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ONCOPEDIATRIAMegacariocito solo en medula oseaPlaquetas
Vienen de megacariocitos
PURPURAS1. Trombocitopenicas puede ser por dao en megacariocito o
bien por destruccin extramedular destruccin poranticuerpos que seria la PT!
a. "esordenes o disminucin en el numero de plaquetasi. Aplasiaii. "e#ciencia de trombopo$etinaiii. !n#ltracin medular %leucemia
b. "istribucin anormali. &splenomegalia
ii. 'ipotermiac. "estruccini. Angiopatias
(. )o trombocitopenicas alteracin de las plaquetas no en sunumero si no en su *uncin
a. "is*uncinb. Vasculitis
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA AGUDA "epuracin de plaquetas circulantes por anticuerpos !gM o !g+ Trastorno ,emorr-gico m-s *ecuente (/ aos de edad
suelen ser secundarias a infeccin previa (1 es an!es"
remite en 0 mesesclnica
!)!2!3 A+U"3PETE#UIA GENERA$I%ADA Generali&ad'
&quimosis$euceia eneralen!e n' !iene pe!e)uiasenerali&adas
4as lin*adenopatias'acer una extensin de sangre peri*5rica
6sica 4e7es
o Ambulatorioso Petequiaso &quimosiso &pistaxis
Moderadoso &pistaxis pro*usa
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o 3rales Se7era
o Melenao &pistaxis masi7a
8' 9(:::: plaquetas en el ;:< puede ,aber anemia en caso de sangrado
si ,a$ bicitopenia lo m-s indicado es ,acer aspirado d emedula osea se 7en megacariocitos aumentadas en cantidad eritroide $ mieloide normal
,a$ que tomar tiempos de coagulacin tp $ ttp normal anticueros antiplaquetarios de tipo !g+ 2oombs para anemia inexplicable o Sd de &7ans %anemia
,emoltica $ trombocitopenia autoinmune=
2!" tiene tiempos d coagulacin alterados
23MP4!2A2!3)&S'emorragia intracraneal 1< cuando las plaquetas son 91:::: $7olumen plaquetario 9>
T? inclu$e esteroides q pueden remitir una leucemia
&7itar ASA&steroides Prednisona (@mgBg Vo C/ dias !nmunoglobulina
o Aumenta el recuento plaquetaria disminu$e*acgocitosis por 6c de plaquetas recubiertas deanticueros
o Acorta el tiempo de recuperacin
Si no responden a los medicamentos standard se requiere
esplenectoma )ios con Tx de m-s de 1 ao $ que no meDora 'emorragia intracraneal
PURPURA TROMBOCITOPENIA CRONICA
"ura m-s de 0 mesesTx con predni e inmunoglobulina
&s m-s *recuente la esplenectoma pq no ,an respondido a txpre7ios
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Purpura TROMBOCITOPENICA INDUCIDA POR *ARMACO+4esin a megacariocito
Sul*as Acido 7alproico "6'
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICAPlaquetas num5ricas normales pero ,a trombosis dentro de los7asos pq se agregan unas a otra tiene datos de sangrado 7a,aber trombocitopenia *uncional alteracin de *uncin renal por lostrombos renales MA)!6&STA2!3)&S S)2
TRA+TORNO+ DE $A ,EMO+TA+IA +ECUNDARIA
'emostasia secundaria es un conglomerado de protena q es la#brina q estabiliEa el tapon plaquetario si se altera ,a$mani*estaciones sobretodo en sistema musculo esquel5tico
&l tapon ,emost-tico primario relacionado con plaquetas se acti7anprocesos de coagulacin a partir de #brina solble se *orma el tapon
Para que se *orme la #brna se neceista 6!8R!)3+&)3.
Via &?TR!)S&2A & !)TR!)S&2A
&xtrnseca acti7a al *actor 1: a partir del 11 $ es el inicio de lacascada de coagulacin
Se pueden di7idir en C grupos1. "ependientes de calcio asociado a protrombina
a. !! V!! !? $ ?(. "ependiente de #bringeno
a. ! V V!!! $ ?!!!
C. 2ontactoa. ?!! ?! $ 2APM
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la via in!r-nseca es la de c'n!ac!' dao endotelial se acti7a el*actor 1( $ este acti7ado 7a acti7ando al 11 q acti7a al *actor ; $
este acti7a al *actor 1:
la 7ia extrnseca lo que acti7a el *actor F $a es lo q 7a acticar#nalmente al *actor 1: q es el comGn d elas ( 7ias
la trombna es el *actor ( $ esta acti7a el #bringeno en #brina qesta es la q se Dnta con la 7ia comGn $ 7a a *ormar el taponplaquetario
la ma$or parte de *actores de coagulacin se producen en ,gado
l's !ras!'rn's de la via .e's!/!ica secundaria +EMANI*IE+TA EN +I+TEMA MU+CU$O E+#UE$ETICO43S '&MAT3MAS son mu$ grandes
,EMO*I$IA4as muDeres portan en*ermedad $ ,ombres la padecen &S4!+A"AA4 ?
Tipo A &s la m-s *recuente
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Se presenta en el ;:< 6actor alterado es el V!!!
Tipo 8 6actor !?
Tipo 2 "e#ciencia *actor xi
&s de un +&) R&2&S!V3 que ocupa estar en *orma ,omocigota para q se mani#ese tiene que tener ambos alelos alterados
Posibilidades gen5ticasMadre portadora $ padre ,eo#lico
/:< peude ser ,emo*lico /:< portadora /:< ,iDo sano
"!A+)3ST!23Pruebas de sangre 23A+U4A2!3) determinan tipo $ gra7edad
TTPA es para la ,emo#lia
T? dar *actores de la coagulacin
$EUCEMIA+
suelen ser m-s *recuentes en ,ombreslin*oma de burBit es m-s *recuente en a*rica
las inmunode* son causas de leucemias
ataxia telangiectasia tienen trastorno en genoma que tienen*ragilidad cromosomica $ son m-s suceptibles al dao del ")A
es el c-ncer m-s *recuente en la in*ancia
leuceias linf'0las!icaslin*ocitosF/< son lin*octicas agudasantecedentes de ,ermanos gemelos
clnicaH depende de el grado de in#ltracin a medula osea $ el gradode in#ltracin *uera d la medula
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medula alteraciones en biometra ,em-tica 7a ,aber menosplaquetas menos 'b $ leucocitos
extramedularH ganglios ,gado baEo S)2 testicularsntoma m-s comGn es la 6!&8R& sd purpurico la miotad de lospacientes dolor oseo o articular
,iperleucocitosis $ puede producir alteraciones neuro o 7isulaes $dolor abdominal cuando son superior a los 1:: mile0re da!'s de sanrad' 2 d'l'r 'se' 3 la i!ad n' !endr/da!'s de sanrad'
URGENCIA+ ONCO$OGICA+Sd compresin medular llegan con disminucin *uerEa en piernasalteraciones en s#nteres el riesgo es que el dao se ,acepermanente
2risis con7ulsi7as la cla7e esta en la 8' 7a ,aber alteraciones
&6Masa mediastinal tiene tos $ se obliga radiogra#a para "x&splenomegalia
4as c5lulas de leucemia tienen m-s *os*oro
"? siempre por aspirado de medula osea debe de tener -s del (/ micras cels uni*ormes nucelo ocupa todocitoplasma4( prolongaciones citoplasm-ticas en espeDo de mango4C grandes 7acuoladas lin*o de burBit
M4 indiferenciadas cel u2 rande inaduraM1 iel'ides indiferenciac'nM5 diferenciadaM6 pr'iel'ci!icaM7 iel''n'M8 'n'ci!icaM9 eri!r'0lasi!caM: eacari'ci!ica
M@ $ m/ tienen in#ltracin en encas
4eucemia lin*oblastica aguda sobre7ida a / aos >/;(
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TUMORE+ PEDIATRIA
&s raro que un nio menor de F aos tenga carcinomasA*ecta solo al /:
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