ENDOCRINOLOGÍA

SECRETOS

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ENDOCRINOLOGÍA

SECRET0S Quinta edición

Michael T. McDermott, M.D. Professor of Medicine and Clinical Pharmacy University of Colorado Denver Health Sciences Center Director, Endocrinology and Diabetes Practice University of Colorado Hospital Aurora, Colorado

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DEDICATORIA

Dedico este libro a Emily y Jennifer Cohen, que nos han inspirado a todos con su valor y fortaleza.

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ÍNDICE DE CAPÍTULOS

Prefacio ............................................................................................................................. xi Colaboradores ................................................................................................................. xiii

Los 100 secretos principales .................................................................... 1

I. METABOLISMO ENERGÉTICO

1. Diabetes mellitus ....................................................................................................9Marissa Grotzke y Robert E. Jones

2. Complicaciones agudas y crónicas de la diabetes .................................................17Marissa Grotzke y Robert E. Jones

3. Insulinoterapia intensiva .......................................................................................31Elizabeth A. Stephens y Terri Ryan

4. Tratamiento hospitalario de la diabetes y la hiperglucemia ...................................41Sarah V. Bull

5. Diabetes en el embarazo .......................................................................................47Linda A. Barbour

6. Trastornos lipídicos...............................................................................................65Michael T. McDermott

7. Obesidad ...............................................................................................................76Kristin A. Harmon y Daniel H. Bessesen

II. TRASTORNOS DEL HUESO Y DE LOS MINERALES

8. Osteoporosis .........................................................................................................89Michael T. McDermott

9. Osteoporosis inducida por glucocorticoides .........................................................99Michael T. McDermott

10. Medición de la masa ósea ...................................................................................102William E. Duncan

11. Osteomalacia y raquitismo ..................................................................................110William E. Duncan

12. Enfermedad de Paget del hueso ..........................................................................117William E. Duncan

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ÍNDICE DE CAPÍTULOSviii

13. Hipercalcemia ...................................................................................................124Leonard R. Sanders

14. Hiperparatiroidismo .........................................................................................136Leonard R. Sanders

15. Hipercalcemia de las neoplasias malignas ........................................................145Michael T. McDermott

16. Hipocalcemia ....................................................................................................148Reed S. Christensen y Jenny L. Ryan

17. Nefrolitiasis ......................................................................................................154Leonard R. Sanders

III. TRASTORNOS HIPOFISARIOS E HIPOTALÁMICOS

18. Insufi ciencia hipofi saria ....................................................................................167William J. Georgitis

19. Tumores hipofi sarios no funcionantes .............................................................174Michael T. McDermott

20. Tumores hipofi sarios secretores de prolactina .................................................179Virginia Sarapura

21. Tumores hipofi sarios secretores de la hormona del crecimiento .....................185Mary H. Samuels

22. Tumores hipofi sarios secretores de glucoproteínas .........................................191Robert C. Smallridge

23. Síndrome de Cushing .......................................................................................197Mary H. Samuels

24. Metabolismo del agua ......................................................................................205Leonard R. Sanders

25. Trastornos del crecimiento ...............................................................................227Philip S. Zeitler

26. Uso y abuso de la hormona del crecimiento y de la insulina ............................239Kurt J. Reyes y Homer J. LeMar, Jr.

IV. TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

27. Hiperaldosteronismo primario ..........................................................................245Arnold A. Asp

28. Feocromocitoma ..............................................................................................251Arnold A. Asp

29. Neoplasias malignas suprarrenales ..................................................................257Michael T. McDermott

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ÍNDICE DE CAPÍTULOS ix

30. Insufi ciencia suprarrenal ...................................................................................261Cecilia C. L. Wang, Marissa Grotzke y Robert E. Jones

31. Hiperplasia suprarrenal congénita .....................................................................270Jeannie A. Baquero y Robert A. Vigersky

V. ENFERMEDADES TIROIDEAS

32. Estudio del tiroides ............................................................................................279Michael T. McDermott

33. Hipertiroidismo .................................................................................................283Amanda M. Bell y Henry B. Burch

34. Hipotiroidismo ...................................................................................................290Katherine Weber y Bryan R. Haugen

35. Tiroiditis ............................................................................................................296Robert C. Smallridge

36. Nódulos tiroideos y bocio ..................................................................................302William J. Georgitis

37. Cáncer de tiroides .............................................................................................308Arnold A. Asp

38. Emergencias tiroideas .......................................................................................320Michael T. McDermott

39. Síndrome del eutiroideo enfermo ......................................................................325Michael T. McDermott

40. Enfermedad tiroidea durante el embarazo .........................................................328Linda A. Barbour

41. Trastornos psiquiátricos y enfermedades tiroideas ...........................................342James V. Hennessey

VI. ENDOCRINOLOGÍA REPRODUCTIVA

42. Alteraciones de la diferenciación sexual ............................................................351Craig E. Taplin y Robert H. Slover

43. Trastornos de la pubertad ..................................................................................362Christina M. Gerhardt, Sharon H. Travers y Robert H. Slover

44. Hipogonadismo masculino ................................................................................376Derek J. Stocker y Robert A. Vigersky

45. Impotencia ........................................................................................................385Robert A. Vigersky

46. Ginecomastia .....................................................................................................394Brenda K. Bell y Micol S. Rothman

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ÍNDICE DE CAPÍTULOSx

47. Amenorrea .......................................................................................................399Margaret E. Wierman y Micol S. Rothman

48. Galactorrea ......................................................................................................406William J. Georgitis

49. Hirsutismo y virilización ...................................................................................414Tamis M. Bright y Raul E. Storey

50. Menopausia .....................................................................................................423William J. Georgitis

51. Uso y abuso de esteroides androgénicos anabolizantes y de precursores de los andrógenos ................................................................429Kurt J. Reyes y Homer J. LeMar, Jr.

VII. TEMAS MISCELÁNEOS

52. Neoplasia endocrina múltiple ...........................................................................437Arnold A. Asp

53. Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios ...................................................445Arnold A. Asp

54. Tumores endocrinos pancreáticos ...................................................................449Michael T. McDermott

55. Síndrome carcinoide ........................................................................................454Michael T. McDermott

56. Manifestaciones cutáneas de la diabetes mellitus y de las enfermedades tiroideas .......................................................................459Gary Goldenberg y James E. Fitzpatrick

57. Envejecimiento y endocrinología .....................................................................468Heather E. Brooks, Wendy M. Kohrt y Robert S. Schwartz

58. Cirugía endocrina .............................................................................................479Christopher D. Raeburn, Jonathan A. Schoen y Robert C. McIntyre, Jr.

59. Endocrinología en el contexto de la asistencia gestionada ...............................501Elliot G. Levy

60. Sueño y endocrinología ...................................................................................508Roger A. Piepenbrink, Brian T. Allenbrand y William C. Frey

61. Estudios de casos endocrinológicos ................................................................520Michael T. McDermott

62. Famosos con trastornos endocrinológicos ......................................................529Kenneth J. Simcic † y Michael T. McDermott

63. Datos y cifras endocrinológicos de interés ......................................................534Michael T. McDermott

Índice alfabético .............................................................................................................539

† Fallecido

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PREFACIO

Es una gran satisfacción para mí terminar la quinta edición de Secretos-Endocrinología. La mayoría de los autores de esta edición son los mismos que escribieron estos capítulos para la primera edición en 1995. Su experiencia clínica, docente y sus acertados consejos han crecido en estos años; esto queda refl ejado muy claramente en la profundidad y calidad de los capítulos actuales. Les estoy profundamente agradecido por dedicar tanto tiempo, energía y talento a los muchos estudiantes, empleados, compañeros y principiantes que se han benefi ciado de sus esfuerzos a lo largo de los años. También he festejado la oportunidad de dar la bienvenida a nuevos autores para cada nueva edición, asegurando que la tradición de enseñar la excelencia se transmitirá a nuevas generaciones de profesionales de igual talento y dedicación. También les agradezco sus generosos esfuerzos y valiosas contribuciones. Espero que este libro no sólo nos enseñe y nos ayude a cuidar mejor a nuestros pacientes, sino que realce el privilegio de ofrecer-les asistencia sanitaria, el honor de enseñar a nuestros colegas en formación y la aventura de descubrir nuevos hallazgos que puedan mejorar nuestras vidas.

Michael T. McDermott

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COLABORADORES Brian T. Allenbrand , M.D. Endocrinology and Metabolism, Wilford Hall Medical Center, San Antonio, Texas, USA

Arnold A. Asp , M.D. Chief, Endocrinology Service, Gundersen Lutheran, La Crosse, Wisconsin, USA

Jeannie A. Baquero , M.D. Endocrinology and Metabolism, Wilford Hall Medical Center, San Antonio, Texas, USA

Linda A. Barbour , M.D. Professor of Medicine and Obstetrics and Gynecology, Divisions of Endocrinology, Metabolism and Diabetes and Maternal-Fetal Medicine, University of Colorado at Denver and Health Sciences Center, Aurora, Colorado, USA

Amanda M. Bell , M.D. Staff Endocrinologist, Keesler Air Force Base, Biloxi, Mississippi, USA

Brenda K. Bell , M.D. Lincoln, Nebraska, USA

Daniel H. Bessessen , M.D. Professor or Medicine, University of Colorado at Denver, School of Medicine, Denver, Colorado; Chief of Endocrinology, Denver Health Medical Center, Denver, Colorado, USA

Tamis M. Bright , M.D. Associate Professor of Medicine, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso, Texas; Inter-nal Medicine Faculty, R.E. Thomason General Hospital, El Paso, Texas, USA

Heather E. Brooks , M.D. Instructor/Fellow, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Sarah V. Bull , M.D. Staff Endocrinologist, Presbyterian/St. Lukes Hospital, Denver, Colorado; Assistant Clinical Professor of Medicine, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Henry B. Burch Walter Reed Army Medical Center, Washington, D.C., USA

Reed S. Christensen , M.D. Assistant Professor of Clinical Medicine, Uniformed Services University, Bethesda, Maryland; Endo-crinologist, Assistant Chief for Outcomes, Department of Medicine, Madigan Army Medical Center, Tacoma, Washington, USA

William E. Duncan , M.D., Ph.D., MACP Associate Deputy Under Secretary for Health for Quality and Safety, Department of Veterans Affairs, Veterans Health Administration, Washington, D.C.; Professor of Medicine, Uniformed Services, University of the Health Sciences, Washington, D.C., USA

© 2010. Elsevier España S.L., reservados todos los derechos

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COLABORADORESxiv

William C. Frey , M.D., FACP, FCCP, DABSM Program Director, SAUSHEC Sleep Medicine Program, Brooke Army Medical Center, San Antonio, Texas, USA

James E. Fitzpatrick , M.D. Professor, Vice Chair, Department of Dermatology, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Christina M. Gerhardt , M.D. Fellow, Pediatric Endocrinology, University of Colorado Health Science Center, Aurora, Colorado, USA

William J. Georgitis , M.D. Chief and Regional Director, Endocrinology and Diabetes, Colorado Permanante Medical Group, P.C., Denver, Colorado; Endocrine Department Section Chair, Exempla Saint Joseph Hospital, Denver, Colo-rado; Clinical Professor, University of Colorado Health Sciences Center, Denver, Colorado, USA

Gary Goldenberg , M.D. Assistant Professor of Dermatology, Director, Dermatopathology Laboratory, University of Maryland School of Medicine, College Park, Maryland, USA

Marissa Grotzke , M.D. Fellow, Division of Endocrinology, Metabolism, and Diabetes, University of Utah, Salt Lake City, Utah, USA

Kristin A. Harmon , M.D. Fellow, Division of Endocrinology, Metabolism, and Diabetes, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Bryan R. Haugen , M.D. Professor of Medicine and Pathology, University of Colorado at Denver, School of Medicine; Head, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, Aurora, Colorado, USA

James V. Hennessey , M.D. Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Director of Clinical Endocrinology, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts, USA

Robert E. Jones , M.D., FACP Professor of Medicine, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, Utah; Medical Director, Utah Diabetes Center, University of Utah, Salt Lake City, Utah, USA

Wendy M. Kohrt , Ph.D. Professor of Medicine, Division of Geriatric Medicine, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Homer J. LeMar Jr. , M.D. Assistant Professor of Medicine, Uniformed University of the Health Sciences, School of Medicine, Bethesda, Maryland; Deputy Commander for Clinical Services, William Beaumont Army Medical Cen-ter, El Paso, Texas, USA

Elliot Levy , M.D. Aventura, Florida, USA

Michael T. McDermott , M.D. Professor of Medicine and Clinical Pharmacy, University of Colorado Denver Health Sciences Center, Director, Endocrinology and Diabetes Practice, University of Colorado Hospital, Aurora, Colorado, USA

Robert C. McIntyre Jr. , M.D. Professor of Surgery, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado; Professor of Sur-gery, University of Colorado Hospital, Aurora, Colorado, USA

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COLABORADORES xv

Roger A. Piepenbrink , DO, MPH, FACP Fellow, Endocrinology and Metabolism, Wilford Hall Medical Center, San Antonio, Texas, USA

Christopher D. Raeburn , M.D. Assistant Professor of Surgery, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado; Assis-tant Professor of Surgery, University of Colorado Hospital, Aurora, Colorado, USA

Kurt J. Reyes , M.D. Resident, William Beaumont Army Medical Center, El Paso, Texas, USA

Micol S. Rothman , M.D. Assistant Professor of Medicine, Department of Medicine, Division of Endocrinology, Diabetes and Metabolism, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado, USA

Jenny L. Ryan , M.D. Internal Medicine Resident, Madigan Army Medical Center, Tacoma, Washington, USA

Terri Ryan , RD, CDE Diabetes and Nutrition Consultant, Kailua-Kona, Hawaii, USA

Mary H. Samuels , M.D. Professor of Medicine, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition, Oregon Health and Sciences University, Portland, Oregon, USA

Leonard R. Sanders , M.D. Outpatient and Dialysis Medical Director, HuHuKam Memorial Hospital, Sacaton, Arizona, USA

Virginia Sarapura , M.D. Associate Professor of Medicine, University of Colorado at Denver, Anschutz Medical Campus, Aurora, Colorado, USA

Jonathan A. Schoen , M.D. Assistant Professor of Surgery, Director, Surgical Weight Loss Center, University of Colorado Hospital, Denver, Colorado, USA

Robert S. Schwartz , M.D. University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado; Goodstein Professor of Medicine/Geriatrics, Direc-tor, Center on Aging, University of Colorado Hospital, Aurora, Colorado, USA

Kenneth J. Simcic , M.D. † San Antonio, Texas, USA Robert H. Slover , M.D. Barbara Davis Center for Childhood Diabetes, Aurora, Colorado, USA

Robert C. Smallridge , M.D. Chair, Division of Endocrinology and Metabolism, Professor of Medicine, Mayo Clinic College of Medicine, Jacksonville, Florida, USA

Elizabeth A. Stephens , M.D. Endocrinology Faculty, Providence Portland Medical Center, Portland, Oregon, USA

Derek J. Stocker , M.D., FACE Nuclear Medicine and Endocrinology Services, Walter Reed Army Medical Center, Washington, D.C., USA

Raul E. Storey , M.D. Internal Medicine Department, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso, Texas, USA

† Fallecido © E

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COLABORADORESxvi

Craig E. Taplin , MBBS, FRACP Henry Silver Pediatric Endocrine and Growth Center, The Children’s Hospital, University of Colorado, Denver, Denver, Colorado, USA

Sharon H. Travers , M.D. Department of Endocrinology, The Children’s Hospital, Aurora, Colorado, USA

Robert A. Vigersky , B.A., M.D. Professor of Medicine, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, Maryland; Director, Diabetes Institute, Walter Reed Health Care System, Washington, D.C., USA

Cecilia C.L. Wang , M.D. Assistant Professor of Medicine, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, University of Colorado at Denver School of Medicine, Aurora, Colorado; Staff Physician, Denver VA Medical Center, Denver, Colorado, USA

Katherine Weber , M.D. Division of Endocrinology, Kaiser Permanente, Denver, Colorado, USA

Margaret E. Wierman , M.D. University of Colorado at Denver Health Sciences Center, Division of Endocrinology, Metabolism and Diabetes, Aurora, Colorado, USA

Philip S. Zeitler , M.D. Professor of Pediatrics, Division of Endocrinology, School of Medicine, University of Colorado at Denver, Aurora, Colorado; Pediatric Endocrinologist, Division of Endocrinology, The Children’s Hospital, Aurora, Colorado, USA

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LOS 100 SECRETOS PRINCIPALES Estos secretos constituyen las 100 alertas principales. Resumen conceptos, principios y los detalles más sobresalientes de la enfermedad.

1. La diabetes de tipo 1 está causada por la destrucción autoinmunitaria de las células beta pancreá-ticas que da lugar a una defi ciencia absoluta de insulina; la diabetes de tipo 2 es la consecuencia de una combinación de resistencia a la insulina e insufi ciencia progresiva de las células beta.

2. Los pacientes diabéticos deben tratarse según los estándares basados en evidencias científi cas: hemoglobina A 1C < 7%, colesterol LDL < 100 mg/dl, presión arterial < 130/80 mmHg.

3. Las complicaciones microvasculares de la diabetes mellitus están relacionadas directamente con la hiperglucemia y se deben a la formación de productos fi nales de glucación avanzada, la acumulación de polioles, la activación de la proteína cinasa C, la acumulación de glucosamina intracelular y al estrés oxidativo.

4. La propensión a desarrollar una vasculopatía en la diabetes tipo 2 probablemente se halla re-lacionada con la resistencia a la insulina y con la combinación patológica de dislipidemia e hipertensión inherente a esta patología.

5. La insulinoterapia intensiva, o terapia basal/bolos, simula la secreción pancreática normal de insulina; la insulina basal es la cantidad necesaria para regular la producción hepática de glucosa entre las comidas, mientras que la insulina en bolos se administra para compensar la ingesta de hidratos de carbono en las comidas, empleando un índice hidratos de carbono/insulina y un factor de corrección hiperglucémico en cada comida.

6. La insulina es el mejor tratamiento para controlar la hiperglucemia en los pacientes hospitalizados; en los pacientes en cuidados intensivos, las infusiones de insulina intravenosa son superiores a las pautas con insulina subcutánea, para conseguir un control glucémico rápido y adecuado.

7. La pauta móvil de los regímenes de insulina rápida en los pacientes hospitalizados origina más hiperglucemia e hipoglucemia que los regímenes pautados basados en el objetivo con insulina basal y análogos de insulina de acción corta; la pauta móvil de los regímenes de insulina regular debería abandonarse.

8. Las mujeres que desarrollan diabetes gestacional tienen aproximadamente un riesgo del 50% de desarrollar diabetes mellitus de tipo 2 en 5 a 10 años.

9. Normalizar la A 1C en las mujeres diabéticas antes del embarazo y durante las primeras 10 sema-nas de organogénesis puede reducir la tasa de malformaciones mayores fetales del 25 al 2-3%.

10. Un colesterol LDL elevado y un colesterol HDL bajo son los factores de riesgo mayores de car-diopatía isquémica (CI); una concentración sérica de triglicéridos superior a 150 mg/dl también favorece la CI, mientras que una concentración superior a 1.000 mg/dl aumenta el riesgo de desarrollar pancreatitis aguda.

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11. El síndrome metabólico es un factor de riesgo complejo mayor de CI, que consta de tres de los siguientes: obesidad abdominal, hipertensión, hipertrigliceridemia, colesterol HDL bajo e hiper-glucemia.

12. La obesidad, defi nida como un índice de masa corporal (IMC) > 30 kg/m 2 , se asocia con un mayor riesgo de desarrollar enfermedades relacionadas, como diabetes mellitus, hipertensión, cardiopatía isquémica, embolias pulmonares, apnea del sueño y artrosis.

13. La dieta y el ejercicio para alterar el equilibrio energético son las bases del control de la obesidad, pero la sibutramina, el orlistat y la fentermina son fármacos actualmente aprobados por la FDA para ayudar a perder peso a los pacientes con sobrepeso y obesidad.

14. Debe aconsejarse una ingesta adecuada de calcio (1.000-1.500 mg/día) y vitamina D (800-1.200 unidades/día), ejercicio regular, dejar de fumar y limitar el consumo de alcohol y cafeína a las personas que quieren prevenir la osteoporosis y a todos los pacientes que se están tratando con fármacos para la osteoporosis.

15. Debe administrarse tratamiento médico para la osteoporosis a todos los pacientes que han teni-do una fractura por fragilidad y a todos los pacientes con un riesgo ≥ 30% de tener una fractura de cadera, o un riesgo ≥ 20% de sufrir una fractura mayor, según la herramienta de evaluación del riesgo de fracturas (FRAX) de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

16. Los fármacos que han demostrado reducir signifi cativamente el riesgo de fracturas osteoporóti-cas se clasifi can en dos grupos: antirresortivos y anabolizantes.

17. La osteoporosis inducida por glucocorticoides se debe a una supresión de la formación ósea y a un aumento de la resorción ósea, lo que explica la rápida pérdida ósea observada en los pacientes tratados con glucocorticoides.

18. El tratamiento se recomienda a todas las mujeres posmenopáusicas, independientemente de la DMO inicial, y a hombres y mujeres premenopáusicas con una puntuación T de DMO ≤ 1,0 cuan-do se estén tratando o se vayan a tratar con ≥ 5 mg/día de prednisona (o equivalente) durante ≥ 3 meses.

19. El antebrazo es el lugar más adecuado para medir la masa ósea en los pacientes con hiperpara-tiroidismo.

20. La osteomalacia y el raquitismo se deben a una mineralización ósea inadecuada o retrasada.

21. Las causas de osteomalacia y raquitismo se clasifi can en 3 grupos: 1) aporte, metabolismo o acción anómala de la vitamina D; 2) aporte o metabolismo anómala de fosfato, y 3) un pequeño grupo de trastornos con metabolismo normal de vitamina D y minerales.

22. La enfermedad de Paget se caracteriza por una estructura ósea anormal por un desequilibrio entre la resorción ósea osteoclástica y la formación ósea osteoblástica.

23. Los bisfosfonatos son el tratamiento más efi caz para la enfermedad de Paget ósea.

24. Aunque hay más de 30 causas mayores de hipercalcemia, el hiperparatiroidismo y la hipercalce-mia secundaria a neoplasias malignas explican > 90%; la medición del nivel sérico de hormona paratiroidea (PTH) permite diferenciar de forma fi able estos dos trastornos.

25. Los calcimiméticos son fármacos que se unen al receptor sensor de calcio y suprimen la secre-ción de PTH; el cinacalcet está aprobado por la FDA para el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario y el carcinoma paratiroideo y, aunque no se ha aprobado para el hiperparatiroidis-

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LOS 100 SECRETOS PRINCIPALES 3

mo primario, se ha observado que reduce signifi cativamente la concentración sérica de calcio y PTH en los pacientes con esta patología.

26. El hiperparatiroidismo primario se asocia con hipercalcemia, osteoporosis, nefrolitiasis y sínto-mas asociados con estas patologías.

27. Las recomendaciones para la cirugía en pacientes con hiperparatiroidismo asintomático son las siguientes: calcio sérico > 1 mg/dl por encima del límite superior normal; hipercalciuria > 400 mg/24 horas, descenso del aclaramiento de creatinina < 70% de las personas sanas de edad equiparable; densidad ósea reducida con puntuación T < –2,5, edad < 50 años y nefrolitiasis cálcica.

28. La hipercalcemia secundaria a neoplasias malignas se debe con mayor frecuencia a la produc-ción tumoral del péptido relacionado con la hormona paratiroidea (PTHrp), que se une a los receptores de PTH/PTHrp para estimular la resorción ósea e inhibir la excreción renal de calcio, causando hipercalcemia.

29. La hipocalcemia es un problema frecuente en cuidados intensivos, y con frecuencia se debe a medicaciones intravenosas y/o transfusiones.

30. El calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D) es el tratamiento de elección para la hipocalcemia en los pacientes con hipoparatiroidismo o insufi ciencia renal.

31. Los cálculos renales se forman por sobresaturación de precursores de los cálculos urinarios (como el calcio y el oxalato), insufi cientes inhibidores de los cálculos (como el citrato), pH de orina anómalo o volumen de orina insufi ciente.

32. El tratamiento de la litiasis renal incluye: ingesta diaria de 2 litros de líquido, ingesta aumentada de bebidas que contengan citrato, 1.000 a 1.200 mg de calcio y no más de 2.300 mg de sodio y 1 g de proteínas/kg de peso corporal ideal; también debe evitarse una ingesta excesiva de calcio, oxalato, vitamina D y zumo de pomelo.

33. La sustitución con hormona tiroidea sola en un paciente hipotiroideo con defi ciencia suprarrenal primaria o secundaria coexistente puede desencadenar una crisis suprarrenal aguda.

34. En el hipopituitarismo habitualmente no se produce defi ciencia de aldosterona, porque el princi-pal regulador fi siológico de la secreción de aldosterona es el sistema renina-angiotensina, no la ACTH del sistema hipotálamo-hipofi sario.

35. Los tumores hipofi sarios no funcionantes producen síntomas principalmente por efectos de masa, causando una compresión del quiasma óptico, invasión de los senos cavernosos, ero-sión de la silla turca ósea y compresión o destrucción del tallo hipofi sario o glándula que causa hipopituitarismo.

36. El tratamiento de los tumores hipofi sarios no funcionantes de ≥ 1,0 cm de tamaño es la cirugía transesfenoidal con estrecha monitorización posterior de recidiva o recrecimiento; la radioterapia puede ser un tratamiento complementario útil para los tumores resecados de forma incompleta.

37. Una concentración de prolactina superior a 200 ng/ml casi siempre indica un tumor secretor de prolactina, excepto al fi nal del embarazo.

38. La elevación de prolactina con frecuencia causa galactorrea y amenorrea en las mujeres e hi-pogonadismo en los hombres; otra consecuencia importante de la prolactina elevada es un descenso de la densidad mineral ósea, que no siempre es totalmente reversible.

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LOS 100 SECRETOS PRINCIPALES4

39. La acromegalia está causada por un tumor hipofi sario que secreta un exceso de hormona del crecimiento, que causa daño en los huesos, las articulaciones, el corazón y otros órganos; se asocia con una morbilidad considerable y con un exceso de mortalidad.

40. La mejor prueba de cribado de la acromegalia es la concentración sérica de IGF-1.

41. Los tumores hipofi sarios secretores de glucoproteínas incluyen gonadotropinomas (secretores de LH o FSH) y TSHomas (secretores de TSH); con frecuencia, son tumores de gran tamaño.

42. En los pacientes hipertiroideos con concentraciones séricas detectables de TSH siempre debe eva-luarse si existe una secreción inadecuada de TSH (un TSHoma o resistencia a la hormona tiroidea).

43. Las pruebas de cribado del síndrome de Cushing (cortisol urinario, cortisol salival, prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona) pueden ser confusas, y con frecuencia es nece-sario repetir las pruebas o realizar pruebas confi rmatorias más extensas.

44. La mayoría de los pacientes con síndrome de Cushing tienen un pequeño tumor hipofi sario productor de ACTH.

45. Los cambios rápidos del agua o de su distribución corporal pueden causar una disfunción neu-rológica grave y se refl ejan clínicamente por hiponatremia o hipernatremia. El tratamiento re-quiere un claro conocimiento de los cambios de sodio plasmático, osmolalidad plasmática y del volumen circulante efectivo.

46. La identifi cación de alteraciones del crecimiento en los niños requiere mediciones adecuadas de la estatura y su comparación con estándares adecuados.

47. Las alteraciones del crecimiento en los niños con frecuencia se deben a variantes del crecimiento nor-mal o a problemas médicos crónicos; las alteraciones hormonales son causas menos frecuentes.

48. El abuso crónico de dosis suprafi siológicas de hormona del crecimiento puede producir ma-nifestaciones de acromegalia: artrosis, deformidades irreversibles de huesos y articulaciones, aumento de alteraciones vasculares, respiratorias y cardíacas, hipogonadismo, diabetes mellitus y metabolismo lipídico anómalo.

49. La hipopotasemia espontánea o provocada en un paciente hipertenso debe sugerir la posibilidad de un hiperaldosteronismo primario.

50. La mejor forma de detectar el hiperaldosteronismo primario es un índice aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática (AP/ARP) > 20; la mayoría de casos de hiperaldosteronismo se deben a una hiperplasia suprarrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático).

51. La cefalea episódica, la diaforesis y las palpitaciones en un paciente hipertenso sugieren un feocromocitoma.

52. El 10% de los feocromocitomas son bilaterales, el 10% son extrasuprarrenales, el 10%, familia-res, y el 10%, malignos.

53. Los signos que indican que un tumor suprarrenal es maligno son un tamaño > 6 cm, signos de invasión local o metástasis al hígado o al pulmón, y concentraciones elevadas en orina de 17 cetoesteroides, ácido homovanílico o dopamina plasmática.

54. Las masas suprarrenales descubiertas casualmente deben evaluarse en busca de signos de malignidad (tamaño > 6 cm o crecimiento progresivo) y secreción hormonal excesiva (cortisol, aldosterona, andrógenos, catecolaminas).

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55. Debe sospecharse insufi ciencia suprarrenal en los pacientes ambulatorios que han recibido do-sis suprafi siológicas de glucocorticoides durante > 1 mes, pacientes de UCI hemodinámicamen-te inestables a pesar de una reanimación enérgica con líquidos o con shock séptico, o pacientes con signos o síntomas indicativos de insufi ciencia suprarrenal.

56. La crisis suprarrenal debe tratarse enérgicamente con suero salino con dextrosa al 5%, glu-cocorticoides intravenosos (dexametasona si se trata antes de extraer una muestra aleatoria para cortisol y ACTH, hidrocortisona después), otras medidas de sostén y búsqueda de la enfer-medad desencadenante.

57. La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), la enfermedad hereditaria más frecuente, consiste en un grupo de trastornos autosómicos recesivos, el más frecuente de los cuales es la defi cien-cia de 21-hidroxilasa; las consecuencias más graves de la HSC son: genitales ambiguos en las niñas al nacer, pérdida de sal neonatal, pubertad precoz y talla baja en los adultos.

58. La captación de yodo radiactivo (RAIU) se utiliza principalmente para determinar si los pacientes con tirotoxicosis tienen un trastorno con RAIU alta o un trastorno con RAIU baja.

59. Se utiliza la gammagrafía tiroidea para distinguir entre tres tipos de tirotoxicosis con RAIU alta (enfermedad de Graves, bocio multinodular tóxico, nódulo tóxico) y para determinar si los nó-dulos tiroideos son no funcionantes (fríos), eufuncionantes (templados) o hiperfuncionantes (calientes).

60. Los pacientes de edad avanzada con tirotoxicosis pueden no tener los síntomas y signos hipera-drenérgicos clásicos, sino que pueden presentar pérdida de peso, depresión o cardiopatía (em-peoramiento de una angina de pecho, fi brilación auricular, insufi ciencia cardíaca congestiva); este cuadro con frecuencia se conoce como tirotoxicosis apatética.

61. El tratamiento con yodo radiactivo puede empeorar la enfermedad ocular en pacientes con prop-tosis o infl amación periorbitaria signifi cativa por oftalmopatía de Graves; si se emplea yodo radiactivo, los pacientes deben dejar de fumar y tomar una tanda de corticoides orales inmedia-tamente después del tratamiento con yodo radiactivo.

62. La levotiroxina es el tratamiento inicial preferido para el hipotiroidismo; los pacientes jóvenes sanos pueden empezar con una dosis de 1,6 � g/kg/día, pero en los pacientes mayores de 60 años y en los que tienen una cardiopatía isquémica, se prefi ere empezar con una dosis de 25 � g/día.

63. La TSH objetivo para el tratamiento del hipotiroidismo primario se sitúa entre 0,5 y 2,0 mU/l.

64. La enfermedad tiroidea inducida por amiodarona (ETIA) puede deberse a un hipertiroidismo inducido por yodo (ETIA de tipo 1) o a una tiroiditis inducida por destrucción (ETIA de tipo 2).

65. Las mujeres con diabetes mellitus de tipo 1 tienen un riesgo tres veces mayor de desarrollar trastornos tiroideos posparto que las mujeres no diabéticas con anticuerpos anti-TPO positivos.

66. La punción-aspiración con aguja fi na (PAAF) de los nódulos tiroideos es un procedimiento am-bulatorio seguro, con una precisión del 90-95% en la determinación de la malignidad.

67. Los adenomas tiroideos tóxicos casi nunca son cancerosos.

68. La tiroglobulina es el mejor marcador tumoral para monitorizar el cáncer tiroideo diferenciado.

69. La supresión de TSH, un factor de crecimiento del cáncer tiroideo, con levotiroxina es una inter-vención terapéutica importante en los pacientes con carcinoma diferenciado de tiroides.

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70. La tormenta tiroidea se trata con fármacos antitiroideos, yodo, bloqueadores beta, dosis de estrés de glucocorticoides y tratamiento de cualquier factor desencadenante.

71. El coma del mixedema se trata con repleción rápida del défi cit de hormona tiroidea con levoti-roxina ± liotironina, glucocorticoides y el tratamiento de las causas desencadenantes.

72. El síndrome del eutiroideo enfermo no es un trastorno tiroideo, sino un grupo de cambios de las concentraciones séricas de hormonas tiroideas y TSH que se deben a citocinas y mediadores infl amatorios producidos en pacientes con enfermedades no tiroideas.

73. El síndrome del eutiroideo enfermo parece ser una respuesta de adaptación para reducir el meta-bolismo tisular y preservar la energía durante enfermedades sistémicas y, por tanto, actualmente no se recomienda el tratamiento con hormonas tiroideas para este trastorno.

74. La tiroiditis posparto se produce en ~5% de las mujeres sanas y en ~25% de las mujeres con diabetes mellitus de tipo 1.

75. De promedio, la dosis de sustitución de hormonas tiroideas para el hipotiroidismo en una mujer aumenta de 25 a 50 � g/día durante el embarazo, con frecuencia durante el primer trimestre.

76. Los síntomas de hipotiroidismo con frecuencia se parecen a los de la depresión, mientras que los del hipertiroidismo pueden confundirse con manía o depresión.

77. Alrededor del 20% de los pacientes ingresados con presentaciones psiquiátricas agudas, como esquizofrenia o trastornos afectivos mayores, pero raramente demencia o alcoholismo, pueden tener elevaciones leves de las concentraciones séricas de T 4 y, con menor frecuencia, de las de T 3 .

78. La pubertad precoz central se produce con mayor frecuencia en las niñas que en los niños; el trastorno habitualmente es idiopático en las niñas, mientras que los niños con pubertad precoz central tienen una incidencia mucho más alta de patología subyacente del SNC.

79. El hipogonadismo debe caracterizarse como primario (trastorno de los testículos) o secundario (trastorno de la unidad hipotálamo-hipofi saria); la reducción del volumen testicular ( < 20 ml) es la manifestación más frecuente del hipogonadismo, y se observa en casi todos los casos de hipogonadismo prolongado.

80. El diagnóstico de hipogonadismo se confi rma con una medición de la testosterona sérica ob-tenida correctamente o con un espermiograma; una medición de las concentraciones de LH y FSH ayuda a determinar si el hipogonadismo es primario (testicular) o secundario (hipofi sario o hipotalámico).

81. La causa específi ca de la impotencia puede diagnosticarse en el 85% de los hombres.

82. Los fármacos antihipertensores con menor probabilidad de causar impotencia son los inhibido-res de la ECA, los bloqueadores del receptor de angiotensina y los antagonistas del calcio.

83. Los quistes en una ecografía de ovarios no siempre indican un diagnóstico de SOPQ.

84. Una testosterona sérica > 200 ng/dl o DHEAS > 1.000 ng/ml en una paciente hirsuta sugiere la presencia de un tumor ovárico o suprarrenal productor de andrógenos.

85. El hipotiroidismo primario puede causar amenorrea, galactorrea, crecimiento de la hipófi sis y concentraciones de prolactina ligeramente elevadas, por lo que puede parecer un prolactinoma.

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86. Muchos fármacos y lesiones dolorosas de la pared torácica pueden causar galactorrea.

87. Las causas frecuentes de hirsutismo son SOPQ, HSC, hirsutismo idiopático/familiar y fárma-cos.

88. Las causas frecuentes de virilización son tumores ováricos o suprarrenales secretores de andró-genos y la HSC.

89. Los efectos secundarios del abuso de esteroides androgénicos-anabolizantes incluyen: reten-ción de líquidos, atrofi a testicular, oligospermia, azoospermia, ginecomastia, hepatitis colestá-sica, peliosis hepática, tumores hepáticos benignos y malignos, además de concentraciones de colesterol HDL reducidas y de LDL altas.

90. La MEN 1, que consiste en hiperplasia y/o tumores de hipófi sis, glándulas paratiroideas e islotes pancreáticos, se debe a una mutación que inactiva el gen supresor tumoral Menina en el cromo-soma 11.

91. Los síndromes de MEN 2, que consisten en feocromocitomas y carcinoma medular de tiroides asociado con hiperparatiroidismo (MEN 2A) o neuromas mucosos (MEN 2B), se deben a muta-ciones en el gen supresor tumoral Ret; ahora se dispone clínicamente de pruebas genéticas para estas patologías.

92. El síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo 1 (SPA-1) es un síndrome caracterizado por hipoparatiroidismo, insufi ciencia suprarrenal y candidiasis mucocutánea.

93. El síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo 2 (SPA-2) consiste en insufi ciencia suprarre-nal, disfunción tiroidea y diabetes mellitus de tipo 1.

94. La hipoglucemia en ayunas produce con frecuencia síntomas neuroglucopénicos y habitual-mente se debe a un trastorno orgánico o al uso subrepticio de insulina o de hipoglucemiantes orales.

95. Los insulinomas, con frecuencia, causan hipoglucemia en ayunas, con síntomas neuroglucopé-nicos.

96. La mayoría de los pacientes con síndrome carcinoide tienen metástasis hepáticas extensas que alteran el aclaramiento metabólico de los mediadores secretados por el tumor primario o que secretan los mediadores directamente a la vena hepática.

97. Puede desencadenarse una crisis carcinoide cuando un paciente con un tumor carcinoide se trata con un adrenérgico o un inhibidor de la monoaminooxidasa; existe un tratamiento efi caz.

98. La mucormicosis es más frecuente durante la cetoacidosis diabética, porque los hongos son termotolerantes, crecen bien en un pH ácido, crecen rápidamente en presencia de una concen-tración alta de glucosa y son uno de los pocos tipos de hongos que pueden utilizar cetonas como sustrato alimentario.

99. La causa más frecuente de acantosis pigmentaria es la diabetes mellitus asociada con resisten-cia a la insulina y obesidad.

100. El envejecimiento se asocia con pérdidas de masa muscular y masa ósea, con aumento de masa adiposa, lo que que puede asociarse con descensos paralelos asociados a la edad en la producción de hormona del crecimiento y esteroides sexuales, y a un aumento de la secreción de cortisol.

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