Dr. Hugo Tasayco Gogin

https://www.youtube.com/watch?v=hcfOqh1r88Q

DefiniciónDefinición“ “ Entidad clínica caracterizada por Entidad clínica caracterizada por

proteinuria proteinuria masiva y sostenida ( + masiva y sostenida ( + 50mg/kg/día ó 50mg/kg/día ó ++ 40mg/m2 s.c./hora40mg/m2 s.c./hora) ) con con hipoalbuminemiahipoalbuminemia menor de 3g% menor de 3g% ó ó hipoproteinemia menor de 6g%hipoproteinemia menor de 6g% que generalmente se acompaña de que generalmente se acompaña de edemas, hipercolesterolemia e edemas, hipercolesterolemia e hiperlipidemiahiperlipidemia””

DefiniciónDefinición Edema, Edema, proteinuria > 3,5g/24hproteinuria > 3,5g/24h HipoHipoalbuminemia, albuminemia, hiperlipidemiahiperlipidemia LipiduriaLipiduria e e hipercoagulabilidadhipercoagulabilidad Proteinuria:Proteinuria: causada por aumento causada por aumento

de la permeabilidad de la de la permeabilidad de la membrana de filtraciónmembrana de filtración

Hipoalbuminemia:Hipoalbuminemia: debida a debida a pérdida mayor catabolismo renal-pérdida mayor catabolismo renal-alteración producción hepáticaalteración producción hepática

DefiniciónDefinición Niños.....Proteinuria > 40mg/m2/h ó Niños.....Proteinuria > 40mg/m2/h ó

50mg/d se considera 50mg/d se considera rango nefróticorango nefrótico En lactantes es dificil obtener orina En lactantes es dificil obtener orina

24 h.24 h. Uso relación Uso relación Proteinuria/ creatinina Proteinuria/ creatinina

en en muestra de orina aisladamuestra de orina aislada Valor superior a 2: proteinuria Valor superior a 2: proteinuria

nefrótica*nefrótica*

Relación Relación Proteinuria/creatininaProteinuria/creatinina

SUJETOSSUJETOS Proteinuria -creatinina mg / dl

Normal en < de 2 años

Normal en > 2 años

Proteinuria leve

Proteinuria moderada

Proteinuria severa

< 0,5

< 0,2

0,2 a 0,5

0,5 a 2

> 2

DefiniciónDefinición El edemaEl edema : : 02 teorias02 teorias 1.- 1.- Pérdida del Pérdida del poder oncótico-reducción poder oncótico-reducción

de volemia-retención de agua y salde volemia-retención de agua y sal 2.- 2.- Retención primaria de agua y sal con Retención primaria de agua y sal con SRAA suprimidoSRAA suprimido Se presentan si Se presentan si albumina es < 2,7g/dlalbumina es < 2,7g/dl Siempre presente sí albumina < Siempre presente sí albumina <

1,8g/dl 1,8g/dl Hipovolemia severa-oliguria -si Hipovolemia severa-oliguria -si albumina es < de 1,2 g/dlalbumina es < de 1,2 g/dl

DefiniciónDefinición Hiperlipidemia.Hiperlipidemia. Mayor sintesis de LPMayor sintesis de LP Si Si albúmina < 1,5g/dl albúmina < 1,5g/dl aparece aparece

tambien tambien hipertrigliceridemiahipertrigliceridemia Hipercoagulabilidad:Hipercoagulabilidad: Pérdida de AT Pérdida de AT

IIIIII HemoconcentraciónHemoconcentración Mayor Mayor riesgo de trombosis vascular riesgo de trombosis vascular

si hay aumento de lípidos si hay aumento de lípidos ...mal ...mal pronostico pronostico

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO

CLINICAMENTE ESTA ASOCIADO A CLINICAMENTE ESTA ASOCIADO A CONDICIONES QUE PUEDEN SER,CONDICIONES QUE PUEDEN SER,

PRIMARIAS.***PRIMARIAS.***

((IDIOPATICAS) IDIOPATICAS) SE DA EN SE DA EN ASOCIACION CON ASOCIACION CON UNA ENFERMEDAD UNA ENFERMEDAD GLOMERULAR GLOMERULAR PRIMARIA PRIMARIA CUYA CAUSA ES CUYA CAUSA ES DESCONOCIDADESCONOCIDA

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO

SECUNDARIA.***SECUNDARIA.***

SUCEDE EN ASOCIACION SUCEDE EN ASOCIACION CON UNA CON UNA ENFERMEDAD SISTEMICA O SIGUIENDO A ENFERMEDAD SISTEMICA O SIGUIENDO A LA EXPOSICION DE UN FACTOR LA EXPOSICION DE UN FACTOR ETIOLOGICO ESPECIFICO ETIOLOGICO ESPECIFICO , IDENTIFICABLE , , IDENTIFICABLE , O UN AGENTE FISICO , COMO O UN AGENTE FISICO , COMO TOXINAS , TOXINAS , ALERGENOS O FARMACOS.ALERGENOS O FARMACOS.

INCIDENCIA.INCIDENCIA.

EN EUROPA OCCIDENTAL Y NORTEAMERICA SE EN EUROPA OCCIDENTAL Y NORTEAMERICA SE OBSERVA OBSERVA DESORDENES GLOMERULARES DESORDENES GLOMERULARES PRIMARIOS Y EN LA DIABETES MELLITUS.PRIMARIOS Y EN LA DIABETES MELLITUS.

EN OTRAS PARTES (ASIA) SINDROME NEFROTICO EN OTRAS PARTES (ASIA) SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO A MALARIA.SECUNDARIO A MALARIA.

EtiologíaEtiología Frecuente en Frecuente en niñosniños Rara en adultosRara en adultos 06 entidades responsables del 06 entidades responsables del 90% 90%

del SN del SN en el adulto:en el adulto: 1.- Primarias : 1.- Primarias : ECM- ECM- FF. y . y

Segmentaria- Segmentaria- membranosa-MProliferativamembranosa-MProliferativa 2.- Secundarias:2.- Secundarias:DM-amiloidosisDM-amiloidosis-LES-LES

ECambiosMinimosECambiosMinimos

PROTEINURIAPROTEINURIA.. SE DEBE A UN SE DEBE A UN AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD

GLOMERULARGLOMERULAR Y Y NO A UN DESCENSO EN LA NO A UN DESCENSO EN LA REABSORCION TUBULAR.REABSORCION TUBULAR.

LA LA ALBUMINA ES EL PRINCIPAL CONSTITUYENTE ALBUMINA ES EL PRINCIPAL CONSTITUYENTE DE LA DE LA PROTEINA URINARIA.PROTEINA URINARIA.

LA LA EXCRECION DE PROTEINA URINARIA ES EXCRECION DE PROTEINA URINARIA ES SUPERIOR A 3g SUPERIOR A 3g POR 1.73 M2/DIA Y PUEDE SER POR 1.73 M2/DIA Y PUEDE SER MAYOR DE 20 g/DIA.MAYOR DE 20 g/DIA.

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO

ADEMAS PUEDEN PERDERSE EN LA ORINA ADEMAS PUEDEN PERDERSE EN LA ORINA OTRAS OTRAS PROTEINAS PLASMATICAS.PROTEINAS PLASMATICAS.

LAS LAS HORMONAS HORMONAS PEPTIDICAS.PEPTIDICAS.

INHIBIDORES DE LA COAGULACION.INHIBIDORES DE LA COAGULACION.

TRANSFERRINA.TRANSFERRINA.

PROTEINAS PROTEINAS TRANSPORTADORAS DE TRANSPORTADORAS DE HORMONASHORMONAS..

POR LA PROTEINURIA , POR LA PROTEINURIA , DISMINUYE LA DISMINUYE LA CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA.CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA.

EL HIGADO EL HIGADO NORMALNORMAL TIENE LA CAPACIDAD TIENE LA CAPACIDAD SINTETICA PARA SINTETICA PARA AUMENTAR LA AUMENTAR LA RESERVA DE RESERVA DE ALBUMINA HASTA 25 g/DIA.ALBUMINA HASTA 25 g/DIA.

EN EN HIPOALBUMINEMIA GRAVE HIPOALBUMINEMIA GRAVE ––LA SINTESIS LA SINTESIS HEPATICA DE PROTEINAS ES HEPATICA DE PROTEINAS ES INADECUADA E INADECUADA E INSUFICIENTE.INSUFICIENTE.

HIPOALBUMINEMIA.

EDEMA.EDEMA.

LA HIPOALBUMINEMIA PROVOCA UN LA HIPOALBUMINEMIA PROVOCA UN DESCENSO DESCENSO EN LA PRESION ONCOTICAEN LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA , LO QUE DEL PLASMA , LO QUE DETERMINA UN DETERMINA UN DESEQUILIBRIO DE LAS FUERZAS DESEQUILIBRIO DE LAS FUERZAS DE STARLING A NIVEL DE CAPILARES.DE STARLING A NIVEL DE CAPILARES.

RETENCION DEL SODIO RENAL.RETENCION DEL SODIO RENAL. DISMINUCION DE LA TASA DE FILTRACION DISMINUCION DE LA TASA DE FILTRACION

GLOMERULAR Y / O EL AUMENTO DE LA GLOMERULAR Y / O EL AUMENTO DE LA REABSORCION TUBULAR.REABSORCION TUBULAR.

HIPERLIPIDEMIA.HIPERLIPIDEMIA.

LA LA ESTIMULACION DE LA SINTESIS HEPATICA DE ESTIMULACION DE LA SINTESIS HEPATICA DE LIPOPROTEINAS ES DEBIDO A.LIPOPROTEINAS ES DEBIDO A.

1-LA 1-LA PRESION ONCOTICA PLASMATICA PRESION ONCOTICA PLASMATICA DISMINUIDA.DISMINUIDA.

2-LA 2-LA HIPOALBUMINEMIA.HIPOALBUMINEMIA. AUMENTO DE LAS LIPOPROTEINAS DE BAJA AUMENTO DE LAS LIPOPROTEINAS DE BAJA

DENSIDAD (LDL) Y DE MUY BAJA DENSIDAD (VLDLDENSIDAD (LDL) Y DE MUY BAJA DENSIDAD (VLDL).).

HIPERHIPERCOAGULABILIDADCOAGULABILIDAD..

DESCENSO EN LA PRESION ONCOTICA DEL DESCENSO EN LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA PRODUCE UN PLASMA PRODUCE UN AUMENTO DE LA SINTESIS AUMENTO DE LA SINTESIS HEPATICAHEPATICA DE DE FIBRINOGENOFIBRINOGENO Y FACTORES Y FACTORES PROCUAGULANTES ( V , VII , X .). 5,7,10***PROCUAGULANTES ( V , VII , X .). 5,7,10***

LA HIPOALBUMINEMIA LA HIPOALBUMINEMIA AUMENTA LA AGREGACION AUMENTA LA AGREGACION PLAQUETARIA.PLAQUETARIA.

LA LA PERDIDA URINARIA DE INHIBIDORES DE LA PERDIDA URINARIA DE INHIBIDORES DE LA COAGULACIONCOAGULACION( ( ANTITRONBINA III, COFACTOR DE ANTITRONBINA III, COFACTOR DE HEPARINA.)HEPARINA.)

Tendencia a TrombosisTendencia a Trombosis AmiloidosisAmiloidosis y y nefropatía nefropatía

membranosamembranosa Adultos................Trombosis Adultos................Trombosis

venosasvenosas Niños................... Trombosis Niños................... Trombosis

arterialarterial HemoconcentraciónHemoconcentración Viscosidad aumentada.Viscosidad aumentada.

INFECCIONES.INFECCIONES...

DEBIDO A NIVELES BAJOS DE INMUNOGLOBULINAS DEBIDO A NIVELES BAJOS DE INMUNOGLOBULINAS

IGIGG G Y DE Y DE COMPLEMENTO DE BAJO PESO COMPLEMENTO DE BAJO PESO MOLECULAR.MOLECULAR.

EECHERICHIA COLICHERICHIA COLI PPERITONITIS.***ERITONITIS.*** SSEPTISEMIA EPTISEMIA NEUMOCOCICA.**NEUMOCOCICA.**

DESNUTRICION.DESNUTRICION. NORMALMENTE TIENE UN NORMALMENTE TIENE UN BALANCE BALANCE

NITROGENADO NEGATIVO NITROGENADO NEGATIVO SECUNDARIO A LA PROTEINURIA SECUNDARIO A LA PROTEINURIA MASIVAMASIVA

PERDIDA DE PERDIDA DE TRANSFERRINA – TRANSFERRINA – HIPOTRANSFERRINEMIA.HIPOTRANSFERRINEMIA.

Formas Formas clínicas clínicas

S.N. Primitivo: ( 87,8% )S.N. Primitivo: ( 87,8% ) - frecuente en - frecuente en varones, preescolar, edemas varones, preescolar, edemas leves ó generalizados.leves ó generalizados. S.N. Secundario : ( 12.2%S.N. Secundario : ( 12.2% ) ) - - LES,diabetesLES,diabetes, hepatitis B, hepatitis B, , enf de Hodgkinenf de Hodgkin.. S.N. NeonatalS.N. Neonatal:***:*** - - antecedente infeccioso materno antecedente infeccioso materno

embarazoembarazo ( sífilis, cmv, toxoplasmosis)( sífilis, cmv, toxoplasmosis) - trombosis de vena renal, tipo finlandes- trombosis de vena renal, tipo finlandes

Cuadro ClínicoCuadro Clínico Edema:Edema: -blando 90%-indoloro-parpebral -blando 90%-indoloro-parpebral

matutinomatutino.. Desinterés, irritable, decaidoDesinterés, irritable, decaido Edema........anasarca en días.Edema........anasarca en días. Edema de Edema de 2 - 4 semanas de inicio de 2 - 4 semanas de inicio de

proteinuriaproteinuria Oliguria : Oliguria : menor de 100ml/díamenor de 100ml/día Hipertensión arterial.........20% casos.Hipertensión arterial.........20% casos.

Cuadro ClínicoCuadro Clínico 50% normovolémicos.50% normovolémicos. 35% Hipovolémicos35% Hipovolémicos 15% Hipervolémicos15% Hipervolémicos Signos de HEE ....Signos de HEE ....trombosis vena trombosis vena

sagitalsagital Edema escrotalEdema escrotal Ascitis con dolor........Ascitis con dolor........Peritonitis*Peritonitis* Ingurgitación yugular....Ingurgitación yugular....Trombosis* Trombosis*

V.cava superiorV.cava superior

Edema generalizadoEdema generalizado

Diagnóstico de Diagnóstico de SINDROME SINDROME NEFROTICONEFROTICO InterrogatorioInterrogatorio

proteinuria proteinuria > 3,5g/24 horas> 3,5g/24 horas Hipoalbuminemia Hipoalbuminemia < 2,5g/dl< 2,5g/dl Hipercolesterolemia > 300mg/dlHipercolesterolemia > 300mg/dl Complemento C3C4 normalComplemento C3C4 normal Hematuria 5% casosHematuria 5% casos Disminución de IgG aumento de Disminución de IgG aumento de

IgM*IgM*

Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial Reacciones alérgicas Reacciones alérgicas edematosasedematosas

Desnutrición Desnutrición proteica grave.proteica grave.

Glomerulonefritis.Glomerulonefritis.

Criterios de hospitalizaciónCriterios de hospitalización AnasarcaAnasarca Deshidratación ,shock*Deshidratación ,shock* Infecciones Infecciones

( peritonitis,erisipela,neumonía)( peritonitis,erisipela,neumonía) Biopsia renal.Biopsia renal. Riesgo socialRiesgo social

Signos de mal Signos de mal *Pronóstico*Pronóstico

Persistencia de Persistencia de albuminuriaalbuminuria Albuminemia bajaAlbuminemia baja proteinuria no selectivaproteinuria no selectiva Complemento bajo*Complemento bajo* Aparición de Aparición de uremiauremia Aparición de Aparición de HTAHTA

ComplicacionesComplicaciones Infecciones:Infecciones: - Disfunción - Disfunción linfocitos Tlinfocitos T - - InmunoglobulinasInmunoglobulinas - Gram - Gram positivos** neumococopositivos** neumococo Edema:Edema: - Hipo- Hipoalbuminemiaalbuminemia - Retención renal de - Retención renal de sodiosodio

ComplicacionesComplicaciones Trombosis:Trombosis: - Hiper- Hiperlipidemialipidemia - Hiper- Hipercoagulabilidadcoagulabilidad Choque hipovolémicoChoque hipovolémico - - HipoalbuminemiaHipoalbuminemia - - Hipovolemia**Hipovolemia** Insuficiencia Renal Aguda:Insuficiencia Renal Aguda: - - HipovolemiaHipovolemia

TratamientoTratamiento Actividad físicaActividad física Dieta : proteínas 2-3 g/kg/d- Dieta : proteínas 2-3 g/kg/d-

hipohiposódicasódica Diuréticos:Diuréticos: - Furosemida 2mg/Kg- Furosemida 2mg/Kg - - Previa albúmina Previa albúmina ( 1 - 2g/kg)( 1 - 2g/kg) DiálisisDiálisis Antibioticoterapia*Antibioticoterapia*

TratamientoTratamiento PsicoterapiaPsicoterapia Trombosis:*Trombosis:* - - AAS..........100mg/dAAS..........100mg/d - Dipiridamol.......- Dipiridamol.......75mg c/8h75mg c/8h Desfocalización*Desfocalización* CorticoterapiaCorticoterapia

TratamientoTratamiento PrednisonaPrednisona...2mg/kg/d ó 60mg/m2/24h...2mg/kg/d ó 60mg/m2/24h - Tratamiento por - Tratamiento por 4 semanas4 semanas Continuar con Pdn 1-2 mg/kg/Continuar con Pdn 1-2 mg/kg/ - interdiaria por 01 mes luego ir - interdiaria por 01 mes luego ir

disminuyendo.disminuyendo. RecaídaRecaída................75 % casos en 3 días 75 % casos en 3 días consecutivos y proteinuria consecutivos y proteinuria mayor ó igual a 2+mayor ó igual a 2+

TratamientoTratamiento Inmunosupresores:Inmunosupresores: - Ciclo- Ciclofosfamidafosfamida..... 3mg/kg ..... 3mg/kg

dosis única dosis única semanalsemanal - Cloram- Clorambucibucil...........0,2mg/kg/d l...........0,2mg/kg/d

por 5-15 por 5-15 semanas.semanas. - - Ciclosporina ACiclosporina A