia a la violencia.– Baja fertilidad.

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Síndrome de Klinefelter

Trisomía 21 (Síndrome de Down)

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Modelo de anomalía cromosómica y la más frecuente, 1/700 nacidos vivos.

Factor de riesgo: edad materna por no disyunción. 18 años = 1/ 2,000; 40 años = 1/ 100; 45 años y más = 1/ 50.

Cuadro clínico: Retrazo psicomotor, hipotonía global,

riesgo incrementado para varias entidades (Alzheimer, leucemia, infecciones).

Anormalidades viscerales: Megacolon congénito, atresia duodenal Enfermedades cardíacas congénitas

Dismorfia: Facies aplanada y occipucio plano;

hendiduras palpebrales oblicuas hacia arriba, pliegues epicánticos; orejas pequeñas, redondeadas y bajas; lengua escrotal con labios fisurados.

Falange media hipoplásica con pliegue simiano en palma; separación amplia entre segundo y primer dedo del pié.

Trisomía 18 (Síndrome de Edward)

• 1/ 8,000 recién nacidos vivos, riesgo se incrementa con edad materna por no disyunción.

• Cuadro clínico:– Anomalías congénitas severas:

• Cardiopatías congénitas severas y frecuentemente mortales.

• Malformaciones cerebrales complejas.

– Dismorfismo:• Fontanelas amplias, hirsutismo,

ojos pequeños, hendiduras cortas, boca pequeña y labios delgados, orejas bajas sin cartílago.

• Esternón corto, manos con índice alargado, píe en mecedora.

– Retardo mental importante

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Trisomía 13 (Síndrome de Patau)• Sobrevida corta, mal pronóstico por malformaciones letales.• 1/ 6,000 recien nacidos vivos, riesgo se incrementa con edad

materna por no disyunción.

• Cuadro clínico:– Retardo mental severo: microftalmia, microcefalia,

arrinencefalia.– Dismorfismo: defectos de cráneo y cuero cabelludo; labio

leporino y paladar hendido; seis dedos en manos y piés frecuentemente.

– Hemoglobina fetal persistente.– Anomalías cardíacas severas.

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Trisomía 13 (Síndrome de Patau)

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Deleción Brazo Corto del Cromosoma 5 (“Cri-du-chat”)

• 1/ 50,000• Cuadro clínico:– Retardo mental severo:

microcefalia.– Voz como maullido de gato

hasta el primer año de vida.

– Dismorfismo: facies redondeada, estrabismo, pliegue epicántico, hipertelorismo, hendiduras palpebrales hacia abajo, nariz de base ancha, mandíbula pequeña, orejas bajas y mal constituídas.

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Síndrome de X Frágil

• Herencia recesiva ligada a X, mujeres portadoras, hombres afectados.

• Segunda forma de retardo mental en varones.• Gen FRAXA, presencia de triplete repetido anormalmente

amplificado en hombres que se correlaciona con el grado de retardo mental.

• Estatura elevada, mandíbula grande, orejas grandes, macroorquidia, rasgos autistas, grado variable de RM.

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Neuropediatría 1

Facomatosis

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Neurofibromatosis• AD, mas frecuente, neomutaciones frecuentes.• Expresión clínica variable, penetrancia completa.

• Tipo 1 (Von Recklinhausen): Cromosoma 17, manchas café con leche, dos neurofibromas o un neurinoma plexiforme, dos nódulos de Lisch, pecas inguinales o axilares, tendencia a tumores (glioma óptico, tumores cerebrales), deformaciones óseas. Existen formas segmentarias; 30% con cuadro completo y severo. Asociación frecuente de problemas de aprendizaje, macrocefalia.

• Tipo 2: cromosoma 22, neurinoma o schwannoma acústico bilateral.

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Esclerosis Tuberosa• Enfermedad o complejo de Bourneville, AD, cromosoma 9.• Tumoraciones y cambios en piel: adenomas sebaceos o

fibromas en territorio malar, angiomas y leiomiomas renales, rabdomioma cardiaco, despigmentacion en otras areas, parche “piel de naranja” en region lumbosacra, tumores frambuesa en retina y facomas.

• Crisis convulsivas y RM, calcificaciones periventriculares.

• Causa frecuente de crisis convulsivas de difícil tratamiento, manifestaciones cutáneas no simpre evidentes.

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Síndrome de Sturge Weber

• Angiomatosis encefalotrigeminal, territorio oftálmico, angioma leptomeningeo ipsilateral que puede calcificarse y dibujar corteza cerebral.

• Retardo mental, crisis convulsivas de difícil tratamiento y frecuentemente de inicio focal, signos focales (hemiplejia).

• Ojo: buscar glaucoma congénito en recién nacido.

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Enfermedad de Von Hippel Lindau

• AD• Angiomas cavernosos en cerebro y tronco,

angiomas y quistes en riñón, páncreas y otros.• Asociación de carcinoma de células renales.

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Ataxiatelangiectasia

• AR, inicio en infancia; compromiso SNC y SNP, piel y sistema inmunitario.

• Cromosoma 11.• Ataxia cerebelosa temprana y telangiectasias,

coreoatetosis moderada, neuropatía periférica, síndrome cordonal posterior.

• Limitación en mirada lateral por lo que gira la cabeza en forma brusca para mirar hacia los lados.

• Déficit de inmunidad celular y humoral: timo indetectable, amigdalas hipoplasicas, linfopenia, déficit IgA e IgG.

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Ataxiatelangiectasia

USAMEDIC Septiembre 2008 51

Neuropediatría 1

Infecciones del Sistema Nervioso

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Meningoencefalitis Bacteriana• Infección de leptomenínges con compromiso cortical o ventricular

frecuente.• Síndrome meníngeo (rigidez de nuca, raya meníngea, posición en

gatillo, signos de Kerning y Brudsinski) y síndrome de hipertensión endocraneana (cefalea, nauseas, vómitos, triada de Cushing) en contexto febril. Aparición de crisis convulsivas, signos focales, trastorno de conciencia.

• Punto de partida: otitis media, mastoiditis, neumopatía, EDA, absceso dental. Vía hematógena.

• Etiología: – Más común Haemophilus influenzae causa el 25 a 50% de casos

en países en desarrollo (uso de vacuna puede disminuir hasta 90% de casos).

– Neonatos: 50% bacilos gram negativos (E. coli, Klebsiella), 20% Streptococci, otros (estafilococo, listeria, haemophilus).

– Niños: 50% Haemophilus influenzae, 25% Neiseria meningitidis, 0tros (listeria y otros)

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Encefalitis Viral

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Líquido Cefalorraquídeo

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Absceso Intracraneal • Secreción purulenta intracraneal con o sin capsula.• Extensión desde proceso infeccioso cercano:– Otitis,mastoiditis– Fracturas y osteomielitis– Infección odontológica– BNM, EDA

• Cuadro clínico de hipertensión endocraneana, signos focales, signos de infección y toxicidad.

• Neuroimágenes: granuloma con edema alrededor.• Tratamiento de acuerdo a etiología o grupo etáreo.

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Neuropediatría 1

Desorden Cerebrovascular en Pediatría

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DCV en Pediatría

• Características especiales en infancia:• Suturas no fusionadas• Menor espacio para circulación de LCR• Tejido no mielinizado, menor resistencia• Menor tolerancia a pérdida de volumen (tercer espacio)• Mayor resistencia a isquemia e hipoxia en RN• Cambios constantes durante el desarrollo, establecimiento de

conexiones nuevas, cambios en neurotransmisores

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DCV Pediátrico: Epidemiología y Etiología

• Proporción: 3 hemorrágicos por 1 isquémico.• Hemorrágicos: intraparenquimales por trauma,

diátesis hemorrágica, ruptura de MAV o aneurisma; mayor riesgo de inundación ventricular por menor resistencia.

• Isquemia: predomina tromboembolismo arterial, mas frecuente en neonatos, factores de riesgo diferentes a adultos.

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DCV Isquémico: Factores de Riesgo en Infancia

• Enfermedad cardiaca congénita: causa más frecuente, lesiones con cianosis o policitemia y cortocircuitos derecha/izquierda; complicación frecuente en cateterismo o cirugía correctiva.

• Enfermedad infecciosa: mycoplasma, chlamidiae, parvovirus X; meningoencefalitis bacteriana o viral; post varicella por angiitis,

• Problemas metabólicos: homocistinuria, enfermedad de Fabry: deficiencia de galactosidasa

• Enfermedades mitocondriales• Anemia de células falciformes• Desordenes de coagulación adquiridos o heredados

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DCV Hemorrágico• Ruptura de vaso epidural, subdural, subaracnoideo, intraparenquimal

o intraventricular.• Epidural: Ruptura de meníngea media por fractura parietal o

temporal, espacio libre de Petit, llenado rápido arterial, emergencia neuroquirúrgica.

• Subdural: Ruptura de vaso venoso, evolución lenta, menos frecuente en niños (síndrome de niño maltratado), mas frecuente en recién nacido a termino por trauma obstétrico.

• Intraparenquimal: característicamente cerebelosa o periventricular en prematuros.

• Intraventricular: mal pronostico, riesgo elevado de hidrocefalia, hemorragia mas frecuentemente asociada a prematuridad.

• Subaracnoidea: primaria en prematuro, secundaria en adelante, asociada a ruptura de MAV o aneurisma.

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