NET Polmonari: dal sospetto alla diagnosi

Real Practice

Dr. Giuseppe Badalamenti Centro di Riferimento Reginale per i Tumori Rari

ed Eredo-Familiari dell’adulto Università degli Studi di Palermo

Incidence of NETs increasing

Lung NET

Lung NET

Lung NET: Clinical presentation

•  Carcinoid Tumor

–  in younger patients (mean age, 45–50 years), with no predilection for sex or smoking history

•  High-grade neuroendocrine carcinomas –  in older patients (mean age, 65 years), who are

more frequently male and almost invariably heavy smokers

Imaging Findings in Lung NET

•  Carcinoid Tumor –  Central

–  Extrathoracic metastases 15%

–  FDG PET Low

•  High-grade neuroendocrine carcinomas –  LCNEC peripheral, SCLC central

–  Extrathoracic metastases 35-70%

–  FDG PET High

Carcinoid Symptoms

Lung carcinoids are only rarely associated with hypersecretion: for example, carcinoid syndrome

occurs in less than 2% of patients with lung carcinoids, as compared to 10% of patients with

gastrointestinal carcinoids.

Lung NET: Clinical presentation

Typical Carcinoid

Typical Carcinoid

Typical Carcinoid PET+

Atypical carcinoid

LCNEC

SCLC

Caso Clinico 1: Carcinoide Sintomatico

Carcinoid, “Real Practice”

Anamnesi •  Donna, anni 38, non fumatrice, niente da

segnalare.

•  Maggio 2008: comparsa di febbricola, tosse produttiva con un episodio di emoftoe, curata come bronchite con antibiotico terapia x 15 gg senza successo

Anamnesi

•  Rx Torace: Opacità a carico del polmone sinistro, utile TC

•  Giugno 2008: TC senza mdc ! in sede ilare sinistra tessuto solido neoformato che determina stenosi del bronco lobare superiore ed atelectasia del parenchima polmonare corrispondente

TC Giugno 2008

Broncoscopia Giugno 2008

Eteroplasia a superficie liscia e congesta ipervascolarizzata e sanguinate alle biopsie, impiantata sullo sperone interlobare e occludente il lobare superiore, non canalizzabile

Broncoscopia Giugno 2008

•  Biopsia ! Carcinoide bronchiale di tipo centrale (NSE +, Sinaptofisina + e CrA +)

Octreoscan negativo

Disostruzione bronchiale

•  21/06/08:  nuova  broncosopia  con  canalizzazione  del  ramo  B3con  la  pinza  !  carcinoide  bronchiale  con  beneficio  clinico  

TC LUGLIO 08 (post-canalizzazione)

Pre-trattamento

Parere chirurgico

•  Si decide per follow up con bronscopia per circa 2 mesi (totale broncoscopie effettuate 3 in 2 mesi, con la terza positiva per ripresa di malattia) ! chirurgia

Chirurgia Ottobre 2008

Lobectomia sup sx ! carcinoide bronchiale tipico infiltrante 2/3 dello spessore parietale, mitosi 1/10 HPF, ki-67: 5%

8/8 linfonodi asportati sede di linfoadenite reattiva

Caso Clinico 2: Carcinoide Asintomatico

Anamnesi

•  Donna, 58 anni non fumatrice

•  Ipertensione arteriosa

•  Dilatazione aneurismatica aorta ascendente •  Ernia jatale con esofagite da reflusso

•  Asma bronchiale

•  Fibromi uterini

Anamnesi

•  La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace di follow up per valutare l’aneurisma dell’aorta ascendente……..

TC Maggio 2011

TC Maggio 2011

Giugno 2011

•  La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace per valutare l’aneurisma dell’aorta ascendente ! riscontro occasionale di multipli noduli polmonari bilaterali, il maggiore dei quali del D MAX di 2.5 cm

TC Maggio 2011

Broncoscopia (Giugno 2011)

Biopsie bronchiali del segmento mediale del lobo medio ! Mucosa bronchiale indenne da infiltrazione neoplastica

Broncoaspirato ! Negativa la ricerca di CTM

Chirurgia Luglio 2011

Resezione atipica del lobo inferiore del polmone di sx ! Parenchima polmonare indenne da neoplasia, sede di fibrosi e iperplasia alveolare, senza franca atipia citologica

Resezione atipica della lingula (due noduli giallo-rosei di cm 0.9 e 0.4 di diametro ! Carcinoide tipico (entrambi i noduli). La neoplasia è caratterizzata da 1 mitosi/10HPF. Ki67: 4% ed assenza di aree di necrosi. Cromogranina A+, sinaptofisina+, TTF1 +/-, CKAE1/AE3+/-

Dettaglio istologico

Cromogranina  A  

Ematossilina-­‐eosina  

Ki  67  

Octreoscan Agosto 2011

•  Negativo

Grande eterogeneità clinica

Caso clinico 1

•  Carcinoide Tipico •  Sintomatico

•  Centrale

•  Localizzato

Caso clinico 2

•  Carcinoide Tipico •  Asintomatico

•  Periferico

•  Metastatico

Grazie

giuseppe.badalamen.@unipa.it