CURSO ORTOPEDIA PEDIATRICA
PROFESORES: Dr. José Fernando de la Garza Salazar
Dr. Aurelio G. Martínez Lozano
Dr. José Alberto Moreno González
ASESORA: Dra. Nadina Eugenia Rubio Pérez
PONENTE: Dr. Jorge Luis de la Vega Barraza
Residente 3er año Ortopedia24 de julio de 2009
A) DERMATOMIOSITIS
B) POLIMIOSITIS
C) LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
D) ESCLERODERMA
H. Unverricht 1891
0.5 por 100,000
80% de miopatías en
niños
2-15 años
Mujer 3:1 Hombre
ETIOLOGIA:
› Microangiopatía
autoinmune
› Susceptibilidad
genética
› Agente viral ??
Harati, Y, Niakan, E, Bergman, EW. Childhooddermatomyositis in monozygotic twins. Neurology 1986;36:721.Leonhardt, T. Familial occurrence of collagen diseases. II.Progressive systemic sclerosisand dermatomyositis. Acta
Med Scand 1961; 169:735.
MANIFESTACIONES
CLINICAS:
› Debilidad muscular
› Síntomas
constitutivos
› Manifestaciones
dérmicas
› Mialgias/Artralgias
› Disfonía/Disfagia
› Calcinosis
Ramanan, AV, Feldman, BM. Clinical features and outcomes of
juvenile dermatomyositis and other childhood onset myositis
syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28:833.
CRITERIO DEFINICIÓNDebilidad muscular Proximal de la cintura escapular o pélvica
Enzimas
sarcoplásmicas
elevadas
CPK, Aldolasa, Transaminasas elevadas
Cambios
electromiográficos
Pequeñas unidades polifásicas motoras, fibrilación y
descargas repetitivas
Biopsia muscular Infiltrado perivascular alrededor de fascículos, fibras
necróticas y atrofia. Órgano blanco: vasos
sanguíneos.
Cambios dérmicos Pápulas de Gottron o Heliotropo
Bohan A, Peter JB: Polymyositis and dermatomyositis (first of two
parts). N Engl J Med 1975; 292:344.
DIAGNÓSTICO:
EXAMEN FÍSICO:
› Rash
Pápulas de Gottron
(91%)
Heliotropo (83%)
Signo de Mascada
Signo en V
Manos de mecánico
Poiquilodermia vascular atrófica
DIAGNÓSTICO:
EXAMEN FÍSICO:
› Fuerza muscular
Signo de Gower
DIAGNÓSTICO:
EXAMEN FÍSICO:
› Calcinosis
› Anasarca
› Úlceras dérmicas
FASES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS
1. Periodo prodrómico con síntomas
inespecíficos (semanas a meses)
2. Debilidad muscular progresiva y rash (días a
semanas)
3. Debilidad persistente, rash y miositis activa
(más de 2 años)
4. Recuperación con o sin atrofia muscular
residual, contracturas y calcinosis
Spencer, CH, Hanson, V, Singsen, BH, et al. Course of treated
juvenile dermatomyositis. J Pediatr 105: 399-408, 1984.
TRATAMIENTO:
› Reposo, calor húmedo,
movilidad
› Protector solar
› Prednisona 60 mg/día
› Metotrexate 10 mg/sem
› Azatioprina 2 mg/kg/día
› Ciclosporina 3mg/kg/día
› Hidroxicloroquina
200-400mg/día
PRONOSTICO:
› Mortalidad menor a 15%
› Sobrevida a 5 años del 95%
› 50-75% remisión
E. Wagner en 1886
Menos de 1 caso por millón
3-6 % de miopatías en
niños
5-15 años, 30-50 años
Mujer 2-3:1 Hombre
ETIOLOGIA:
› Agente viral??
› Susceptibilidad
genética
› Células T CD8+
citotóxicas y
macrófagos
Manifestaciones
clínicas:
› Debilidad muscular
› Mialgias
› Artralgias
› Artritis
› Síntomas constitutivos
› Involucro pulmonar
› Gastropatía
CRITERIO DEFINICIÓN
Debilidad muscular Proximal de la cintura escapular o pélvica
Enzimas
sarcoplásmicas
elevadas
CPK elevada
Cambios
electromiográficos
Pequeñas unidades polifásicas motoras, fibrilación y
descargas repetitivas
Biopsia muscular Infiltrado en fascículos musculares, fibras necróticas
escasas y esparcidas. Órgano blanco: miofibrilla.
TRATAMIENTO:
› Reposo, calor
húmedo, movilidad
› Prednisona
› Metotrexate,
Azatioprina,
Ciclosporina A, IVIG
› Excisión muscular
INTRODUCCION:
› Igual que adultos
› Cuidados diferentes
› Reumatólogo
Pediatra
EPIDEMIOLOGIA:
› 5,000-10,000 casos
nuevos en EU
› 0.36-0.9 por 100,000
› Mujer 4.5:1 Hombre
› Después de 5 años
Grupo étnico Casos por
100,000 niños
Asiáticos 31
Negros 20
Hispanos 13
Blancos 4
Bader-Meunier, B, Armengaud, JB, Haddad, E, et al. Initial
presentation of childhood onset systemic lupus erythematosus: a
French multicenter study. J Pediatr 2005; 146:648.
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
› Síntomas constitutivos 40-90%
› Afectación renal 20-82%
› Eritema malar 22-74%
› Visceromegalias 15-74%
› Fotosensibilidad 15-50%
› Linfadenopatías 15-45%
› Fenómeno Reynaud 5-19%
› Musculoesqueléticas 95%
Iqbal S, Sher MR, Good Ra, Cawkewell GD. Diversity in
presenting manifestations of systemic lupus erythematosus in
children. J Pediatr 1999;135:500-505.
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
› Síntomas constitutivos 40-90%
› Afectación renal 20-82%
› Eritema malar 22-74%
› Visceromegalias 15-74%
› Fotosensibilidad 15-50%
› Linfadenopatías 15-45%
› Fenómeno Reynaud 5-19%
› Musculoesqueléticas 95%
Iqbal S, Sher MR, Good Ra, Cawkewell GD. Diversity in
presenting manifestations of systemic lupus erythematosus in
children. J Pediatr 1999;135:500-505.
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS:
› Artritis y artralgias
› Efusión sinovial
› Osteonecrosis
› Osteoporosis
› Fracturas
› Mialgias, Debilidad muscular
› Fibromialgia
Buyon, JP, Zuckerman, JD. Articular manifestations of systemic
lupus erythematosus. In: Systemic Lupus Erythematosus, Lahita, RG
(Ed), John Wiley and Sons, New York 1987.
DIAGNÓSTICO:
› LES Definitivo: 4 o más
criterios
› Sensibilidad y
especificidad del 96%
ACR 1997 Criterios de Clasificación del LES
CRITERIOS DERMATOLÓGICOS
Erupción malar
Erupción discoide
Fotosensibilidad
Úlceras orales
CRITERIOS SISTÉMICOS
Artritis
Serositis
Enfermedad renal
Enfermedad neurológica
CRITERIOS PARACLINICOS
Trastorno hematológico
Trastorno inmunitario
Anticuerpos AntinuclearesTan, EM, Cohen, AS, Fries, JF, et al. The 1982 revised criteria for the
diagnosis of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;
25:1271.
TRATAMIENTO:
LES Leve:
› AINE´S
› Hidroxicloroquina
7mg/kg/día
› Prednisona
0.35mg/kg/día
Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp
Rheumatol 2001; 19:487.
TRATAMIENTO:
LES Moderado:
› Micofenolato
› Azatioprina
› Metotrexate
Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp
Rheumatol 2001; 19:487.
TRATAMIENTO:
LES Severo:
› Ciclofosfamida
500mg/m²
› Micofenolato
› Rituximab
750mg/m²
Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp
Rheumatol 2001; 19:487.
PRONOSTICO:
› Sobrevida del 100%
a 5 años
› Sobrevida del 85% a
10 años.
Platt, JL, Burke, BA, Fish, AJ, et al. Systemic lupus erythematosus in
the first two decades of life. Am J Kidney Dis 1982; 2:212.
Esclerodermia
localizada
Diferente en niños y
adultos
3 casos nuevos por
100,000 habitantes
Mujeres 4:1 Hombres
67% antes 18 años
Niños Adultos
Esclerodermia linear Muy común Poco común
Artropatía Poco común Común
Enf. Intestino delgado Poco común Común
Nefropatía sistémica No común Común
Esclerodermiasistémico
Raro Común
Crisis renal Raro Común
Esclerodermia
localizada
Diferente en niños y
adultos
3 casos nuevos por
100,000 habitantes
Mujeres 4:1 Hombres
67% antes 18 años
ETIOLOGIA:
› Función fibroblástica
anormal
› Disfunción
inmunológica
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS:
› Morfea en placa
› Morfea
generalizada
› Morfea bulosa
› Esclerodermia lineal
› Morfea profunda
Peterson, LS, Nelson, AM, Su, WP. Classification of morphea
(localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995; 70:1068.
MANIFESTACIONES
EXTRACUTÁNEAS:
› Artritis
› Epilepsia, cefalea
› Oftalmopatías
› Gastropatías
› Neumopatías
Manifestación
extracutánea
% de 750
pacientes
Artritis 19
Neuropatías 4
Condiciones
autoinmunes
3
Vasculopatías 2
Oftalmopatías 3
Gastropatías 2
Neumopatías 1
Pericarditis 2 pacientes
Nefritis 1 paciente
Zulian, F, Vallongo, C, Woo, P, et al. Localized scleroderma in
childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum 2005; 52:2873.
DIAGNÓSTICO:
› Apariencia de la
lesión
› Biopsia
› No laboratorios
TRATAMIENTO:
› Medidas generales
› Farmacológico
› Quirúrgico
TRATAMIENTO:
› Medidas generales:
Fisioterapia
Masajes
Férulas correctivas
TRATAMIENTO:
› Farmacológico:
Cremas (Lanolina y esteroides)
Metotrexate 10-15mg/m² por semana por 1 año
Prednisona 0.5-1mg/kg por día
Metilprednisolona 20-30mg/kg por día por 3 dias
Penicilamina-D
Interferon
Luz UV
TRATAMIENTO:
› Quirúrgico:
Liberaciones
Injerto de piel
Rotación de colgajos
PRONOSTICO:
› Remisión espontánea de
3 a 5 años
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