CURSO ORTOPEDIA PEDIATRICA

PROFESORES: Dr. José Fernando de la Garza Salazar

Dr. Aurelio G. Martínez Lozano

Dr. José Alberto Moreno González

ASESORA: Dra. Nadina Eugenia Rubio Pérez

PONENTE: Dr. Jorge Luis de la Vega Barraza

Residente 3er año Ortopedia24 de julio de 2009

A) DERMATOMIOSITIS

B) POLIMIOSITIS

C) LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

D) ESCLERODERMA

H. Unverricht 1891

0.5 por 100,000

80% de miopatías en

niños

2-15 años

Mujer 3:1 Hombre

ETIOLOGIA:

› Microangiopatía

autoinmune

› Susceptibilidad

genética

› Agente viral ??

Harati, Y, Niakan, E, Bergman, EW. Childhooddermatomyositis in monozygotic twins. Neurology 1986;36:721.Leonhardt, T. Familial occurrence of collagen diseases. II.Progressive systemic sclerosisand dermatomyositis. Acta

Med Scand 1961; 169:735.

MANIFESTACIONES

CLINICAS:

› Debilidad muscular

› Síntomas

constitutivos

› Manifestaciones

dérmicas

› Mialgias/Artralgias

› Disfonía/Disfagia

› Calcinosis

Ramanan, AV, Feldman, BM. Clinical features and outcomes of

juvenile dermatomyositis and other childhood onset myositis

syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28:833.

CRITERIO DEFINICIÓNDebilidad muscular Proximal de la cintura escapular o pélvica

Enzimas

sarcoplásmicas

elevadas

CPK, Aldolasa, Transaminasas elevadas

Cambios

electromiográficos

Pequeñas unidades polifásicas motoras, fibrilación y

descargas repetitivas

Biopsia muscular Infiltrado perivascular alrededor de fascículos, fibras

necróticas y atrofia. Órgano blanco: vasos

sanguíneos.

Cambios dérmicos Pápulas de Gottron o Heliotropo

Bohan A, Peter JB: Polymyositis and dermatomyositis (first of two

parts). N Engl J Med 1975; 292:344.

DIAGNÓSTICO:

EXAMEN FÍSICO:

› Rash

Pápulas de Gottron

(91%)

Heliotropo (83%)

Signo de Mascada

Signo en V

Manos de mecánico

Poiquilodermia vascular atrófica

DIAGNÓSTICO:

EXAMEN FÍSICO:

› Fuerza muscular

Signo de Gower

DIAGNÓSTICO:

EXAMEN FÍSICO:

› Calcinosis

› Anasarca

› Úlceras dérmicas

FASES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS

1. Periodo prodrómico con síntomas

inespecíficos (semanas a meses)

2. Debilidad muscular progresiva y rash (días a

semanas)

3. Debilidad persistente, rash y miositis activa

(más de 2 años)

4. Recuperación con o sin atrofia muscular

residual, contracturas y calcinosis

Spencer, CH, Hanson, V, Singsen, BH, et al. Course of treated

juvenile dermatomyositis. J Pediatr 105: 399-408, 1984.

TRATAMIENTO:

› Reposo, calor húmedo,

movilidad

› Protector solar

› Prednisona 60 mg/día

› Metotrexate 10 mg/sem

› Azatioprina 2 mg/kg/día

› Ciclosporina 3mg/kg/día

› Hidroxicloroquina

200-400mg/día

PRONOSTICO:

› Mortalidad menor a 15%

› Sobrevida a 5 años del 95%

› 50-75% remisión

E. Wagner en 1886

Menos de 1 caso por millón

3-6 % de miopatías en

niños

5-15 años, 30-50 años

Mujer 2-3:1 Hombre

ETIOLOGIA:

› Agente viral??

› Susceptibilidad

genética

› Células T CD8+

citotóxicas y

macrófagos

Manifestaciones

clínicas:

› Debilidad muscular

› Mialgias

› Artralgias

› Artritis

› Síntomas constitutivos

› Involucro pulmonar

› Gastropatía

CRITERIO DEFINICIÓN

Debilidad muscular Proximal de la cintura escapular o pélvica

Enzimas

sarcoplásmicas

elevadas

CPK elevada

Cambios

electromiográficos

Pequeñas unidades polifásicas motoras, fibrilación y

descargas repetitivas

Biopsia muscular Infiltrado en fascículos musculares, fibras necróticas

escasas y esparcidas. Órgano blanco: miofibrilla.

TRATAMIENTO:

› Reposo, calor

húmedo, movilidad

› Prednisona

› Metotrexate,

Azatioprina,

Ciclosporina A, IVIG

› Excisión muscular

INTRODUCCION:

› Igual que adultos

› Cuidados diferentes

› Reumatólogo

Pediatra

EPIDEMIOLOGIA:

› 5,000-10,000 casos

nuevos en EU

› 0.36-0.9 por 100,000

› Mujer 4.5:1 Hombre

› Después de 5 años

Grupo étnico Casos por

100,000 niños

Asiáticos 31

Negros 20

Hispanos 13

Blancos 4

Bader-Meunier, B, Armengaud, JB, Haddad, E, et al. Initial

presentation of childhood onset systemic lupus erythematosus: a

French multicenter study. J Pediatr 2005; 146:648.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

› Síntomas constitutivos 40-90%

› Afectación renal 20-82%

› Eritema malar 22-74%

› Visceromegalias 15-74%

› Fotosensibilidad 15-50%

› Linfadenopatías 15-45%

› Fenómeno Reynaud 5-19%

› Musculoesqueléticas 95%

Iqbal S, Sher MR, Good Ra, Cawkewell GD. Diversity in

presenting manifestations of systemic lupus erythematosus in

children. J Pediatr 1999;135:500-505.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

› Síntomas constitutivos 40-90%

› Afectación renal 20-82%

› Eritema malar 22-74%

› Visceromegalias 15-74%

› Fotosensibilidad 15-50%

› Linfadenopatías 15-45%

› Fenómeno Reynaud 5-19%

› Musculoesqueléticas 95%

Iqbal S, Sher MR, Good Ra, Cawkewell GD. Diversity in

presenting manifestations of systemic lupus erythematosus in

children. J Pediatr 1999;135:500-505.

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS:

› Artritis y artralgias

› Efusión sinovial

› Osteonecrosis

› Osteoporosis

› Fracturas

› Mialgias, Debilidad muscular

› Fibromialgia

Buyon, JP, Zuckerman, JD. Articular manifestations of systemic

lupus erythematosus. In: Systemic Lupus Erythematosus, Lahita, RG

(Ed), John Wiley and Sons, New York 1987.

DIAGNÓSTICO:

› LES Definitivo: 4 o más

criterios

› Sensibilidad y

especificidad del 96%

ACR 1997 Criterios de Clasificación del LES

CRITERIOS DERMATOLÓGICOS

Erupción malar

Erupción discoide

Fotosensibilidad

Úlceras orales

CRITERIOS SISTÉMICOS

Artritis

Serositis

Enfermedad renal

Enfermedad neurológica

CRITERIOS PARACLINICOS

Trastorno hematológico

Trastorno inmunitario

Anticuerpos AntinuclearesTan, EM, Cohen, AS, Fries, JF, et al. The 1982 revised criteria for the

diagnosis of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;

25:1271.

TRATAMIENTO:

LES Leve:

› AINE´S

› Hidroxicloroquina

7mg/kg/día

› Prednisona

0.35mg/kg/día

Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp

Rheumatol 2001; 19:487.

TRATAMIENTO:

LES Moderado:

› Micofenolato

› Azatioprina

› Metotrexate

Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp

Rheumatol 2001; 19:487.

TRATAMIENTO:

LES Severo:

› Ciclofosfamida

500mg/m²

› Micofenolato

› Rituximab

750mg/m²

Lehman, TJ. Modern treatment of childhood SLE. Clin Exp

Rheumatol 2001; 19:487.

PRONOSTICO:

› Sobrevida del 100%

a 5 años

› Sobrevida del 85% a

10 años.

Platt, JL, Burke, BA, Fish, AJ, et al. Systemic lupus erythematosus in

the first two decades of life. Am J Kidney Dis 1982; 2:212.

Esclerodermia

localizada

Diferente en niños y

adultos

3 casos nuevos por

100,000 habitantes

Mujeres 4:1 Hombres

67% antes 18 años

Niños Adultos

Esclerodermia linear Muy común Poco común

Artropatía Poco común Común

Enf. Intestino delgado Poco común Común

Nefropatía sistémica No común Común

Esclerodermiasistémico

Raro Común

Crisis renal Raro Común

Esclerodermia

localizada

Diferente en niños y

adultos

3 casos nuevos por

100,000 habitantes

Mujeres 4:1 Hombres

67% antes 18 años

ETIOLOGIA:

› Función fibroblástica

anormal

› Disfunción

inmunológica

MANIFESTACIONES

CUTÁNEAS:

› Morfea en placa

› Morfea

generalizada

› Morfea bulosa

› Esclerodermia lineal

› Morfea profunda

Peterson, LS, Nelson, AM, Su, WP. Classification of morphea

(localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995; 70:1068.

MANIFESTACIONES

EXTRACUTÁNEAS:

› Artritis

› Epilepsia, cefalea

› Oftalmopatías

› Gastropatías

› Neumopatías

Manifestación

extracutánea

% de 750

pacientes

Artritis 19

Neuropatías 4

Condiciones

autoinmunes

3

Vasculopatías 2

Oftalmopatías 3

Gastropatías 2

Neumopatías 1

Pericarditis 2 pacientes

Nefritis 1 paciente

Zulian, F, Vallongo, C, Woo, P, et al. Localized scleroderma in

childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum 2005; 52:2873.

DIAGNÓSTICO:

› Apariencia de la

lesión

› Biopsia

› No laboratorios

TRATAMIENTO:

› Medidas generales

› Farmacológico

› Quirúrgico

TRATAMIENTO:

› Medidas generales:

Fisioterapia

Masajes

Férulas correctivas

TRATAMIENTO:

› Farmacológico:

Cremas (Lanolina y esteroides)

Metotrexate 10-15mg/m² por semana por 1 año

Prednisona 0.5-1mg/kg por día

Metilprednisolona 20-30mg/kg por día por 3 dias

Penicilamina-D

Interferon

Luz UV

TRATAMIENTO:

› Quirúrgico:

Liberaciones

Injerto de piel

Rotación de colgajos

PRONOSTICO:

› Remisión espontánea de

3 a 5 años