Síndrome Nefrítica Aguda Drª Priscylla Vieira do Carmo Abril 2010.
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• Síndrome Nefrótica
• Síndrome Nefrítica
• Síndrome de anormalidades urinárias (SAU)
• GN rapidamente progressiva
• Glomerulonefrite crônica (GNC)
Síndromes Glomerulares
Síndrome Nefrótica
Haas et al Am J Kidney Dis 1997Hricik et al N Eng J Med 1998
Proteinúria maciça (> 3g/dia)Proteinúria maciça (> 3g/dia)HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
EdemaEdemaHiperlipidemia e lipidúria Hiperlipidemia e lipidúria
Síndromes glomerulares
Principais representantes: GESF, Gn Membranosa, doença de lesões mínimas
Síndrome Nefrítica
Quadro súbito de hematúriaProteinúria
OligúriaEdema
HASTGF
Síndromes glomerulares
Principal: GN pós infecciosa Hricik et al N Eng J Med 1998
Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005
Síndromes glomerulares
Síndrome de anormalidades urinárias (SAU)
Hematúria e/ou proteinúria assintomáticas. Principal: NIgA
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
Rápido da fç renal associado a uma GN – dç renal dialítica em dias ou semanas.
Principal: GNCresc (anti-MBG, LES, vasculites)
Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005
Bolton et al Sem Nephrol 1996
Síndromes glomerulares
Glomerulonefrite Crônica
• Insuficiência renal progressiva em pacientes com lesão glomerular
Hricik et al N Eng J Med 1998
Síndrome Nefrítica
Quadro súbito de hematúriaProteinúria
OligúriaEdema
HASTGF
Hricik et al N Eng J Med 1998Mastroianni-Kirsztajn G J Bras Nefrol 2005
Principal: Gn pós infecciosa
O processo inflamatório causa pontos de ruptura do capilar glomerular, com saída de hemácias e leucócitos para o espaço
urinário → hematúria e leucocitúria
MICROSCOPIA ELETRÔNICA : HEMÁCIA EMITINDO PROLONGAMENTO ATRAVÉS DE SÍTIO ROMPIDO DO CAPILAR
GLOMERULAR
Tratamento da síndrome Tratamento da síndrome nefríticanefrítica
• Dieta hipossódca
• Diuréticos, hipotensores
• Tratamento da infecção – se for o caso
• Tratamento da inflamação: corticosteróides, imunossupressores
• Medidas de nefroproteção, se a GN não for reversível (inibidores da ECA, bloq dos receptores da angiotensina, estatinas)
Doenças renais que podem se Doenças renais que podem se manifestar como síndrome nefríticamanifestar como síndrome nefrítica
• Glomerulonefrite associada à infeccões (infec.estreptocócica, endocardites, abscessos)
• Nefropatia da IgA
• GN membranoproliferativa
• GN do lúpus eritematoso sistêmico
• GN das vasculites renais
Glomerulonefrite pós-infecciosa - Epidemiologia
• Têm diminuído nos países desenvolvidos , mantendo-se com alta incidência nos países em desenvolvimento
• Predomínio sexo masculino (2:1)
• Afeta principalmente crianças , dos 2 aos 14 anos de idade
• Agentes: estreptococos e outras bactérias, vírus, parasitas e fungos
GNPI - Patogênese
• Após infecção estreptocócica da pele ou do trato respiratório superior
• Complexo ag-ac circulante e no glomérulo leva à ativação da cascata do complemento, com liberação de citocinas inflamatórias e fatores quimiotáticos , amplificadores da lesão e, atração de plaquetas.
GNPI - Patologia
• A bXR mostra uma GN proliferativa difusa exsudativa (GNDA = glomerulonefrite difusa aguda)
• A IF mostra depósitos de C3 ( 100% ) , IgG (62% ) , IgM ( 76% ) nas alças capilares e no mesângio
• À ME , são vistos os humps , correspondentes aos depósitos subepiteliais de imunocomplexos que não são patognomônicos , mas são muito característicos da GNDA
GNPI - Manifestações clínicas e laboratoriais
• Hipertensão ( 80%) , edema ( 80% ) e hematúria micro ou macroscópica ( 100%) de instalação súbita , várias semanas após infecção cutânea ou cerca de 2 semanas após infecção de orofaringe
• Síndrome Nefrótica: 14% a 30%
• Menos de 1% = GN rapidamente progressiva com crescentes
• Mais grave em adultos/ idosos , com alta incidência de ICC e alta mortalidade
GNPI - Manifestações clínicas e laboratoriais
• Uremia também é mais comum em adultos
• ASLO , anti-DNAse B , anti-hialuronidase e anti-estreptoquinase: consegue-se demonstrar a infecção pelo estreptococo em cerca de 80% dos casos , com a combinação desses Acs
• C3 : consumido em 90 % dos casos , com normalização rápida ( até 2 meses ) .
GNPI - Evolução
• Na maioria dos casos , a resolução das manifestações clínicas é rápida:
aumento da diurese: 1 semana normalização da creatinina: 1 mês .
Hematúria: 3 a 6 meses Proteinúria: pode ser demonstrada em 15 % dos pacientes
após 3 anos e , em 2 % após 7 a 10 anos
GNPI - Conduta
• A biópsia renal está indicada apenas se houver fatores de confusão , como doenças associadas, síndrome nefrótica, achados laboratoriais inesperados
• Tratamento : – erradicar o possível foco de infecção , com penicilina ou
eritromicina – manejo da síndrome nefrítica , com diuréticos e restrição
hidrossalina– tratamento da hipertensão – diálise ( até 30% dos adultos )
Nefropatia por IgA
• IgA = depósito mesangial de IgA.
• GP mais comum em todo o mundo, onde BxR é prática habitual.
• Clínica e MO : muito variáveis
• Púrpura de Henoch Schönlein: vasculite sistêmica com deposição de IgA em peq vasos, principal// articulações, pele, intestino e rim.
Nefropatia por IgA - Epidemiologia e Características Clínicas
• Predomínio em homens
• Pico de incidência nas 2 e 3ª décadas de vida.
• Grande variabili// apresentação clínica
• Mais comum: surtos de hematúria macro ou microscópica associados a infecções virais do trato respiratório ou a exercício físico.
• Diagnóstico = Biópsia Renal
• Síndrome nefrótica: 5% dos casos, mas + comum em crianças e adolescentes
• Pode ocorrer evolução p/ ptu nefrótica em qq estágio da dç
• IRA < 5% casos (GN Crescêntica ou obstrução tubular pela htu)
Nefropatia por IgA - História Natural e Prognóstico
• 25-30% p/ TRS em 20-25 anos de evolução.
• A recorrência da nefropatia por IgA em rins transplantados varia nas diversas séries entre 25 e 50% dos casos.
Introdução• Sinonímia
– GN mesangiocapilar e GN lobular• Idade de apresentação
– Forma primária: entre 8 e 30 anos• Quadro clínico-laboratorial
– GN focal• Hematúria, cilindrúria e PTU < 1,5g/dia
– GN difusa• Hematúria, cilindrúria, PTU nefrótica, edema, HAS e IR.
Burton D Rose, MD, Causes of membranoproliferative glomerulonephritis, Up to Date
Alterações Histológicas
• M.O. demonstrando a aparência lobular do tufo glomerular com áreas focais de aumento da celularidade, expansão mesangial, estreitamento dos lúmens capilares e espessamento difuso da MBG.
Tipos de GNMP• Tipo 1
– Mais comum– Depósitos subendoteliais e mesangiais (como na nefrite
lúpica)– Forma idiopática menos frequente– Condições associadas:
• HCV• Criglobulinemia mista não relacionada ao HCV• LES• HBV• Endocardite e infecção de shunts ventrículo-atriais• Esquistossomose hepatoesplênica
Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.
Microscopia eletrônica
• Marcado espessamento da MBG por imunodepósitos e pela interposição de células mesangiais, o que confere o aspecto de “duplo-contorno”, evidenciado na M.O.
Tipos de GNMP
• Tipo 2– Doença de depósito denso– Depósitos densos, em forma de fita, ao longo da
MBG– IF: C3 + e negativa para Ig– Recorrência maior (50-100%) pós-Tx
Smith, RJ, Alexander, J, Barlow, PN, et al. New approaches to the treatment of dense deposit disease. J Am Soc Nephrol 2007; 18:2447.
Microscopia eletrônica
• Material sub-endotelial e intramembranoso denso, em forma de fita, e estreitamento do lúmen capilar devido a proliferação celular.
Tipos de GNMP
• Tipo 3
– Doença de IC, como a tipo 1
– Depósitos sub-epiteliais, sub-endoteliais e um completo desarranjo da MBG
Strife, CF, Lackson, EC, McAdams, AJ. Type III membranoproliferative glomerulonephritis: Long-term clinical and morphologic evaluation. Clin Nephrol 1984; 21:323.
Microscopia eletrônica
• Marcado espessamento e um completo desarranjo da MBG, com a presença de grandes áreas luscentes.
Hipocomplementemia
• Hipocomplementemia é comum a todas as formas de GNMP
• GNMP tipo 1: via clássica
• GNMP tipo 2: via alternativa
Lewis, EJ, et al. Serum complement levels in human glomerulonephritis. Ann Intern Med 1971; 75:555.
Etiologia• Desordens auto-imunes: LES, Sjögren, AR, deficiências
hereditárias de fatores do complemento• Infecções: esquistossomose forma hepato-esplênica (10-
15%), malária, hanseníase• Microangiopatia trombótica• Disproteinemias• Outras: lipodistrofia, LLC, deficiência do fator 4 e fator H
do complemento, melanoma, deficiência de alfa-1-antitripsina, clorpropramida, carcinoma de células renais e derivação espleno-renal.
Rennke, HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995; 47:643.
Tratamento• O regime de tratamento ótimo para a GNMP permanece
incerto
• Terapêutica específica provavelmente não é indicada em pacientes com PTU não nefrótica
• A maioria dos estudos foi feita com pacientes com GNMP tipo 1
• Os tipos 2 e 3 parecem responder menos aos corticosteróides
West, CD. Childhood membranoproliferative glomerulonephritis: An approach to management. Kidney Int 1986; 29:1077.
Tratamento• Corticosteróides
– Podem ser utilizados em adultos nefróticos desde que a infecção por HCV tenha sido excluída
– Esquema proposto:
• 120mg de prednisona em dias alternados por 12-16 semanas
• Pacientes respondedores (diminuição da PTU, da atividade do sedimento urinário e da SCr) devem ter a dose reduzida ao longo de meses para 20-30mg em dias alternados, e esta dose de manutenção continuada por vários anos.
Tarshish, P, et al. Treatment of mesangiocapillary glomerulonephritis with alternate day prednisone: A Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Pediatr Nephrol 1992; 6:123.
Prognóstico• Formas secundárias
– A resolução da GNMP se segue ao tratamento da condição subjacente
– Nestes casos, IMS não só é desnecessária como pode ser deletéria
• Formas primárias– Prognóstico pior– Até 50-60% dos pacientes não tratados irão progredir para ESRD
ao longo de 10 a 15 anos– 25-40% dos pacientes irão manter uma função renal
aparentemente normal– Remissão espontânea ocorre em <10% dos casos
Cameron, JS, Turner, DR, Heaton, J, et al. Idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis. Comparison of types I and II in children and adults and long-term prognosis. Am J Med 1983; 74:175.
Prognóstico
• Sinais de mau prognóstico à apresentação– Síndrome nefrótica– Insuficiência renal– HAS– Biópsia renal
• Crescentes• Atrofia tubular e fibrose interticial• Acometimento glomerular difuso
Little, MA, et al. Severity of primary MPGN, rather than MPGN type, determines renal suvival and post-transplantation recurrence risk. Kidney Int 2006; 69:504.